Рубрика

Увеличение тимуса: Тимомегалия у детей

Содержание

Заболевания вилочковой железы | Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства

11.05.2011 Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. новообразования средостения).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание – аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое — ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.


Центр торакальной хирургии

УЗИ вилочковой железы — где сделать ультразвуковое исследование по доступной цене в Москве

Вилочковая железа или тимус — орган лимфопоэза, в котором образуются и созревают Т-литфоциты. Тимус участвует в создании иммунных барьеров, отторжении чужеродных компонентов, обменных процессах. Он также является органом эндокринной системы, продуцирующим биологически активные соединения.

Тимус находится за грудиной. При аномалии расположения — в области шеи. У новорожденных железа весит 15 г. В норме размер железы не превышает 0,3 % от массы тела. Максимального объема она достигает у подростков — 20–35 г. С возрастом уменьшается до 6 г и прорастает соединительной тканью.

Симптомы патологии тимуса: затруднение дыхания, увеличение лимфоузлов, мышечная слабость, общее снижение иммунитета, частые простуды, капиллярный рисунок на груди, нарушение сердечного ритма.

УЗИ вилочковой железы — точный и безопасный метод исследования тимуса. При исследовании определяются размеры железы, визуализируются ее структура и окружающие ткани.

УЗИ вилочковой железы у детей проводится с 1 года жизни, так как ее увеличение в этом возрасте может стать причиной внезапной детской смерти. УЗ-исследование также проводится для обнаружения аномалий развития железы.

У взрослых увеличение тимуса обнаруживается случайным образом при проведении рентгенологического исследования легких или сердца и может не проявляться клинически.

Проведение: особенности проведения процедуры зависят от возраста пациента. Если ребенку нет 9 месяцев, его кладут на кушетку на спинку, слегка запрокинув голову. Для удобства под шейку подкладывают валик из пеленки или маленькую подушку. Если ребенок старше 9 месяцев, его сажают. Дети в возрасте от 1,5–2 лет проходят УЗИ тимуса стоя.

Преимущества УЗИ тимуса:

доступность и техническая простота метода, безболезненность и неинвазивность, высокая точность результатов, возможность оценки параметров железы.

Недостатки УЗИ тимуса:

расположение железы внутри грудной клетки — плохая доступность для ультразвукового сигнала, малые размеры железы, невозможность обнаружения изменений в тканях органа.

УЗ-исследование вилочковой железы — первичный информативный метод обследования тимуса. После проведения исследования врач назначает дополнительные процедуры: УЗИ сердца и ЭКГ, УЗИ забрюшинного пространства и других внутренних органов.

Где сделать УЗИ вилочковой железы: исследование проводится в любом медицинском центре сети Медскан.

Цену уточняйте у операторов колцентра по телефону.

Проводится УЗИ вилочковой железы посредством линейного датчика 7,5-12,0 МГц. У детей он располагается на грудине в области поперечного среза тимуса.

Показания к проведению ультразвукового исследования вилочковой железы:

скрининговая диагностика детей с рождения до 4-х лет;

обследование детей с 4-х лет при наличии менингококковой инфекции и ОРИ;

наличие подозрений на увеличение тимуса на основании результатов проведенного рентгенографического исследования грудной клетки;

динамический контроль размеров тимуса у детей до 4-х лет с диагностированной тимомегалией.

Ультразвуковое исследование не имеет противопоказаний, т. к. предполагаемый метод не инвазивен и не дает чрезмерной лучевой нагрузки.

Источники:

  1. https://new-disser.ru/_avtoreferats/01005091210.pdf
  2. https://www.bsmu.by/downloads/vrachu/instrukcii/Pediatr/ed.pdf

УЗИ исследование вилочковой железы

Вилочковая железа или тимус — орган лимфопоэза, в котором образуются и созревают Т-литфоциты. Тимус участвует в создании иммунных барьеров, отторжении чужеродных компонентов, обменных процессах. Он также является органом эндокринной системы, продуцирующим биологически активные соединения.

Тимус находится за грудиной. При аномалии расположения — в области шеи. У новорожденных железа весит 15 г. В норме размер железы не превышает 0,3 % от массы тела. Максимального объема она достигает у подростков — 20–35 г. С возрастом уменьшается до 6 г и прорастает соединительной тканью.

Симптомы патологии тимуса: затруднение дыхания, увеличение лимфоузлов, мышечная слабость, общее снижение иммунитета, частые простуды, капиллярный рисунок на груди, нарушение сердечного ритма.

УЗИ вилочковой железы — точный и безопасный метод исследования тимуса. При исследовании определяются размеры железы, визуализируются ее структура и окружающие ткани.

УЗИ вилочковой железы у детей проводится с 1 года жизни, так как ее увеличение в этом возрасте может стать причиной внезапной детской смерти. УЗ-исследование также проводится для обнаружения аномалий развития железы.

У взрослых увеличение тимуса обнаруживается случайным образом при проведении рентгенологического исследования легких или сердца и может не проявляться клинически.

Проведение: особенности проведения процедуры зависят от возраста пациента. Если ребенку нет 9 месяцев, его кладут на кушетку на спинку, слегка запрокинув голову. Для удобства под шейку подкладывают валик из пеленки или маленькую подушку. Если ребенок старше 9 месяцев, его сажают. Дети в возрасте от 1,5–2 лет проходят УЗИ тимуса стоя.

Преимущества УЗИ тимуса: доступность и техническая простота метода, безболезненность и неинвазивность, высокая точность результатов, возможность оценки параметров железы.

Недостатки УЗИ тимуса: расположение железы внутри грудной клетки — плохая доступность для ультразвукового сигнала, малые размеры железы, невозможность обнаружения изменений в тканях органа.

УЗ-исследование вилочковой железы — первичный информативный метод обследования тимуса. После проведения исследования врач назначает дополнительные процедуры: УЗИ сердца и ЭКГ, УЗИ забрюшинного пространства и других внутренних органов.

Исследование вилочковой железы ультразвуком

Если дети страдают простудными недугами тяжело или имеют признаки ослабления иммунных сил, это может спровоцировать заболевание вилочковой железы.

Исследование вилочковой железы ультразвуком: необходимость проведения и поставленные цели

Вилочковая железа или тимус является органом человеческого организма, который формирует клеточный иммунитет. Он располагается в области грудной кости, и образуется из двух соединенных долей. Именно эта железа активно работает с первых дней жизни человека, поставляя ребенку необходимое количество защиты для лимфоцитов.

Тимус, другими словами, выращивает лимфоциты, а также помогает им научиться вырабатывать собственный иммунитет. Помимо этой функции тимус обеспечивает формирование стойкой защиты организма от различного происхождения аллергенов. Самый активный период работы данного органа – это возраст от 1 до 12 лет. К этому возрасту иммунитет формируется, и становится стойким, поэтому темп работы тимуса ослабевает.

Цель проведения исследования

Ультразвуковое исследование вилочковой железы чаще всего используется по отношению к детям грудного возраста. И хотя его назначают взрослым пациентам для оценки состояния железы, из-за непрозрачности грудной клетки для постановки диагноза применяют и иные способы диагностики, такие как томография.

УЗИ представляет собой метод диагностирования заболеваний, он абсолютно безвреден и основан на принципе работы ультразвуковых волн. Ультразвуковые волны, проходя через человеческие ткани, отражаются от органов, позволяя рассмотреть их на мониторе аппарата. Диапазон производимых волн – мегагерцы.

УЗИ назначают и проводят пациентам для достижения следующих целей:
• Определение нормы размеров исследуемого органа,
• Исследование структуры тканей железы у взрослых и детей,
• Исследование эхогенности,
• Проведение обследования участка с целью определения наличия или отсутствия изменений в тканях, а также их характера,
• Исследование влияния образований в железе на кровоток и структуры, которые окружают её,
• Допплеровская характеристика циркуляции крови в сосудах тканей.

Когда назначают исследование

Маленькие дети болеют часто, но не всегда удается выяснить причину недуга с использованием обычных методов диагностики. Когда заболевание имеет некоторые странности или наблюдается отклонение в развитии ребенка, педиатры назначают такое исследование, как исследование вилочковой железы с помощью ультразвука.

Следует учесть, что данное исследование позволяет обнаружить у детей такие изменения:
1. Проявление аллергических реакций, которые имеют неопределенную этимологию,
2. Частое возникновение респираторных заболеваний,
3. Нетипичные формы и течение тяжелых недугов,
4. Быстрый набор массы тела у детей до одного года,
5. Заболевания, которые ребенок уже перенес раньше,
6. Патология внутренних органов.
Если среди близких маленького пациента были такие родственники, жизнь которых оборвалась внезапно, то проведения УЗИ вилочковой железы является обязательной процедурой.

Важность своевременной диагностики

Заболевание лучше предотвращать, нежели потом его лечить, но если болезнь уже развивается в организме, то ранняя диагностика и лечение поможет увеличить шансы на выздоровление и облегчить данную процедуру. Своевременное исследование тимуса с помощью УЗИ целесообразно проводить как можно раньше в том случае, когда родители, наблюдая за ребенком, замечают, что он теряет внимательность, и это проявляется постоянно, быстро устает при проведении обычной гимнастики и при выполнении простых упражнений. Также исследование методом УЗИ уместно в том случае, когда дети часто изменяют свое настроение или становятся раздражительными.

Своевременная диагностика состояния вилочковой железы необходима в том случае, когда простые заболевания, такие как насморк или простуда, протекают тяжело. Во всех перечисленных случаях предпосылками для такого состояние становится то, что иммунитет детей снижен, и тимус не справляется со своими функциями по разным причинам.

Когда у детей обнаруживают увеличение тимуса, то в отношении их нельзя использовать обычный дневной режим. Таким детям противопоказано:
• общее закалывание организма,
• употреблять препараты против простуды, которые чаще всего назначают при заболевании,
• находиться длительное время под прямыми солнечными лучами,
• находиться в закрытых помещениях большого скопления людей долгое время, в связи с риском приобретения инфекционного недуга,
• подвергаться стрессовым ситуациям,
• испытывать чрезмерное напряжение.

Как видим, существует множество факторов, которые наносят вред детям с увеличенной вилочковой железой. Если размеры органа превышают норму, то ребенка нужно оберегать от воздействия этих факторов для избегания осложнений.

Чтобы своевременно определить заболевание тимуса и отклонение от нормы его размеров у взрослых и детей, проводят УЗИ внутренних органов, что позволяет создать комплексное представление о состоянии человеческого организма.

Как проходит процедура?

УЗИ вилочковой железы проводят с использованием аппарата УЗИ. На область грудной клетки пациента наносят специальный гель для проведения волн. По области, смазанной гелем, проводят датчиком аппарата. При этом положение пациента может быть сидя или лежа, если ему еще нет двух лет. При достижении этого возраста пациента исследуют в то время, когда он стоит.

После процедуры обтирают полотенцем обработанную зону. На то время, когда проводиться исследование, доктор должен знать массу тела.

Данный метод исследования не требует подготовки, и проводиться в любое время. Он помогает не только обнаружить патологии в развитии ребенка или функционировании организма взрослого человека, но еще и проводиться перед хирургическими вмешательствами для оценки состояния.

Основные проблемы, которые возникают во время проведения УЗИ вилочковой железы – это небольшие размеры органа у ребенка, а у взрослого человека сложность диагностирования обоснована тем, что грудная клетка толстая и затрудняет визуализацию её органов. Чтобы рассчитать норму размеров органа для пациента, выясняют его точную массу тела. В норме масса тимуса не должна превышать 0,3% от массы тела.

Таким образом, своевременное исследование вилочковой железы методом УЗИ позволяет определить её состояние, обнаружить отклонение в развитии. Это помогает предотвратить осложнение состояния и начать лечение. Диагностика происходит по показаниям.

К вопросу о тимомегалии у детей раннего возраста

Тимус (вилочковая железа) относится к центральным органам иммунной системы. Физиологическая роль тимуса заключается в дифференцировке и клональной селекции Т-лимфоцитов. В результате длительного (3-4 недели)  поэтапного процесса «обучения» в тиму- се созревают аутотолерантные Т-лимфоциты (менее 10%) способные к взаимодействию с клетками иммунной системы, которые,  попадая в общий кровоток, заселяют периферические органы иммунной системы (т.н.положительная селекция).
Остальные лимфоциты, не распознающие собственные ГКГС-белки и аутореактивные, подвергаются апоптозу и уничтожаются собственными макрофагами (отрицательная селекция).

Исследованиями последних лет выделено и охарактеризовано более 40 биорегуляторов пептидной, гликопротеидной и стероидной природы, вырабатываемых клетками тимуса. Большинство из них являются цитокинами паракринного действия. Однако, 8 субстанций действуют системно и могут считаться специфическими тимическими гормонами.Системное влияние тимических гормонов на нейроэндокринную систему проявляется через регуляцию адренокортикарных функций. Особенно важно, что указанное воздействие проявляется еще в преиммунном ответе. В свою очередь, активация тимуса осуществляется по цепочке гипоталямус- гипофиз –соматотропин, а также, тиреоидными гормонами.

