Рубрика

Увеличение вилочковой железы: Тимомегалия у детей

Содержание

Гистологические признаки увеличения вилочковой железы | Мудрак

1. Акушерство. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Э.К. Айламазяна, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. М., 2019

2. Возгомент О.В., Возгомент О.В. О роли лимфатико-гипопластического диатеза в фатальном развитии патологических процессов у детей и критериях его диагностики. Трудный пациент. 2014;12(5):26–9

3. Глуховец Б.И. Синдром внезапной смерти младенцев: методологические и патогенетические варианты диагноза. Вопросы современной педиатрии. 2011;2:78–82

4. Драндрова Е.Г., Стручко Г.Ю., Меркулова Л.М., Кострова О.Ю., и др. Иммуногистохимические исследования клеточного состава тимуса при канцерогенезе в условиях врожденного иммунодефицита. Современные проблемы науки и образования. 2015;3:199–206

5. Зайратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, вопросы пато- и морфогенеза, место в патологии человека. Архив патологии. 1991;54(10):3–12

6. Ковальчук Л.В. Антигенные маркеры клеток иммунной системы человека. CD (Cluster Differentiation) система. М., 2005

7. Криволапов Ю.А. Морфологическая диагностика лимфом. СПб., 2006

8. Кулида Л.В., Перетятко Л.П., Назаров С.Б. Варианты патоморфологических изменений тимуса у внутриутробно инфицированных новорожденных с экстремально низкой массой тела. Архив патологии. 2014;76(3):13–9

9. Лузьянина Г.А. Тимомегалия у детей раннего возраста: учебное пособие. Хабаровск, 2007

10. Матвеев В.А. Метод выявления тимомегалии у детей раннего возраста с целью прогнозирования течения инфекционных процессов: инструкция по применению № 047–0511. Минск, 2011

11. Сукало А.В., Прилуцкая В.А. Тимомегалия у детей. Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2002; 1: 32–40

12. Blencowe H, Cousens S, Jassir FB, et al. National, regional, and worldwide estimates of stillbirth rates in 2015, with trends from 2000: a systematic analysis. Lancet Glob Health. 2016: 4:e98-e108. doi: 10.1016/s2214-109x(15)00275-2

13. de la Cruz J, Kruger T, Parks CA, Silge RL, van Oers NSC, Luescher IF, et al. Basal and AntigenInduced Exposure of the Proline-Rich Sequence in CD3ε. The Journal of Immunology. 2011 Jan 12;186(4):2282–90. doi: 10.4049/jimmunol.1003225

14. Finn OJ. Immuno-oncology: understanding the function and dysfunction of the immune system in cancer. Annals of Oncology. 2012 Aug 22;23(8): 6–9. doi: 10.1093/annonc/mds256

15. Gewolb IH, Lebowitz RL, Taeusch HW. Thymus size and its relationship to the respiratorydistress syndrome. The Journal of Pediatrics. 1979 Jul;95(1):108–11. doi: 10.1016/s0022-3476(79)80099-2

16. Klein L, Hinterberger M, Wirnsberger G, Kyewski B. Antigen presentation in the thymus for positive selection and central tolerance induction. Nature Reviews Immunology. 2009 Dec;9(12):833–44. doi: 10.1038/nri2669

17. Liu L, Oza S, Hogan D, Perin J, Rudan I, Lawn JE, et al. Global, regional, and national causes of child mortality in 2000–13, with projections to inform post-2015 priorities: an updated systematic analysis. The Lancet. 2015 Jan;385(9966):430–40. doi: 10.1016/s0140-6736(14)61698-6

18. Levelt CN, Mombaerts P, Wang B, Kohler H, Tonegawa S, Eichmann K, et al. Regulation of thymocyte development through CD3: Functional dissociation between p56lck and CD3ζ in early thymic selection. Immunity. 1995 Aug;3(2):215–22. doi: 10.1016/1074-7613(95)90091-8

19. Ma D, Wei Y, Liu F. Regulatory mechanisms of thymus and T cell development. Developmental & Comparative Immunology. 2013 Jan;39(1–2):91–102. doi: 10.1016/j.dci.2011.12.013

20. Manley NR. Thymus organogenesis and molecular mechanisms of thymic epithelial cell differentiation. Seminars in Immunology. 2000 Oct;12(5):421–8. doi: 10.1006/smim.2000.0263

21. Jaffe HL. The influence of the suprarenal gland on the thymus. The Journal of Experimental Medicine. 1924 Dec 1;40(6):753–9. doi: 10.1084/jem.40.6.753

УЗИ тимуса (вилочковой железы) ребенку в г. Днепр Клиника

УЗИ тимуса или УЗИ вилочковой железы

Кашель, сопли, повышенная температура – очередной раз вылечили, только отправили здорового ребенка в садик а через день, два, неделю те же самые симптомы.

Почему же наши детки так часто болеют? 

  • В таких случаях педиатр может порекомендовать пройти безвредное и безболезненное обследование – ультразвуковую диагностику вилочковой железы или УЗИ тимуса.

    Вилочковая железа или тимус – орган, небольшого размера, расположенный в верхней части грудной клетки сразу за грудиной, в которой происходит формирование Т-клеток иммунной системы. Формирование тимуса происходит  до рождения ребеночка, а рост продолжается вплоть до начала полового созревания. Вилочковая железа или тимус  – является очень важным органом иммунной системы у деток, отвечающий за развитие Т-лимфоцитов, вырабатываемых костным мозгом.

    Эти клетки, распознают и уничтожают  клетки с чужеродными антигенами, т.е. таким образом проходит защита организма малыша от разного рода инфекций, бактерий и вирусов.
    Увеличение тимуса часто ведет к снижению иммунитета, что пагубно сказывается на здоровье ребенка, который становится крайне восприимчив к разного рода вирусным инфекциям, аллергическим реакциям.

Детки с увеличенной вилочковой железой намного чаще болеют.

  • УЗИ вилочковой железы – основной диагностический метод проверки правильности развития  тимуса у детей. В отличии от рентгена узи вилочковой железы или узи тимуса процедура безопасная и безвредная, позволяющая не нанося никакого вреда малышу, исследовать вилочковую железу и назначить необходимое индивидуальное лечение или профилактику.

Как подготовиться к УЗИ тимуса?

  • Данная диагностика не требует каких либо специальных подготовительных мероприятий.
  • Единственное – это необходимо знать точный вес ребенка.

Как проходит узи вилочковой железы?

  • В зависимости от возраста маленького пациента процедура проводится сидя, лежа или стоя. Малыша, не достигшего двухлетнего возраста, укладывают или садят на кушетку. УЗИ вилочковой железы деткам постарше проводят в положении стоя.
  • На область грудины маленького пациента наносят специальный гель без цвета и запаха, не вызывающий никаких аллергических реакция, необходимый для лучшего скольжения датчика. Норма, считается если масса тимуса составляет 0,3% от массы тела ребенка.

Тимомегалия – увеличение тимуса, измеряется с помощью кардиотимикоракального индекса, который бывает трех степеней:

  • Первая степень – 0,33-0,37,
  • Вторая степень – 0,37-0,42
  • Третья степень – больше 0,42

Симптомы, сопровождающие увеличение вилочковой железы или тимуса  у ребенка:

  • избыточный вес новорожденного, довольно быстро происходит  уменьшение или увеличение массы тела малютки
  • постоянные простудные заболевания
  • кожа малыша имеет бледный цвет
  • малыш часто и сильно потеет
  • кашель, не связанный с простудой, который может усугубляться когда ребенок лежит
  • увеличенные лимфоузлы
  • проявление венозной сеточки в области груди
  • миндалины и аденоиды увеличены
  • наблюдается увеличенный ритм сердца

Все перечисленные выше симптомы только косвенно указывают на увеличение тимуса.

Узнать действительно ли присутствует увеличение вилочковой железы у ребенка и он нуждается в специальном лечение или профилактике возможно только после проведения – УЗИ тимуса. Лечение тимуса у детей. В большинстве случаев увеличенная вилочковая железа нормализуется у детей к 5-6 годам и специального лечения не требуется. Но возраст – когда проблема дает о себе знать – требует внимания со стороны родителей. Ребенку должна быть назначена укрепляющая терапия, способная повысить иммунитет, требуется сбалансированная диета, здоровый и правильный режим дня, необходимо принятие специальных витаминов и микроэлементов.

Но если диагностируется тяжелая форма тимомегалии у ребенка, то возникает необходимость в назначении  специального лечения, которое необходимо проводиться под пристальным и постоянным наблюдением детских  врачей - педиатра, эндокринолога, иммунолога.
В нашей клиники «Довира»  в Днепре сделать УЗИ тимуса или УЗИ вилочковой железы ребенку возможно на аппаратуре  экспертного класса, что дает возможность тщательно и детально обследовать тимус ребенка и сделать правильное заключение о состояние столь важного органа.

Напоминаем: Ни одна статья или сайт не смогут поставить правильный диагноз.
Необходима консультация врача.
Записаться на прием к специалисту прямо сейчас:
☎ (067) 514 38 38

Европейский Институт Здоровья Семьи, г. Павловск | ВНИМАНИЕ!Новая услуга


15.02.2019

Тимус (вилочковая железа) – является центральным органом иммунной системы. В нем происходит созревание и развитие т-лимфоцитов, клеток иммунной системы. Расположенный тимус в верхней части грудной клетки. Состоит из долей, плотно прилегающих друг к другу, иногда сращенных. Нижние части обеих долей широкие, а верхние узкие – поэтому орган напоминает двузубую вилку, отсюда и произошло его название. Тимус растет и формируется до наступления периода полового созревания, потом уменьшается в размерах, и к преклонному возрасту весит всего 6-7 граммов. Отвечает за выработку таких гормонов как тимозин, тимпоэтин, тималин, инсулиноподобный фактор роста.

Его главной функцией является иммунная защита. Поскольку она активна в детском возрасте, обследование этого органа назначают младенцам в качестве плановой процедуры, а деткам постарше – в профилактических целях или при жалобах на снижение иммунитета. 

До недавнего времени самым информативным методом обследования считался рентген грудной клетки. На сегодняшний день самым информативным и безопасным способом исследования этого органа является УЗИ. Это метод позволяет выявить индивидуальные особенности состояния органа у детей, а также в полной мере оценить его структуру. Чаще его назначают в сочетании с анализами крови и мочи. 

Показания к УЗИ вилочковой железы

  • частые респираторные заболевания (больше 10 раз в год)
  • частые бронхиты, воспаления лёгких, синуситы, как осложнения инфекционных заболеваний
  • склонность к дерматитам и аллергическим реакциям
  • диатезные проявления даже при соблюдении диеты
  • избыточный вес в сочетании с малоподвижностью и раздражительностью
  • чётко выраженный сосудистый рисунок в области грудной клетки
  • бледность и потливость
  • увеличение лимфатических узлов

Что может выявить УЗИ вилочковой железы+

В время исследования врач оценивает в первую очередь размеры. Затем определяется структура органа. Она должна быть в норме эхогенной и однородной.

Основные заболевания и патологии тимуса:

  • тимомегалия – выраженное увеличение железы;
  • синдром увеличенной вилочковой железы;
  • тимома;
  • Т-клеточная лимфома;
  • миастения;
  • синдром MEDAC и др

Самая часто встречающаяся патология тимуса – его увеличение или тимомегалия.

Что это такое и нужно ли это лечить?

До конца этот вопрос остается спорным.На данный момент можно сказать точно – тимус отвечает за иммунитет. Известно, что дети с тимомегалией (увеличенной вилочковой железой) более подвержены респираторным вирусным заболеваниям. Малышам с тимомегалией рекомендована консультация иммунолога для определения тактики поддержания иммунитета.

Но большинство исследований показывают, что у большинства детей тимус приходит в норму к шести годам без дополнительного лечения. В норме после 12 лет тимус на УЗИ не определяется.

В чём особенность детей с тимомегалией? Нужно помнить, что деток с такой патологией нужно больше беречь от различных инфекционных болезней, избегать вместе с ним скоплений людей в период сезонных вспышек заболеваний. Нельзя закаливаться популярными способами типа обливаний или стояния босыми ногами на снегу, также следует избегать стрессов и нервного перенапряжения. Хотя,  даже на кратковременную простуду тимус вполне может ответить увеличением размеров.

Как подготовиться

Специальной подготовки для данного исследования не требуется. Детям в возрасте до 9 месяцев обследование проводят в положении лежа, от 9 месяцев и до полутора лет – в положении сидя, после полутора – стоя.

 

Стоимость УЗИ тимуса в Павловске:

A04.06.003 Ультразвуковое исследование вилочковой железы (тимуса) 1100

Для записи на УЗИ тимуса в Павловске, Пушкине, Коммунаре, Славянке, Фёдоровском, позвоните  по телефону

608-00-66


452-01-01

УЗИ вилочковой железы

В 90% случаев у переболевших covid выявляют остаточные явления изменения легких. Наиболее распространен фиброз, когда в легких появляется рубцовая ткань и нарушается насыщение крови кислородом. При ковид-инфекции также могут поражаться почки, печень, желудочно-кишечный тракт, сердце.

Распространенные последствия


Поражение легких:

  • одышка при физической нагрузке
  • кашель
  • повышенная температура тела в пределах 37.0° - 37.5° продолжительное время
Повышенное тромбообразование:

опасное для жизни состояние, в результате образования тромбов может развиваться инсульт, инфаркт миокарда или тромбоэмболия.

Заболевания сердца:

нарушения ритма, воспаление миокарда, проявляющимися тяжестью в области сердца, перебоями в работе сердца.

Заболевание почек:

нарушение выделительной функции, развитие почечной недостаточности.

Расстройство нервной системы:

головная боль, нарушение зрения, рассеянность, снижение памяти, снижение концентрации внимания, нарушение сна, чувство страха, депрессия.

Расстройство желудочно-кишечного тракта:

боли в животе, тяжесть в правом подреберье, тошнота, нарушение пищеварения.

Слабость и боль в мышцах


Мужское бесплодие

Консультация врачом пульмонологом

  • Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)
  • Лабораторную диагностику
  • Пульсоксиметрия

Программа реабилитации после Ковид-19


Программа может корректироваться и дополняться лечащим врачом с учетом состояния пациента и особенности перенесенного заболевания.

Индивидуальный подбор лекарственных препаратов


Дыхательная гимнастика

Позволяет улучшить вентиляцию лёгких и насыщения крови кислородом. Регулярное выполнение упражнений увеличивает объём лёгких.

ВЛОК (внутривенное лазерное облучение крови)

Оздоровление организма при помощи действия световой энергии на кровь непосредственно в самих сосудах. Процедура проводится с помощью аппарата - АЛТ «Матрикс-ВЛОК». Сеанс длится 15-20 мин. Помогает улучшить свойства крови, повысить иммунитет, снизить отёчность, снабдить органы кислородом, восстановить обмен веществ.

Ингаляции

Лечение, основанное на вдыхании паров необходимых лекарств через небулайзер в дыхательные пути. Местный эффект от использования ингалятора наступает моментально.

Лечебный массаж

Нормализует работу дыхательной системы. Массирующие движения обеспечивают повышение интенсивности кровоснабжения и проходимости бронхов.

Рефлексотерапия

Лечебный способ воздействия на определённые акупунктурные точки организма при помощи специальных игл. Активизирует и восстанавливает внутренние природные силы организма человека.

Комплексная реабилитация позволит полностью восстановиться

  • Уменьшить очаги воспаления в кратчайшие сроки;
  • Улучшить вентиляцию легких;
  • Нормализовать поступления кислорода в организм;
  • Устранить обструкцию бронхов;
  • Предотвратить формирование фиброзной ткани, как основной причины развития дыхательной недостаточности после пневмонии.

Реабилитация необходима абсолютно всем пациентам, перенесшим коронавирусную инфекцию, пневмонию и ОРВИ, для восстановления и сохранения качества жизни!

Программу ведут

Средостения и вилочковой железы - ООО «ТАИС-МЕД»

Подготовка к УЗИ средостения и вилочковой железы:
не требуется

Описание:
Вилочковая железа расположена за грудиной, вес ее у новорожденного ребенка составляет около 15 грамм. По форме напоминает двузубую вилку, отсюда и получила свое название. Растет медленно, до момента полового созревания. Вес железы в это время достигает, ориентировочно, 30 грамм, а затем начинает постепенное уменьшение.
Несмотря на маленький вес и размер, от состояния вилочковой железы зависят все защитные силы человеческого организма. Она участвует в регулировке развития и роста организма в целом, в формировании иммунитета и в ходе обменных процессов.
Задача вилочковой железы – генерация, «обучение» и выбраковка Т-лимфоцитов (тимус-зависимых), которые защищают наш организм от вирусов, бактерий, опухолей.
Некоторые Т-лимфоциты содержат антигены, способные вызвать аутоимунные заболевания. Железа должна распознать и уничтожить такие клетки. Считается, что недостаточная работа вилочковой железы в детстве способствует развитию аутоиммунных заболеваний в зрелом возрасте.
Причины, оказывающие влияние на размеры железы
Иммунная система у ребенка формируется полностью к 12 годам. Именно в этом возрасте замедляется рост тимуса, а затем по ненадобности постепенно атрофируется. Работа тимуса в детском возрасте оказывает влияние на состояние иммунитета человека на протяжении всей его жизни. Чем меньше возраст ребенка и чаще заболевания, тем интенсивнее нагрузка на тимус, что вызывает его скорейший рост.
На любой вирус, попавший в детский организм, тимус активно реагирует и заставляет Т-лимфоциты вырабатывать антитела для борьбы с чужеродной средой. У детей, склонных к аллергическим реакциям и простудным заболеванием, железа может вырастать больше нормы.
К пятилетнему возрасту железа обычно приходит в нормальное состояние. Однако, это не означает, что она должна оставаться в дальнейшем без наблюдения. Надо помнить, что от этого практически незаметного органа зависит иммунитет ваших детей и их здоровье в будущем. Контроль за состоянием этого органа осуществляется в наше время преимущественно методом ультразвукового исследования.

Исследование состояния тимуса — непростой процесс. Ведь железа имеет в норме очень маленькие размеры, находится за грудинной костью, в непосредственной близости от сердца. Ранее для диагностики тимомегалии у детей использовали рентгенологическое обследование. Но рентгеновское излучение вредно, а для малышей особенно. Теперь для исследования детей применяется УЗИ метод, который является абсолютно безопасным, информативным и доступным. Для обследования вилочковой железы требуется диагностический аппарат с высокой чувствительностью и хорошей разрешающей способностью.
В медицинском центре ООО «ТАИС-МЕД»  врач проводит обследование на  современном ультразвуковом сканере SonoAce R 7 , обладающим высокой разрешающей способностью и имеющий набор функций, соответствующий приборам высокого класса, что помогает  проводить диагностику наиболее высокого уровня.
Показания для назначения УЗИ средостения и вилочковой железы:
Сбои в работе вилочковой железы приводят к ее увеличению. Рост может быть как незначительным, так и многократным. Тимомегалия (увеличение) приводит к снижению иммунитета, частым простудным заболеваниям с осложнениями, проявлению диатеза и аллергии.
Если малыш болеет более 10 раз в год, это также является поводом для визита к врачу с целью обследования состояния тимуса. Педиатр или детский врач-иммунолог назначает УЗИ вилочковой железы при следующей симптоматике:
•частые простудные заболевания, которые могут усугубляться синуситами, бронхитами, пневмонией;
•увеличение аденоидов, миндалин, отдельных лимфоузлов;
•проявления любых аллергических реакций, в том числе диатеза, поллиноза, крапивницы, бронхиальной астмы;
•повышение температуры в пределах 37,1-37,5 градусов без видимых причин;
•четко выраженная сосудистая сеточка на грудной клетке;
•аритмия, одышка, сниженный мышечный тонус, частые срыгивания;
•общая слабость, быстрая утомляемость, болезненные ощущения в области груди неопределенного происхождения.

ЗАЧЕМ РЕБЕНКУ НУЖНО ПРОЙТИ УЗИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ТИМУСА)?

ЗАЧЕМ РЕБЕНКУ НУЖНО ПРОЙТИ УЗИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ТИМУСА)?

Тимус является своеобразной «школой» для лимфоцитов (клеток иммунной системы). Именно тимус занимается «обучением» этих клеток – здесь происходит их формирование и созревание с дальнейшим превращением в зрелые полноценные лейкоциты, которые готовы к встрече с чужеродными агентами и способны дать отпор инфекции (бактериям, вирусам, грибковым инфекциям). 

Несмотря на ничтожный размер вилочковая железа играет важную роль в здоровье ребёнка. Увеличение этой железы имеет для ребёнка негативные последствия, он легко простужается, часто болеет респираторными и простудными болезнями. 

УЗИ ТИМУСА НЕОБХОДИМО СДЕЛАТЬ, ЕСЛИ: 


* Если ребёнок начал часто болеть простудными заболеваниями, количество отдельных «больничных» превысило 10 за год. 

* Когда малыш, перенеся лёгкие формы инфекционных болезней, начинает болеть более тяжёлыми – воспалением легких, синуситами или бронхитами разной степени тяжести. 

* Если малыш с рождения склонен к сильным проявлениям аллергических реакций, часто болеет крапивницей, поллинозом, предрасположен к бронхиальной астме. В тех случаях, когда даже при соблюдении правильной диеты ребёнок страдает от диатеза и высыпаний на коже. 

* Если на груди малыша ярко и чётко очерчена сеточка сосудов. 

* Когда было выявлено увеличение размеров лимфатических узлов. 

* Если у ребёнка без видимых причин часто держится температура 37,5 С. 

* Если младенец обильно срыгивает, тяжело дышит. 

Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом. Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию. 

Интересный факт: Во времена античной медицины считалось, что именно здесь находится душа (thymus — греч. thymos -душа, настроение, чувство), позже её называли «железой детства», «железой роста». 

В семейном медицинском центре «Эталон Мед» ультразвуковой диагностикой у детей занимаются высококвалифицированные специалисты:

Сотникова Светлана Геннадьевна и Иваницкая Ольга Васильевна. 

 

гиперплазия тимуса | GVM Care&Research

гиперплазия тимуса | GVM Care&Research

Симптомы:

  • Постоянный сухой кашель
  • Появление венозной сетки на груди
  • Синюшный оттенок кожных покровов
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Увеличение миндалин
  • Пониженное артериальное давление
  • Повышенная потливость
  • Частые простудные заболевания

Предварительный план обследования:

  • Консультация врача-эндокринолога
  • Консультация врача-аллерголога-иммунолога
  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов (микроскопия)
  • Биохимический анализ крови:
    • Белок общий
    • Альбумин
    • мочевина
    • креатинин
    • глюкоза
    • щелочная фосфатаза
    • аланинаминотрасфераза
    • Аспартатаминотрансфераза
    • билирубин общий и прямой
    • холестерин
    • холестерин ЛВП
    • холестерин ЛПНП
    • триглицериды
    • Калий, Натрий, Хлор  в крови
  • Субпопуляции лимфоцитов (комплексное исследование): общее количество лейкоцитов и лимфоцитов, Т-лимфоциты , Т-хелперы (CD3+CD4+), Т-цитотоксические (CD3+CD8+), дубль-клетки (CD4+/CD8+), В-лимфоциты (CD19+), естественные киллеры (NK-клетки CD16/CD56)
  • УЗИ увеличенных лимфатических узлов

Врачи по специальности

Врач - эндокринолог Кандидат медицинских наук, первая профессиональная категория Врач аллерголог-иммунолог Врач - акушер - гинеколог, гинеколог - эндокринолог, врач ультразвуковой диагностики Врач - эндокринолог Врач - акушер - гинеколог, гинеколог - эндокринолог Кандидат медицинских наук Врач - эндокринолог

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Гиперплазия тимуса - StatPearls - Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гиперплазия тимуса может быть истинной гиперплазией тимуса или лимфоида. Обычно это обнаруживается случайно или может проявляться симптомами сдавления или системными симптомами из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Диагноз ставится с помощью КТ или МРТ грудной клетки. Лечение симптоматических пациентов - это в основном тимэктомия. Это упражнение описывает патофизиологию, оценку и лечение гиперплазии тимуса и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с гиперплазией тимуса.

Цели:

  • Опишите этиологию гиперплазии тимуса.

  • Просмотрите оценку пациента с гиперплазией тимуса.

  • Краткое описание лечения пациента с гиперплазией тимуса.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Тимус получил свою роль в дифференцировке Т-клеток, открытый несколько десятилетий назад, до 1960-х годов он считался рудиментарным.Хотя тимус широко известен как лимфоидный орган и его роль в дифференцировке Т-клеток, он также играет эндокринную роль, которая включает производство тимозина, который регулирует дифференцировку Т-клеток, и других гуморальных факторов, которые регулируют рост, созревание клеток и направляют процесс минерализации. [1] Тимус является основным местом лимфопоэза Т-клеток. Производство функциональных Т-клеток регулируется эпителиальными клетками тимуса, которые направляют их в пролиферации, созревании и выживании.Эпителиальные клетки тимуса разделены на две основные популяции медуллярных эпителиальных клеток тимуса и кортикальных эпителиальных клеток тимуса. Эти популяции далее разделяются на отдельные субпопуляции, выполняющие определенные молекулярные и функциональные роли. [2]

Гиперплазия тимуса указывает на увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток. Тимус достигает своего пика в период полового созревания, а затем медленно атрофируется. Гиперплазия тимуса не всегда является патологией, но рост вилочковой железы до определенной степени, не ожидаемой для возраста пациента, вызывает тревогу и требует дальнейшего исследования.

Этиология

Существует две основные этиологии гиперплазии тимуса. Это могло быть врожденное или приобретенное. Врожденная гиперплазия тимуса может быть гипофункциональной или гиперфункцией и является результатом нейроэндокринных нарушений, обычно в пределах гипоталамо-гипофизарной системы. Гиперплазия тимуса с гипофункцией тимуса может привести к иммунодефициту. Гиперплазия тимуса может привести к аутоиммунным заболеваниям, чаще всего миастении, но также была обнаружена связь с болезнью Грейвса и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями.Приобретенная гиперплазия тимуса также может привести к гипофункционированию или гиперфункции тимуса. [3] [4]

Приобретенная гиперплазия тимуса обычно возникает у пациентов, прошедших химиотерапию, перенесших термические ожоги, кардиохирургические операции или после отмены пероральных стероидов, поскольку вилочковая железа чувствительна к колебаниям уровня кортикостероидов.