Таким образом, тимус является важнейшим связующим  звеном и как бы коммутатором взаимоотношений нейроэндокринной и иммунной систем организма. Все это свидетельствует о многогранных функциях тимуса как эндокриннолимфоидного органа и широте его воздействия на различные обменные процессы в физиологических и патологических условиях.

Формирование иммунного ответа начинается во 2-й половине внутриутробного развития. Эмбриональные лимфоциты вследствие воздействия плацентарных цитокинов и гормонов, а возможно и аллергенов смещаются  в сторону Тh3 профиля ответа. Такой сдвиг в сторону Тh3 системы «мать-плод» во время беременности обеспечивает благоприятное течение внутриутробного периода.

В постнатальный период,  вследствие стимуляции иммунной системы компонентами инфекционных агентов, у большинства детей происходит переключение с Тh3 типа на Тh2 тип. Програмирование двух противоположных типов аллерген-специфических клеток, продуцирующих цитокины Тh2 и Тh3, начинается в раннем детском возрасте в незрелой иммунной системе. К 2-летнему возрасту формируются основные механизмы определяющие характер, интенсивность и эффективность Т-клеточной реакции на аллергены, в пер-вую очередь, окружающей среды. Окончательное формирование фенотипа  происходит к 5-6 годам.

На процесс формирования фенотипа Т-клеточной реакции влияют многочисленные факторы, причем генетические факторы имеют важное, но не решающее значение. Немаловажную роль в этом процессе играет морфо-функциональное состояние тимуса.

При рождении тимус весит 15 г, к пубертату достигает максимальной массы в 50 г. Однако,если измерять массу паренхимы тимуса без учета жировой ткани, то максимум в 38 г. достигается уже в возрасте 2-5 лет, далее идет прогрессивное ее уменьшение.Очевидно, что максимальной функциональной массы тимус достигает в период оформившегося Т-лимфоцитарного иммунного ответа. Одновременно с прибавкой массы паренхимы происходит дальнейшая дифференцировка и усовершенствование собственно функциональных  регуляторных  механизмов тимуса.

Патология тимуса формируется в виде гипопластических, гиперпластических или диспластических процессов. В детском возрасте наиболее часто встречаются гиперпластические процессы приводящие к увеличению массы органа-тимомегалии.

Актуальность проблемы  обусловлена высокой распространенностью тимомегалии у детей с постоянным ростом ее частоты, большей подверженностью этих детей инфекционным и аллергическим заболеваниям, особенно в раннем возрасте, осложненным их течением, заканчивающихся иногда неожиданным летальным исходом.

Раскрытие патогенеза тимомегалии имеет большое теоретическое значение как для понимания механизмов развития иммунной и нейроэндокринной систем и, соответственно, различных обменных процессов в раннем детском возрасте, так и механизмов их возможных  отклонений. Оно важно и в клиническом аспекте в каждом конкретном случае, так как увеличение тимуса является неблагоприятным фактором преморбитного состояния, с возможными ближайшими и отдаленными последствиями.

Регуляция функциональной активности тимуса, в первую очередь, осуществляется непосредственно антигенами и различными цитокинами. Способность реагировать на антигенную стимуляцию тимус приобретает примерно с 20 нед. внутриутробного периода. Поэтому, при отягощеной беременности различной этиологии, при внутриутробных инфекциях,в условиях нарушения плацентарной проницаемости, особенно в сочетании с хронической гипоксией, в большинстве случаев развивается внутриутробная тимомегалия.

В постнатальном периоде антигенная нагрузка тимуса резко возрастает.Антигены поступают во внутреннюю среду через кожу и слизистые, из коих важнейшей является слизистая ЖКТ.

Поток антигенов и токсинов из ЖКТ зависит от факторов питания, микробиоциноза кишечника и морфофункционального состояния слизистой. Заселение кишечника микрофлорой  начинается автоматически с момента прохождении через родовые пути матери. Принципиально важно какие микробы первыми попадают и размножаются в тракте. Колонизация бифидо и лактобактериями является физиологической и способствует становлению процессов нормального пищеварения и интенсивного морфофункционого развития слизистой кишечника уже в периоде адаптации организма новорожденного. При первоначальном росте условно и патогенной микрофлоры указанные  процессы, особенно развитие и целостность слизистой, нарушаются.

Поэтому, первоначальная колонизация кишечника является для иммунной системы и организма в целом событием, которое нужно  расценивать как одно из ключевых событий за всю жизнь.

И не случайно природа предопределила питание в первые дни жизни такой универсальной пищей, каковой является молозиво. Оно содержит  все необходимые пищевые ингридиенты в таком химическом виде, что большинство из них почти без расщепления попадают во внутреннюю среду организма ребенка. Кроме того, оно содержит  многочисленные факторы играющие важную роль в защите ЖКТ, активизации местного и общего иммунитета, стимуляции роста бифидо и лактобактерий. Поэтому, принципиально важно раннее прикладывание новорожденного к груди, состояние матери и ребенка, совместное их пребывание.

В наши дни в связи с урбанизацией увеличивается число новорожденных с нарушением
процесса первичной колонизации слизистой кишечника за счет снижения количества  бифидо и лактобактерий и нарушения взаимообмена микробами между матерью и ребенком. Неблагоприятным  фактором для процесса первичной колонизации является широкое, зачастую необоснованное применение антибиотиков у новорожденных. Отрицательно сказывается на этом процессе и кесарево сечение  у большинства таких детей развиваются стойкие дисбиотические изменения флоры кишечника.

Другим важным фактором влияющим на состояние тимуса являются роды.Тяжелая гипоксия  головного мозга ребенка, особенно гипоталямической области, в родах и в послеродовый период зачастую приводят или усиливают развитие тимомегалии.

Впоследствии увеличение тимуса развивается и прогрессирует вследствии постоянного повышенного его раздражения антигенами и цитокинами поступающими, в основном, из ЖКТ. Ответная реакция  тимуса и всей иммунной системы зависят  как от дозы и типа антигенов и цитокинов, времени их экспозиции, так и от генетических вариаций индивидуальной способности к ответу. Не случайно, наиболее часто тимомегалия встречается у детей с экссудативно-катаральным и, особенно, лимфогипопластическим диатезами.
Этот факт обьясняет и генетическую предрасположенность к тимомегалии, особенно II и III степени. Принципиально важно, что все эти процессы происходят в период становления и дифференцировки функций незрелой иммунной системы с окончательным развитием фенотипа.

Таким образом, увеличение тимуса – тимомегалию у детей раннего возраста следует рассматривать как результат длительного, с периодами обострения, антигенного и токсического стресса в период становления и интенсивного развития незрелой иммунной системы в частности и организма в целом. Независимо от причин, тимомегалия — тревожный сигнал об иммунологических, эндокринных и обменных нарушениях и напряжении защитно-адаптационных механизмов.

Увеличение тимуса наиболее достоверно определяется при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании грудной клетки с помощью тимико-торакального индекса (ТТИ). В норме  ТТИ у детей до года равен 0.260, от 1 до3 лет -0,231, от 3 до 6 лет -0,220.
У детей до года c 10 увеличения тимуса ТТИ равен 0,367,  II0  – 0,445, III0– 0,572, у детей 2-3 лет, соответственно, – 0,331, 0,440 и 0,560, детей 3-6 лет I0– 0,308 , II0 – 0,430.

Размеры тимуса в определенной степени обьективно согласуются с его функциональным состоянием. Так, с большой вероятностью можно предположить, что при 10 тимомегалии функции тимуса компенсированы, при II0 – уже развивается стадия суб, а при  III0 – стадия декомпенсации. Поэтому, видимо следует согласиться с П.Д.Вагановым, который классифицировал 10 тимомегалии как синдром увеличенной вилочковой железы, а II  и III0 – как собственно тимомегалию. 

Морфологические изменения тимуса разнообраны и, в какой то мере, соответствуют степени увеличения органа. В начальной стадии отмечается увеличение количества и активности тимоцитов, кровенаполнения, в первую очередь артериального, что следует расценивать как физиологическую реакцию на повышенную антигенную нагрузку  организма. Дальнейшее течение процесса характеризуется уменьшением числа тимоцитов, тимические тельца немногочисленны, мелкие, в корковой зоне определяется пролиферация макрофагов и лимфоцитов. Скопления лимфоцитов, отсутствующие в норме, могут развиваться в виде фолликул. Увеличивается доля жировой ткани и соединительнотканных элементов.

Соответствующие изменения развиваются в железах эндокринной системы и периферических лимфатических образованиях. Особенно значимы с патогенетической и клинической точек зрения морфофункциональные изменения надпочечников, проявляющихся в виде гипокортицизма, гипоадренализма. Нарушены, также,  функции щитовидной железы.

Изменения происходят и в иммунном ответе как в Т- зависимом, так , и в Т- независимом форматах. На характер нарушений Т-зависимого иммунного ответа, в первую очередь, влияет формируемый баланс Тh2 /Тh3 типов ответа. При нормальном соотношении или преобладании Тh2 типа отмечаются нарушения преимущественно клеточного  и, наоборот при преобладании Тh3 типа – гуморального иммунитета. Развиваются нарушения и в Т-независимом формате иммунных механизмов. Они проявляются уже в преиммунном ответе. Снижается активность факторов неспецифической защиты, в частности сывороточного лизоцима и комплемента. Нарушается фагоцитарная активность: показатель фагоцитоза (количество нейтрофилов участвующих в фагоцитозе), индекс фагоцитоза (поглотительная функция нейтрофилов) и показатель завершенности фагоцитоза.

Указанные изменения в системе неспецифической защиты и фагоцитоза усугубляют дисбаланс в иммунной системе. Дети с увеличенной массой тимуса подвержены частым инфекционно-воспалительным заболеваниям со склонностью к затяжному течению. У части из них  достоверно выше склонность к различным аллергическим реакциям .

Таким образом, у детей с тимомегалией в периоде становления и интенсивного развития незрелой иммунной системы, в условиях генетически детерменированных и индивидуальных особенностей формирующегося фенотипа, возможны  вариации как иммунного отве –та в частности, так и организма в целом на различные антигены.В одном случае, на фоне плохо отрегулированного и усиленного иммунного ответа, происходит усиленный (гипер-ергический) и плохо отрегулированный процесс воспаления с выраженным аллергическим компонентом. И, наоборот, на фоне плохо отрегулированного и слабого ответа развивается  слабый и плохо регулируемый процесс воспаления со склонностью к затяжному течению.

Степень увеличения тимуса, полиморфизм и степень клинических проявлений в каждом конкретном случае зависят от совокупности действия и времени многих факторов, в первую очередь, антигенной нагрузки.
По нашим наблюдениям и по литературным данным наиболее часто (до 85-90% случаев) увеличение тимуса наблюдается у детей раннего возраста, причем около половины из них оно отмечается у детей до 1 года. I0 увеличения тимуса выявляется чаще (до 80%), II0 от15 до 20%, а Ш 0  — в 1-3% случаев. С возрастом степень увеличения тимуса уменьшается. Так, у детей старше 1 года преобладает 10, а  Ш0 степень  не встречается уже с 2-3 летнего возраста.

У большинства новорожденных детей поступивших в стационар с различной патологией выявлено увеличение тимуса в основном  10 . Анамнестические данные выявили у них в 70% случаев различные патологии течения беременности и родов.

Фактором риска увеличения тимуса у детей до 6 мес. является раннее искусственное вскармливание. Увеличение тимуса обнаружено и у впервые заболевших детей находившихся на грудном вскармливании. У 70% их матерей были выявлеы симптомы нерезко выраженного нарушения пищеварения (метеоризм, неустойчивый стул, чаще в виде запоров, дискомфорт и боли в животе), анемия, признаки полигиповитаминоза.

Дети с увеличением тимуса уже на первом году жизни чаще болеют ОРВИ, острыми и хроническими нарушениями пищеварения и питания, рахитом, анемией, у них чаще развиваются аллергические проявления. В возрасте до 3 лет более половины детей с увеличенным тимусом относятся к группе часто болеющих детей, с более тяжелым и длительным течением ОРИ (обструктивный бронхит, пневмонии, отиты, фебрильные судороги, кишечный синдром). Эта группа детей отличается и высокой частотой развития ЛОР патологии: аденоидные вегетации и гиперплазия небных миндалин с последующим развитием хронического тонзиллита. Эти дети отличаются лабильностью и возбудимостью ЦНС, у них чаще отмечаются стоматиты, признаки полигиповитаминоза, особенно гиповитаминоза А, сидеропенический синдром.
  
Полиморфизм клинико — лабораторных проявлений при отсутствии специфических симптомов, особенно у часто болеющих детей раннего возраста, являются причиной того, что в 85-90% случаев увеличение тимуса обнаруживается при рентгенографии по поводу различных заболеваний детей.

По мнению проф. П.Д. Ваганова раннему выявлению синдрома увеличения вилочковой железы подлежат дети:

1. имеющие в анамнезе отягощенные антенатальные факторы и перинатальное поражение ЦНС,

2. рожденные от матерей, у которых в детстве было выявлено увеличение тимуса,

3. имеющие затрудненное дыхание при отсутствии катаральных явлений,

4.с высоким инфекционным индексом.