Эпидемиология

Образования тимуса являются наиболее частыми аномальными новообразованиями в переднем средостении. Среди педиатрической популяции гиперплазия тимуса является наиболее частой доброкачественной опухолью переднего средостения.У взрослых заболеваемость увеличивается между 40 и 50 годами; это похоже на мужчин и женщин. Сообщается о повышении заболеваемости среди азиатов по сравнению с другими расами. Гиперплазия тимуса чаще всего обнаруживается случайно у 50–70% пациентов с миастенией. 75% пациентов с миастенией страдают заболеванием тимуса. Из 75% 85% имеют гиперплазию тимуса, а от 10% до 15% - тимому.

Патофизиология

Существует две морфологических формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия тимуса: Характеризуется увеличением размера и веса тимуса из-за увеличения количества эпителиальных клеток тимуса.Нормальная гистология клеток тимуса сохраняется. Эта форма гиперплазии тимуса чаще встречается у детей и пациентов молодого возраста. Это не связано с аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым проявлением этого типа обычно является респираторный дистресс или лимфоцитоз периферической крови. [5]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Возникает из-за гиперпластических лимфатических фолликулов в тимусе. Фолликулы лежат в мозговом веществе и межлобулярной перегородке, сдвигающей паренхиму вилочковой железы.[6] Эти реактивные лимфоидные фолликулы похожи на нормальные фолликулы. Гистологически эти лимфоидные фолликулы содержат множество разнообразных лимфоидных клеток, дополненных клетками зародышевого центра разного размера и макрофагами, содержащими клеточный мусор. Таким образом, основной характеристикой лимфофолликулярной гиперплазии тимуса является развитие эктопических зародышевых центров и неоангиогенез. Эта форма гиперплазии тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения или болезнь Грейвса.[7]

Анамнез и физикальное состояние

Подробный анамнез и подробное физическое обследование необходимы для оценки пациентов с гиперплазией тимуса с акцентом на ее признаки и симптомы. Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно после того, как визуализируется несвязанная жалоба на грудную клетку. Тимус расположен в переднем средостении и тесно связан с дыхательными путями и крупными кровеносными сосудами. Гиперплазия тимуса может сдавливать эти структуры, вызывая следующие симптомы:

  • Одышка

  • Дисфагия

  • Кашель

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Боль в груди

Тимус расположен рядом с верхней полой веной, и массивная истинная гиперплазия тимуса может сдавить его, что приведет к синдрому верхней полой вены.[8] Синдром верхней полой вены будет проявляться как:

  • Отек лица, шеи и верхней части груди

  • Цианоз

  • Головные боли

  • Головокружение

  • Головокружение

  • Расширение вен над туловищем

  • Промывание лица

  • Стридор

  • Неврологические признаки

Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения, коллагеновая болезнь или миастения. .Пациенты с этими аутоиммунными расстройствами могут иметь различные признаки и симптомы в зависимости от основного заболевания.

  • Myasthenia gravis: Это неврологическое аутоиммунное заболевание, вызванное аутоиммунитетом против ацетилхолинового рецепторного компонента нервно-мышечного соединения. Лимфофолликулярная форма гиперплазии тимуса, очевидно, участвует в патогенезе миастении гравис с помощью антител к рецепторам ацетилхолина. [7] Он характеризуется колеблющейся степенью и различным сочетанием слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц.Зависимые от Т-клеток аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране, что приводит к мышечной слабости.
  • Болезнь Грейвса Болезнь: Связь между гиперплазией тимуса и болезнью Грейвса была впервые описана в 1912 году. Пациенты с болезнью Грейвса должны пройти тщательное обследование вилочковой железы. Похоже, здесь задействован сложный гормональный и иммунологический механизм, но точный патогенез неясен [9]. У большинства пациентов с болезнью Грейвса может быть диагностирована гиперплазия тимуса при прохождении клинической оценки и радиологических исследований.Лечение гипертиреоза, вызванного болезнью Грейвса, приводит к быстрому разрешению гиперплазии тимуса [10].

Оценка

Лабораторные исследования: Антитела к рецепторам ацетилхолина могут быть положительными у некоторых пациентов с гиперплазией тимуса, что указывает на наличие миастении гравис.

Визуализация: Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании перед операцией или несвязанными жалобами на грудную клетку.Результаты рентгенографии грудной клетки могут варьироваться от незначительных изменений средостения до большой массы или расширенного средостения. [11]

Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки грудной клетки младенцев и маленьких детей показывает поразительно большой тимус и виден знак паруса. В норме вилочковая железа остается видимой на рентгенограмме до 3-х летнего возраста. На обычной рентгенографии гиперплазия тимуса обычно кажется нормальной.

КТ-сканирование грудной клетки: Компьютерная томография с контрастным усилением обычно используется при патологиях тимуса, не обнаруживаемых при обычной рентгенографии.В большинстве случаев диагностическим методом является компьютерная томография грудной клетки. КТ грудной клетки может предоставить исчерпывающую информацию об аномалии средостения, включая ее расположение, размер, отношение к окружающим структурам, а также может дать вам информацию о наличии жидкости, жира или кальцификатов в тканях. КТ-сканирование гиперпластического тимуса показывает диффузное увеличение, сохраненный контур, нормальные кровеносные сосуды и смесь лимфоидной ткани и жира. Эта точная информация важна, особенно вовлечение или сжатие связанных структур, чтобы спланировать лечение или резекцию в тяжелых случаях.[12]

ПЭТ-СТ: Гиперпластический тимус демонстрирует лишь умеренное поглощение фтордезоксиглюкозы по сравнению с заметным поглощением в случае злокачественного новообразования.

МРТ грудной клетки: МРТ с химическим сдвигом обычно демонстрирует артефакт химического сдвига между синфазными и противофазными изображениями и может помочь отличить гиперплазию тимуса от неоплазии тимуса. Иногда бывает сложно отличить нормальный тимус от гиперпластического; поэтому для определения нормального тимуса следует руководствоваться следующими рекомендациями:

  1. Масса мягких тканей не должна превышать 7 мм.

  2. Контур вилочковой железы не должен быть выпуклым у молодого человека.

  3. Мягкие ткани не должны подвергаться овуляции.

  4. Симптомы заболеваний, связанных с гиперплазией тимуса, таких как миастения или болезнь Грейвса, должны отсутствовать. [13]
  • Биопсия: В случае истинной гиперплазии тимуса кора и продолговатый мозг в норме. Клетки тимуса в норме по FNA. Лимфофолликулярная гиперплазия включает нормальные лимфоидные фолликулы с дополнительными зародышевыми центрами, рассредоточенные клетки тимуса и несколько макрофагов.

Лечение / ведение

Массивная гиперплазия тимуса: Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться выжидательно, так как они имеют незначительную частоту серьезных заболеваний тимуса. Основным лечением массивной гиперплазии тимуса является хирургическая резекция . [14]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Лечение лимфофолликулярной гиперплазии тимуса зависит от того, как она проявляется.В зависимости от признаков и симптомов у него могут быть следующие подходы к лечению.

Myasthenia gravis: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как физостигмин или пиридостигмин, могут использоваться для симптоматического лечения миастении, вызванной гиперплазией тимуса. Эти агенты действуют путем ингибирования гидролиза ацетилхолина в синаптической щели, что приводит к доступности большего количества ацетилхолина для взаимодействия с оставшимися рецепторами ацетилхолина, на которые еще не воздействуют аутоантитела.Кортикостероиды могут помочь улучшить симптомы миастении, особенно в случае миастенического криза. Однако точный механизм, с помощью которого стероиды помогают при симптомах, до конца не изучен. [15] Плазмообменная терапия также может помочь облегчить симптомы миастении, и она относительно менее затратна [16]. Тимэктомия - это хирургическое удаление вилочковой железы. Есть данные, что тимэктомия приводит к ремиссии и снижению лекарственной зависимости.

Болезнь Грейвса: Гиперплазия тимуса, вызванная болезнью Грейвса, обычно проходит, когда гипертиреоз лечится и находится под контролем.[10] [17]

Дифференциальный диагноз

  • Тимолипома : На ее долю приходится почти 10% новообразований тимуса, особенно у молодых людей.

  • Тимома: На долю приходится 50% новообразований переднего средостения и 20% опухолей средостения.

  • Кисты тимуса: Выявлены у 3% пациентов с новообразованием переднего средостения

  • Злокачественная тимома

  • Карциноид тимуса: Это редкое заболевание, обнаруживаемое у некоторых пациентов с синдромом МЭН 1 .

  • Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Образует 15% новообразований переднего средостения, обычно наблюдаемых у молодых людей.

Осложнения

  • Синдром верхней полой вены: Это группа симптомов, возникающих из-за снижения кровотока из верхней полой вены в правое предсердие, приводящего к отеку шеи, лица и верхних конечностей, одышке, кашлю, головные боли, головокружение, дурноту. Лечение зависит от этиологии непроходимости, которой в случае гиперплазии тимуса является тимэктомия.

  • Myasthenia gravis

  • Респираторный дистресс

Консультации

Необходимо получить следующие консультации:

  • Радиолог

  • Торакальный хирург

  • Невролог

    05

  • Невролог Патолог

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты с гиперплазией тимуса могут поступать иначе.Пациент может иметь компрессионные симптомы, такие как одышка, дисфагия, кашель, синдром горнера, синдром верхней полой вены или системные симптомы, такие как слабость и нечеткое зрение из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Но обычно гиперплазия тимуса - это случайная находка. Пациенту с новым диагнозом необходимо предоставить эмоциональную поддержку и подробную информацию о состоянии, его лечении, прогнозе и влиянии на повседневную жизнь.

  • Бессимптомный пациент: Если гиперплазия тимуса протекает бессимптомно, пациента следует направить на последующее наблюдение и наблюдение до тех пор, пока состояние не останется бессимптомным, а также шаги, которые будут предприняты, если состояние каким-либо образом начнет проявлять симптомы в будущем.

  • Компрессионные симптомы: Пациенты с компрессионными симптомами должны быть проинформированы о причине симптомов и возможности хирургического вмешательства, например, тимэктомии, для облегчения симптомов.

  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis Пациенты с миастенией должны быть проинформированы о возможной связи между гиперплазией тимуса и их состоянием, а также о возможной необходимости хирургического вмешательства, т. Е. Тимэктомии в будущем для улучшения их симптомов, если лекарства и плазмообменная терапия не помогут. улучшить симптомы.

  • Гиперплазия тимуса и болезнь Грейвса: В случае гиперплазии тимуса, связанной с гипертиреозом из-за тяжелого заболевания, пациента следует предупредить, что гиперплазия исчезнет, ​​если гипертиреоз будет контролироваться.

Пациенту должны быть предоставлены учебные материалы о заболевании. Блок-схемы, диаграммы и видео следует использовать для объяснения каждого аспекта болезни, лечения и изменения образа жизни. Пока пациент все полностью не поймет и не останется доволен оказанной помощью.

Жемчуг и другие проблемы

Вот несколько важных моментов, на которые следует обратить внимание:

  • Тимус играет важную роль в дифференцировке и созревании Т-клеток.

  • Гиперплазия тимуса - это увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.

  • Гиперплазия тимуса может быть врожденной или приобретенной, приводя к гипофункционированию или гиперфункции тимуса.

  • Гиперплазия тимуса может быть следствием увеличения количества эпителиальных клеток тимуса или гиперпластических лимфоидных фолликулов.

  • Гиперпластический тимус может вызывать местные симптомы, такие как цианоз, одышка, синдром верхней полой вены из-за сдавления местных структур.

  • Он также может вызывать системные симптомы аутоиммунных заболеваний, таких как миастения.

  • Для диагностики используется компьютерная томография или МРТ грудной клетки.

  • Обычно лучшим лечением является тимэктомия.

  • Гиперплазия тимуса обычно имеет хороший прогноз.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Специалисты здравоохранения обязаны, чтобы пациент хорошо понимал болезнь и соответствующее лечение, доступное для этой болезни. Гиперплазия тимуса обычно является случайной находкой и может вызывать у пациентов серьезное беспокойство. Для медицинских работников жизненно важно оказывать эмоциональную поддержку пациенту, которому недавно поставлен диагноз. Подход к лечению гиперпластического тимуса должен быть многопрофильным, включая врача первичного звена, фельдшера, практикующую медсестру, радиолога, патолога, торакального хирурга, невролога и эндокринолога, чтобы установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Если новообразование тимуса было обнаружено случайно, необходимо провести биопсию, чтобы отличить гиперплазию тимуса от тимомы или других злокачественных новообразований и поставить окончательный диагноз. Бессимптомные пациенты, не имеющие местных или системных проявлений, могут находиться под пристальным наблюдением поставщиков первичной медико-санитарной помощи. Пациентов с серьезными проявлениями, такими как синдром верхней полой вены или миастения, следует направить к торакальному хирургу для выполнения тимэктомии.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Знак "Тимусный парус", Знак "Медицинский рентгеновский парус".Материал предоставлен Викимедиа Пользователь: Невит Дилмен (CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Рисунок

КТ с контрастированием показывает твердый тимус в форме сердца . PMID: 20228326 Предоставлено: Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: Жемчуг и ловушки Нассери и Эфтехари. Радиография Vol. 30, No. 2: 413-428 Copyright RSNA, (подробнее ...)