Этим детям рекомендуется провести УЗИ тимуса с определением ее массы в граммах.
При выявлении увеличения тимуса необходимо провести тщательный сбор анамнеза и обследование ребенка с целью выявления причин длительной антигенной и токсической нагрузки организма больного ребенка.

Лечебные мероприятия включают в себя коррекцию питания, обменных и гормональных нарушений, иммунологического статуса, лечения сопутствующих заболеваний.
Коррекция питания является принципиально важной задачей лечения. У детей находящихся на грудном вскармливании зачастую необходимо провести коррекцию питания матери. Диета матери должна быть сбалансированной, содержать достаточное количество белка, овощей и фруктов, богатой витаминами и микроэлементами. При выявлении заболеваний у матери следует провести их лечение. Детям на искусственном вскармливании и старше 6 мес. следует назначить питание не столько по возрасту, сколько исходя из функционального состояния ЖКТ. Питание этих детей должно быть как полноценным, так и наиболее легкоперевариваемым и способствующим перистальтике кишечника, назначается дробно, относительно малыми порциями, чаще. При необходимости следует назначить эти пробиотики, ферментативные препараты.

С целью улучшения обменных процессов назначается комплекс витаминов:
А, Е, Д, В-комплекс, препараты кальция. При сидеропенических проявлениях  после определения ферритина крови  препараты железа. Витаминотерапия проводится не менее 1 мес., препараты железа и кальция – 1,5-2 мес. и более. При  необходимости  назначаюся гепатопротекторы коротким курсом.

При 10  увеличения тимуса лечение лечение ограничиваеся коррекцией питания, назначением эубиотиков, реже – короткого курса витаминотерапии. При увеличении тимуса II-Ш0,   помимо вышеуказанных задач возникает необходимость иммуннокорегирующей терапии ( тактивин, реже элеутерококк ). Тактивин назначается в дозе 2 мкг/кг, подкожно, курс 5-7 иньекций.
Особую актуальность в практике педиатра приобретает проведение профпрививок детям с увеличенным тимусом. При проведении прививок этим детям следует учитывать степень увеличения тимуса, анамнез, характер питания и индивидуальные особенности организма ребенка.

Дети с увеличенным тимусом 10 чаще переносят прививки бессимптомно и без особых отклонений от инструкций по проведению прививок здоровым детям (по частоте местных и общих реакций). Детям с увеличением тимуса II0 рекомендуется проводить вакцинацию на фоне гипоаллергенной диеты, курса витаминотерапии,. приема эубиотиков. Назначение гипосенсибилизирующей терапии решается индивидуально с учетом аллергического фона организма ребенка. Практически все дети с увеличением  10 и большая часть II0  имеют теже показания и противопоказания профпрививок что здоровые дети при условии клинического здоровья.

При тимомегалии Ш0  рекомендуется отложить проведение прививок до 6 мес. при условии назначения коррегирующего лечения.
Нарушения гормонального статуса у детей с тимомегалией II  и, особенно, Ш0  зачастую сопровождаюся осложненным, тяжелым течением острых заболеваний, что диктует необходимость назначения глюкокортикоидов (дексаметазон, преднизолон) в течении всего периода тяжелого состояния ребенка – обычно не более 3-5 дней.

Таким образом, дети с увеличением тимуса, особенно II  и   Ш0 .отличающиеся определенными изменениями и нарушениями иммунной и нейроэндокринной систем, относятся к детям группы риска. Этим и определяется необходимость проведения дифференцированного подхода к проведению лечебно-оздоровительных и профилактических мероприятий в каждом конкретном случае.

З. Б. Мелконян
кафедра педиатрии  ЕрГМУ

В каких ситуациях назначают УЗИ вилочковой железы

Тимус (вилочковая железа) расположена в верхней части грудной клетки. У новорожденного она достигает длины 5 см и постепенно растет до 7-8 см. Для исследования вилочковой железы назначают УЗИ. Это безболезненный и информативный способ обследования, который помогает определить характеристики органа. Пройти УЗИ в Симферополе можно в нашей клинике.

Особенности проведения УЗИ тимуса

Врач назначает обследование в случае, если ребенок часто болеет простудами. Она может перетекать в серьезные нарушения, например, бронхит или пневмонию. Настораживать может температура 37,5, которая стабильно держится. К тревожным признакам относят частые срыгивания, тяжелое дыхание, увеличение лимфоузлов и аденоидов.

С помощью УЗИ можно определить:

  • структуру тканей органа;
  • размеры тимуса;
  • контуры.

Обследование позволяет патологии развития вилочковой железы, недоразвитость органа. Благодаря УЗИ можно узнать о наличии новообразовании и их местоположении, размерах. Также обследование выявляет такие заболевания как синдром Незелофа — он развивается в случаях, когда тимус не выполняет свои функции. При низком уровне выработки Т-лимфоцитов развивается синдром Ди Джорджи.

Для проведения УЗИ не нужна особая подготовка. Ребенок ложится на кушетку, а на его грудную клетку наносится специальный гель. Потом врач водит датчиком и рассматривает тимус на экране аппарата. В качестве заключения выдается протокол со всеми полученными данными. Он отражает размеры вилочковой железы, структуру органа и его контуры — они должны быть четкими и однородными.

Для правильной расшифровки результатов нужно знать точный вес ребенка. Именно от этого зависит правильность интерпретации. В норме масса тимуса составляет 0,3% от общего веса. Также учитываются разные возрастные нормы. Поэтому не пытайтесь самостоятельно расшифровать протокол УЗИ — доверьте это дело врачу.

Помимо обследования могут назначаться анализы. Тогда получится собрать полную картину особенностей человека. Цена на УЗИ в Симферополе не такая высокая, поэтому его легко пройти.

Тимома (опухоль вилочковой железы) – Лечение в Киеве – Симптомы

Тимома

Тимома (опухоль вилочковой железы (тимуса) / вилочковая опухоль) – новообразования доброкачественной и злокачественной природы, образующиеся из лимфатической ткани вилочкой железы, которая расположена в переднем средостении.

В медицинской практике встречаются тимомы абсолютно разных размеров – от сравнительно небольших до гигантских. Преимущество с таким онкологическим заболеванием сталкиваются люди среднего возраста – после 40-ка лет. При этом заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин.

Лечение

Основным методом лечения тимомы является хирургия. Во время хирургической операции (тимэктомии) проводится полное удаление объема новообразования вместе с жировой клетчаткой переднего средостения.

Хирургический метод может быть дополнен высокоточным лучевым лечением на современном линейном ускорителе с функцией IMRT (моделируемой по интенсивности подачи дозы ионизирующего излучения). Высокоточная лучевая терапия тимомы предусматривает облучения клеток патологического новообразования высокими полями ионизирующего излучения, без подвержения при этом вредному воздействию радиации здоровые ткани вблизи опухоли.

Лучевая терапия опухолей IMRT

Высокоточная лучевая терапия тимомы, вернее, объема здоровых тканей вокруг удаленной опухоли, проводится с целью недопущения продолжения роста из возможно оставшихся опухолевых клеток.

Минимизировать дозу полученного организмом ионизирующего облучения за счет его сосредоточения в пределах требуемой зоны, позволяет система высокоточной лучевой терапии IMRT. Ключевым аспектом точности такого вида лучевого лечения тимомы становится формирование заданной виртуальной трехмерной моделью зоны высокой дозы за счет пересечения различных отдельных полей излучения, каждое из которых имеет свою форму и подается из конкретной точки.

При этом здоровые ткани, расположенные на пути прохождения каждого из полей (лучей) получают лишь незначительную часть от общей дозы, не вызывающей повреждения этих тканей, в том числе защищается кожа. Такое лечение длится, в среднем 20-30 сеансов по 15-20 минут каждый, лечение безболезненно, ведется амбулаторно, и после каждого сеанса пациент свободно возвращается к привычному распорядку своего дня.

Такое лечение длится, в среднем 20-30 сеансов по 15-20 минут каждый, лечение безболезненно, ведется амбулаторно, и после каждого сеанса пациент свободно возвращается к привычному распорядку своего дня.

Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)

В составе комплексного лечения тимомы также может применятся химиотерапия современными препаратами, а в случае неоперабельности опухоли в качестве основного метода лечения – радиохирургия на системе КиберНож.

Показания для радиохирургии тимомы на КиберНоже могут быть разными, однако сочетание данного метода лечения совместно с химиотерапией позволяет достичь высоких результатов лечения и долгосрочной выживаемости.

Радиохирургия тимомы на КиберНоже кардинально отличается от традиционной хирургической операции — удаление опухоли, в отличии от хирургии, проводится не скальпелем, а высокими дозами ионизирующего облучения, направленными точно в границы патологического очага, что приводит к гибели раковых клеток.

Диагностика

Во время визуального клинического осмотра опухоль вилочковой железы может быть диагностирована врачем-онкологом при наличии таких видимых симптомов, как расширение вен грудной клетки, увеличение лимфоузлов (шейных, ключичных, подключичных), выпирание грудины из-за больших размеров новообразования.

Физиологическими признаками заболевания могут быть нарушение дыхания, которое нередко сопровождается свистящими хрипами, а также повышенное сердцебиение.

Полная диагностика тимомы включает также современные диагностические исследования – КТ, МРТ, — которые позволяют получить точные данные о расположении опухоли, ее размерах, распространенности патологического процесса и другую информацию, необходимую для подбора качественного лечения.

Гистологическое исследование биологического материала опухоли, проводимое путем пункционной биопсии, позволяет определить состав новообразования, а также его природу, от чего зависит дальнейшее лечение опухоли.

Симптомы

Протекание тимомы и симптомы заболевания зависят от того, насколько велика опухоль и какова степень ее злокачественности. Если новообразование доброкачественной природы и небольшого размера, опухоль может не проявляться.

Для вилочковой опухоли больших размеров характерны симптомы, связанные с нарушением дыхательного процесса, такие как:

  • затрудненное дыхание
  • невозможность вдохнуть полной грудью
  • ощущение сдавленности грудной клетки

Вследствие нарушения дыхательной функции, новообразование может повлечь нарушения работы других систем организма: хроническая отечность лица, набухание шейных вен, нарушение сердечного ритма. 

Нередко развитие тимомы сопровождается аутоимунными (системными) заболеваниями – полимиозом, миастенией, тиреоидитом, системной красной волчанкой и др.

Гиперплазия тимуса — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гиперплазия тимуса может быть истинной гиперплазией тимуса или лимфоида. Обычно это обнаруживается случайно или может проявляться симптомами сдавления или системными симптомами из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Диагноз ставится с помощью КТ или МРТ грудной клетки. Лечение симптоматических пациентов — это в основном тимэктомия. Это упражнение описывает патофизиологию, оценку и лечение гиперплазии тимуса и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с гиперплазией тимуса.

Цели:

  • Опишите этиологию гиперплазии тимуса.

  • Просмотрите оценку пациента с гиперплазией тимуса.

  • Краткое описание лечения пациента с гиперплазией тимуса.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Тимус получил свою роль в дифференцировке Т-клеток, открытый несколько десятилетий назад, до 1960-х годов он считался рудиментарным.Хотя тимус широко известен как лимфоидный орган и играет роль в дифференцировке Т-клеток, он также играет эндокринную роль, которая включает производство тимозина, который регулирует дифференцировку Т-клеток, и других гуморальных факторов, которые регулируют рост, созревание клеток и направляют процесс минерализации. [1] Тимус является основным местом лимфопоэза Т-клеток. Производство функциональных Т-клеток регулируется эпителиальными клетками тимуса, которые направляют их в пролиферации, созревании и выживании.Эпителиальные клетки тимуса разделены на две основные популяции медуллярных эпителиальных клеток тимуса и кортикальных эпителиальных клеток тимуса. Эти популяции далее разделяются на отдельные субпопуляции, выполняющие определенные молекулярные и функциональные роли. [2]

Гиперплазия тимуса указывает на увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток. Тимус достигает своего пика в период полового созревания, а затем медленно атрофируется. Гиперплазия тимуса не всегда является патологией, но рост вилочковой железы до определенной степени, не ожидаемой для возраста пациента, вызывает тревогу и требует дальнейшего исследования.

Этиология

Существует две основные этиологии гиперплазии тимуса. Это могло быть врожденное или приобретенное. Врожденная гиперплазия тимуса может быть гипофункциональной или гиперфункцией и является результатом нейроэндокринных нарушений, обычно в пределах гипоталамо-гипофизарной системы. Гиперплазия тимуса с гипофункцией тимуса может привести к иммунодефициту. Гиперфункция гиперплазии тимуса может привести к аутоиммунным заболеваниям, чаще всего миастении, но также была обнаружена связь с болезнью Грейвса и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями.Приобретенная гиперплазия тимуса также может привести к гипофункционированию или гиперфункции тимуса. [3] [4]

Приобретенная гиперплазия тимуса обычно возникает у пациентов, прошедших химиотерапию, перенесших термические ожоги, кардиохирургические операции или после отмены пероральных стероидов, поскольку вилочковая железа чувствительна к колебаниям уровня кортикостероидов.

Эпидемиология

Образования тимуса являются наиболее частыми аномальными новообразованиями в переднем средостении. Среди педиатрической популяции гиперплазия тимуса является наиболее частой доброкачественной опухолью переднего средостения.У взрослых заболеваемость увеличивается между 40 и 50 годами; это похоже на мужчин и женщин. Сообщается о повышении заболеваемости среди азиатов по сравнению с другими расами. Гиперплазия тимуса чаще всего обнаруживается случайно у 50–70% пациентов с миастенией гравис. 75% пациентов с миастенией страдают заболеванием тимуса. Из 75% 85% имеют гиперплазию тимуса, а от 10% до 15% — тимому.

Патофизиология

Существует две морфологических формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия тимуса: Характеризуется увеличением размера и веса тимуса из-за увеличения количества эпителиальных клеток тимуса.Нормальная гистология клеток тимуса сохраняется. Эта форма гиперплазии тимуса чаще встречается у детей и пациентов молодого возраста. Это не связано с аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым проявлением этого типа обычно является респираторный дистресс или лимфоцитоз периферической крови. [5]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Возникает из-за гиперпластических лимфатических фолликулов в тимусе. Фолликулы лежат в продолговатом мозге и межлобулярной перегородке, сдвигающей паренхиму вилочковой железы.[6] Эти реактивные лимфоидные фолликулы похожи на нормальные фолликулы. Гистологически эти лимфоидные фолликулы содержат множество разнообразных лимфоидных клеток, дополненных клетками зародышевого центра разного размера и макрофагами, содержащими клеточный мусор. Таким образом, основной характеристикой лимфофолликулярной гиперплазии тимуса является развитие эктопических зародышевых центров и неоангиогенез. Эта форма гиперплазии тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения или болезнь Грейвса.[7]

Анамнез и физические данные

Подробный анамнез и подробное физическое обследование необходимы для оценки пациентов с гиперплазией тимуса с акцентом на ее признаки и симптомы. Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно после того, как визуализируется несвязанная жалоба на грудную клетку. Тимус расположен в переднем средостении и тесно связан с дыхательными путями и крупными кровеносными сосудами. Гиперплазия тимуса может сдавливать эти структуры, вызывая следующие симптомы:

  • Одышка

  • Дисфагия

  • Кашель

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Боль в груди

Тимус расположен рядом с верхней полой веной, и массивная истинная гиперплазия тимуса может сдавить его, что приведет к синдрому верхней полой вены.[8] Синдром верхней полой вены будет проявляться как:

  • Отек лица, шеи и верхней части грудной клетки

  • Цианоз

  • Головные боли

  • Головокружение

  • Головокружение

  • Расширение вен над туловищем

  • Промывка лица

  • Стридор

  • Неврологические признаки

Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения и коллагеновые заболевания, такие как миастения .Пациенты с этими аутоиммунными расстройствами могут иметь различные признаки и симптомы в зависимости от основного заболевания.

  • Myasthenia gravis: Это неврологическое аутоиммунное заболевание, вызванное аутоиммунитетом против ацетилхолинового рецепторного компонента нервно-мышечного соединения. Лимфофолликулярная форма гиперплазии тимуса, очевидно, участвует в патогенезе миастении гравис с помощью антител к рецепторам ацетилхолина. [7] Он характеризуется колеблющейся степенью и различным сочетанием слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц.Зависимые от Т-клеток аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране, что приводит к мышечной слабости.
  • Болезнь Грейвса Болезнь: Связь между гиперплазией тимуса и болезнью Грейвса была впервые описана в 1912 году. Пациенты с болезнью Грейвса должны пройти тщательное обследование вилочковой железы. Похоже, здесь задействован сложный гормональный и иммунологический механизм, но точный патогенез неясен [9]. У большинства пациентов с болезнью Грейвса можно диагностировать гиперплазию тимуса, пройдя клиническую оценку и радиологические исследования.Лечение гипертиреоза, вызванного болезнью Грейвса, приводит к быстрому разрешению гиперплазии тимуса [10].

Оценка

Лабораторные исследования: Антитела к рецепторам ацетилхолина могут быть положительными у некоторых пациентов с гиперплазией тимуса, что указывает на наличие миастении гравис.

Визуализация: Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании перед операцией или несвязанными жалобами на грудную клетку.Результаты рентгенограммы грудной клетки могут варьироваться от незначительных изменений средостения до большой массы или расширенного средостения. [11]

Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки грудной клетки младенцев и детей младшего возраста показывает поразительно большой тимус и виден знак паруса. В норме вилочковая железа остается видимой на рентгенограмме до 3-х летнего возраста. На обычной рентгенографии гиперплазия тимуса обычно кажется нормальной.

КТ-сканирование грудной клетки: Компьютерная томография с контрастным усилением обычно используется при патологиях тимуса, не обнаруживаемых при обычной рентгенографии.В большинстве случаев диагностическим методом является компьютерная томография грудной клетки. КТ грудной клетки может предоставить исчерпывающую информацию об аномалии средостения, включая ее расположение, размер, отношение к окружающим структурам, а также может дать вам информацию о наличии жидкости, жира или кальцификатов в ткани. КТ-сканирование гиперпластического тимуса показывает диффузное увеличение, сохраненный контур, нормальные кровеносные сосуды и смесь лимфоидной ткани и жира. Эта точная информация важна, особенно вовлечение или сжатие связанных структур, чтобы спланировать лечение или резекцию в тяжелых случаях.[12]

ПЭТ-СТ: Гиперпластический тимус демонстрирует лишь умеренное поглощение фтордезоксиглюкозы по сравнению с заметным поглощением в случае злокачественного новообразования.

МРТ грудной клетки: МРТ с химическим сдвигом обычно демонстрирует артефакт химического сдвига между синфазными и не совпадающими по фазе изображениями и может помочь отличить гиперплазию тимуса от неоплазии тимуса. Иногда бывает сложно отличить нормальный тимус от гиперпластического; поэтому для определения нормального тимуса следует руководствоваться следующими рекомендациями:

  1. Масса мягких тканей не должна превышать 7 мм.

  2. Контур вилочковой железы не должен быть выпуклым у молодого человека.

  3. Овуляция мягких тканей недопустима.

  4. Симптомы заболеваний, связанных с гиперплазией тимуса, таких как миастения или болезнь Грейвса, должны отсутствовать. [13]
  • Биопсия: В случае истинной гиперплазии тимуса кора и продолговатый мозг в норме. Клетки тимуса в норме по FNA. Лимфофолликулярная гиперплазия включает нормальные лимфоидные фолликулы с дополнительными зародышевыми центрами, рассредоточенные клетки тимуса и несколько макрофагов.

Лечение / ведение

Массивная гиперплазия тимуса: Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться выжидательно, так как они имеют незначительную частоту серьезных заболеваний тимуса. Основным лечением массивной гиперплазии тимуса является хирургическая резекция . [14]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Лечение лимфофолликулярной гиперплазии тимуса зависит от того, как она проявляется.В зависимости от признаков и симптомов у него могут быть следующие подходы к лечению.

Myasthenia gravis: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как физостигмин или пиридостигмин, могут использоваться для симптоматического лечения миастении, вызванной гиперплазией тимуса. Эти агенты действуют путем ингибирования гидролиза ацетилхолина в синаптической щели, что приводит к доступности большего количества ацетилхолина для взаимодействия с оставшимися рецепторами ацетилхолина, на которые еще не воздействуют аутоантитела.Кортикостероиды могут помочь улучшить симптомы миастении, особенно в случае миастенического криза. Однако точный механизм, с помощью которого стероиды помогают при симптомах, до конца не изучен. [15] Плазмообменная терапия также может помочь облегчить симптомы миастении, и она относительно менее затратна [16]. Тимэктомия — это хирургическое удаление вилочковой железы. Есть данные, что тимэктомия приводит к ремиссии и снижению лекарственной зависимости.

Болезнь Грейвса: Гиперплазия тимуса, вызванная болезнью Грейвса, обычно проходит, когда гипертиреоз лечится и находится под контролем.[10] [17]

Дифференциальный диагноз

  • Тимолипома : На ее долю приходится почти 10% новообразований тимуса, особенно у молодых людей.

  • Тимома: На долю приходится 50% новообразований переднего средостения и 20% опухолей средостения.

  • Кисты тимуса: Выявлены у 3% пациентов с новообразованием переднего средостения

  • Злокачественная тимома

  • Карциноид тимуса: Это редкое заболевание, обнаруживаемое у некоторых пациентов с синдромом МЭН 1 .

  • Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Образует 15% новообразований переднего средостения, обычно наблюдаемых у молодых людей.

Осложнения

  • Синдром верхней полой вены: Это группа симптомов, возникающих из-за снижения кровотока из верхней полой вены в правое предсердие, приводящего к отеку шеи, лица и верхних конечностей, одышке, кашлю, головные боли, головокружение, дурноту. Лечение зависит от этиологии непроходимости, которой в случае гиперплазии тимуса является тимэктомия.

  • Myasthenia gravis

  • Респираторный дистресс

Консультации

Необходимо получить следующие консультации:

  • Радиолог

  • Торакальный хирург

  • Невролог

    05

  • Невролог Патолог

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты с гиперплазией тимуса могут поступать иначе.Пациент может иметь сжимающие симптомы, такие как одышка, дисфагия, кашель, синдром горнера, синдром верхней полой вены или системные симптомы, такие как слабость и нечеткое зрение из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Но обычно гиперплазия тимуса — это случайная находка. Пациенту с новым диагнозом необходимо предоставить эмоциональную поддержку и подробную информацию о состоянии, его лечении, прогнозе и влиянии на повседневную жизнь.

  • Бессимптомный пациент: Если гиперплазия тимуса протекает бессимптомно, пациента следует направить на последующее наблюдение и наблюдение до тех пор, пока состояние не останется бессимптомным, а также шаги, которые будут предприняты, если состояние каким-либо образом начнет проявлять симптомы в будущем.

  • Компрессионные симптомы: Пациенты с компрессионными симптомами должны быть проинформированы о причине симптомов и возможности хирургического вмешательства, например, тимэктомии, для облегчения симптомов.

  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis Пациенты должны быть проинформированы о возможной связи между гиперплазией тимуса и их состоянием, а также о возможной необходимости хирургического вмешательства, то есть тимэктомии в будущем для улучшения их симптомов, если лекарства и плазмообменная терапия не помогут. улучшить симптомы.

  • Гиперплазия тимуса и болезнь Грейвса: В случае гиперплазии тимуса, связанной с гипертиреозом из-за тяжелой болезни, пациента следует предупредить, что гиперплазия исчезнет, ​​если гипертиреоз будет контролироваться.

Пациенту должны быть предоставлены учебные материалы о заболевании. Блок-схемы, диаграммы и видео следует использовать для объяснения каждого аспекта болезни, лечения и изменения образа жизни. Пока пациент все полностью не поймет и не останется доволен оказанной помощью.

Жемчуг и другие проблемы

Вот несколько важных моментов, на которые следует обратить внимание:

  • Тимус играет важную роль в дифференцировке и созревании Т-клеток.

  • Гиперплазия тимуса — это увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.

  • Гиперплазия тимуса может быть врожденной или приобретенной, приводя к гипофункционированию или гиперфункции тимуса.

  • Гиперплазия тимуса может быть вызвана увеличением количества эпителиальных клеток тимуса или гиперпластических лимфоидных фолликулов.

  • Гиперпластический тимус может вызывать местные симптомы, такие как цианоз, одышка, синдром верхней полой вены из-за сдавления местных структур.

  • Он также может вызывать системные симптомы аутоиммунных заболеваний, таких как миастения.

  • Для диагностики используется компьютерная томография или МРТ грудной клетки.

  • Обычно лучшим лечением является тимэктомия.