Рисунок

Гиперплазия тимуса у 40-летней женщины с миастенией гравис.PMID: 22802894 С любезного разрешения Попа, Г.А. и Преда, Эми и Шо, Кристиан и Вилчу, С. и Иоана Габриэла, Лупеску. (2012). Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы (подробнее ...)

Список литературы

1.
Rennert OM. Эндокринный тимус. Ann Clin Lab Sci. 1979 май-июнь; 9 (3): 195-201. [PubMed: 380448]
2.
Кадури Н., Нево С., Гольдфарб Ю., Абрамсон Дж. Гетерогенность эпителиальных клеток тимуса: TEC by TEC. Nat Rev Immunol. 2020 Апрель; 20 (4): 239-253.[PubMed: 31804611]
3.
Загратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, проблемы пато- и морфогенеза, значение в патологии человека. Арх Патол. 1991; 53 (10): 3-12. [PubMed: 1793375]
4.
Зайратянц О.В., Серов В.В., Кузьменко Л.Г. [Патогенез врожденной гиперплазии тимуса у детей с иммунными нарушениями]. Zentralbl Allg Pathol. 1990; 136 (7-8): 689-702. [PubMed: 2089846]
5.
Риччи С., Пескармона Е., Рендина Е.А., Венута Ф, Руко LP, Барони CD.Истинная гиперплазия тимуса: клинико-патологическое исследование. Ann Thorac Surg. 1989 Май; 47 (5): 741-5. [PubMed: 2730194]
6.
Hofmann WJ, Möller P, Otto HF. Гиперплазия тимуса. II. Лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Иммуногистологическое исследование. Klin Wochenschr. 1987 15 января; 65 (2): 53-60. [PubMed: 2435953]
7.
Le Panse R, Bismuth J, Cizeron-Clairac G, Weiss JM, Cufi P, Dartevelle P, De Rosbo NK, Berrih-Aknin S. Ремоделирование тимуса, связанное с гиперплазией при миастении гравис.Аутоиммунитет. 2010 август; 43 (5-6): 401-12. [PubMed: 20402580]
8.
Nunnelee JD. Синдром верхней полой вены. J Vasc Nurs. 2007 Март; 25 (1): 2-5; викторина 6. [PubMed: 17324762]
9.
Хайдер У., Ричардс П., Джанукакис АГ. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и предлагаемый алгоритм лечения. Щитовидная железа. 2017 Август; 27 (8): 994-1000. [PubMed: 28578595]
10.
Поповенюк Г., Шарма М., Девдхар М., Векслер Дж. А., Кэрролл Н. М., Вартофски Л., Бурман К. Д..Болезнь Грейвса и гиперплазия тимуса: связь объема тимуса с функцией щитовидной железы. Щитовидная железа. 2010 сентябрь; 20 (9): 1015-8. [PubMed: 20718680]
11.
Priola AM, Priola SM. Визуализация тимуса при миастении: от гиперплазии тимуса до опухоли тимуса. Clin Radiol. 2014 Май; 69 (5): e230-45. [PubMed: 24581970]
12.
Нассери Ф., Эфтехари Ф. Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: жемчуг и подводные камни. Рентгенография. 2010 Март; 30 (2): 413-28.[PubMed: 20228326]
13.
Попа Г.А., Преда Е.М., Шо С., Вилджу С., Лупеску И.Г. Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы у пациентов с миастенией. J Med Life. 2012 июн 12; 5 (2): 206-10. [Бесплатная статья PMC: PMC3391871] [PubMed: 22802894]
14.
Zou D, Luo H, Feng Y, Zeng B, Lei Y. Массивная гиперплазия тимуса у взрослого: отчет о редком случае и обзор литературы. Int J Surg Case Rep.2018; 47: 104-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5994738] [PubMed: 29754034]
15.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Лечение миастении. Neurol Clin. 2018 Май; 36 (2): 311-337. [Бесплатная статья PMC: PMC66

] [PubMed: 29655452]
16.
Кумар Р., Бириндер С.П., Гупта С., Сингх Г., Каур А. Терапевтический плазмаферез при лечении миастении. Индийский J Crit Care Med. 2015 Янв; 19 (1): 9-13. [Бесплатная статья PMC: PMC4296418] [PubMed: 25624644]
17.
Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса.Mayo Clin Proc. 2002 Май; 77 (5): 495-9. [PubMed: 12005000]
18.
Ян Дж., Лю Ч., Ли Т., Ли К. Прогноз тимэктомии у пациентов с миастенией гравис с гиперплазией тимуса. Int J Neurosci. 2017 сентябрь; 127 (9): 785-789. [PubMed: 27819773]

Гиперплазия тимуса - StatPearls - Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гиперплазия тимуса может быть истинной гиперплазией тимуса или лимфоидной гиперплазии. Обычно это обнаруживается случайно или может проявляться симптомами сдавления или системными симптомами из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения.Диагноз ставится с помощью КТ или МРТ грудной клетки. Лечение симптоматических пациентов - это в основном тимэктомия. Это упражнение описывает патофизиологию, оценку и лечение гиперплазии тимуса и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с гиперплазией тимуса.

Цели:

  • Опишите этиологию гиперплазии тимуса.

  • Просмотрите оценку пациента с гиперплазией тимуса.

  • Краткое описание лечения пациента с гиперплазией тимуса.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Тимус получил свою роль в дифференцировке Т-клеток, открытый несколько десятилетий назад, до 1960-х годов он считался рудиментарным. Хотя тимус широко известен как лимфоидный орган и играет роль в дифференцировке Т-клеток, он также играет эндокринную роль, которая включает производство тимозина, регулирующего дифференцировку Т-клеток, и других гуморальных факторов, которые регулируют рост, созревание клеток и направляют процесс минерализации.[1] Тимус является основным местом лимфопоэза Т-клеток. Производство функциональных Т-клеток регулируется эпителиальными клетками тимуса, которые направляют их в пролиферации, созревании и выживании. Эпителиальные клетки тимуса разделены на две основные популяции медуллярных эпителиальных клеток тимуса и кортикальных эпителиальных клеток тимуса. Эти популяции далее разделяются на отдельные субпопуляции, выполняющие определенные молекулярные и функциональные роли. [2]

Гиперплазия тимуса указывает на увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.Тимус достигает своего пика в период полового созревания, а затем медленно атрофируется. Гиперплазия тимуса не всегда является патологией, но рост вилочковой железы до определенной степени, не ожидаемой для возраста пациента, вызывает тревогу и требует дальнейшего исследования.

Этиология

Существует две основные этиологии гиперплазии тимуса. Это могло быть врожденное или приобретенное. Врожденная гиперплазия тимуса может быть гипофункциональной или гиперфункцией и является результатом нейроэндокринных нарушений, обычно в пределах гипоталамо-гипофизарной системы.Гиперплазия тимуса с гипофункцией тимуса может привести к иммунодефициту. Гиперплазия тимуса может привести к аутоиммунным заболеваниям, чаще всего миастении, но также была обнаружена связь с болезнью Грейвса и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями. Приобретенная гиперплазия тимуса также может привести к гипофункционированию или гиперфункции тимуса. [3] [4]

Приобретенная гиперплазия тимуса обычно возникает у пациентов, прошедших химиотерапию, перенесших термические ожоги, кардиохирургические операции или после отмены пероральных стероидов, поскольку вилочковая железа чувствительна к колебаниям уровня кортикостероидов.

Эпидемиология

Образования тимуса являются наиболее частыми аномальными новообразованиями в переднем средостении. Среди педиатрической популяции гиперплазия тимуса является наиболее частой доброкачественной опухолью переднего средостения. У взрослых заболеваемость увеличивается между 40 и 50 годами; это похоже на мужчин и женщин. Сообщается о повышении заболеваемости среди азиатов по сравнению с другими расами. Гиперплазия тимуса чаще всего обнаруживается случайно у 50–70% пациентов с миастенией.75% пациентов с миастенией страдают заболеванием тимуса. Из 75% 85% имеют гиперплазию тимуса, а от 10% до 15% - тимому.

Патофизиология

Существует две морфологических формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия тимуса: Характеризуется увеличением размера и веса тимуса из-за увеличения количества эпителиальных клеток тимуса. Нормальная гистология клеток тимуса сохраняется. Эта форма гиперплазии тимуса чаще встречается у детей и пациентов молодого возраста.Это не связано с аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым проявлением этого типа обычно является респираторный дистресс или лимфоцитоз периферической крови. [5]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Возникает из-за гиперпластических лимфатических фолликулов в тимусе. Фолликулы лежат в продолговатом мозге и межлобулярной перегородке, сдвигающей паренхиму вилочковой железы. [6] Эти реактивные лимфоидные фолликулы похожи на нормальные фолликулы. Гистологически эти лимфоидные фолликулы содержат множество разнообразных лимфоидных клеток, дополненных клетками зародышевого центра разного размера и макрофагами, содержащими клеточный мусор.Таким образом, основной характеристикой лимфофолликулярной гиперплазии тимуса является развитие эктопических зародышевых центров и неоангиогенез. Эта форма гиперплазии тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения или болезнь Грейвса. [7]

Анамнез и физикальное состояние

Подробный анамнез и подробное физическое обследование необходимы для оценки пациентов с гиперплазией тимуса с акцентом на ее признаки и симптомы. Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно после того, как визуализируется несвязанная жалоба на грудную клетку.Тимус расположен в переднем средостении и тесно связан с дыхательными путями и крупными кровеносными сосудами. Гиперплазия тимуса может сдавливать эти структуры, вызывая следующие симптомы:

  • Одышка

  • Дисфагия

  • Кашель

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Боль в груди

Тимус расположен рядом с верхней полой веной, и массивная истинная гиперплазия тимуса может сдавить его, что приведет к синдрому верхней полой вены.[8] Синдром верхней полой вены будет проявляться как:

  • Отек лица, шеи и верхней части груди

  • Цианоз

  • Головные боли

  • Головокружение

  • Головокружение

  • Расширение вен над туловищем

  • Промывание лица

  • Стридор

  • Неврологические признаки

Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения, коллагеновая болезнь или миастения. .Пациенты с этими аутоиммунными расстройствами могут иметь различные признаки и симптомы в зависимости от основного заболевания.

  • Myasthenia gravis: Это неврологическое аутоиммунное заболевание, вызванное аутоиммунитетом против ацетилхолинового рецепторного компонента нервно-мышечного соединения. Лимфофолликулярная форма гиперплазии тимуса, очевидно, участвует в патогенезе миастении гравис с помощью антител к рецепторам ацетилхолина. [7] Он характеризуется колеблющейся степенью и различным сочетанием слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц.Зависимые от Т-клеток аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране, что приводит к мышечной слабости.
  • Болезнь Грейвса Болезнь: Связь между гиперплазией тимуса и болезнью Грейвса была впервые описана в 1912 году. Пациенты с болезнью Грейвса должны пройти тщательное обследование вилочковой железы. Похоже, здесь задействован сложный гормональный и иммунологический механизм, но точный патогенез неясен [9]. У большинства пациентов с болезнью Грейвса может быть диагностирована гиперплазия тимуса при прохождении клинической оценки и радиологических исследований.Лечение гипертиреоза, вызванного болезнью Грейвса, приводит к быстрому разрешению гиперплазии тимуса [10].

Оценка

Лабораторные исследования: Антитела к рецепторам ацетилхолина могут быть положительными у некоторых пациентов с гиперплазией тимуса, что указывает на наличие миастении гравис.

Визуализация: Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании перед операцией или несвязанными жалобами на грудную клетку.Результаты рентгенографии грудной клетки могут варьироваться от незначительных изменений средостения до большой массы или расширенного средостения. [11]

Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки грудной клетки младенцев и маленьких детей показывает поразительно большой тимус и виден знак паруса. В норме вилочковая железа остается видимой на рентгенограмме до 3-х летнего возраста. На обычной рентгенографии гиперплазия тимуса обычно кажется нормальной.

КТ-сканирование грудной клетки: Компьютерная томография с контрастным усилением обычно используется при патологиях тимуса, не обнаруживаемых при обычной рентгенографии.В большинстве случаев диагностическим методом является компьютерная томография грудной клетки. КТ грудной клетки может предоставить исчерпывающую информацию об аномалии средостения, включая ее расположение, размер, отношение к окружающим структурам, а также может дать вам информацию о наличии жидкости, жира или кальцификатов в тканях. КТ-сканирование гиперпластического тимуса показывает диффузное увеличение, сохраненный контур, нормальные кровеносные сосуды и смесь лимфоидной ткани и жира. Эта точная информация важна, особенно вовлечение или сжатие связанных структур, чтобы спланировать лечение или резекцию в тяжелых случаях.[12]

ПЭТ-СТ: Гиперпластический тимус демонстрирует лишь умеренное поглощение фтордезоксиглюкозы по сравнению с заметным поглощением в случае злокачественного новообразования.