  • Гиперплазия тимуса обычно имеет хороший прогноз.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Специалисты здравоохранения обязаны, чтобы пациент хорошо понимал болезнь и соответствующее лечение, доступное для этой болезни. Гиперплазия тимуса обычно является случайной находкой и может вызывать у пациентов серьезное беспокойство. Для медицинских работников жизненно важно оказывать эмоциональную поддержку пациенту, которому недавно был поставлен диагноз. Подход к лечению гиперпластического тимуса должен быть многопрофильным, включая врача первичного звена, фельдшера, практикующую медсестру, радиолога, патолога, торакального хирурга, невролога и эндокринолога, чтобы установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Если новообразование тимуса было обнаружено случайно, необходимо провести биопсию, чтобы отличить гиперплазию тимуса от тимомы или других злокачественных новообразований и поставить окончательный диагноз. Бессимптомные пациенты, не имеющие местных или системных проявлений, могут находиться под пристальным наблюдением поставщиков первичной медико-санитарной помощи. Пациентов с серьезными проявлениями, такими как синдром верхней полой вены или миастения, следует направить к торакальному хирургу для выполнения тимэктомии.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Знак «Тимусный парус», Знак «Медицинский рентгеновский парус».Материал предоставлен Викимедиа Пользователь: Невит Дилмен (CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Рисунок

КТ с контрастированием показывает твердый тимус в форме сердца . PMID: 20228326 Предоставлено: Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: Жемчуг и ловушки Нассери и Эфтехари. Радиография Vol. 30, No. 2: 413-428 Copyright RSNA, (подробнее …)

Рисунок

Гиперплазия тимуса у 40-летней женщины с миастенией гравис.PMID: 22802894 С любезного разрешения Попа, Г.А. и Преда, Эми и Шо, Кристиан и Вилчу, С. и Иоана Габриэла, Лупеску. (2012). Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы (подробнее …)

Список литературы

1.
Rennert OM. Эндокринный тимус. Ann Clin Lab Sci. 1979 май-июнь; 9 (3): 195-201. [PubMed: 380448]
2.
Кадури Н., Нево С., Гольдфарб Ю., Абрамсон Дж. Гетерогенность эпителиальных клеток тимуса: TEC by TEC. Nat Rev Immunol. 2020 Апрель; 20 (4): 239-253.[PubMed: 31804611]
3.
Загратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, проблемы пато- и морфогенеза, значение в патологии человека. Арх Патол. 1991; 53 (10): 3-12. [PubMed: 1793375]
4.
Зайратянц О.В., Серов В.В., Кузьменко Л.Г. [Патогенез врожденной гиперплазии тимуса у детей с иммунными нарушениями]. Zentralbl Allg Pathol. 1990; 136 (7-8): 689-702. [PubMed: 2089846]
5.
Риччи С., Пескармона Е., Рендина Е.А., Венута Ф, Руко LP, Барони CD.Истинная гиперплазия тимуса: клинико-патологическое исследование. Ann Thorac Surg. 1989 Май; 47 (5): 741-5. [PubMed: 2730194]
6.
Hofmann WJ, Möller P, Otto HF. Гиперплазия тимуса. II. Лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Иммуногистологическое исследование. Klin Wochenschr. 1987 15 января; 65 (2): 53-60. [PubMed: 2435953]
7.
Le Panse R, Bismuth J, Cizeron-Clairac G, Weiss JM, Cufi P, Dartevelle P, De Rosbo NK, Berrih-Aknin S. Ремоделирование тимуса, связанное с гиперплазией при миастении.Аутоиммунитет. 2010 август; 43 (5-6): 401-12. [PubMed: 20402580]
8.
Nunnelee JD. Синдром верхней полой вены. J Vasc Nurs. 2007 Март; 25 (1): 2-5; викторина 6. [PubMed: 17324762]
9.
Хайдер У., Ричардс П., Джанукакис АГ. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и предлагаемый алгоритм лечения. Щитовидная железа. 2017 Август; 27 (8): 994-1000. [PubMed: 28578595]
10.
Поповенюк Г., Шарма М., Девдхар М., Векслер Дж. А., Кэрролл Н. М., Вартофски Л., Бурман К. Д..Болезнь Грейвса и гиперплазия тимуса: связь объема тимуса с функцией щитовидной железы. Щитовидная железа. 2010 сентябрь; 20 (9): 1015-8. [PubMed: 20718680]
11.
Priola AM, Priola SM. Визуализация тимуса при миастении: от гиперплазии тимуса до опухоли тимуса. Clin Radiol. 2014 Май; 69 (5): e230-45. [PubMed: 24581970]
12.
Нассери Ф., Эфтехари Ф. Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: жемчуг и подводные камни. Рентгенография. 2010 Март; 30 (2): 413-28.[PubMed: 20228326]
13.
Попа Г.А., Преда Е.М., Шо С., Вилджу С., Лупеску И.Г. Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы у пациентов с миастенией. J Med Life. 2012 июн 12; 5 (2): 206-10. [Бесплатная статья PMC: PMC3391871] [PubMed: 22802894]
14.
Zou D, Luo H, Feng Y, Zeng B, Lei Y. Массивная гиперплазия тимуса у взрослого: отчет о редком случае и обзор литературы. Int J Surg Case Rep.2018; 47: 104-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5994738] [PubMed: 29754034]
15.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Лечение миастении. Neurol Clin. 2018 Май; 36 (2): 311-337. [Бесплатная статья PMC: PMC66

] [PubMed: 29655452]
16.
Кумар Р., Бириндер С.П., Гупта С., Сингх Г., Каур А. Терапевтический плазмаферез при лечении миастении. Индийский J Crit Care Med. 2015 Янв; 19 (1): 9-13. [Бесплатная статья PMC: PMC4296418] [PubMed: 25624644]
17.
Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса.Mayo Clin Proc. 2002 Май; 77 (5): 495-9. [PubMed: 12005000]
18.
Ян Дж., Лю Ч., Ли Т., Ли К. Прогноз тимэктомии у пациентов с миастенией гравис с гиперплазией тимуса. Int J Neurosci. 2017 сентябрь; 127 (9): 785-789. [PubMed: 27819773]

Гиперплазия тимуса — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гиперплазия тимуса может быть истинной гиперплазией тимуса или лимфоидной гиперплазии. Обычно это обнаруживается случайно или может проявляться симптомами сдавления или системными симптомами из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения.Диагноз ставится с помощью КТ или МРТ грудной клетки. Лечение симптоматических пациентов — это в основном тимэктомия. Это упражнение описывает патофизиологию, оценку и лечение гиперплазии тимуса и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с гиперплазией тимуса.

Цели:

  • Опишите этиологию гиперплазии тимуса.

  • Просмотрите оценку пациента с гиперплазией тимуса.

  • Краткое описание лечения пациента с гиперплазией тимуса.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Тимус получил свою роль в дифференцировке Т-клеток, открытый несколько десятилетий назад, до 1960-х годов он считался рудиментарным. Хотя тимус широко известен как лимфоидный орган и его роль в дифференцировке Т-клеток, он также играет эндокринную роль, которая включает производство тимозина, который регулирует дифференцировку Т-клеток, и других гуморальных факторов, которые регулируют рост, созревание клеток и направляют процесс минерализации.[1] Тимус является основным местом лимфопоэза Т-клеток. Производство функциональных Т-клеток регулируется эпителиальными клетками тимуса, которые направляют их в пролиферации, созревании и выживании. Эпителиальные клетки тимуса разделены на две основные популяции медуллярных эпителиальных клеток тимуса и кортикальных эпителиальных клеток тимуса. Эти популяции далее разделяются на отдельные субпопуляции, выполняющие определенные молекулярные и функциональные роли. [2]

Гиперплазия тимуса указывает на увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.Тимус достигает своего пика в период полового созревания, а затем медленно атрофируется. Гиперплазия тимуса не всегда является патологией, но рост вилочковой железы до определенной степени, не ожидаемой для возраста пациента, вызывает тревогу и требует дальнейшего исследования.

Этиология

Существует две основные этиологии гиперплазии тимуса. Это могло быть врожденное или приобретенное. Врожденная гиперплазия тимуса может быть гипофункциональной или гиперфункцией и является результатом нейроэндокринных нарушений, обычно в пределах гипоталамо-гипофизарной системы.Гиперплазия тимуса с гипофункцией тимуса может привести к иммунодефициту. Гиперфункция гиперплазии тимуса может привести к аутоиммунным заболеваниям, чаще всего миастении, но также была обнаружена связь с болезнью Грейвса и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями. Приобретенная гиперплазия тимуса также может привести к гипофункционированию или гиперфункции тимуса. [3] [4]

Приобретенная гиперплазия тимуса обычно возникает у пациентов, прошедших химиотерапию, перенесших термические ожоги, кардиохирургические операции или после отмены пероральных стероидов, поскольку вилочковая железа чувствительна к колебаниям уровня кортикостероидов.

Эпидемиология

Образования тимуса являются наиболее частыми аномальными новообразованиями в переднем средостении. Среди педиатрической популяции гиперплазия тимуса является наиболее частой доброкачественной опухолью переднего средостения. У взрослых заболеваемость увеличивается между 40 и 50 годами; это похоже на мужчин и женщин. Сообщается о повышении заболеваемости среди азиатов по сравнению с другими расами. Гиперплазия тимуса чаще всего обнаруживается случайно у 50–70% пациентов с миастенией гравис.75% пациентов с миастенией страдают заболеванием тимуса. Из 75% 85% имеют гиперплазию тимуса, а от 10% до 15% — тимому.

Патофизиология

Существует две морфологических формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия тимуса: Характеризуется увеличением размера и веса тимуса из-за увеличения количества эпителиальных клеток тимуса. Нормальная гистология клеток тимуса сохраняется. Эта форма гиперплазии тимуса чаще встречается у детей и пациентов молодого возраста.Это не связано с аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частым проявлением этого типа обычно является респираторный дистресс или лимфоцитоз периферической крови. [5]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Возникает из-за гиперпластических лимфатических фолликулов в тимусе. Фолликулы лежат в продолговатом мозге и межлобулярной перегородке, которая сдвигает паренхиму вилочковой железы. [6] Эти реактивные лимфоидные фолликулы похожи на нормальные фолликулы. Гистологически эти лимфоидные фолликулы содержат множество разнообразных лимфоидных клеток, дополненных клетками зародышевого центра разного размера и макрофагами, содержащими клеточный мусор.Таким образом, основной характеристикой лимфофолликулярной гиперплазии тимуса является развитие эктопических зародышевых центров и неоангиогенез. Эта форма гиперплазии тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения или болезнь Грейвса. [7]

Анамнез и физикальное состояние

Подробный анамнез и подробное физическое обследование необходимы для оценки пациентов с гиперплазией тимуса с акцентом на ее признаки и симптомы. Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно после того, как визуализируется несвязанная жалоба на грудную клетку.Тимус расположен в переднем средостении и тесно связан с дыхательными путями и крупными кровеносными сосудами. Гиперплазия тимуса может сдавливать эти структуры, вызывая следующие симптомы:

  • Одышка

  • Дисфагия

  • Кашель

  • Потеря аппетита

  • Потеря веса

  • Боль в груди

Тимус расположен рядом с верхней полой веной, и массивная истинная гиперплазия тимуса может сдавить его, что приведет к синдрому верхней полой вены.[8] Синдром верхней полой вены будет проявляться как:

  • Отек лица, шеи и верхней части грудной клетки

  • Цианоз

  • Головные боли

  • Головокружение

  • Головокружение

  • Расширение вен над туловищем

  • Промывка лица

  • Стридор

  • Неврологические признаки

Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения и коллагеновые заболевания, такие как миастения .Пациенты с этими аутоиммунными расстройствами могут иметь различные признаки и симптомы в зависимости от основного заболевания.

  • Myasthenia gravis: Это неврологическое аутоиммунное заболевание, вызванное аутоиммунитетом против ацетилхолинового рецепторного компонента нервно-мышечного соединения. Лимфофолликулярная форма гиперплазии тимуса, очевидно, участвует в патогенезе миастении гравис с помощью антител к рецепторам ацетилхолина. [7] Он характеризуется колеблющейся степенью и различным сочетанием слабости глазных, бульбарных, конечностей и дыхательных мышц.Зависимые от Т-клеток аутоантитела атакуют рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране, что приводит к мышечной слабости.
  • Болезнь Грейвса Болезнь: Связь между гиперплазией тимуса и болезнью Грейвса была впервые описана в 1912 году. Пациенты с болезнью Грейвса должны пройти тщательное обследование вилочковой железы. Похоже, здесь задействован сложный гормональный и иммунологический механизм, но точный патогенез неясен [9]. У большинства пациентов с болезнью Грейвса можно диагностировать гиперплазию тимуса, пройдя клиническую оценку и радиологические исследования.Лечение гипертиреоза, вызванного болезнью Грейвса, приводит к быстрому разрешению гиперплазии тимуса [10].

Оценка

Лабораторные исследования: Антитела к рецепторам ацетилхолина могут быть положительными у некоторых пациентов с гиперплазией тимуса, что указывает на наличие миастении гравис.

Визуализация: Гиперплазия тимуса обычно обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании перед операцией или несвязанными жалобами на грудную клетку.Результаты рентгенограммы грудной клетки могут варьироваться от незначительных изменений средостения до большой массы или расширенного средостения. [11]

Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки грудной клетки младенцев и детей младшего возраста показывает поразительно большой тимус и виден знак паруса. В норме вилочковая железа остается видимой на рентгенограмме до 3-х летнего возраста. На обычной рентгенографии гиперплазия тимуса обычно кажется нормальной.

КТ-сканирование грудной клетки: Компьютерная томография с контрастным усилением обычно используется при патологиях тимуса, не обнаруживаемых при обычной рентгенографии.В большинстве случаев диагностическим методом является компьютерная томография грудной клетки. КТ грудной клетки может предоставить исчерпывающую информацию об аномалии средостения, включая ее расположение, размер, отношение к окружающим структурам, а также может дать вам информацию о наличии жидкости, жира или кальцификатов в ткани. КТ-сканирование гиперпластического тимуса показывает диффузное увеличение, сохраненный контур, нормальные кровеносные сосуды и смесь лимфоидной ткани и жира. Эта точная информация важна, особенно вовлечение или сжатие связанных структур, чтобы спланировать лечение или резекцию в тяжелых случаях.[12]

ПЭТ-СТ: Гиперпластический тимус демонстрирует лишь умеренное поглощение фтордезоксиглюкозы по сравнению с заметным поглощением в случае злокачественного новообразования.

МРТ грудной клетки: МРТ с химическим сдвигом обычно демонстрирует артефакт химического сдвига между синфазными и не совпадающими по фазе изображениями и может помочь отличить гиперплазию тимуса от неоплазии тимуса. Иногда бывает сложно отличить нормальный тимус от гиперпластического; поэтому для определения нормального тимуса следует руководствоваться следующими рекомендациями:

  1. Масса мягких тканей не должна превышать 7 мм.

  2. Контур вилочковой железы не должен быть выпуклым у молодого человека.

  3. Овуляция мягких тканей недопустима.

  4. Симптомы заболеваний, связанных с гиперплазией тимуса, таких как миастения или болезнь Грейвса, должны отсутствовать. [13]
  • Биопсия: В случае истинной гиперплазии тимуса кора и продолговатый мозг в норме. Клетки тимуса в норме по FNA. Лимфофолликулярная гиперплазия включает нормальные лимфоидные фолликулы с дополнительными зародышевыми центрами, рассредоточенные клетки тимуса и несколько макрофагов.

Лечение / ведение

Массивная гиперплазия тимуса: Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться выжидательно, так как они имеют незначительную частоту серьезных заболеваний тимуса. Основным лечением массивной гиперплазии тимуса является хирургическая резекция . [14]

Лимфофолликулярная гиперплазия: Лечение лимфофолликулярной гиперплазии тимуса зависит от того, как она проявляется.В зависимости от признаков и симптомов у него могут быть следующие подходы к лечению.

Myasthenia gravis: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как физостигмин или пиридостигмин, могут использоваться для симптоматического лечения миастении, вызванной гиперплазией тимуса. Эти агенты действуют путем ингибирования гидролиза ацетилхолина в синаптической щели, что приводит к доступности большего количества ацетилхолина для взаимодействия с оставшимися рецепторами ацетилхолина, на которые еще не воздействуют аутоантитела.Кортикостероиды могут помочь улучшить симптомы миастении, особенно в случае миастенического криза. Однако точный механизм, с помощью которого стероиды помогают при симптомах, до конца не изучен. [15] Плазмообменная терапия также может помочь облегчить симптомы миастении, и она относительно менее затратна [16]. Тимэктомия — это хирургическое удаление вилочковой железы. Есть данные, что тимэктомия приводит к ремиссии и снижению лекарственной зависимости.

Болезнь Грейвса: Гиперплазия тимуса, вызванная болезнью Грейвса, обычно проходит, когда гипертиреоз лечится и находится под контролем.[10] [17]

Дифференциальный диагноз

  • Тимолипома : На ее долю приходится почти 10% новообразований тимуса, особенно у молодых людей.

  • Тимома: На долю приходится 50% новообразований переднего средостения и 20% опухолей средостения.

  • Кисты тимуса: Выявлены у 3% пациентов с новообразованием переднего средостения

  • Злокачественная тимома

  • Карциноид тимуса: Это редкое заболевание, обнаруживаемое у некоторых пациентов с синдромом МЭН 1 .

  • Опухоль из зародышевых клеток тимуса: Образует 15% новообразований переднего средостения, обычно наблюдаемых у молодых людей.

Осложнения

  • Синдром верхней полой вены: Это группа симптомов, возникающих из-за снижения кровотока из верхней полой вены в правое предсердие, приводящего к отеку шеи, лица и верхних конечностей, одышке, кашлю, головные боли, головокружение, дурноту. Лечение зависит от этиологии непроходимости, которой в случае гиперплазии тимуса является тимэктомия.

  • Myasthenia gravis

  • Респираторный дистресс

Консультации

Необходимо получить следующие консультации:

  • Радиолог

  • Торакальный хирург

  • Невролог

    05

  • Невролог Патолог

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты с гиперплазией тимуса могут поступать иначе.Пациент может иметь сжимающие симптомы, такие как одышка, дисфагия, кашель, синдром горнера, синдром верхней полой вены или системные симптомы, такие как слабость и нечеткое зрение из-за аутоиммунного заболевания, такого как миастения. Но обычно гиперплазия тимуса — это случайная находка. Пациенту с новым диагнозом необходимо предоставить эмоциональную поддержку и подробную информацию о состоянии, его лечении, прогнозе и влиянии на повседневную жизнь.

  • Бессимптомный пациент: Если гиперплазия тимуса протекает бессимптомно, пациента следует направить на последующее наблюдение и наблюдение до тех пор, пока состояние не останется бессимптомным, а также шаги, которые будут предприняты, если состояние каким-либо образом начнет проявлять симптомы в будущем.

  • Компрессионные симптомы: Пациенты с компрессионными симптомами должны быть проинформированы о причине симптомов и возможности хирургического вмешательства, например, тимэктомии, для облегчения симптомов.

  • Myasthenia gravis: Myasthenia gravis Пациенты должны быть проинформированы о возможной связи между гиперплазией тимуса и их состоянием, а также о возможной необходимости хирургического вмешательства, то есть тимэктомии в будущем для улучшения их симптомов, если лекарства и плазмообменная терапия не помогут. улучшить симптомы.

  • Гиперплазия тимуса и болезнь Грейвса: В случае гиперплазии тимуса, связанной с гипертиреозом из-за тяжелой болезни, пациента следует предупредить, что гиперплазия исчезнет, ​​если гипертиреоз будет контролироваться.

Пациенту должны быть предоставлены учебные материалы о заболевании. Блок-схемы, диаграммы и видео следует использовать для объяснения каждого аспекта болезни, лечения и изменения образа жизни. Пока пациент все полностью не поймет и не останется доволен оказанной помощью.

Жемчуг и другие проблемы

Вот несколько важных моментов, на которые следует обратить внимание:

  • Тимус играет важную роль в дифференцировке и созревании Т-клеток.

  • Гиперплазия тимуса — это увеличение размера тимуса из-за увеличения количества клеток.

  • Гиперплазия тимуса может быть врожденной или приобретенной, приводя к гипофункционированию или гиперфункции тимуса.

  • Гиперплазия тимуса может быть вызвана увеличением количества эпителиальных клеток тимуса или гиперпластических лимфоидных фолликулов.

  • Гиперпластический тимус может вызывать местные симптомы, такие как цианоз, одышка, синдром верхней полой вены из-за сдавления местных структур.

  • Он также может вызывать системные симптомы аутоиммунных заболеваний, таких как миастения.

  • Для диагностики используется компьютерная томография или МРТ грудной клетки.

  • Обычно лучшим лечением является тимэктомия.

  • Гиперплазия тимуса обычно имеет хороший прогноз.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Специалисты здравоохранения обязаны, чтобы пациент хорошо понимал болезнь и соответствующее лечение, доступное для этой болезни. Гиперплазия тимуса обычно является случайной находкой и может вызывать у пациентов серьезное беспокойство. Для медицинских работников жизненно важно оказывать эмоциональную поддержку пациенту, которому недавно был поставлен диагноз. Подход к лечению гиперпластического тимуса должен быть многопрофильным, включая врача первичного звена, фельдшера, практикующую медсестру, радиолога, патолога, торакального хирурга, невролога и эндокринолога, чтобы установить окончательный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Если новообразование тимуса было обнаружено случайно, необходимо провести биопсию, чтобы отличить гиперплазию тимуса от тимомы или других злокачественных новообразований и поставить окончательный диагноз. Бессимптомные пациенты, не имеющие местных или системных проявлений, могут находиться под пристальным наблюдением поставщиков первичной медико-санитарной помощи. Пациентов с серьезными проявлениями, такими как синдром верхней полой вены или миастения, следует направить к торакальному хирургу для выполнения тимэктомии.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Знак «Тимусный парус», Знак «Медицинский рентгеновский парус».Материал предоставлен Викимедиа Пользователь: Невит Дилмен (CC BY-SA 3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Рисунок

КТ с контрастированием показывает твердый тимус в форме сердца . PMID: 20228326 Предоставлено: Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: Жемчуг и ловушки Нассери и Эфтехари. Радиография Vol. 30, No. 2: 413-428 Copyright RSNA, (подробнее …)

Рисунок

Гиперплазия тимуса у 40-летней женщины с миастенией гравис.PMID: 22802894 С любезного разрешения Попа, Г.А. и Преда, Эми и Шо, Кристиан и Вилчу, С. и Иоана Габриэла, Лупеску. (2012). Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы (подробнее …)

Список литературы

1.
Rennert OM. Эндокринный тимус. Ann Clin Lab Sci. 1979 май-июнь; 9 (3): 195-201. [PubMed: 380448]
2.
Кадури Н., Нево С., Гольдфарб Ю., Абрамсон Дж. Гетерогенность эпителиальных клеток тимуса: TEC by TEC. Nat Rev Immunol. 2020 Апрель; 20 (4): 239-253.[PubMed: 31804611]
3.
Загратьянц О.В. Гиперплазия тимуса: классификация, проблемы пато- и морфогенеза, значение в патологии человека. Арх Патол. 1991; 53 (10): 3-12. [PubMed: 1793375]
4.
Зайратянц О.В., Серов В.В., Кузьменко Л.Г. [Патогенез врожденной гиперплазии тимуса у детей с иммунными нарушениями]. Zentralbl Allg Pathol. 1990; 136 (7-8): 689-702. [PubMed: 2089846]
5.
Риччи С., Пескармона Е., Рендина Е.А., Венута Ф, Руко LP, Барони CD.Истинная гиперплазия тимуса: клинико-патологическое исследование. Ann Thorac Surg. 1989 Май; 47 (5): 741-5. [PubMed: 2730194]
6.
Hofmann WJ, Möller P, Otto HF. Гиперплазия тимуса. II. Лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. Иммуногистологическое исследование. Klin Wochenschr. 1987 15 января; 65 (2): 53-60. [PubMed: 2435953]
7.
Le Panse R, Bismuth J, Cizeron-Clairac G, Weiss JM, Cufi P, Dartevelle P, De Rosbo NK, Berrih-Aknin S. Ремоделирование тимуса, связанное с гиперплазией при миастении.Аутоиммунитет. 2010 август; 43 (5-6): 401-12. [PubMed: 20402580]
8.
Nunnelee JD. Синдром верхней полой вены. J Vasc Nurs. 2007 Март; 25 (1): 2-5; викторина 6. [PubMed: 17324762]
9.
Хайдер У., Ричардс П., Джанукакис АГ. Гиперплазия тимуса, связанная с болезнью Грейвса: патофизиология и предлагаемый алгоритм лечения. Щитовидная железа. 2017 Август; 27 (8): 994-1000. [PubMed: 28578595]
10.
Поповенюк Г., Шарма М., Девдхар М., Векслер Дж. А., Кэрролл Н. М., Вартофски Л., Бурман К. Д..Болезнь Грейвса и гиперплазия тимуса: связь объема тимуса с функцией щитовидной железы. Щитовидная железа. 2010 сентябрь; 20 (9): 1015-8. [PubMed: 20718680]
11.
Priola AM, Priola SM. Визуализация тимуса при миастении: от гиперплазии тимуса до опухоли тимуса. Clin Radiol. 2014 Май; 69 (5): e230-45. [PubMed: 24581970]
12.
Нассери Ф., Эфтехари Ф. Клинический и радиологический обзор нормального и аномального тимуса: жемчуг и подводные камни. Рентгенография. 2010 Март; 30 (2): 413-28.[PubMed: 20228326]
13.
Попа Г.А., Преда Е.М., Шо С., Вилджу С., Лупеску И.Г. Обновления в МРТ-характеристиках вилочковой железы у пациентов с миастенией. J Med Life. 2012 июн 12; 5 (2): 206-10. [Бесплатная статья PMC: PMC3391871] [PubMed: 22802894]
14.
Zou D, Luo H, Feng Y, Zeng B, Lei Y. Массивная гиперплазия тимуса у взрослого: отчет о редком случае и обзор литературы. Int J Surg Case Rep.2018; 47: 104-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5994738] [PubMed: 29754034]
15.
Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Лечение миастении. Neurol Clin. 2018 Май; 36 (2): 311-337. [Бесплатная статья PMC: PMC66

] [PubMed: 29655452]
16.
Кумар Р., Бириндер С.П., Гупта С., Сингх Г., Каур А. Терапевтический плазмаферез при лечении миастении. Индийский J Crit Care Med. 2015 Янв; 19 (1): 9-13. [Бесплатная статья PMC: PMC4296418] [PubMed: 25624644]
17.
Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Гиперплазия тимуса в виде новообразования переднего средостения у 2 пациентов с болезнью Грейвса.Mayo Clin Proc. 2002 Май; 77 (5): 495-9. [PubMed: 12005000]
18.
Ян Дж., Лю Ч., Ли Т., Ли К. Прогноз тимэктомии у пациентов с миастенией гравис с гиперплазией тимуса. Int J Neurosci. 2017 сентябрь; 127 (9): 785-789. [PubMed: 27819773]

Следует ли резецировать бессимптомное увеличение вилочковой железы?

Прочтите на 36-м ежегодном собрании Западной торакальной хирургической ассоциации, Охай, Калифорния, 23–26 июня 2010 г.

Цель

Пациенты часто имеют «увеличенный тимус», случайно обнаруженный при визуализации.Мы стремились определить, подходит ли тимэктомия пациентам с диффузно увеличенными вилочковыми железами.

Методы

Был проведен ретроспективный обзор пациентов, перенесших тимэктомию без миастении в одном учреждении в течение 15 лет.

Результаты

Из 117 пациентов, перенесших тимэктомию, 109 пациентов имели полные данные. У тридцати шести желез, по мнению хирурга, было диффузно увеличено, а у 73 — дискретное новообразование. Из 36 диффузно увеличенных вилочковых желез 18 (50%) произошли у пациентов без симптомов, относящихся к вилочковой железе.Ни у одного пациента (0/18; 0%) с бессимптомным диффузным увеличением вилочковой железы не было патологического диагноза, который потребовал бы резекции (8 нормальных; 10 «гиперплазия»). Из 18 симптомных пациентов с диффузно увеличенными железами у 4 (22,2%) была лимфома, но ни у одного не было тимомы или другой опухоли ( P <0,05; симптоматическая или бессимптомная). Из 73 пациентов с дискретными новообразованиями у 45 (61,6%) были симптомы, и как у пациентов с симптомами, так и у бессимптомных пациентов была высокая частота патологических диагнозов, которые представляли показания для резекции (53.3% и 42,8%, соответственно, имели тимому или другую опухоль). Из 25 (из 109) пациентов, у которых изначально была диагностирована гиперплазия тимуса, только 3 (12%) имели истинную фолликулярную гиперплазию при повторном рассмотрении патологического состояния. Интересно, что аутоиммунное заболевание развилось у 2 (67%) из этих 3 пациентов при длительном наблюдении.

Выводы

Бессимптомные пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут наблюдаться с ожиданием, потому что у них незначительная частота значительного заболевания тимуса; Симптоматические пациенты с диффузно увеличенными вилочковыми железами могут иметь лимфому, поэтому уместна биопсия.У половины пациентов с дискретным образованием опухоли, требующие резекции; Достижения в области визуализации были бы полезны, чтобы лучше различать пациентов в этой группе.

Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)

Copyright © 2010 Американская ассоциация торакальной хирургии. Опубликовано Mosby, Inc. Все права защищены.

Рекомендуемые статьи

Ссылки на статьи

(PDF) Гигантское увеличение вилочковой железы

Гигантское увеличение вилочковой железы

Mohamed A.Регал, г-жа (Gen Surg), доктор медицины (кардиоторак).

и занимая большую часть правого гемиторакса

(рис. 1), с выраженным контралатеральным смещением средостения.

Чрескожная пункционная биопсия была выполнена для исключения лимфомы

и выявила нормальную ткань тимуса. В течение

в неделю масса значительно увеличилась в размерах, и

он стал более обеспокоенным. Компьютерная томография

была повторена и показала, что опухоль уже

заполнила обе грудные полости с двусторонним отмеченным коллапсом легкого

(Рисунки 2a и 2b).Симэктомия была выполнена

через срединную стернотомию, и тимус оказался

, сдавливающим окружающие структуры, но

без каких-либо инфильтраций. Вилочковая железа была

мягкой, дольчатой, хорошо инкапсулированной, гомогенной,

и весила 380 грамм (г). Операция и послеоперационное течение

прошли без осложнений. В конце процедуры экстубирован

, переведен в палату через

суток и выписан из больницы на

5-й день после операции.Гистопатологическое исследование

подтвердило истинную гиперплазию тимуса. Два года спустя он

чувствует себя хорошо, без рецидивов (рис. 3).

Обсуждение. Levine and Rosai,

1

в 1978 г. разделили

гиперплазию тимуса на 2 категории на основе общих и

гистологических критериев. Первым является лимфоидная или фолликулярная

гиперплазия, характеризующаяся наличием лимфоидных

фолликулов с активированными зародышевыми центрами.Второй

— истинная гиперплазия, характеризующаяся увеличением размера и веса железы

, которая сохраняет нормальную морфологию

и микроскопическую архитектуру для возраста пациента

.

1,2

Гиперплазия этого порядка неизвестна.

может возникнуть в каком-либо другом органе.

3

Истинная гиперплазия

проявляется в 3 различных клинико-патологических формах, истинная гиперплазия тимуса

без каких-либо других заболеваний встречается крайне редко.Увеличение вилочковой железы сообщается

как форма феномена отскока в ряде состояний

, таких как восстановление после тяжелых стрессовых ситуаций,

после приема стероидов и после лечения

злокачественных опухолей. Наконец, была описана гиперплазия тимуса

в связи с эндокринными аномалиями,

саркоидозом и синдромом Беквита-Видмана.

2,4-6

Идиопатическая истинная гиперплазия тимуса — очень редкое

состояние, характеризующееся выраженным или массивным

увеличением вилочковой железы без видимой причины;

было зарегистрировано менее 50 случаев.Большинство из

1587

РЕЗЮМЕ

Истинная массивная гиперплазия тимуса — очень редкое явление,

характеризуется увеличением размера и веса вилочковой железы на

без видимой причины. Пациентам с тяжелым респираторным расстройством

потребовалась хирургическая операция

. Мы представляем идиопатическую истинную массивную гиперплазию тимуса

у 5-месячного мальчика.

Saudi Med J 2007; Vol. 28 (10): 1587-1589

Из отделения хирургии университетской больницы короля Фахда,

Аль-Хобар, Королевство Саудовская Аравия.

Получено 30 мая 2006 г. Принято 21 февраля 2007 г.

Адрес для корреспонденции и перепечатки запроса: доктору Мохамеду А. Регалу,

Доцент, кафедра хирургии, Университет короля Фахда

Госпиталь

, почтовый ящик 2208, Al- Хобар 31952, Восточная провинция,

Королевство Саудовская Аравия. Тел. +966 (3) 8966666 доб. 1118.

Факс. +966 (3) 8643889. E-mail: [email protected]

Отчеты о случаях

T

rue массивная гиперплазия тимуса — очень редкое заболевание

, характеризующееся увеличением размера

и весом вилочковая железа без очевидной причины

.Железа увеличена без нарушения нормальной архитектуры

или любого паттерна аномальной клеточной пролиферации

. Большинство случаев приходится на возраст

в возрасте от 1 до 15 лет, а следующая общая возрастная группа

— это возраст одного года или моложе. Большинство пациентов имеют

симптомов и могут имитировать другие важные заболевания,

включая лимфофолликулярную гиперплазию, тимому,

лимфому и опухоли зародышевых клеток.Для разделения этих

и

образований потребовалась тонкоигольная аспирация или биопсия.

Пациентам с тяжелым респираторным дистресс-синдромом требуется хирургическое вмешательство.

. Мы представляем этот случай, чтобы привлечь внимание врачей

к этому редкому проявлению

истинной гиперплазии тимуса, которая часто наблюдается

в детской возрастной группе, и чтобы сосредоточить внимание на роли операции

.

Отчет о болезни.У 5-месячного мальчика

респираторного дистресса поступили с прогрессирующим течением, а

не реагировали на лекарства. Первоначальная рентгенограмма

показала огромную массу переднего средостения, расширяющуюся

Тимус | Колледж американских патологов

При микроскопии вилочковой железы обнаружена гиперпластическая ткань вилочковой железы. Большинство островков тимуса расширено лимфоцитами с заметным образованием фолликулов, большинство из которых имеют зародышевые центры.Многие известные тельца Хассалла отмечены повсюду. Кроме того, островки содержат множество кистозных пространств разного размера. Сохранившаяся эпителиальная выстилка в некоторых кистах показывает низкие кубовидные клетки, которые выглядят доброкачественными. Агрегаты нагруженных гемосидерином макрофагов связаны с холестериновыми расщелинами. На некоторых участках видны утолщенные фиброзные полосы, проходящие между долями.

Гиперплазия тимуса — это заболевание, которое приводит к увеличению тимуса, часто до такой степени, что может имитировать неоплазию.Существует два типа гиперплазии: истинная гиперплазия тимуса и фолликулярная гиперплазия тимуса. Краткое обсуждение анатомии тимуса необходимо, чтобы понять разницу между ними. Тимус состоит из двух отделов. Эпителиальный отсек содержит кору и мозговое вещество и является местом созревания Т-лимфоцитов в тимусе. Второй компартмент — это периваскулярное пространство, то есть часть ткани, которая находится внутри капсулы тимуса, но вне эпителиального компартмента.В младенчестве периваскулярное пространство больше похоже на виртуальное пространство; однако, начиная с раннего детства, периваскулярное пространство увеличивается, поскольку оно инфильтрируется периферическими лимфоцитами и жировой тканью, в то время как эпителиальный компартмент соответственно уменьшается. Эти два отдела обычно не видны на предметных стеклах, окрашенных H и E, но их можно различить с помощью иммуноокрашивания цитокератина, которое выделяет эпителиальные клетки, присутствующие в эпителиальном компартменте. Кроме того, CD1a и Ki-67 можно использовать для демонстрации активного тимопоэза в эпителиальном компартменте.

При истинной гиперплазии тимуса вилочковая железа слишком велика для возраста. Диагноз основывается на увеличении веса тимуса при нормальной гистологии; Доступны полезные справочные таблицы, которые определяют нормальный диапазон веса вилочковой железы в зависимости от возраста, хотя у здоровых субъектов есть большие различия. Вообще говоря, нормальный тимус может весить до 50 граммов в возрасте от рождения до 30 лет и до 30 граммов в возрасте от 30 до 60 лет.

Таблица 1: Приблизительные средние веса
Рождение 10 г
12 месяцев 20 г
7-25 лет 25-35 г
40-60 лет 15 г
40-60 лет 15 г

Ссылка: Взято из Стэнфордских критериев хирургической патологииurgpathcriteria.stanford.edu

При большинстве форм истинной гиперплазии тимуса наблюдается усиление активного тимопоэза, потому что гиперплазия возникает в результате расширения эпителиального пространства тимуса. Истинная гиперплазия тимуса может возникнуть у пациентов, получавших химиотерапию или антиретровирусную терапию. В этом случае гиперплазию часто называют гиперплазией рикошета тимуса. Увеличение активного тимопоэза у этих пациентов, вероятно, является компенсаторным механизмом для нормализации иммунной системы.

Фолликулярная гиперплазия тимуса (TFH), также называемая лимфоидной гиперплазией тимуса, определяется как увеличение тимуса за счет увеличения миграции зрелых T- и B-лимфоцитов в периваскулярное пространство с последующим образованием фолликулов.Следует отметить, что термин «гиперплазия тимуса», как он определен в литературе, относится к TFH, но не рекомендуется использовать из-за его расплывчатого значения. Диагноз TFH основан на гистологической демонстрации увеличения количества лимфоидных фолликулов с активными зародышевыми центрами в тимусе. Не существует строгого определения того, сколько активных фолликулов составляет истинное увеличение, поскольку случайные зародышевые центры могут быть замечены в нормальном тимусе. Вообще говоря, для подтверждения диагноза ТФГ достаточно более чем случайного лимфоидного фолликула.Иммуноокрашивания, такие как CD21, CD20, CD10 и bcl6, могут подтвердить наличие зародышевых центров в сложных случаях.

Фолликулярная гиперплазия тимуса классически связана с миастенией гравис (MG), заболеванием, при котором циркулирующие аутоантитела нацелены на никотиновые рецепторы ацетилхолина, присутствующие в мембране нервно-мышечного соединения, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи и последующей мышечной слабости. Распределение патологии тимуса у пациентов с MG следующее: 65% фолликулярной гиперплазии тимуса, 25% нормального тимуса, 10% тимомы.По причинам, которые до конца не изучены, тимэктомия приводит к клиническому улучшению у некоторых пациентов с MG; есть некоторые свидетельства того, что эктопические зародышевые центры участвуют в продукции аутоантител у этих пациентов. Помимо MG, фолликулярная гиперплазия тимуса также связана с другими аутоиммунными состояниями, включая системную красную волчанку, склеродермию и ревматоидный артрит. У этого пациента не было ни одного из состояний, хотя доступный анамнез был ограничен.Зародышевые центры также могут быть связаны с неопластическими процессами в тимусе, поэтому необходим адекватный отбор образцов.

В данном случае наличие большого количества кист повышает вероятность множественной кисты тимуса, хотя кисты в данном случае являются второстепенным признаком. Многие состояния тимуса могут вызывать кистозные изменения, включая как неопухолевые, так и неопластические процессы, поэтому адекватный отбор образцов критически важен для исключения лежащей в основе неоплазии. Истинные кисты тимуса могут появиться в любом возрасте и могут быть врожденными или приобретенными.Диагноз кисты тимуса может быть поставлен в случаях преимущественно кистозного поражения тимуса, которое, по крайней мере, локально содержит ткань тимуса внутри стенки кисты. Стенка кисты имеет эпителиальную выстилку, которая может быть плоской или столбчатой ​​в приобретенном типе, а также может быть железистой или реснитчатой ​​в врожденном типе. В приобретенных мультилокулярных кистах зародышевые центры могут находиться в стенке кисты. Холестериновые расщелины распространены при всех типах кист тимуса. Когда кистозное изменение возникает вторично, как в текущем случае, главное — отличить доброкачественное кистозное изменение от кистозной тимомы.В последнем случае нет эпителиальной выстилки, поскольку это не настоящие кисты, а скорее расширенные периваскулярные пространства. В данном случае кисты выстланы очаговым эпителием. В сложных случаях можно использовать иммунное окрашивание цитокератина, чтобы выделить эпителий.

Фолликулярную гиперплазию тимуса бывает трудно отличить от тимомы, особенно тимомы типа B1 по классификации ВОЗ (тимома с высоким содержанием лимфоцитов, см. Таблицу 2). Тимома типа B1 напоминает нормальный тимус с лимфоцитарными пространствами, напоминающими кору тимуса, и участки медуллярной дифференцировки; неопластические эпителиальные клетки могут быть скудными и незаметными.Полезные свойства, которые отдают предпочтение тимоме по сравнению с нормальным тимусом или гиперплазией тимуса, включают (1) дендритные эпителиальные клетки, разбросанные по широким богатым лимфоцитами участкам только с рассеянными мозговидными очагами, (2) только редкие тельца Хассалла и (3) большие дольки, разделенные фиброзными лентами. . В данном случае наличие многих тельцов Хассалла с сохраненной архитектурой тимуса и образование лимфоидных фолликулов свидетельствует против тимомы. Хотя на некоторых участках видны толстые фиброзные полосы, в данном случае это, вероятно, тип реактивного фиброза от разрыва кисты.

Таблица 2: Сводка основных подтипов тимомы, классификация ВОЗ
Тип Описание
А Веретено от светлого до овального с небольшим количеством лимфоцитов или их отсутствием
AB Смесь бедного лимфоцитами компонента типа A и более богатого лимфоцитами компонента типа B
B1 Обогащенный лимфоцитами с рассеянными незаметными эпителиальными клетками
B2 Примерно равномерная смесь лимфоцитов и эпителиальных клеток
B3 Листы эпителиальных клеток со скудными лимфоцитами

Ссылка: Классификация ВОЗ опухолей легких, плевры, тимуса и сердца.Эд. Уильям Т., Брамбилла Э., Мюллер-Хермелинк Х. и Харрис К. Лайон: IARC Press Lyon, 2004.

Помимо тимомы типа B1, фолликулярная гиперплазия тимуса может напоминать менее распространенную микронодулярную тимому с лимфоидной стромой. Этот вариант характеризуется хорошо сформированными эпителиальными узелками, окруженными богатыми В-клетками областями, которые могут содержать зародышевые центры.

В тимусе могут возникать различные лимфомы, включая первичную крупноклеточную В-клеточную лимфому средостения, Т-лимфобластный лейкоз / лимфому, лимфому Ходжкина и лимфому экстранодальной маргинальной зоны.Ключевой особенностью лимфомы тимуса является стирание нормальной архитектуры тимуса с атипичной популяцией лимфоцитов, хотя могут присутствовать захваченные элементы нормального тимуса. В данном случае нормальная архитектура тимуса обычно сохраняется с частым образованием фолликулов, что не типично для лимфомы. Дифференциация лимфомы и тимомы, богатой лимфоцитами, часто более проблематична, чем дифференциация между гиперпластическим поражением.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

  • В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
  • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
  • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
  • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
  • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Гиперплазия тимуса | SpringerLink

  • 1.

    Balcom RJ, Haganson DO, Werner A, Gordon LP (1985) Массивная гиперплазия тимуса у младенца с синдромом Беквита-Видемана. Arch Pathol Lab Med 109: 153–155

    Google Scholar

  • 2.

    Barcia PJ, Nelson ThG (1979) Гиперплазия новообразований вилочковой железы и вилочковой железы у детей. Милит Мед 144: 799–801

    Google Scholar

  • 3.

    Bell BA, Esseltine DW, Azouz EM (1984) Отскок гиперплазии тимуса у ребенка с раком. Med Ped Oncol 12: 144–147

    Google Scholar

  • 4.

    Бертуа А., Берео С., Депьер А. (1956) Hypertrophie thymique et primoinfection du nourisson. Педиатрия (Лион) 11: 545–549

    Google Scholar

  • 5.

    Blasimann B, Kuffer F, Bettex M (1977) Chirurgische Betrachtungen über die Thymushyperplasie.З Киндерчир 21: 214–230

    Google Scholar

  • 6.

    Bower RJ, Kiesewetter WB (1977) Образования средостения у младенцев и детей. Arch Surg 112: 1003–1009

    Google Scholar

  • 7.

    Boyd E (1936) Вес тимуса и его составных частей, а также количество тельцов Хассалла в состоянии здоровья и болезни. Ам Дж. Дис Чайлд 51: 313–335

    Google Scholar

  • 8.

    Bratton AB (1925) Нормальный вес тимуса человека. Дж. Патол Бакт 27: 609–620

    Google Scholar

  • 9.

    Caffey J, Silbey R (1960) Повторный рост и разрастание тимуса после атрофии, вызванной пероральным введением адренокортикостероидов младенцам. Педиатрия 26: 762–770

    Google Scholar

  • 10.

    Carmosino L, DiBenedetto A, Feffer S (1985) Гиперплазия тимуса после успешной химиотерапии — отчет о двух случаях и обзор литературы.Рак 56: 1526–1528

    Google Scholar

  • 11.

    Carr JL (1945) Статус тимиколимфатического. J Pediatr 27: 1–43

    Google Scholar

  • 12.

    Castleman B, Norris EH (1949) Патология вилочковой железы при миастении. Медицина 28: 27–58

    Google Scholar

  • 13.

    Коэн М., Hill CA, Cangir A, Sullivan MP (1980) Восстановление тимуса после лечения детских опухолей.AJR 135: 151–156

    Google Scholar

  • 14.

    Durkin W, Durant J (1979) Доброкачественные новообразования после терапии болезни Ходжкина. Arch Intern Med 1319: 333–336

    Google Scholar

  • 15.

    Filler RM, Simpson JS, Ein SH (1979) Образования средостения у младенцев и детей. Pediatr Clin North Am 26: 677–690

    Google Scholar

  • 16.

    Гельфанд Д.В., Гольдман А.С., Ло Э.Дж., Макмиллан Б.Г., Ларсон Д., Абстон С., Шрайбер Дж.Т. (1972) Гиперплазия тимуса у детей, восстанавливающихся после термических ожогов. J Trauma 12: 813–817

    Google Scholar

  • 17.

    Goldstein G, Mackay IR (1969) Тимус человека. Heinemann Medical Books, Лондон

    Google Scholar

  • 18.

    Greenwood M, Woods HM (1927) «Статус тимико-лимфатического» рассматривается в свете недавних исследований тимуса.Дж. Хиг 26: 305–326

    Google Scholar

  • 19.

    Grissom JR, Durant JR, Whitley RJ, Flint A (1983) Гиперплазия тимуса в случае болезни Ходжкина. South Med J 76: 1189–1192

    Google Scholar

  • 20.

    Haller JA, Mazur DO, Morgan WW (1969) Диагностика и лечение новообразований средостения у детей. J Thorac Cardiovasc Surg 58: 385–393

    Google Scholar

  • 21.

    Hammar JA (1936) Die normal-morphologische Thymusforschung im letzten Vierteljahrhundert. Анализируйте и синтезируйте собственные полезные свойства Worten zu der Funktionsfrage. Joh Ambros Barth, Лейпциг

    Google Scholar

  • 22.

    Hill CA, Dodd GD (1970) Гиперплазия тимуса, имитирующая метастазы средостения. Tex Med 66: 78–81

    Google Scholar

  • 23.

    Кац С.М., Чаттен Дж., Бишоп Х.К., Розенблюм Х. (1977) Сильное увеличение тимуса.Am J Clin Pathol 68: 786–790

    Google Scholar

  • 24.

    Kendall MD, Johnson HRM, Singh J (1980) Вес вилочковой железы человека при вскрытии. J Anat 131: 485–499

    Google Scholar

  • 25.

    Lack EE (1981) Гиперплазия тимуса с массивным увеличением. J Thorac Cardiovasc Surg 81: 741–746

    Google Scholar

  • 26.

    Lamesch AJ (1983) Массивная гиперплазия тимуса у младенцев. З Киндерчир 38: 16–18

    Google Scholar

  • 27.

    Lee Y, Moallem S, Clauss RH (1979) Массивный гиперпластический тимус у 22-месячного младенца. Ann Thorac Surg 27: 356–358

    Google Scholar

  • 28.

    Левин Г.Д., Розай Дж. (1978) Гиперплазия тимуса и неоплазия: обзор современных концепций. Human Pathol 9: 495–515

    Google Scholar

  • 29.

    Morgagni JB (1761) De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis. Venettis, typog Remondiniam

  • 30.

    Николсон Р.Л. (1978) Гиперплазия тимуса при тиреотоксикозе. J Can Assoc Radiol 29: 264–265

    Google Scholar

  • 31.

    Oh KS, Weber AL, Bordon S (1971) Нормальная масса средостения в позднем детстве. Радиология 101: 625–628

    Google Scholar

  • 32.

    O’Shea PA, Pansatiankul B, Farnes P (1978) Гигантская гиперплазия тимуса в младенчестве: иммунологические, гистологические и ультраструктурные наблюдения. Lab Invest 38: 391 (Abstr)

    Google Scholar

  • 33.

    Ослер В. (1914) Принципы и практика медицины. Эпплтон, Нью-Йорк

    Google Scholar

  • 34.

    Отто HF (1984) Pathologie des Thymus. В: Doerr W, Seifert G, Uehlinger E (eds) Spezielle Pathologische Anatomie, vol 17.Springer, Берлин Гейдельберг Нью-Йорк Токио

    Google Scholar

  • 35.

    Paltauf A (1889) Über die Beziehungen der Thymus zum plötzlichen Tod. Wien Klin Wochenschr 2: 877–881

    Google Scholar

  • 36.

    Paltauf A (1890) Über die Beziehungen der Thymus zum plötzlichen Tod. Wien Klin Wochenschr 3: 172–175

    Google Scholar

  • 37.

    Pardo-Mindau FJ, Crisci CD, Seerrano M, Arcas R (1980) Иммунологические аспекты саркоидоза, связанные с истинной гиперплазией тимуса. Allergol Immunopathol (Madr) 8: 91–96

    Google Scholar

  • 38.

    Platter F (1614) Наблюдение у hominisffectibus. Л. Кёниг, Василий

    Google Scholar

  • 39.

    Поттер Е.Л. (1961) Патология плода и младенца, 2-е изд. Чикаго, издательство Year Book Medical Publishers

    Google Scholar

  • 40.

    Rasore-Quartino A, Rebizzo F, Romagnoli G (1979) Iperplasia gigante dsel timo nell ‘infanzia. Pathologica 71: 711–715

    Google Scholar

  • 41.

    Rizker G, Cueto L, Amplatz K (1972) Увеличение отскока при коррекционной хирургии транспозиции магистральных сосудов. AJR 116: 528–530

    Google Scholar

  • 42.

    Rose JS, Lam C (1982) Увеличение тимуса в связи с гипертиреозом Pediatr Radiol 12: 37–38

    Google Scholar

  • 43.

    Saegesser F, Zoupanos G (1970) Тимомы, опухоли тимуса и связанные с ними паранеопластические иммунологические синдромы. В: Saegesser F, Pettavei J (eds) Хирургическая онкология, стр. 447–488, и в: Saegesser M (ed) Современные проблемы хирургии. Vol 14, Hans Huber, Берн Штутгарт Вена

    Google Scholar

  • 44.

    Scheiff JM, Cordier AC, Haumont S (1977) Пролиферация эпителиальных клеток при гиперплазии тимуса, вызванной трийодтиронином.Clin Exp Immunol 27: 516–521

    Google Scholar

  • 45.

    Shin MS, Ho KJ (1983) Диффузная гиперплазия тимуса после химиотерапии узловой склерозирующей болезни Ходжкина. Рак 51: 30–33

    Google Scholar

  • 46.

    Сильверман Н.А., Сабистон, округ Колумбия (1980) Образования средостения. Surg Clin North Am 60: 757–777

    Google Scholar

  • 47.

    Sloan HE (1943) Вилочковая железа при миастении. Хирургия 13: 154–174

    Google Scholar

  • 48.

    Tartas NE, Korin J, Dengra CS, Barazutti LM, Blasetti A, Avalos JCS (1985) Диффузное увеличение тимуса при болезни Ходжкина. JAMA 254 (3): 406

    Google Scholar

  • 49.

    Wychulis AR, Payne WS, Clafett OT, Woolner LB (1971) Хирургическое лечение опухолей средостения.J Thorac Cardiovasc Surg 62: 379–391

    Google Scholar

  • 50.

    Янг М.

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.