МРТ грудной клетки: МРТ с химическим сдвигом обычно демонстрирует артефакт химического сдвига между синфазными и противофазными изображениями и может помочь отличить гиперплазию тимуса от неоплазии тимуса. Иногда бывает сложно отличить нормальный тимус от гиперпластического; поэтому для определения нормального тимуса следует руководствоваться следующими рекомендациями:

  1. Масса мягких тканей не должна превышать 7 мм.

  2. Контур вилочковой железы не должен быть выпуклым у молодого человека.

  3. Мягкие ткани не должны подвергаться овуляции.

  4. Симптомы заболеваний, связанных с гиперплазией тимуса, таких как миастения или болезнь Грейвса, должны отсутствовать. [13]
  • Биопсия: В случае истинной гиперплазии тимуса кора и продолговатый мозг в норме. Клетки тимуса в норме по FNA. Лимфофолликулярная гиперплазия включает нормальные лимфоидные фолликулы с дополнительными зародышевыми центрами, рассредоточенные клетки тимуса и несколько макрофагов.

Лечение / ведение

Массивная гиперплазия тимуса: Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться выжидательно, так как они имеют незначительную частоту серьезных заболеваний тимуса. Основным лечением массивной гиперплазии тимуса является хирургическая резекция . [14]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Лечение лимфофолликулярной гиперплазии тимуса зависит от того, как она проявляется.В зависимости от признаков и симптомов у него могут быть следующие подходы к лечению.

Myasthenia gravis: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как физостигмин или пиридостигмин, могут использоваться для симптоматического лечения миастении, вызванной гиперплазией тимуса. Эти агенты действуют путем ингибирования гидролиза ацетилхолина в синаптической щели, что приводит к доступности большего количества ацетилхолина для взаимодействия с оставшимися рецепторами ацетилхолина, на которые еще не воздействуют аутоантитела.Кортикостероиды могут помочь улучшить симптомы миастении, особенно в случае миастенического криза. Однако точный механизм, с помощью которого стероиды помогают при симптомах, до конца не изучен. [15] Плазмообменная терапия также может помочь облегчить симптомы миастении, и она относительно менее затратна [16]. Тимэктомия - это хирургическое удаление вилочковой железы. Есть данные, что тимэктомия приводит к ремиссии и снижению лекарственной зависимости.

Болезнь Грейвса: Гиперплазия тимуса, вызванная болезнью Грейвса, обычно проходит, когда гипертиреоз лечится и находится под контролем.[10] [17]

Дифференциальный диагноз

  • Тимолипома : На ее долю приходится почти 10% новообразований тимуса, особенно у молодых людей.

  • Тимома: На долю приходится 50% новообразований переднего средостения и 20% опухолей средостения.

  • Кисты тимуса: Выявлены у 3% пациентов с новообразованием переднего средостения

  • Злокачественная тимома

  • Карциноид тимуса: Это редкое заболевание, обнаруживаемое у некоторых пациентов с синдромом МЭН 1 .

  • Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Образует 15% новообразований переднего средостения, обычно наблюдаемых у молодых людей.

Осложнения

  • Синдром верхней полой вены: Это группа симптомов, возникающих из-за снижения кровотока из верхней полой вены в правое предсердие, приводящего к отеку шеи, лица и верхних конечностей, одышке, кашлю, головные боли, головокружение, дурноту. Лечение зависит от этиологии непроходимости, которой в случае гиперплазии тимуса является тимэктомия.

  • Myasthenia gravis

  • Респираторный дистресс

Консультации

Необходимо получить следующие консультации:

  • Радиолог

  • Торакальный хирург

  • Невролог

    05

  • Невролог Патолог

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты с гиперплазией тимуса могут поступать иначе.Пациент может иметь компрессионные симптомы, такие как одышка, дисфагия, кашель, синдром горнера, синдром верхней полой вены или системные симптомы, такие как слабость и нечеткое зрение из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Но обычно гиперплазия тимуса - это случайная находка. Пациенту с новым диагнозом необходимо предоставить эмоциональную поддержку и подробную информацию о состоянии, его лечении, прогнозе и влиянии на повседневную жизнь.

  • Бессимптомный пациент: Если гиперплазия тимуса протекает бессимптомно, пациента следует направить на последующее наблюдение и наблюдение до тех пор, пока состояние не останется бессимптомным, а также шаги, которые будут предприняты, если состояние каким-либо образом начнет проявлять симптомы в будущем.

  • Компрессионные симптомы: Пациенты с компрессионными симптомами должны быть проинформированы о причине симптомов и возможности хирургического вмешательства, например, тимэктомии, для облегчения симптомов.

  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis Пациенты с миастенией должны быть проинформированы о возможной связи между гиперплазией тимуса и их состоянием, а также о возможной необходимости хирургического вмешательства, т. Е. Тимэктомии в будущем для улучшения их симптомов, если лекарства и плазмообменная терапия не помогут. улучшить симптомы.

  • Гиперплазия тимуса и болезнь Грейвса: В случае гиперплазии тимуса, связанной с гипертиреозом из-за тяжелого заболевания, пациента следует предупредить, что гиперплазия исчезнет, ​​если гипертиреоз будет контролироваться.

Пациенту должны быть предоставлены учебные материалы о заболевании. Блок-схемы, диаграммы и видео следует использовать для объяснения каждого аспекта болезни, лечения и изменения образа жизни. Пока пациент все полностью не поймет и не останется доволен оказанной помощью.

Жемчуг и другие проблемы

Вот несколько важных моментов, на которые следует обратить внимание:

  • Тимус играет важную роль в дифференцировке и созревании Т-клеток.

  • Гиперплазия тимуса - это увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.

  • Гиперплазия тимуса может быть врожденной или приобретенной, приводя к гипофункционированию или гиперфункции тимуса.

  • Гиперплазия тимуса может быть следствием увеличения количества эпителиальных клеток тимуса или гиперпластических лимфоидных фолликулов.

  • Гиперпластический тимус может вызывать местные симптомы, такие как цианоз, одышка, синдром верхней полой вены из-за сдавления местных структур.

  • Он также может вызывать системные симптомы аутоиммунных заболеваний, таких как миастения.

  • Для диагностики используется компьютерная томография или МРТ грудной клетки.

  • Обычно лучшим лечением является тимэктомия.

  • Гиперплазия тимуса обычно имеет хороший прогноз.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Специалисты здравоохранения обязаны, чтобы пациент хорошо понимал болезнь и соответствующее лечение, доступное для этой болезни. Гиперплазия тимуса обычно является случайной находкой и может вызывать у пациентов серьезное беспокойство. Для медицинских работников жизненно важно оказывать эмоциональную поддержку пациенту, которому недавно поставлен диагноз. Подход к лечению гиперпластического тимуса должен быть многопрофильным, включая врача первичного звена, фельдшера, практикующую медсестру, радиолога, патолога, торакального хирурга, невролога и эндокринолога, чтобы установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Если новообразование тимуса было обнаружено случайно, необходимо провести биопсию, чтобы отличить гиперплазию тимуса от тимомы или других злокачественных новообразований и поставить окончательный диагноз. Бессимптомные пациенты, не имеющие местных или системных проявлений, могут находиться под пристальным наблюдением поставщиков первичной медико-санитарной помощи. Пациентов с серьезными проявлениями, такими как синдром верхней полой вены или миастения, следует направить к торакальному хирургу для выполнения тимэктомии.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Знак "Тимусный парус", Знак "Медицинский рентгеновский парус".Материал предоставлен Викимедиа Пользователь: Невит Дилмен (CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Рисунок

КТ с контрастированием показывает твердый тимус в форме сердца . PMID: 20228326 Предоставлено: Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: Жемчуг и ловушки Нассери и Эфтехари. Радиография Vol. 30, No. 2: 413-428 Copyright RSNA, (подробнее ...)

Рисунок

Гиперплазия тимуса у 40-летней женщины с миастенией гравис.PMID: 22802894 С любезного разрешения Попа, Г.А. и Преда, Эми и Шо, Кристиан и Вилчу, С. и Иоана Габриэла, Лупеску. (2012). Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы (подробнее ...)

Список литературы

1.
Rennert OM. Эндокринный тимус. Ann Clin Lab Sci. 1979 май-июнь; 9 (3): 195-201. [PubMed: 380448]
2.
Кадури Н., Нево С., Гольдфарб Ю., Абрамсон Дж. Гетерогенность эпителиальных клеток тимуса: TEC by TEC. Nat Rev Immunol. 2020 Апрель; 20 (4): 239-253.[PubMed: 31804611]
3.
Загратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, проблемы пато- и морфогенеза, значение в патологии человека. Арх Патол. 1991; 53 (10): 3-12. [PubMed: 1793375]
4.
Зайратянц О.В., Серов В.В., Кузьменко Л.Г. [Патогенез врожденной гиперплазии тимуса у детей с иммунными нарушениями]. Zentralbl Allg Pathol. 1990; 136 (7-8): 689-702. [PubMed: 2089846]
5.
Риччи С., Пескармона Е., Рендина Е.А., Венута Ф, Руко LP, Барони CD.Истинная гиперплазия тимуса: клинико-патологическое исследование. Ann Thorac Surg. 1989 Май; 47 (5): 741-5. [PubMed: 2730194]
6.
Hofmann WJ, Möller P, Otto HF. Гиперплазия тимуса. II. Лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Иммуногистологическое исследование. Klin Wochenschr. 1987 15 января; 65 (2): 53-60. [PubMed: 2435953]
7.
Le Panse R, Bismuth J, Cizeron-Clairac G, Weiss JM, Cufi P, Dartevelle P, De Rosbo NK, Berrih-Aknin S. Ремоделирование тимуса, связанное с гиперплазией при миастении гравис.Аутоиммунитет. 2010 август; 43 (5-6): 401-12. [PubMed: 20402580]
8.
Nunnelee JD. Синдром верхней полой вены. J Vasc Nurs. 2007 Март; 25 (1): 2-5; викторина 6. [PubMed: 17324762]
9.
Хайдер У., Ричардс П., Джанукакис АГ. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и предлагаемый алгоритм лечения. Щитовидная железа. 2017 Август; 27 (8): 994-1000. [PubMed: 28578595]
10.
Поповенюк Г., Шарма М., Девдхар М., Векслер Дж. А., Кэрролл Н. М., Вартофски Л., Бурман К. Д..Болезнь Грейвса и гиперплазия тимуса: связь объема тимуса с функцией щитовидной железы. Щитовидная железа. 2010 сентябрь; 20 (9): 1015-8. [PubMed: 20718680]
11.
Priola AM, Priola SM. Визуализация тимуса при миастении: от гиперплазии тимуса до опухоли тимуса. Clin Radiol. 2014 Май; 69 (5): e230-45. [PubMed: 24581970]
12.
Нассери Ф., Эфтехари Ф. Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: жемчуг и подводные камни. Рентгенография. 2010 Март; 30 (2): 413-28.[PubMed: 20228326]
13.
Попа Г.А., Преда Е.М., Шо С., Вилджу С., Лупеску И.Г. Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы у пациентов с миастенией. J Med Life. 2012 июн 12; 5 (2): 206-10. [Бесплатная статья PMC: PMC3391871] [PubMed: 22802894]
14.
Zou D, Luo H, Feng Y, Zeng B, Lei Y. Массивная гиперплазия тимуса у взрослого: отчет о редком случае и обзор литературы. Int J Surg Case Rep.2018; 47: 104-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5994738] [PubMed: 29754034]
15.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Лечение миастении. Neurol Clin. 2018 Май; 36 (2): 311-337. [Бесплатная статья PMC: PMC66

] [PubMed: 29655452]
16.
Кумар Р., Бириндер С.П., Гупта С., Сингх Г., Каур А. Терапевтический плазмаферез при лечении миастении. Индийский J Crit Care Med. 2015 Янв; 19 (1): 9-13. [Бесплатная статья PMC: PMC4296418] [PubMed: 25624644]
17.
Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса.Mayo Clin Proc. 2002 Май; 77 (5): 495-9. [PubMed: 12005000]
18.
Ян Дж., Лю Ч., Ли Т., Ли К. Прогноз тимэктомии у пациентов с миастенией гравис с гиперплазией тимуса. Int J Neurosci. 2017 сентябрь; 127 (9): 785-789. [PubMed: 27819773]

Гиперплазия тимуса - StatPearls - Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гиперплазия тимуса может быть истинной гиперплазией тимуса или лимфоидной гиперплазии. Обычно это обнаруживается случайно или может проявляться симптомами сдавления или системными симптомами из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения.Диагноз ставится с помощью КТ или МРТ грудной клетки. Лечение симптоматических пациентов - это в основном тимэктомия. Это упражнение описывает патофизиологию, оценку и лечение гиперплазии тимуса и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с гиперплазией тимуса.

Цели:

  • Опишите этиологию гиперплазии тимуса.

  • Просмотрите оценку пациента с гиперплазией тимуса.

  • Краткое описание лечения пациента с гиперплазией тимуса.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Тимус получил свою роль в дифференцировке Т-клеток, открытый несколько десятилетий назад, до 1960-х годов он считался рудиментарным. Хотя тимус широко известен как лимфоидный орган и играет роль в дифференцировке Т-клеток, он также играет эндокринную роль, которая включает производство тимозина, регулирующего дифференцировку Т-клеток, и других гуморальных факторов, которые регулируют рост, созревание клеток и направляют процесс минерализации.[1] Тимус является основным местом лимфопоэза Т-клеток. Производство функциональных Т-клеток регулируется эпителиальными клетками тимуса, которые направляют их в пролиферации, созревании и выживании. Эпителиальные клетки тимуса разделены на две основные популяции медуллярных эпителиальных клеток тимуса и кортикальных эпителиальных клеток тимуса. Эти популяции далее разделяются на отдельные субпопуляции, выполняющие определенные молекулярные и функциональные роли. [2]

Гиперплазия тимуса указывает на увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.Тимус достигает своего пика в период полового созревания, а затем медленно атрофируется. Гиперплазия тимуса не всегда является патологией, но рост вилочковой железы до определенной степени, не ожидаемой для возраста пациента, вызывает тревогу и требует дальнейшего исследования.

Этиология

Существует две основные этиологии гиперплазии тимуса. Это могло быть врожденное или приобретенное. Врожденная гиперплазия тимуса может быть гипофункциональной или гиперфункцией и является результатом нейроэндокринных нарушений, обычно в пределах гипоталамо-гипофизарной системы.Гиперплазия тимуса с гипофункцией тимуса может привести к иммунодефициту. Гиперплазия тимуса может привести к аутоиммунным заболеваниям, чаще всего миастении, но также была обнаружена связь с болезнью Грейвса и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями. Приобретенная гиперплазия тимуса также может привести к гипофункционированию или гиперфункции тимуса. [3] [4]

Приобретенная гиперплазия тимуса обычно возникает у пациентов, прошедших химиотерапию, перенесших термические ожоги, кардиохирургические операции или после отмены пероральных стероидов, поскольку вилочковая железа чувствительна к колебаниям уровня кортикостероидов.

Эпидемиология

Образования тимуса являются наиболее частыми аномальными новообразованиями в переднем средостении. Среди педиатрической популяции гиперплазия тимуса является наиболее частой доброкачественной опухолью переднего средостения. У взрослых заболеваемость увеличивается между 40 и 50 годами; это похоже на мужчин и женщин. Сообщается о повышении заболеваемости среди азиатов по сравнению с другими расами. Гиперплазия тимуса чаще всего обнаруживается случайно у 50–70% пациентов с миастенией.75% пациентов с миастенией страдают заболеванием тимуса. Из 75% 85% имеют гиперплазию тимуса, а от 10% до 15% - тимому.

Патофизиология

Существует две морфологических формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия тимуса: Характеризуется увеличением размера и веса тимуса из-за увеличения количества эпителиальных клеток тимуса. Нормальная гистология клеток тимуса сохраняется. Эта форма гиперплазии тимуса чаще встречается у детей и пациентов молодого возраста.Это не связано с аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым проявлением этого типа обычно является респираторный дистресс или лимфоцитоз периферической крови. [5]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Возникает из-за гиперпластических лимфатических фолликулов в тимусе. Фолликулы лежат в продолговатом мозге и межлобулярной перегородке, сдвигающей паренхиму вилочковой железы. [6] Эти реактивные лимфоидные фолликулы похожи на нормальные фолликулы. Гистологически эти лимфоидные фолликулы содержат множество разнообразных лимфоидных клеток, дополненных клетками зародышевого центра разного размера и макрофагами, содержащими клеточный мусор.Таким образом, основной характеристикой лимфофолликулярной гиперплазии тимуса является развитие эктопических зародышевых центров и неоангиогенез. Эта форма гиперплазии тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения или болезнь Грейвса. [7]

Анамнез и физикальное состояние

Подробный анамнез и подробное физическое обследование необходимы для оценки пациентов с гиперплазией тимуса с акцентом на ее признаки и симптомы. Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно после того, как визуализируется несвязанная жалоба на грудную клетку.Тимус расположен в переднем средостении и тесно связан с дыхательными путями и крупными кровеносными сосудами. Гиперплазия тимуса может сдавливать эти структуры, вызывая следующие симптомы:

  • Одышка

  • Дисфагия

  • Кашель

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Боль в груди

Тимус расположен рядом с верхней полой веной, и массивная истинная гиперплазия тимуса может сдавить его, что приведет к синдрому верхней полой вены.[8] Синдром верхней полой вены будет проявляться как:

  • Отек лица, шеи и верхней части груди

  • Цианоз

  • Головные боли

  • Головокружение

  • Головокружение

  • Расширение вен над туловищем

  • Промывание лица

  • Стридор

  • Неврологические признаки

Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения, коллагеновая болезнь или миастения. .Пациенты с этими аутоиммунными расстройствами могут иметь различные признаки и симптомы в зависимости от основного заболевания.

  • Myasthenia gravis: Это неврологическое аутоиммунное заболевание, вызванное аутоиммунитетом против ацетилхолинового рецепторного компонента нервно-мышечного соединения. Лимфофолликулярная форма гиперплазии тимуса, очевидно, участвует в патогенезе миастении гравис с помощью антител к рецепторам ацетилхолина. [7] Он характеризуется колеблющейся степенью и различным сочетанием слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц.Зависимые от Т-клеток аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране, что приводит к мышечной слабости.
  • Болезнь Грейвса Болезнь: Связь между гиперплазией тимуса и болезнью Грейвса была впервые описана в 1912 году. Пациенты с болезнью Грейвса должны пройти тщательное обследование вилочковой железы. Похоже, здесь задействован сложный гормональный и иммунологический механизм, но точный патогенез неясен [9]. У большинства пациентов с болезнью Грейвса может быть диагностирована гиперплазия тимуса при прохождении клинической оценки и радиологических исследований.Лечение гипертиреоза, вызванного болезнью Грейвса, приводит к быстрому разрешению гиперплазии тимуса [10].

Оценка

Лабораторные исследования: Антитела к рецепторам ацетилхолина могут быть положительными у некоторых пациентов с гиперплазией тимуса, что указывает на наличие миастении гравис.

Визуализация: Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании перед операцией или несвязанными жалобами на грудную клетку.Результаты рентгенографии грудной клетки могут варьироваться от незначительных изменений средостения до большой массы или расширенного средостения. [11]

Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки грудной клетки младенцев и маленьких детей показывает поразительно большой тимус и виден знак паруса. В норме вилочковая железа остается видимой на рентгенограмме до 3-х летнего возраста. На обычной рентгенографии гиперплазия тимуса обычно кажется нормальной.

КТ-сканирование грудной клетки: Компьютерная томография с контрастным усилением обычно используется при патологиях тимуса, не обнаруживаемых при обычной рентгенографии.В большинстве случаев диагностическим методом является компьютерная томография грудной клетки. КТ грудной клетки может предоставить исчерпывающую информацию об аномалии средостения, включая ее расположение, размер, отношение к окружающим структурам, а также может дать вам информацию о наличии жидкости, жира или кальцификатов в тканях. КТ-сканирование гиперпластического тимуса показывает диффузное увеличение, сохраненный контур, нормальные кровеносные сосуды и смесь лимфоидной ткани и жира. Эта точная информация важна, особенно вовлечение или сжатие связанных структур, чтобы спланировать лечение или резекцию в тяжелых случаях.[12]

ПЭТ-СТ: Гиперпластический тимус демонстрирует лишь умеренное поглощение фтордезоксиглюкозы по сравнению с заметным поглощением в случае злокачественного новообразования.

МРТ грудной клетки: МРТ с химическим сдвигом обычно демонстрирует артефакт химического сдвига между синфазными и противофазными изображениями и может помочь отличить гиперплазию тимуса от неоплазии тимуса. Иногда бывает сложно отличить нормальный тимус от гиперпластического; поэтому для определения нормального тимуса следует руководствоваться следующими рекомендациями:

  1. Масса мягких тканей не должна превышать 7 мм.

  2. Контур вилочковой железы не должен быть выпуклым у молодого человека.

  3. Мягкие ткани не должны подвергаться овуляции.

  4. Симптомы заболеваний, связанных с гиперплазией тимуса, таких как миастения или болезнь Грейвса, должны отсутствовать. [13]
  • Биопсия: В случае истинной гиперплазии тимуса кора и продолговатый мозг в норме. Клетки тимуса в норме по FNA. Лимфофолликулярная гиперплазия включает нормальные лимфоидные фолликулы с дополнительными зародышевыми центрами, рассредоточенные клетки тимуса и несколько макрофагов.

Лечение / ведение

Массивная гиперплазия тимуса: Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться выжидательно, так как они имеют незначительную частоту серьезных заболеваний тимуса. Основным лечением массивной гиперплазии тимуса является хирургическая резекция . [14]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Лечение лимфофолликулярной гиперплазии тимуса зависит от того, как она проявляется.В зависимости от признаков и симптомов у него могут быть следующие подходы к лечению.

Myasthenia gravis: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как физостигмин или пиридостигмин, могут использоваться для симптоматического лечения миастении, вызванной гиперплазией тимуса. Эти агенты действуют путем ингибирования гидролиза ацетилхолина в синаптической щели, что приводит к доступности большего количества ацетилхолина для взаимодействия с оставшимися рецепторами ацетилхолина, на которые еще не воздействуют аутоантитела.Кортикостероиды могут помочь улучшить симптомы миастении, особенно в случае миастенического криза. Однако точный механизм, с помощью которого стероиды помогают при симптомах, до конца не изучен. [15] Плазмообменная терапия также может помочь облегчить симптомы миастении, и она относительно менее затратна [16]. Тимэктомия - это хирургическое удаление вилочковой железы. Есть данные, что тимэктомия приводит к ремиссии и снижению лекарственной зависимости.

Болезнь Грейвса: Гиперплазия тимуса, вызванная болезнью Грейвса, обычно проходит, когда гипертиреоз лечится и находится под контролем.[10] [17]

Дифференциальный диагноз

  • Тимолипома : На ее долю приходится почти 10% новообразований тимуса, особенно у молодых людей.

  • Тимома: На долю приходится 50% новообразований переднего средостения и 20% опухолей средостения.

  • Кисты тимуса: Выявлены у 3% пациентов с новообразованием переднего средостения

  • Злокачественная тимома

  • Карциноид тимуса: Это редкое заболевание, обнаруживаемое у некоторых пациентов с синдромом МЭН 1 .

  • Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Образует 15% новообразований переднего средостения, обычно наблюдаемых у молодых людей.

Осложнения

  • Синдром верхней полой вены: Это группа симптомов, возникающих из-за снижения кровотока из верхней полой вены в правое предсердие, приводящего к отеку шеи, лица и верхних конечностей, одышке, кашлю, головные боли, головокружение, дурноту. Лечение зависит от этиологии непроходимости, которой в случае гиперплазии тимуса является тимэктомия.

  • Myasthenia gravis

  • Респираторный дистресс

Консультации

Необходимо получить следующие консультации:

  • Радиолог

  • Торакальный хирург

  • Невролог

    05

  • Невролог Патолог

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты с гиперплазией тимуса могут поступать иначе.Пациент может иметь компрессионные симптомы, такие как одышка, дисфагия, кашель, синдром горнера, синдром верхней полой вены или системные симптомы, такие как слабость и нечеткое зрение из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Но обычно гиперплазия тимуса - это случайная находка. Пациенту с новым диагнозом необходимо предоставить эмоциональную поддержку и подробную информацию о состоянии, его лечении, прогнозе и влиянии на повседневную жизнь.

  • Бессимптомный пациент: Если гиперплазия тимуса протекает бессимптомно, пациента следует направить на последующее наблюдение и наблюдение до тех пор, пока состояние не останется бессимптомным, а также шаги, которые будут предприняты, если состояние каким-либо образом начнет проявлять симптомы в будущем.

  • Компрессионные симптомы: Пациенты с компрессионными симптомами должны быть проинформированы о причине симптомов и возможности хирургического вмешательства, например, тимэктомии, для облегчения симптомов.

  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis Пациенты с миастенией должны быть проинформированы о возможной связи между гиперплазией тимуса и их состоянием, а также о возможной необходимости хирургического вмешательства, т. Е. Тимэктомии в будущем для улучшения их симптомов, если лекарства и плазмообменная терапия не помогут. улучшить симптомы.

  • Гиперплазия тимуса и болезнь Грейвса: В случае гиперплазии тимуса, связанной с гипертиреозом из-за тяжелого заболевания, пациента следует предупредить, что гиперплазия исчезнет, ​​если гипертиреоз будет контролироваться.

Пациенту должны быть предоставлены учебные материалы о заболевании. Блок-схемы, диаграммы и видео следует использовать для объяснения каждого аспекта болезни, лечения и изменения образа жизни. Пока пациент все полностью не поймет и не останется доволен оказанной помощью.

Жемчуг и другие проблемы

Вот несколько важных моментов, на которые следует обратить внимание:

  • Тимус играет важную роль в дифференцировке и созревании Т-клеток.

  • Гиперплазия тимуса - это увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.

  • Гиперплазия тимуса может быть врожденной или приобретенной, приводя к гипофункционированию или гиперфункции тимуса.

  • Гиперплазия тимуса может быть следствием увеличения количества эпителиальных клеток тимуса или гиперпластических лимфоидных фолликулов.

  • Гиперпластический тимус может вызывать местные симптомы, такие как цианоз, одышка, синдром верхней полой вены из-за сдавления местных структур.

  • Он также может вызывать системные симптомы аутоиммунных заболеваний, таких как миастения.

  • Для диагностики используется компьютерная томография или МРТ грудной клетки.

  • Обычно лучшим лечением является тимэктомия.

  • Гиперплазия тимуса обычно имеет хороший прогноз.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Специалисты здравоохранения обязаны, чтобы пациент хорошо понимал болезнь и соответствующее лечение, доступное для этой болезни. Гиперплазия тимуса обычно является случайной находкой и может вызывать у пациентов серьезное беспокойство. Для медицинских работников жизненно важно оказывать эмоциональную поддержку пациенту, которому недавно поставлен диагноз. Подход к лечению гиперпластического тимуса должен быть многопрофильным, включая врача первичного звена, фельдшера, практикующую медсестру, радиолога, патолога, торакального хирурга, невролога и эндокринолога, чтобы установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Если новообразование тимуса было обнаружено случайно, необходимо провести биопсию, чтобы отличить гиперплазию тимуса от тимомы или других злокачественных новообразований и поставить окончательный диагноз. Бессимптомные пациенты, не имеющие местных или системных проявлений, могут находиться под пристальным наблюдением поставщиков первичной медико-санитарной помощи. Пациентов с серьезными проявлениями, такими как синдром верхней полой вены или миастения, следует направить к торакальному хирургу для выполнения тимэктомии.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Знак "Тимусный парус", Знак "Медицинский рентгеновский парус".Материал предоставлен Викимедиа Пользователь: Невит Дилмен (CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Рисунок

КТ с контрастированием показывает твердый тимус в форме сердца . PMID: 20228326 Предоставлено: Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: Жемчуг и ловушки Нассери и Эфтехари. Радиография Vol. 30, No. 2: 413-428 Copyright RSNA, (подробнее ...)

Рисунок

Гиперплазия тимуса у 40-летней женщины с миастенией гравис.PMID: 22802894 С любезного разрешения Попа, Г.А. и Преда, Эми и Шо, Кристиан и Вилчу, С. и Иоана Габриэла, Лупеску. (2012). Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы (подробнее ...)

Список литературы

1.
Rennert OM. Эндокринный тимус. Ann Clin Lab Sci. 1979 май-июнь; 9 (3): 195-201. [PubMed: 380448]
2.
Кадури Н., Нево С., Гольдфарб Ю., Абрамсон Дж. Гетерогенность эпителиальных клеток тимуса: TEC by TEC. Nat Rev Immunol. 2020 Апрель; 20 (4): 239-253.[PubMed: 31804611]
3.
Загратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, проблемы пато- и морфогенеза, значение в патологии человека. Арх Патол. 1991; 53 (10): 3-12. [PubMed: 1793375]
4.
Зайратянц О.В., Серов В.В., Кузьменко Л.Г. [Патогенез врожденной гиперплазии тимуса у детей с иммунными нарушениями]. Zentralbl Allg Pathol. 1990; 136 (7-8): 689-702. [PubMed: 2089846]
5.
Риччи С., Пескармона Е., Рендина Е.А., Венута Ф, Руко LP, Барони CD.Истинная гиперплазия тимуса: клинико-патологическое исследование. Ann Thorac Surg. 1989 Май; 47 (5): 741-5. [PubMed: 2730194]
6.
Hofmann WJ, Möller P, Otto HF. Гиперплазия тимуса. II. Лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Иммуногистологическое исследование. Klin Wochenschr. 1987 15 января; 65 (2): 53-60. [PubMed: 2435953]
7.
Le Panse R, Bismuth J, Cizeron-Clairac G, Weiss JM, Cufi P, Dartevelle P, De Rosbo NK, Berrih-Aknin S. Ремоделирование тимуса, связанное с гиперплазией при миастении гравис.Аутоиммунитет. 2010 август; 43 (5-6): 401-12. [PubMed: 20402580]
8.
Nunnelee JD. Синдром верхней полой вены. J Vasc Nurs. 2007 Март; 25 (1): 2-5; викторина 6. [PubMed: 17324762]
9.
Хайдер У., Ричардс П., Джанукакис АГ. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и предлагаемый алгоритм лечения. Щитовидная железа. 2017 Август; 27 (8): 994-1000. [PubMed: 28578595]
10.
Поповенюк Г., Шарма М., Девдхар М., Векслер Дж. А., Кэрролл Н. М., Вартофски Л., Бурман К. Д..Болезнь Грейвса и гиперплазия тимуса: связь объема тимуса с функцией щитовидной железы. Щитовидная железа. 2010 сентябрь; 20 (9): 1015-8. [PubMed: 20718680]
11.
Priola AM, Priola SM. Визуализация тимуса при миастении: от гиперплазии тимуса до опухоли тимуса. Clin Radiol. 2014 Май; 69 (5): e230-45. [PubMed: 24581970]
12.
Нассери Ф., Эфтехари Ф. Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: жемчуг и подводные камни. Рентгенография. 2010 Март; 30 (2): 413-28.[PubMed: 20228326]
13.
Попа Г.А., Преда Е.М., Шо С., Вилджу С., Лупеску И.Г. Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы у пациентов с миастенией. J Med Life. 2012 июн 12; 5 (2): 206-10. [Бесплатная статья PMC: PMC3391871] [PubMed: 22802894]
14.
Zou D, Luo H, Feng Y, Zeng B, Lei Y. Массивная гиперплазия тимуса у взрослого: отчет о редком случае и обзор литературы. Int J Surg Case Rep.2018; 47: 104-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5994738] [PubMed: 29754034]
15.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Лечение миастении. Neurol Clin. 2018 Май; 36 (2): 311-337. [Бесплатная статья PMC: PMC66

] [PubMed: 29655452]
16.
Кумар Р., Бириндер С.П., Гупта С., Сингх Г., Каур А. Терапевтический плазмаферез при лечении миастении. Индийский J Crit Care Med. 2015 Янв; 19 (1): 9-13. [Бесплатная статья PMC: PMC4296418] [PubMed: 25624644]
17.
Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса.Mayo Clin Proc. 2002 Май; 77 (5): 495-9. [PubMed: 12005000]
18.
Ян Дж., Лю Ч., Ли Т., Ли К. Прогноз тимэктомии у пациентов с миастенией гравис с гиперплазией тимуса. Int J Neurosci. 2017 сентябрь; 127 (9): 785-789. [PubMed: 27819773]

Гиперплазия тимуса - обзор

Гиперплазия тимуса: От 50% до 70% пациентов с миастенией гравис имеют гиперплазию тимуса лимфоидной. 12

Тимолипома составляет от 1% до 10% всех опухолей тимуса. 13 Может поражать любую возрастную группу, но чаще всего молодых людей. 14

Кисты тимуса обнаруживаются в 3% идентифицированных новообразований переднего средостения. 15

Тимома: На долю приходится 20% всех опухолей средостения и 50% новообразований переднего средостения. Общая заболеваемость составляет 0,15 случая на 100 000 человек. 16 Пик заболеваемости приходится на четвертое-шестое десятилетия жизни и одинаково для обоих полов. 17

Хотя обнаружено, что 34% тимом напрямую проникают в их капсулы и прорастают в окружающие структуры, и 75% этих поражений связаны с плеврой или перикардом, 7 только 3% тимом дают метастазы вне грудной клетки . 18, 19

Обнаружено, что от десяти до пятнадцати процентов пациентов с миастенией имеют тимомы. Сорок процентов пациентов с тимомой страдают паранеопластическим заболеванием, из которых от 20 до 25% приходится на миастению. 12 Десять процентов пациентов с тимомой страдают гипогаммаглобулинемией, а от 5 до 10% - аплазией эритроцитов. 5, 20

Злокачественная тимома - это вялотекущая опухоль, возникающая из эпителиальных клеток тимуса, расположенных в переднем средостении. Эти опухолевые клетки распространяются через регионарные метастазы или вторгаются в окружающие структуры, включая плевральное пространство.

Лимфома тимуса: Из тех пациентов, у которых впервые диагностирована болезнь Ходжкина, примерно у одной трети будет увеличение тимуса.Тимус может быть первичным участком лимфомы или увеличиваться в результате инвазии соседних лимфатических узлов. 2 Два процента пациентов с НХЛ будут иметь В-клеточную лимфому мозгового вещества тимуса. Это немного чаще встречается у женщин, и средний возраст пациентов составляет 30 лет. 21–23

Карциноид тимуса: Редкое заболевание, наблюдаемое примерно у 3% пациентов с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа. 24 В нем преобладают мужчины, и средний возраст пациента на момент постановки диагноза составляет от 30 до 40 лет. 24, 25 Эта опухоль почти никогда не связана с синдромом Кушинга или карциноидом, если она является частью синдрома MEN 1. Однако от 30% до 40% спорадических случаев имеют синдром Кушинга. 26, 27

Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Наиболее частые очаги внегонадных опухолей зародышевых клеток находятся в тимусе или вокруг него. Они обычно наблюдаются у подростков или молодых людей и составляют 15% новообразований переднего средостения. 20 От шестидесяти до восьмидесяти процентов из них доброкачественные, но при злокачественных заболеваниях 90% - у мужчин. 2, 11, 28 Самый распространенный тип - доброкачественная тератома. 11 Примерно 20% пациентов с несеминоматозными опухолями половых клеток имеют синдром Клайнфельтера, который является частой причиной смертности этих пациентов. 11, 29

Редкая связь между истинной гиперплазией тимуса и фолликулярной опухолью щитовидной железы: клинический случай | Журнал медицинских историй болезни

  • 1.

    Shimosato Y, Mukai K, Matsuno Y. Неопухолевые состояния вилочковой железы. В: Атлас опухолевой патологии AFIP: опухоли средостения. Серия 4, Сборник 11. Вашингтон, округ Колумбия: Американский регистр патологии; 2010. с. 274–279.

  • 2.

    Яром Н., Зиссин Р., Аптер С., Герц М., Рахими-Левене Н., Гейер Г. Отскок увеличения тимуса на компьютерной томографии у взрослых. Int J Clin Pract. 2007. 61: 562–8.

    CAS Статья Google Scholar

  • 3.

    Будавари А.И., Уитакер М.Д., Хелмерс Р.А. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса. Mayo Clin Proc. 2002; 77: 495–9.

    Артикул Google Scholar

  • 4.

    Куо Т. Цитокератиновые профили тимуса и тимомы: гистогенетические корреляции и предложение для гистологической классификации тимом. Гистопатология. 2000; 36: 403–14.

    CAS Статья Google Scholar

  • 5.

    Sari I, Binicier O, Birlik M, Akar S, Yilmaz E, Kargi A, Onen F, Akkoc N. Увеличение тимуса у пациента с ювенильным идиопатическим артритом во время терапии этанерцептом. Rheumatol Int. 2009; 29: 591–3.

    Артикул Google Scholar

  • 6.

    Смит К.Ю., Вальдес Х., Ландей А., Спритцлер Дж., Кесслер Х.А., Конник Э., Курицкерс Д., Гросс Б., Фрэнсис И., МакКьюн Дж. М., Ледерман М. М., Группа протокола ACTG 375. Размер тимуса и восстановление лимфоцитов у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека после 48 недель терапии зидовудином, ламивудином и ритонавиром.J Infect Dis. 2000; 181: 141–7.

    Артикул Google Scholar

  • 7.

    Defriend DE, Coote JM, Williams MP, Copplestone JA. Увеличение тимуса у взрослого после тяжелой инфекции. Clin Radiol. 2001; 56: 331–3.

    CAS Статья Google Scholar

  • 8.

    Niendorf ER, Parker JA, Yechoor V, Garber JR, Boiselle PM. Гиперплазия тимуса у больных раком щитовидной железы.J Thorac Imaging. 2005; 20: 1–4.

    Артикул Google Scholar

  • 9.

    Накамура Т., Мураками М., Хоригути Х., Нагасака С., Исибаши С., Мори М., Исикава С. Случай увеличения тимуса при гипертиреозе у молодой женщины. Щитовидная железа. 2004; 14: 307–10.

    Артикул Google Scholar

  • 10.

    Кубики Р.А., Фаербер Э.Н., Чадаревиан Дж. П., Ву С., Резвани И., Лука Ф. Подросток с массой средостения, с диагнозом болезни Грейвса и гиперплазии тимуса.Педиатрия. 2010; 125: 433–7.

    Артикул Google Scholar

  • 11.

    Котвал Н., Сингх И., Менон А., Бехера В. Гиперплазия тимуса при болезни Грейвса. Индийский J Endocrinol Metab. 2013; 17: 521–3.

    Артикул Google Scholar

  • 12.

    Сон Й.С., Вон Дж.К., Ким MJ, Ли Дж.Х., Ким Д.В., Чунг Дж.К., Пак DJ, Пак Й.Дж. Пациент Грейвса с тимической экспрессией рецепторов тиреотропина и динамическими изменениями гиперплазии тимуса, пропорциональными болезни Грейвса.Йонсей Мед Дж. 2016; 57: 795–8.

    CAS Статья Google Scholar

  • 13.

    Haider U, Richards P, Gianoukakis AG. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и алгоритм управления предложением. Щитовидная железа. 2017; 27: 994–1000.

    CAS Статья Google Scholar

  • 14.

    Кеннеди CJ, Патон DJW. Массивная гиперплазия тимуса, имитирующая неоплазию переднего средостения при скрытой болезни Грейвса.Thorac Cardiovasc Surg Rep., 2019; 8: e24–6.

    Артикул Google Scholar

  • 15.

    Мураками М., Хосой Ю., Негиси Т., Камия Ю., Мияшита К., Ямада М., Ириучидзима Т., Йоко Х., Йошида И., Цусима Ю., Мори М. Гиперплазия тимуса у пациентов с болезнью Грейвса. J Clin Invest. 1996. 98: 2228–34.

    CAS Статья Google Scholar

  • 16.

    Вилла-Верде DM, Defresne MP, Vannier-dos-Santos MA, Dussault JH, Boniver J, Savino W.Идентификация ядерных трийодтирониновых рецепторов в эпителии тимуса. Эндокринология. 1992; 131: 1313–20.

    CAS Статья Google Scholar

  • 17.

    Scheiff JM, Cordier AC, Haumont S. Пролиферация эпителиальных клеток при гиперплазии тимуса, вызванной трийодтиронином. Clin Exp Immunol. 1977; 27: 516–21.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 18.

    Вилья-Верде Д.М., де Мелло-Коэльо В., Фариас-де-Оливейра Д.А., Дарденн М., Савино В. Плейотропное влияние трийодтиронина на физиологию тимуса. Эндокринология. 1993; 133: 867–75.

    CAS Статья Google Scholar

  • 19.

    Jinguji M, Nakajo M, Nakajo M, Koriyama C, Yoshiura T. Инволюция тимуса после радиойодтерапии болезни Грейвса: взаимосвязь с гормонами щитовидной железы в сыворотке и TRAb. J Endocr Soc. 2017; 1: 852–60.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 20.

    Guangjian Z, Rui G, Yuanbo W, Yan L, Juan L, Xi J, Yiqian L, Aimin Y. Гиперпластический тимус с повышенным ангиогенезом коррелирует с повышенным уровнем тиреоглобулина в сыворотке у пациентов с дифференцированным раком щитовидной железы с синдромом TENIS . Oncotarget. 2018; 9: 3406–16.

    Google Scholar

  • 21.

    Кондо Т., Масуя Д., Мукаи К.Тимолипома, сообщение о случае, предполагающем происхождение от истинной гиперплазии тимуса. Int J Surg Pathol. 2010; 18: 526–9.

    Артикул Google Scholar

  • 22.

    Акман Дж. Б., Верзоса С., Ковач А. Э., Луиссен А., Ланути М., Райт С. Д., Шепард Дж. О., Халперн Е. Ф. Высокая частота ненужных тимэктомий и их причины: может ли компьютерная томография различить тимому, лимфому, гиперплазию тимуса и кисты тимуса? Eur J Radiol. 2015; 84: 524–33.

    Артикул Google Scholar

  • Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

    Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

    Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

    • В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
    • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
    • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
    • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
    • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

    Почему этому сайту требуются файлы cookie?

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

    Что сохраняется в файлах cookie?

    Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

    Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

    Гиперплазия тимуса после трансплантации легкого, имитирующая посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание

    Гиперплазия тимуса обычно связана с лечением злокачественных опухолей и иногда связана с эндокринными заболеваниями. Мы впервые сообщаем о случае гиперплазии тимуса у пациента через 2 года после двусторонней трансплантации легкого. КТ грудной клетки с контрастным усилением была очень подозрительной для посттрансплантационной лимфомы или тимомы. В связи с этим пациенту проведена тотальная тимэктомия.Иссеченные образцы отправлены в патологоанатомическое отделение. Неожиданно гистологическое исследование показало гиперпластическую ткань тимуса без признаков посттрансплантационного лимфопролиферативного заболевания или злокачественного новообразования.

    1. Введение

    Гиперплазия тимуса - это увеличение объема вилочковой железы за счет образования новых клеточных элементов в нормальном микроскопическом расположении. Гистологически вилочковая железа содержит 3 основные клеточные популяции: эпителиальные, кроветворные клетки (с тремя основными морфологическими типами лимфоидных клеток) и добавочные клетки.Эпителиальные клетки способствуют различным этапам дифференцировки и созревания интратимических Т-клеток. Макрофаги секретируют фактор дифференциации тимоцитов, который является митогенным и вызывает функциональное созревание тимоцитов. Встречающиеся клетки играют роль в определении того, какие предшественники Т-клеток активируются (помощники или убийцы) во время иммунологического заражения. Миоидные клетки демонстрируют рецепторы ацетилхолина и могут играть роль в миастении, аутоиммунном заболевании нервно-мышечной передачи, впервые обнаруженном Уилксом в 1877 году [1].

    В целом существует два морфологических типа гиперплазии тимуса: истинная гиперплазия и лимфофолликулярная гиперплазия.

    Истинная гиперплазия тимуса [2] обычно встречается в трех различных клинико-патологических формах. (1) Истинная массивная гиперплазия тимуса без связи с каким-либо другим заболеванием - чрезвычайно редкий случай. Причина неизвестна; это может быть связано с гиперфункцией тимуса или дисфункцией, связанной с эндокринной активностью железы. У пациентов обычно наблюдаются симптомы раздражения структур средостения, и симптомы могут варьироваться от отсутствия до респираторного дистресса.(2) Он проявляется как феномен отскока в ряде состояний, таких как восстановление после тяжелых стрессовых ситуаций, после приема стероидов, после ремиссии синдрома Кушинга и после лечения злокачественных опухолей. (3) Он появляется в связи с эндокринные нарушения (болезнь Грейвса, акромегалия, тиреотоксикоз, гипотиреоз и болезнь Аддисона), саркоидоз и синдром Беквита-Видемана.

    Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса [3] характеризуется гистологическим внешним видом, который состоит из лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами, аналогичными центрам мозговых лимфатических узлов вилочковой железы нормального размера.

    Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса описана при: (1) хронических диссеминированных инфекциях, (2) эндокринопатиях и (3) аутоиммунных заболеваниях (миастении, системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном артрите, периартериимотомунозе, узловатом периартериимеозе). Болезнь Бехчета, язвенный колит и рассеянный склероз).

    2. Описание клинического случая

    Пациентка, 28 лет, с детства страдала муковисцидозом.

    Кроме того, у нее развился инсулинозависимый сахарный диабет, связанный с муковисцидозом, и рецидивирующее кровохарканье, вызванное бронхоэктазами.Варикозное расширение вен пищевода, вызванное циррозом печени класса А по Чайлду, лечили с помощью бандажирования варикозно расширенных вен.

    В связи с тяжелым прогрессированием заболевания, пациент был включен в список для трансплантации легких с января 2007 года и получил двустороннюю трансплантацию легких в декабре 2007 года. Первоначальная иммуносупрессивная терапия включала даклизумаб (антагонист рецепторов интерлейкина-2), циклоспорин А, мофетил микофенолата. , и преднизолон. В марте 2008 года лечение было переведено на Программу (такролимус) и преднизолон до июля 2008 года, затем на эверолимус, циклоспорин и преднизолон.Из-за отеков нижних конечностей, вызванных эверолимусом, в январе 2009 года терапия была снова изменена с эверолимуса на микофенолат мофетил и преднизолон. С августа 2009 года иммуносупрессивный режим был дополнен циклоспорином А. Иммуносупрессивная терапия ни в коем случае не прерывалась. времени.

    Три эпизода острого клеточного отторжения были распознаны после трансплантации. Первый эпизод произошел через 10 дней после трансплантации (A2, B1-2). Еще один эпизод рефрактерного отторжения стероидов (A2) был диагностирован через четыре недели после трансплантации и лечился алемтузумабом (Campath-1H).Третий эпизод отторжения произошел в мае 2008 года.

    КТ грудной клетки с контрастным усилением в связи с ухудшением одышки в октябре 2009 года показала увеличение средостения (рис. 1). Радиологически увеличенное новообразование средостения было очень подозрительным на тимому или посттрансплантационную лимфому средостения. Клинические лабораторные параметры (анализ крови, ЛДГ, иммуноглобулины и титры вирусов) были в пределах нормы.


    Из-за большого размера новообразования средостения в ноябре 2009 года была выполнена полная тимэктомия посредством гемистернотомии.

    В послеоперационном периоде у больной предположительно цитотоксический отек мозга и повреждение глазодвигательного нерва. В настоящее время состояние пациента хорошее.

    Резецированные препараты отправлены в патологоанатомическое отделение. При макроскопическом осмотре была обнаружена плотная узловатая масса серого цвета размером 11: 9: 1 см и весом 53 г.

    После фиксации, обезвоживания и заливки воском предметные стекла толщиной 3 мкм мкм обычно окрашивали гематоксилином и эозином.

    Масса средостения в основном состоит из гистологически нормальных, но увеличенных долек тимуса с сохраненной кортикомедуллярной дифференцировкой, окруженных зрелым жиром с гиперемическими сосудами. В середине долек наблюдалось несколько увеличенных тельцов Хассалла. Рядом с тканью тимуса были обнаружены три реактивных лимфатических узла.

    Ни гистологически, ни иммуногистохимически (окрашивание CD3, CD5, CD20, CD79a, p27, циклин D1 и Ki-67) подозрение на посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание или злокачественное новообразование не могло быть подтверждено (рис. 2).

    3. Обсуждение

    Гиперплазия тимуса обычно описывается при трансплантации стволовых клеток, но только однажды сообщается о ней как о феномене отскока после трансплантации твердых органов.

    Gerhardt et al. [4] наблюдали случай гиперплазии тимуса через 12 лет после трансплантации почки у 41-летнего пациента мужского пола, поступившего в больницу с острой болью в левой груди и одышкой. В возрасте 29 лет ему сделали трансплантацию почки из-за врожденной аплазии почки, которую пришлось удалить за год до госпитализации из-за гломерулопатии трансплантата.Компьютерная томография показала кровосодержащую опухоль средостения и гемоторакс. Опухоль была удалена, гистологическое исследование показало гиперплазию тимуса с обширным кровотечением из тимуса. В отличие от нашего случая, этот случай показывает, что прекращение иммуносупрессии может привести к отскоку тимуса.

    Возможное объяснение возникновения гиперплазии тимуса в этом случае - несоблюдение пациентом режима иммуносупрессии преднизолоном, хотя пациент отрицал прекращение терапии кортикостероидами.Другое возможное объяснение - лечение алемтузумабом, хотя гиперплазия тимуса как побочный эффект после лечения алемтузумабом ранее никогда не описывалась.

    В целом рикошетная гиперплазия тимуса описывается при многочисленных состояниях, например, после восстановления после тяжелого стресса (например, ожогов [5], кардиохирургических операций [6], после туберкулеза [7] и химиотерапии [8–12]) и чаще всего сообщалось у детей и подростков. Механизм - истощение тимуса в результате высоких концентраций глюкокортикоидов в плазме [13] с последующим отскоком гиперплазии тимуса при падении уровня кортизола [14].

    Гиперплазия тимуса после цитотоксической химиотерапии может быть вызвана увеличением отскока после начальной атрофии, вызванной химиотерапией. Сообщалось в основном о младших возрастных группах, и в литературе описано, что он связан с различными типами рака, включая лимфомы (ходжкинские и неходжкинские лимфомы [9, 10]), лейкемии, рак яичек, саркомы (остеосаркома [8]). ] и эмбриональная рабдомиосаркома), опухоль Вильмса [8, 15] и опухоли половых клеток.

    Большинство случаев повторной гиперплазии тимуса после успешной химиотерапии (особенно при лимфоме или раке яичка) происходит в течение года, и железа обычно возвращается к нормальному размеру [16].Патологически повторная гиперплазия тимуса состоит из нормальных пропорций железистых / лимфоидных элементов в увеличенной железе. Тимус может увеличиваться более чем на 50% после химиотерапии или болезни. Все зарегистрированные случаи отскока тимуса были обнаружены на рутинной рентгенограмме грудной клетки без каких-либо других клинических или лабораторных положительных результатов.

    Для успешного лечения важно дифференцировать гиперплазию тимуса от остаточной лимфомы или других опухолей тимуса. Но новообразования в переднем средостении после химиотерапии злокачественного заболевания часто вызывают диагностические проблемы, а дифференциальная диагностика гиперплазии тимуса от рецидива часто представляет проблему как для радиолога, так и для врача.Обычно рентгенограмма грудной клетки и компьютерная томография показывают расширение средостения. Однако этот рентгенологический признак позволяет сделать только предварительный диагноз, который должен быть подтвержден гистологическим исследованием биопсии или резецированной ткани.

    По сравнению с рикошетом тимуса, истинная массивная гиперплазия тимуса без какой-либо видимой причины также является редким заболеванием с менее чем 50 зарегистрированными случаями. Большинство случаев происходит в возрасте от 1 до 15 лет. Следующая распространенная возрастная группа - младше 1 года или моложе.Истинная массивная гиперплазия тимуса у мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. Приблизительно у 85% пациентов наиболее частыми клиническими симптомами являются кашель, одышка, респираторный дистресс и легочная инфекция. Наблюдалась боль в груди, но она необычна. Лимфоцитоз периферической крови наблюдается примерно у четверти пациентов.

    Хирургическое иссечение посредством срединной стернотомии, разреза раковины моллюска или даже односторонней заднебоковой торакотомии требуется во всех случаях, когда этот орган вызывает обструкцию дыхательных путей или обструкцию верхних вен.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *