Рубрика

Синдром мышечной гипотонии у новорожденного: Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение в МЦ «СантаЛен» г. Буча и Г. Ирпень

Содержание

Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение в МЦ «СантаЛен» г. Буча и Г. Ирпень

Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение

Мышечная гипотония- это снижение тонуса скелетных мышц, обусловленное физиологическими или патологическими причинами. В норме мышечный тонус регулируется тесным взаимодействием коры головного мозга, подкорковых узлов, мозжечка, спинного мозга, а также рецепторов самих мышц. Данные структуры работают в тесном балансе, что приводит к регуляции мышечного тонуса. Нарушение работы хотя бы одной из данных структур приводит к изменениям тонуса мышц.

У новорожденных детей, а также у детей до 3 мес. основной контроль в регуляции мышц осуществляется подкорковыми узлами (ганглиями), что приводит к физиологическому гипертонуса мышц. В данной возрастной группе это является нормой. Во время сна ребенка мышечный тонус несколько снижается.

Повышенный тонус мышц у детей раннего возраста сопровождается непроизвольными движениями в конечностях, что является нормальным явлением. После 3 мес. тонус мышц начинает снижаться, в связи с тем, что кора головного мозга становится более зрелой и берет на себя главную регулирующую функцию. Также постепенно уменьшаются непроизвольные движения ребенка, они становятся более целенаправленными и координированными в связи с созреванием мозжечке. Нервная система становится более зрелой и соответственно движения ребенка становятся менее хаотичными.

Важным симптомом у новорожденных является резкое снижение мышечного тонуса в течение первого месяца, свидетельствует о патологии. В данном случае необходимо срочно проконсультироваться с детским неврологом. Причинами мышечной гипотонии есть ряд заболеваний нервной системы и мышц. Болезнями головного мозга, которые вызывают гипотонию является лейкодистрофией, врожденные наследственные лейкоэнцефалопатии, сосудистые заболевания головного мозга. Некоторые эндокринные заболевания могут вызвать гипотонусе мышц-это чаще врожденный гипотиреоз, фенилкетолургия.

Болезнями спинного мозга, вызывают гипотонию мышц является спинальные амиотрофии или травмы спинного мозга. Также причиной пониженного тонуса в мышцах являются наследственные заболевания, которые объединяются в группу мышечных дистрофий (Дюшена, Беккера, Дрейфуса и др.). Точно установить причину снижения тонуса мышц может только специалист после осмотра ребенка, а также после проведения лабораторных и инструментальных исследований.

В Украине проводится два основных скрининговых теста у новорожденных для выявления фенилкетонурии и врожденного гипотиреоза. Кстати данные заболевания почти всегда сопровождаются пониженным тонусом мягкой мышц начиная с первых дней.

Ребенок с пониженным мышечным тонусом выглядит дряблой, непроизвольные движения ее достаточно бедные. Если взять на руки здорового новорожденного ребенка на руки, то она пытается согнуться, а ребенок с гипотонией вытягивает ручки и ножки под действием силы тяжести. В таких детей снижен сосательный рефлекс, они имеют слабый крик и плач, не активны. Данные симптомы должны быть основанием для консультации детского невролога или педиатра для определения причины мышечной гипотонии.

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Мышечный тонус — это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса
  • мышечной дистонии
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.

Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.

Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.

Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией — состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.

Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.

Лечение нарушений мышечного тонуса:
  1. Лечебный массаж и гимнастика
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
  4. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.

!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.


Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.

Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.

Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.

До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как 

нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса,
  • мышечной дистонии,
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса.
Появились вопросы к детскому неврологу?
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.

Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.

Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. 

Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.

Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога.

Наблюдение детского невролога с выездом на дом
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:

 

  • Нейросонография
  • Доплерографическое исследование мозгового кровотока
  • Консультация окулиста.

 

Лечение нарушений мышечного тонуса

  1. Лечебный массаж и гимнастика.
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро- процедуры.
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
  4. Упражнения на фитболе.
  5. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, сосудистые, седативные, нейрометаболические, витаминные препараты.

В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.

 

Иванова М.И. врач-невролог первой категории.

Лечение гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге в центре ЭСКУЛАП+

Гипотонус мышц у ребенка, в Оренбурге который успешно лечат специалисты медицинского центра «ЭСКУЛАП+», представляет собой ослабление мускулатуры. В норме мышцы младенца должны напрягаться при определенных воздействиях. Но, при гипотонии этих реакций нет. Часто родители не замечают, что у их ребенка проблема, а списывают его вялость на спокойный темперамент. Между тем, очень важно вовремя выявить признаки гипотонуса и получить лечение.

Виды гипотонии

Гипотонус мышц ребенка характеризуется сниженной реакцией на нервные импульсы. Это не самостоятельное заболевание, оно наблюдается вместе с основным расстройством со стороны спинного мозга, ЦНС, периферических нервных пучков.

С учетом этиологии, у детей принято выделять врожденную и приобретенную форму. Первая наблюдается как часть комплекса симптомов хромосомных и наследственных дефектов. Поводом здесь становится мутация генов, либо генетическая предрасположенность. В таких случаях дети рождаются с данным пороком, что подтверждает лабораторное исследование кариотипа.

Приобретенная форма возникает на фоне неблагоприятных воздействий на здоровье, полученных в течение жизни. Гипотонус мышц у ребенка развивается на почве ДЦП, при поражении мотонейронов также развивается парез (снижением мускульной силы).

В зависимости от очага патологии, который спровоцировал гипотонус, он делится на центральный и периферический. Все нарушения головного и спинного мозга, включая инфекционные поражения и травмы, относятся к первому виду. Периферический гипотонус возникает при локализованном повреждении нервных клеток, при этом нарушается подвижность отдельных мышечных групп.

Гипотония у новорожденных протекает по-разному, в зависимости от степени выраженности, существует два типа:

  • Генерализированная;
  • Изолированная.

Первый тип характеризуется диффузным поражением всей мускулатуры, тяжелым течением болезни. При изолированной форме поражаются только некоторые группы мускулов. В соответствии со стадией, гипотонус мышц у ребенка бывает острый и хронический.

Что приводит к появлению синдрома

Чаще это врожденный дефект, его диагностируют уже при рождении. При осмотре врач выявляет сниженный тонус мышечной системы, невозможность выполнения сгибательных движений. Он выступает как сопутствующий симптом, идущий вместе с основной неврологической проблемой, пороком развития.

Основная причина гипотонуса мышц у ребенка врожденного характера — генетическая болезнь. Сюда входят синдромы Дауна, Лея, Марфана, Краббе, Менекса, Тея – Сакса. Такие болезни как гипофизарный нанизм, некетотическая гиперглицинемия, септооптическая дисплазия, тоже служат причиной снижения тонуса.

Патологии внутриутробного развития, с которыми сопутствует гипотонус мышц у ребенка:

  • Дисфункция сенсорной интеграции;
  • Мозжечковая атаксия;
  • Гипотонический церебральный паралич;
  • Диспраксия;
  • Родовые травмы (кровоизлияния, асфиксия).

Эта группа болезней обычно сопровождаются симптомом снижением тонуса мускулатуры, которое может развиваться постепенно, с различными темпами регресса или прогресса.

Причинами приобретенной формы служат генетические болезни: метахроматическая лейкодистрофия, мускульная дистрофия, синдром Ретта. Это состояние появляется так же вследствие отравления ртутью или перенесенной инфекции, аутоиммунных нарушений, ЧМТ. Реже это может быть реакция на вакцинацию.

Поводом возникновения гипотонуса мышц у ребенка служат различные неврологические проблемы, гипотериоз, патологии формирования мозжечка, синдром Сандифера. Все перечисленные диагнозы имеют в симптоматике мускульную гипотонию.

При проведении диагностики можно точно установить точную причину. Но без помощи врача невролога сделать это невозможно. При осмотре новорожденного, без его подтверждения, диагноз поставить нельзя. Нужно учитывать, что иногда клиническая картина проявляется далеко не сразу. В зависимости от возраста и выраженности патологий, клиническая симптоматика тоже будет отличаться.

Как родителям заметить гипотонус?

Некоторые молодые мамы радуются, что грудничок редко плачет, быстро засыпает при прикладывании и долго спит. Конечно, это может быть признаком спокойного характера. Но, в то же время даже по таким косвенным симптомам уже можно заподозрить гипотонус мышц у ребенка. Особенно, если вдобавок к ним младенец мало набирает вес.

Малая активность – это один из ярких признаков, которые должны насторожить внимательных родителей. Младенцы с гипотонусом широко раскрывают ладошки. Их кулачки зажаты неплотно. Если мама раскрывает ладонь, то она остается выпрямленной. Прямые ручки и ножки – тоже характерный признак гипотонии.

Подозрения на гипотонус мышц у ребенка могут возникнуть во время кормления. Если малыш плохо берет грудь или бутылочку, медленно сосет и быстро утомляется во время питания, следует показать его специалисту. Обычно, такие детки долго не держат голову, не переворачиваются на животик, не могут держать погремушки.

Родители грудничка должны следить за своим ребенком, чтобы вовремя заметить наличие каких-либо отклонений от нормы тонуса. Мамам и папам нужно наблюдать за малышом:

  • в период бодрствования – насколько активен ребенок, как реагирует на внешние раздражители;
  • во время сна – согнуты ли руки и ножки, легко ли они выпрямляются, сжаты кулачки или раскрыты;
  • во время кормления – хорошо ли ребенок берет грудь (соску бутылочки), долго ли ест.

При обнаружении симптомов гипотонуса мышц у ребенка, важно сразу обращаться к специалистам. В наш центр всегда можно записаться по телефону на ближайшее время.

Последствия гипотонии и ее лечение

Главная опасность мышечной гипотонии заключается в том, что она затормаживает физическое развитие ребенка. Дети с нескорректированной проблемой сильно отличаются от своих сверстников. Они позже начинают ползать и ходить. Кроме того, у таких детей наблюдается вялость и слабость всего тела.

Отголоски не выявленного и небольшого гипотонуса мышц у ребенка можно заметить уже в школьном возрасте. Последствиями может быть нарушенная осанка, сутулость и даже плохой почерк. Ребенок, который в младенчестве страдал от гипотонии, в детском саду и в школе может испытывать трудности с выполнением физических упражнений.

К основным последствиям невылеченного гипотонуса можно отнести:

  • отставание в общем развитии;
  • искривление позвоночного столба;
  • нарушенная осанка;
  • ослабление мышц;
  • дистрофия мышц.

На сегодняшний день существует много методик, с помощью которых гипотонус мышц у ребенка успешно исправляется. Иногда назначается медикаментозная терапия, призванная улучшить кровообращение организма и ускорить развитие нервной системы. Но, чаще всего специалисты назначают лечебный массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру.

Гимнастику можно проводить даже новорожденным. В сочетании с массажем она дает хорошие результаты. Конечно, этим должен заниматься подготовленный специалист. Однако, он может посоветовать маме, какие упражнения она сможет проделывать дома самостоятельно, чтобы усилить эффект от терапии.

В нашем центре детский невролог, к которому можно обратиться за лечением гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге, использует новейшие и наиболее эффективные методы реабилитации.

Нервная система младенца

Проблема детского здоровья всегда являлась одной из главных в системе государственных приоритетов. Многогранность ее состоит не только в рождении здорового ребенка, но и создание благоприятных условий для его роста и развития. Большое значение придается разработке системы профилактики и лечения больных детей, в том числе детей с врожденной патологией.

В связи с этим особое внимание уделяется нарушениям, возникающим в антенатальном и перинатальном периодах развития. Необходимо отметить, что значительно расширились технические возможности диагностической медицины (в том числе ДНК – диагностика), методы визуализации плода, в связи с чем стала возможной ранняя диагностика заболеваний и пороков развития. Патология раннего детского возраста и особенно новорожденных представляет повышенную сложность для диагностического процесса. В большей степени это относится к неврологическому обследованию. В этом возрасте на первый план выступают общие симптомы, связанные с незрелостью центральной нервной системы. Морфологическая незрелость центральной нервной системы проявляется особенностью ее функционирования, что характеризуется недифференцированностью ответа на различные раздражители, отсутствием стабильности неврологических реакций и их быстрой истощаемостью.

При оценке полученных данных необходимо учитывать состояние матери как в период беременности, так и в процессе родов.

Нарушения в здоровье матери могут привести к угнетению общего состояния ребенка, ослаблению двигательной активности, угнетению или ослаблению условных или безусловных рефлексов.

Состояние новорожденного может значительно изменяться при внутриутробной задержке развития. Кроме того, при осмотре ребенка необходимо учитывать состояние окружающей обстановки: освещенность, шум, температуру воздуха в помещении и др. Для окончательной постановки диагноза проводится неоднократное обследование, так как неврологические симптомы, выявляемые в первый раз, могут исчезнуть при повторном осмотре, или, симптомы, расцененные в первый раз как легкие признаки нарушения ЦНС, в последующим могут стать более значимыми. Оценка неврологического статуса детей первого года жизни, в том числе и новорожденных, имеет ряд особенностей. Так, отмечается преобладание общих реакций вне зависимости от характера раздражающих факторов, а некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у новорожденных и детей грудного возраста являются нормой, отражая степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функционального морфогенеза. Обследование начинают с визуального наблюдения за ребенком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конечностей. Оценивают спонтанные движения рук и ног, определяют позу ребенка, анализируют объем активных и пассивных движений. У новорожденного ребенка руки и ноги находятся в постоянном движении. Спонтанная двигательная активность и крик усиливаются перед кормлением и ослабевают после него. Новорожденный хорошо сосет и глотает.

При церебральных нарушениях отмечается резкое снижение спонтанной двигательной активности. Резко снижены или отсутствуют сосательные и глотательные рефлексы. Низкоамплитудный высокочастотный тремор подбородка, ручек при крике или возбужденном состоянии новорожденного относится к физиологическим проявлениям. Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых месяцев жизни удерживает преимущественно флексорную позу конечностей, т.е. тонус мышц в сгибателях конечностей преобладает над тонусом в разгибателях, причем тонус в руках выше, чем в ногах и он симметричен. Изменения мышечного тонуса проявляется мышечной гипотонией, дистонией, гипертонией.

Мышечная гипотония – один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных детей. Она может быть выражена с рождения и носить диффузный или ограниченный характер в зависимости от характера патологического процесса. Встречается при: врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, хромосомных синдромах, наследственных нарушениях обмена веществ, а также у недоношенных. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. Дети с пониженной возбудимостью, с синдромом гипотонуса вяло сосут, часто срыгивают.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. При синдроме мышечной гипертонии следует приложить определенные усилия, чтобы раскрыть кулачки или разогнуть конечности. Причем дети достаточно часто реагируют на это плачем. Синдром гипертонуса встречается при: повышении внутричерепного давления, гнойном менингите, билиарной энцефалопатии, внутриутробной инфекции с поражением ЦНС, после внутричерепного кровоизлияния. У детей с гипертонусом часто возникают трудности с кормлением, так как некоординированы акты сосания и глотания. Отмечаются срыгивания и аэрофагии. Однако надо заметить, что физиологическая гипертония отмечается у детей первых месяцев жизни. Она возникает вследствие отсутствия угнетающего влияния пирамидной системы на спинномозговые рефлекторые дуги. Но, если по мере взросления грудного ребенка, отмечается нарастание мышечной гипертонии и появление односторонних симптомов, то это должно насторожить в плане возможного развития ДЦП. Синдром двигательных расстройств у новорожденных детей может сопровождаться мышечной дистонией (состояние сменяющихся тонусов – мышечная гипотония чередуется мышечной гипертонией). Дистония – проходящее повышение мышечного тонуса то в сгибателях, то в разгибателя. В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная дистония. При попытке выполнить какое-либо движение, при положительных или эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает. Такие состояния называются дистоническими атаками. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка. Оценить состояние мышечного тонуса может только врач, педиатр и невропатолог, поэтому родители должны помнить, что своевременное обращение к врачу, динамическое наблюдение ребенка специалистами, в срок проведенные необходимые обследования, и выполнение назначений лечащего врача, способны предотвратить развитие каких-либо серьезных нарушений со стороны ЦНС. При оценке неврологического статуса у детей после исследования мышечного тонуса необходимо произвести осмотр головы, измерение ее окружности и сопоставления ее размеров с размерами груди.

Гидроцефалия характеризуется увеличением размеров головы, что связано с расширением желудочковых систем мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости.

Макроцефалия – увеличение размеров головы, сопровождающееся увеличением массы и размеров головного мозга. Может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с фамакозами, болезнями накопления, может быть семейной особенностью. Микроцефалия- уменьшение размеров головы в следствие малых размеров мозга. Врожденная микроцефалия наблюдается при генетических заболеваниях, встречается при перенесенной внутриутробной нейроинфекции, алкогольной фетопатиии, пороках развития мозга и других заболеваниях.

Микрокрания – уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и быстрой их оссификацией, с ранним закрытием швов и родничков. Нередко микрокрания является наследственно-конституциональной особенностью. Краниостеноз – врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров, характеризуется сращением швов, нарушение роста отдельных костей черепа. Краниостеноз обнаруживается уже на первом году жизни и проявляется различными деформациями черепа – башенный, ладьевидный, треугольный и т.д. Очень важно оценивать состояние родничков. При рождении определяется передний (большой) и задний (малый) роднички. Размеры родничка индивидуальны и колеблются от 1 до 3 см. Закрывается большой родничок, как правило, к 1,5 годам. Задержка закрытия родничка может быть связана с высоким внутричерепным давлением, особенностями онтогенеза черепа. Обращают внимание также на наличие гематом, отечности тканей головы, состояние подкожной венозной сети. Нередко у детей первых суток жизни при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы (родовая опухоль), который не ограничен одной костью и отражает физиологическую травму кожи и подкожной клетчатки в родах.

Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, которое всегда расположено в пределах одной кости. Большие кефалогематомы удаляют, малые рассасываются сами.

Расширенная подкожная венозная сетка на голове свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Наличие или отсутствие выше перечисленных симптомов может оценить только врач (педиатр или невропатолог), после тщательного осмотра. В случае найденных им изменений, ребенку, возможно, будет назначено необходимое обследование (НСГ, ЭЭГ, доплероисследование сосудов головного мозга и др.), а также лечение. После общего осмотра новорожденного ребенка, оценки его сознания, двигательной активности, мышечного тонуса, состояние костей черепа и мягких тканей головы педиатр и невропатолог оценивают состояние черепно-мозговых нервов, безусловные и сухожильные рефлексы. О состоянии черепно-мозговых нервов у новорожденного можно судить по особенностям его мимики, крику, акту сосания и глотания, реакции на звук. Особое внимание уделяют органу зрения, так как внешние изменения глаз в ряде случаев позволяют заподозрить наличие врожденного или наследственного заболевания, гипоксического или травматического повреждения ЦНС. Врачи-специалисты (педиатр, невролог, офтальмолог) при оценке органа зрения обращают внимание на размеры и симметричность глазных щелей, состояние радужки, наличие кровоизлияния, на форму зрачка, наличие экзофтальма, нистагма, птоза и косоглазия. Состояние более глубоких структур глаза (хрусталика, стекловидного тела, сетчатки) может оценить только врач-офтальмолог. Поэтому, так важно, чтобы уже на первом месяце жизни ребенок был осмотрен не только педиатром и неврологом, но и врачом-офтальмологом.

Таким образом, чтобы вовремя диагностировать и в дальнейшем предотвратить серьезные нарушения со стороны центральной нервной системы, родителями должны соблюдаться ряд правил:

  • Обязательная диспансеризация – это консультации педиатра (в течение первого месяца жизни 4 раза в месяц), далее ежемесячно и регулярные осмотры невролога: в 1 месяц, 3 месяца и в год; если возникает в том необходимость, то чаще. Консультации офтальмолога в 1 месяц, 3 месяца и в 1 год, если возникает в том необходимость, то чаще. Проведение скрининг исследования центральной нервной системы (нейросонографии) и проведение других исследований, если есть к этому показания. Неукоснительное соблюдение назначений врачей, наблюдающих ребенка.
  • Рациональное вскармливание.
  • Соблюдение санитарно-гигиенического режима.
  • Физическое воспитание (массаж, гимнастика, закаливание).

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Мышечный тонус — это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса

  • мышечной дистонии

  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.

Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.

Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.

Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией — состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.

Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.

Лечение нарушений мышечного тонуса:

  1. Лечебный массаж и гимнастика
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
  4. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.

!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.


Нарушения мышечного тонуса у новорожденных

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.

Общие сведения

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных

Причины

Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.

Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.

Симптомы

Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.

Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.

Диагностика

Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.

ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.

С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.

Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных

Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.

мышечная слабость (гипотония) | Бостонская детская больница

Что такое гипотония?

Гипотония означает снижение мышечного тонуса. Это может быть состояние само по себе, называемое доброкачественной врожденной гипотонией, или оно может указывать на другую проблему, при которой наблюдается прогрессирующая потеря мышечного тонуса, например, мышечная дистрофия или церебральный паралич. Обычно это обнаруживается в младенчестве.

  • Младенец с гипотонией проявляет ощущение гибкости или «тряпичной куклы», когда его держат.
  • Младенцы могут отставать в достижении определенных этапов развития мелкой и крупной моторики, которые позволяют ребенку держать голову вверх, когда кладут его на живот, балансируют или принимают сидячее положение и остаются в сидячем положении, не падая.
  • Существует тенденция к вывихам бедра, челюсти и шеи.
  • У некоторых детей с гипотонией могут быть проблемы с кормлением, если они не могут сосать или жевать в течение длительного времени.
  • У ребенка с гипотонией также могут быть проблемы с речью или поверхностное дыхание.

Что вызывает мышечную слабость?

Гипотония может быть вызвана множеством состояний, включая заболевания центральной нервной системы, мышечные и генетические нарушения. Некоторые распространенные причины могут включать, но не ограничиваются:

Каковы симптомы мышечной слабости?

Ниже перечислены общие симптомы, связанные с гипотонией. Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы различаются в зависимости от основной причины проблемы.

  • снижение мышечного тонуса; мышцы кажутся мягкими и рыхлыми
  • способность разгибать конечность сверх нормы
  • неспособность усвоить связанные с моторикой вехи развития (например, удерживание головы без поддержки со стороны родителей, переворачивание, сидение без поддержки, ходьба)
  • Проблемы с кормлением (неспособность сосать или жевать в течение длительного времени)
  • поверхностное дыхание
  • отвисший рот с высунутым языком (недоактивный рвотный рефлекс)

Некоторые гипотонии не прогрессируют и имеют неизвестное происхождение, состояние, известное как доброкачественная врожденная гипотония.

  • Функция центральной нервной системы и интеллект у детей в норме.
  • Дети с доброкачественной врожденной гипотонией могут не испытывать задержки в развитии.
  • Некоторые дети приобретают крупную моторику (сидение, ходьба, бег, прыжки) медленнее, чем большинство.

Признаки и симптомы гипотонии напоминают симптомы других состояний. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как Бостонская детская больница приближается к мышечной слабости

Слабость мышц вашего ребенка может быть вызвана несколькими различными заболеваниями, и лечение нельзя начинать, не выяснив истинную причину.В Boston Children’s врачи предлагают несколько тестов для диагностики причины слабости вашего ребенка. После того, как диагноз поставлен, под рукой будет несколько программ лечения, включая программы физиотерапии, которые помогут вашему ребенку жить нормальной жизнью.

Расстройства нервно-мышечного соединения и синдром гибкого младенца: всесторонний обзор

Abstract

Синдром гибкого младенца, также иногда называемый синдромом тряпичной куклы, характеризуется гипотонией, которая может проявляться как периферическая гипотония, так и центральная.В зависимости от происхождения гипотонии у младенца будут проявляться различные симптомы, которые в конечном итоге имеют характерную черту гипотонии. Клиническое обследование имеет решающее значение для диагностики синдрома вялого младенца в неонатальном периоде, но наиболее важным фактором является исследование и диагностика основной причины гипотонии. Независимо от того, является ли основная причина гипотонии периферической или центральной по происхождению, синдром вялого младенца фокусируется на наблюдении за наличием или отсутствием специфических признаков, таких как поза лягушачьей ноги, значительное отставание головы от тяги или тяги. — маневр при сидении или ощущение «скольжения по рукам», когда младенца держат под мышками.Детский ботулизм, преходящая миастения новорожденных, врожденная миастения, гипермагниемия и токсичность аминогликозидов — все это нарушения нервно-мышечного соединения, которые считаются дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца. Эти расстройства нервно-мышечного соединения в конечном итоге влияют на присутствие ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Хотя некоторые из этих нарушений могут влиять на рецепторы ацетилхолина, другие могут вызывать истощение фермента антихолинэстеразы концевой пластинки.Дефицит антихолинэстеразы может вызвать десенсибилизацию к ацетилхолину, что также может вызвать синдром вялого младенца. В зависимости от основного причинного расстройства, приводящего к наличию синдрома вялого младенца, лечение будет значительно различаться. Лечение основного причинного синдрома, приводящего к проявлению синдрома вялого младенца, направлено на устранение симптомов гипотонии, в результате чего уменьшается мышечный тонус, ослабленные рефлексы сухожилий, любые проблемы с кормлением или дыханием.

Ключевые слова: синдром гибкого младенца, синдром гибкого ребенка, детский ботулизм, гипотония, миастения гравис, неонатальная токсичность, гиперкалиемия

Введение и справочная информация

Гибкость / гипотония определяется как пониженное сопротивление пассивному движению суставов, и клинически, Вялые / гипотонические младенцы демонстрируют гипотонию наряду с задержкой моторного развития, повышенной растяжимостью суставов, неправильными позами [1]. Синдром гибкого младенца (FIS) определяется как снижение мышечного тонуса, которое различается по степени тяжести и продолжительности.Список причинных факторов, которые в конечном итоге приводят к распространению ФИС, длинный и обширный. Гипотония, присутствующая у гибкого младенца, может быть классифицирована как центральная по происхождению или периферическая [2]. Следует отметить, что в конечном итоге нарушения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) являются гораздо более частой причиной гипотонии [1]. Проведение очень подробного клинического обследования имеет решающее значение для врачей, чтобы иметь возможность дифференцировать и диагностировать центральную или периферическую причину гипотонии, поскольку соответствующая дифференциация между ними позволяет врачам лучше понять основную причину, которая приводит к синдрому вялого младенца.Центральные причины гипотонии часто связаны с пониженным уровнем сознания, преимущественно осевой слабостью, нормальной силой с гипотонией и гиперактивными или нормальными рефлексами, фистингом рук, ножницами при вертикальном подвешивании и аномалиями функции мозга или дисморфическими особенностями [3] . Выраженность и распространенность этих особенностей при центральной гипотонии во многом зависят от основного возбудителя. Некоторые синдромы могут проявляться более широким спектром симптомов, которые сохраняются на протяжении многих лет, в то время как большинство случаев синдрома вялого младенца проявляется снижением мышечного тонуса / гипотонией, которая имеет тенденцию вызывать задержку в развитии на решающих этапах, однако исчезает по мере приближения ребенка к подростковому возрасту.Дисфункция на любом уровне нервной системы может вызвать гипотонию, включая нарушения мозжечка, спинного мозга, клеток передних рогов, периферических нервов, нервно-мышечных соединений и мышц; дисфункция любого из этих уровней преимущественно приводит к развитию периферической гипотонии [1]. Если гипотонический младенец бодр, адекватно реагирует на окружение и демонстрирует нормальные модели сна и бодрствования, гипотония, вероятно, связана с поражением периферической нервной системы, а периферические причины связаны с глубокой слабостью в дополнение к гипотонии, гипорефлексии или арефлексии и иногда трудности с кормлением [3].Как и в случае с центральной гипотонией, истинная тяжесть и проявление симптомов в первую очередь зависят от типа первопричины синдрома гибкого младенца. Будь то периферическая гипотония или центральная гипотония, приводящая к наличию синдрома вялого младенца, клиническое обследование фокусируется на наличии или отсутствии специфических признаков, таких как наличие позы «лягушачья лапа», значительное отставание головы от тяги или тяги. маневр сидя, поза тряпичной куклы на брюшной подвеске и ощущение «проскальзывания через руки», когда младенца держат под мышками [4].

При проведении клинического обследования клиницисты должны внимательно относиться к ситуациям, в которых симптомы центральной и периферической гипотонии могут быть сопутствующими. В условиях, когда имеется коморбидность симптомов центральной и периферической гипотонии, тяжесть имеющихся симптомов, опять же, будет зависеть от основной причины гипотонии. Некоторые из этих состояний, при которых может сосуществовать периферическая и центральная гипотония, — это гипоксически-ишемическая энцефалопатия, болезни накопления липидов, лизосомные нарушения, митохондриальные нарушения и детская нейроаксональная дегенерация [5].

Таблица представляет собой визуальное представление различий в симптомах, которые присутствуют при периферической гипотонии по сравнению с центральной гипотонией. Хотя у этих двух симптомов есть разные, в конечном итоге оба могут привести к проявлению синдрома гибкого младенца, и продолжительность этого синдрома варьируется в зависимости от основной причины. Причины центральной гипотонии могут иметь некоторые симптомы, которые сохраняются на протяжении всей жизни, например миопатическое лицо или относительно легкие социальные или когнитивные нарушения, которые могут иметь место.Другие факторы, такие как поза лягушачьей лапы или уменьшение подергивания сухожилий, могут со временем исчезнуть. Расслабление этих типов симптомов может не произойти до тех пор, пока не будут достигнуты двигательные вехи, которые обычно задерживаются по сравнению с нормальными младенцами. Из-за наличия отсроченных моторных вех центральная гипотония чаще встречается в возрасте 1-2 лет, поскольку родители замечают, что их ребенок не ходит и не ползает, и по этой причине могут обратиться к врачу с основной жалобой на отсрочку. моторные вехи.То же самое можно применить и при периферической гипотонии, поскольку некоторые симптомы могут быть более устойчивыми к образу жизни человека, в то время как другие симптомы могут уменьшаться по интенсивности и постепенно полностью исчезать с течением времени. Дисморфические признаки или другие пороки развития органов могут оставаться статическим признаком периферической гипотонии, тогда как приступы могут уменьшаться по интенсивности в подростковом возрасте, а иногда и вовсе исчезать. Как упоминалось ранее, крайне важно диагностировать основную причину синдрома вялого младенца, чтобы обеспечить надлежащий уход и терапию, а иногда и лечение, чтобы обеспечить сохранение образа жизни ребенка, и поддерживающую помощь таким образом, чтобы пациенты FIS могли поддерживать или повысить мышечный тонус.Питание также имеет первостепенное значение для поддержания идеальной массы тела в зависимости от возраста и пола через назогастральный путь, поскольку пациенты с гипотонией также могут испытывать трудности с кормлением [2,5]. В этой статье мы сосредоточимся на нарушениях нервно-мышечного соединения, которые приводят к периферической гипотонии и, таким образом, к проявлению синдрома гибкого младенца. Мы предоставим краткий обзор состояния, патофизиологии и патогенеза состояния, а также представим гипотонию и любые возможные методы лечения или терапии.Цель этой статьи — предоставить необходимый объем информации о нарушениях нервно-мышечного соединения и их различных проявлениях гипотонии, которые приводят к вторичному диагнозу FIS.

Таблица 1

Различные проявления периферической и центральной гипотонии

Показатели периферической гипотонии Показатели центральной гипотонии
Социальные и когнитивные нарушения, помимо моторной задержки; Дисморфические признаки, указывающие на синдром, или пороки развития других органов, иногда подразумевающие синдром; Фистинг рук; Нормальные или оживленные сухожильные рефлексы; Перекрещенный аддукторный ответ или надрезание при вертикальном подвешивании; Признаки, указывающие на основной дисрафизм позвоночника; Судороги; Анамнез, свидетельствующий о гипоксически-ишемической энцефалопатии, родовой травме или симптоматической гипогликемии Задержка двигательных вех при относительной нормальности социальных и когнитивных нарушений; Семейный анамнез нервно-мышечных расстройств / миотония матери; Уменьшение или отсутствие спонтанных антигравитационных движений, уменьшение или отсутствие глубоких подергиваний в сухожилиях и увеличение диапазона подвижности суставов; Поза лягушачьей лапы или поза рук «кувшин с ручкой» в сочетании с заметной недостаточностью спонтанных движений; Миопатическое лицо (открытый рот с прижатой верхней губой, плохое уплотнение губ при сосании, отсутствие мимики, птоз и ограниченные движения глаз)

Обзор

Около 50% случаев гипотонии успешно диагностируются с помощью только правильного анамнез и физикальное обследование, включая получение семейного анамнеза, акушерского анамнеза матери, клинических и неврологических обследований [3].При изучении причин периферической гипотонии диагностическое обследование основано на понимании анатомии двигательной единицы, поскольку многие причины периферической гипотонии могут быть локализованы в различных отделах двигательной единицы [2].

Рисунок представляет собой визуальное изображение нарушений нервно-мышечного соединения, которые мы будем рассматривать как причины синдрома гибкого младенца. Расстройства нервно-мышечного соединения обозначают как причины периферической гипотонии, которые имеют несколько общих черт, включая гипотонию, лицевую диплегию, птоз, трудности с кормлением, апноэ, респираторные проблемы, общую слабость и постепенно ослабляющий крик [6].Мы обсудим каждое из этих расстройств нервно-мышечного соединения, чтобы установить патогенез гипотонии и проявления, которые приводят к синдрому вялого младенца.

Расстройства нервно-мышечного соединения, вызывающие синдром флоппи-младенцев

Детский ботулизм

Детский ботулизм, вызванный употреблением зараженного меда или кукурузного сиропа в 20% случаев, является возрастным заболеванием, при котором Clostridium botulinum (C. botulinum) ) попадает в организм, колонизирует кишечник и производит токсин in situ [3].Детский ботулизм обычно возникает в течение шести недель — одного года после рождения, и первым симптомом, который проявляют эти младенцы, часто является запор [6]. По данным Cagan et al. (2010), Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) проанализировали зарегистрированные случаи ботулизма во всех его формах в США в период с 1899 по 1996 год и обнаружили, что в период с 1976 года в 46 штатах было зарегистрировано 1442 случая детского ботулизма. к 1996 г. [7]. C. botulinum — это грамположительный спорообразующий облигатный анаэроб, который присутствует в почве во всем мире и может распространяться через пыль [8].Все симптомы, связанные с детским ботулизмом, связаны с кишечными токсинами, выделяемыми C. botulinum. Ботулинический токсин — это самый мощный нейротоксин, который, по-видимому, не проникает через гематоэнцефалический барьер; однако он проявляет свою токсичность, влияя на передачу во всех периферических холинергических соединениях, препятствуя нормальному высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний в ответ на деполяризацию [9]. Кишечный токсин вызывает обездвиженность кишечника и прогрессирующий нисходящий паралич из-за воздействия на высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и других холинергических нервных окончаниях, особенно в кишечнике [7,10].Детский ботулизм отличается от пищевого ботулизма в том смысле, что при пищевом ботулизме происходит проглатывание предварительно сформированного токсина, в отличие от младенческого ботулизма, при котором продолжается внутрикишечное производство токсина из-за клостридиальной колонизации толстой кишки. Исторически сложилось так, что младенцы, пораженные ботулизмом, находятся в возрасте от 2 до 26 недель, обычно живут в пыльной среде, прилегающей к строительным объектам или нарушению сельскохозяйственных угодий [3]. Как упоминалось ранее, хотя первым симптомом детского ботулизма является запор, могут возникать и другие симптомы, такие как вялость, птоз, слабость лица, уменьшение движений глаз, трудности с кормлением и прогрессирование до дыхательной недостаточности [6].

Рисунок дает наглядное представление о патогенезе и проявлениях детского ботулизма. Как показано на рисунке, колонизация C. botulinum вызывает непрерывное производство ботулинического токсина в кишечном тракте, особенно в толстом кишечнике младенца, в качестве побочного продукта прорастания и размножения спор Clostridium botulinum. Затем продуцируемый ботулотоксин абсорбируется и подвергается гематогенному распределению, посредством которого токсин пресинаптически связывается в нервно-мышечном соединении и других периферических холинергических синапсах, тем самым предотвращая высвобождение ацетилхолина [11].Колонизация и прорастание спор C. botulinum в кишечнике младенца возможны из-за отсутствия нормальной кишечной флоры. В кишечном тракте младенцев отсутствует защитная бактериальная флора и желчные кислоты, ингибирующие Clostridium, что позволяет C. botulinum процветать и производить токсин, вызывающий заболевание [10]. Предотвращение высвобождения ацетилхолина приводит к клиническому эффекту, который представляет собой гипотонию и нисходящий симметричный вялый паралич [11]. Генерализованная гипотония и другие клинические проявления возникают из-за прогрессирующей нервно-мышечной блокады сначала мышц, иннервируемых черепными нервами, а затем туловища, конечностей и диафрагмы [8].Генерализованная гипотония также может вызвать задержку двигательных вех и уменьшение спонтанных движений из-за отсутствия рефлексов. Наряду с генерализованной гипотонией, невыразительное лицо, снижение рвотного рефлекса, затрудненное глотание и плохое сосание также являются основными признаками детского ботулизма [3].

Патогенез и проявление детского ботулизма

Клинические проявления детского ботулизма могут быть нанесены на спектр в зависимости от тяжести заболевания.Ключевым клиническим проявлением детского ботулизма, как упоминалось ранее, является запор, который определяется как три или более дней без дефекации с последующим подострым прогрессированием бульбарной слабости и слабости конечностей, которая проявляется в неспособности сосать и глотать, ослабленном голосе, птоз, гипотония, которая прогрессирует до генерализованной вялости и, в конечном итоге, респираторного нарушения [8]. Общая слабость проявляется в виде нисходящего паралича, который продолжается от нескольких часов до нескольких дней и начинается со слабости иннервации черепных нервов, нервов туловища и конечностей [6,8].Прогрессирование детского ботулизма более тяжелое у детей младше двух месяцев, что позволяет предположить наличие более тяжелой формы гипотонии [9]. Диагноз «детский ботулизм» ставится на основании клинических данных и подтверждается выявлением нейротоксина в стуле, при необходимости, с помощью стерильной клизмы [8]. Кроме того, недавно был разработан иммуноферментный иммуноферментный анализ (ELISA) для быстрого обнаружения токсинов при детском ботулизме, который позволяет обнаруживать их в течение 24 часов по сравнению с четырьмя днями, которые требуются для анализа на мышах [8,9] .Дети с младенческим ботулизмом с легкими симптомами требуют минимального ухода и могут лечиться в амбулаторных условиях при условии тщательного наблюдения [8]. Младенцы с тяжелым детским ботулизмом составляют избранную группу, подверженную риску дыхательной недостаточности, и этих младенцев можно идентифицировать по прогрессирующей последовательной потере ими неврологических функций [8,9]. Тяжело больные пациенты нуждаются в госпитализации на срок до двух месяцев, и в течение этого периода важно тщательно поддерживать адекватную вентиляцию и калорийность, а потребность в респираторной помощи, если таковая имеется, обычно возникает в течение первой недели госпитализации [8].

Антибиотики не рекомендуются при детском ботулизме и не влияют на течение болезни или выздоровление; однако есть некоторые аргументы в пользу того, что эффективные антибиотики могут увеличивать пул токсина в кишечнике, доступный для абсорбции, поскольку он высвобождается после гибели бактериальных клеток [8,11]. Брук (2007) упоминает, что еще один аргумент против использования противомикробных агентов состоит в том, что эти агенты могут непредсказуемым образом изменять микроэкологию кишечника и могут способствовать разрастанию кишечника C.botulinum, устраняя нормальную флору [8]. Современное лечение детского ботулизма состоит из тщательной поддерживающей терапии с особым вниманием к питанию, гигиене легких и тщательному уходу [5]. Прогноз детского ботулизма в целом отличный, и поэтому связь заболевания с синдромом вялого младенца поддается лечению. По мере того, как симптомы младенческого ботулизма обращаются вспять, исчезает и присутствие FIS.

Врожденная миастения

Врожденные миастенические синдромы возникают в результате генных мутаций, влияющих на структуру и функцию нервно-мышечных соединений [12].Младенцы с синдромом миастении имеют несколько общих черт, включая гипотонию, лицевую диплегию, птоз, трудности с кормлением, апноэ, затрудненное дыхание, общую слабость и постепенно ослабевающий крик, что делает синдром врожденной миастении дифференциальным диагнозом синдрома вялого младенца [6]. Врожденные миастенические синдромы могут проявляться в любое время от рождения до зрелого возраста, но обычно в течение первых двух лет жизни, и приводить к целому ряду заболеваний, от легкой слабости до тяжелой инвалидности с опасными для жизни эпизодами [13].Врожденная миастения — это обобщающий термин для категории синдромов, которые все влияют на нервно-мышечный переход, но различаются тем, является ли дефицит следствием пресинаптических, синаптических или постсинаптических дефектов нервно-мышечной передачи, что приводит либо к усиленному ответу на ацетилхолин, либо к пониженному ответу. Несмотря на возбудителя синдрома, в конечном итоге проблема возникает из-за нехватки ацетилхолина или неспособности правильно работать ацетилхолиновых рецепторов. Для наших целей и для того, чтобы связать с синдромом гибкого младенца, мы сосредоточим наше внимание на дефиците ацетилхолинэстеразы концевых пластинок, наиболее распространенной форме синаптического врожденного миастенического синдрома.

С дефицитом ацетилхолинэстеразы концевой пластинки, исследование Engel et al. (1977) описали пациента, симптомы которого начались вскоре после рождения и включали общую слабость, усиливающуюся при физической нагрузке, легкую утомляемость, гипорефлексию и рефрактерность к антихолинэстеразным препаратам [14]. Отсутствие соответствующего доступного ацетилхолина приводит к тому, что общая слабость и гипорефлексия проявляются как синдром вялого младенца и, следовательно, заставляют врожденную миастению представлять как дифференциальный диагноз FIS.Первые симптомы обычно возникают в неонатальном периоде, а симптомы тяжелые со значительным летальным риском; однако болезнь может начаться позже, в младенчестве, и не столь серьезна [15]. Ацетилхолинэстераза концевой пластинки (AChE) — это фермент, который отвечает за быстрый гидролиз ацетилхолина (ACh), высвобождаемого в холинергических синапсах [16]. Дефицит ацетилхолинэстеразы концевой пластинки заставляет ацетилхолин задерживаться в синапсе на более длительный, чем обычно, период времени, в результате чего рецепторы ацетилхолина становятся десенсибилизированными к присутствующему ацетилхолину.Десенсибилизация приводит к высвобождению большего количества ацетилхолина, чтобы инициировать такой же ответ. Дефицит ацетилхолинэстеразы связан с мутациями в гене COLQ, кодирующем коллагеновый хвост ацетилхолинэстеразы [15]. Ацетилхолинэстераза концевой пластинки (AChE) состоит из глобулярных каталитических субъединиц, прикрепленных к базальной пластинке коллагеноподобным хвостом, и различные гены кодируют каталитическую субъединицу и хвостовую часть фермента [16]. Коллагеновый хвост концентрирует и закрепляет фермент внутри синаптической базальной пластинки [15].

На рисунке изображены патогенез и проявления синаптической врожденной миастении. Однако следует отметить, что симптомы и проявления синаптической врожденной миастении варьируются от человека к человеку в зависимости от тяжести дефицита ацетилхолинэстеразы. Лица, у которых наблюдается незначительный дефицит фермента ацетилхолинэстеразы, могут иметь несколько менее тяжелый фенотип по сравнению с теми, у кого дефицит может быть выше. Генерализованная гипотония также различается по представлению у разных людей.В исследовании, проведенном Hutchinson et al. (1993), сообщается о случае 4-месячного младенца, у которого сразу после рождения возникла респираторная недостаточность и не удалось развить нормальный контроль головы, что сопровождалось гипорефлексией в руках и диффузной слабостью [16]. . Младенцы с синдромом врожденной синаптической миастении проявляют повышенную мышечную слабость, которая проявляется после физических упражнений, что вызывает непереносимость упражнений. Синдром гибкости у новорожденных, вторичный по отношению к пониженному ферменту ацетилхолинэстеразы концевой пластинки, проявляется не только в слабости мышц конечностей, но также может проявляться в виде туловищной / аксиальной гипотонии.Дисфагия, трудности с кормлением, возможно, вторичный симптом, который может иметь младенец из-за туловищной / аксиальной гипотонии. По мере прогрессирования заболевания могут возникать деформации скелета (например, лордоз или сколиоз), птоз, офтальмоплегия, дисфагия, слабость конечностей и затрудненное дыхание [17]. На сегодняшний день не существует эффективного фармакологического лечения этого подтипа врожденного миастенического синдрома; однако у некоторых пациентов наблюдалось частичное улучшение при применении эфедрина или альбутерола [16,17].Точный механизм действия эфедрина или альбутерола не полностью изучен у людей, хотя была выдвинута гипотеза, что они увеличивают количество высвобождаемого ацетилхолина и уменьшают открытое время рецептора ацетилхолина in vitro [17]. Ингибиторы холинэстеразы противопоказаны, и их следует избегать при синаптической врожденной миастении, поскольку они могут увеличивать секрецию дыхательных путей и способствовать возможной миопатии концевой пластинки, токсическому эффекту кальция [15,17].

Патогенез и проявление синаптической врожденной миастении

Преходящая приобретенная миастения новорожденных

Преходящая приобретенная миастения новорожденных возникает у младенцев, рожденных от матерей с миастенией гравис, при которой ацетилхолиновые рецепторы блокируют гравис-антитело и вызывают эффект плаценты, вызывающий миастену это отвечает за вмешательство в нервно-мышечную передачу [6].Неонатальная транзиторная миастения — это самоограничивающееся заболевание, которое может быть потенциально опасным для жизни, если не начать своевременную и точную диагностику и поддерживающую респираторную терапию [18]. Существует естественный пассивный перенос материнских антител, которые проникают через плаценту и связываются с концевыми моторными пластинками плода, особенно против никотинового ацетилхолинового рецептора (AChR) [19,20]. Транзиторная миастения новорожденных была зарегистрирована у 12,26% младенцев, рожденных от матерей с генерализованной миастенией до открытия и использования титров антител к AChR для диагностики приобретенной аутоиммунной миастении [18].Антитела против AChR, которые передаются плоду через плаценту, пассивно вызывают потерю AChR, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, вызывая мышечную слабость в качестве основного симптома [21]. Уменьшение количества AChR вызывает снижение чувствительности к ацетилхолину на концевой пластине. Благодаря этому механизму потенциалы концевой пластинки (EPP) могут быть настолько низкими, что порог активации потенциал-управляемых натриевых каналов не достигается, и, следовательно, не генерируется потенциал действия [19,21].

Другие симптомы, помимо мышечной слабости, показанные на рисунке, включают слабое сосание, дисфагию, слабый крик, гипотонию и, реже, затрудненное дыхание, и проявляются в течение первых двух дней жизни и обычно длится 2-4 недели [19 ]. После рождения может пройти небольшая задержка до появления симптомов [2]. Постоянные клинические проявления в распространенной форме — плохое сосание и генерализованная гипотония, а другими проявлениями являются слабый крик, дипарез лица с невыразительным лицом, затруднения глотания и сосания и легкий респираторный дистресс [18].Младенцы обычно сильно гипотоничны, поэтому преходящая миастения новорожденных становится дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца; однако эта гипотония обычно непродолжительна. Общая слабость обычно связана с диплегией лица и скоплением выделений из ротовой полости [2]. Лечение симптоматическое; вспомогательная вентиляция, обменное переливание крови и внутривенные иммуноглобулины (ИГВВ) необходимы редко [19]. По большей части передаваемое заболевание длится недолго (от нескольких дней до недель), что отражает биологический распад циркулирующих антител и регенерацию нормального связывающего белка в мионевральном соединении ребенка, обычно исчезающего через шесть недель [2,22 ].В то же время младенцу будет полезна симптоматическая помощь и антихолинэстеразные препараты [2]. Младенцам с умеренными или тяжелыми симптомами неостигмина метилсульфат можно вводить внутримышечно, подкожно или через назогастральный зонд за 20 и 30 минут до кормления, соответственно, и следует отметить, что дозу можно постепенно увеличивать до тех пор, пока сосание и глотание не станут адекватными. для удовлетворения потребностей младенца в питании [18]. Следует также отметить, что если у ребенка нет симптомов, использование антихолинэстеразных препаратов следует постепенно сокращать и, в конечном итоге, прекратить.

Проявление и патогенез преходящей неонатальной миастении Gravis

Токсичность аминогликозидов

Аминогликозиды являются основой противомикробной терапии младенцев в случаях, когда инфекции вызваны грамотрицательными бактериями, что составляет до 25% всех эпизодов в неонатальных отделениях [23]. Аминогликозиды имеют узкое терапевтическое окно, и требуется тщательный мониторинг, чтобы минимизировать потенциальную нефротоксичность, ототоксичность, нервно-мышечную блокаду [24].Антибактериальный эффект аминогликозидов обеспечивается в основном их связыванием с 30S рибосомной субъединицей, что приводит к неправильному считыванию РНК, нарушению синтеза белка и, в конечном итоге, накоплению усеченных и нефункциональных белков, что приводит к гибели бактерий [25,26]. РНК-взаимодействия относительно селективны для бактериальных рибосом, поскольку структурные различия снижают сродство лекарств к эукариотическим рибосомам и позволяют в целом безопасно использовать их у человека [26]. Аминогликозиды вызывают индуцированную антибиотиками нервно-мышечную блокаду, которая может привести к снижению постсинаптической чувствительности к ацетилхолину или, в частности, к снижению высвобождения ацетилхолина в присутствии неомицина или гентамицина [27].Даже в категории аминогликозидов гентамицин обладает наивысшей эффективностью с точки зрения нервно-мышечной блокирующей активности [28]. Сообщалось, что из аминогликозидов гентамицин, неомицин, стрептомицин, тобрамицин и канамицин иногда вызывают клинически значимую мышечную слабость у пациентов без миастении [27]. Большинство данных указывает на то, что аминогликозиды обладают как пре-, так и пост-функциональным блокирующим действием, но снятие блокады кальцием или антихолинэстеразными агентами непредсказуемо [29].Токсичность аминогликозидов является более серьезной проблемой для недоношенных и новорожденных, и это в основном связано с незрелостью почечной системы и, таким образом, приводит к увеличению периода полужизни аминогликозидов в сыворотке крови. Увеличенный период полужизни в сыворотке проявляется в виде нефротоксичности, ототоксичности, а также вызывает нервно-мышечную блокаду, приводящую к мышечной слабости, генерализованной гипотонии, что в конечном итоге делает токсичность аминогликозидов дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца.

Аминогликозиды также противопоказаны при синдромах, подобных миастении, и детскому ботулизму, поскольку эти препараты имеют тенденцию к ухудшению состояния.Синдромы, подобные миастении, и детский ботулизм являются расстройствами нервно-мышечного соединения, как объяснялось выше в статье, и поскольку аминогликозиды также могут вызывать нервно-мышечную блокаду, такие препараты могут усугублять гипотонию, присутствующую в этих состояниях. Среди различных лекарств разные типы аминогликозидов воздействуют на нервно-мышечный переход в разных точках; в то время как некоторые могут влиять на пресинаптическое высвобождение ацетилхолина, другие могут уменьшать количество рецепторов ацетилхолина, присутствующих на постсинаптической мембране.Многие исследования in vitro и in vivo на животных показали, что аминогликозидные антибиотики усиливают действие недеполяризующих миорелаксантов, и эти результаты коррелировали у людей во многих сообщениях о случаях, когда аминогликозидные антибиотики либо увеличивали продолжительность действия миорелаксантов, либо вызывали рецидив нервно-мышечной блокады. d-тубокурарином, панкуронием или векуронием после отмены блока [30]. Вялый паралич, преобладающий в результате нервно-мышечной блокады аминогликозидов, встречается редко, хотя наибольший риск связан с быстрым внутривенным введением аминогликозидов.Аминогликозидные антибиотики, наряду с блокаторами кальциевых каналов, препятствуют перемещению ионов кальция через кальциевые каналы мембран двигательных нервных окончаний, ингибируя высвобождение ацетилхолина в синаптической щели, и, таким образом, могут привести к угнетению дыхания, длительному апноэ и / или вялому параличу. [31].

На рисунке показаны проявления и патогенез токсичности аминогликозидов. Аминогликозиды обычно назначают младенцам, у которых есть подозрение или подтвержденный случай сепсиса и менингита, и это вызывает большее беспокойство у недоношенных младенцев.Патология нефротоксичности в первую очередь затрагивает проксимальные канальцы, основное место скопления лекарств, но может контролироваться клинически с помощью гидратационной терапии, так что пациенты обычно восстанавливают нормальную функцию почек после прекращения лечения аминогликозидами [32]. С другой стороны, ототоксичность, вызванная аминогликозидами, проявляется как необратимая двусторонняя сенсоневральная потеря слуха, начинающаяся на высоких частотах (кохлеотоксичность), или как любая комбинация головокружения, тошноты, рвоты, нистагма и атаксии (вестибулотоксичность) [26].Действие аминогликозидов на нервно-мышечное соединение все еще изучается, поскольку две главные проблемы токсичности аминогликозидов — это ототоксичность и нефротоксичность. Как упоминалось ранее, разные аминогликозиды имеют тенденцию влиять на нервно-мышечные соединения на разных уровнях — пресинаптическом или постсинаптическом. Воздействие на пресинаптическом конце связано с уменьшением высвобождения ацетилхолина, а воздействие на постсинаптическом конце связано со снижением чувствительности рецепторов ацетилхолина.В конечном итоге аминогликозиды вызывают нервно-мышечную блокаду, вызывая снижение ацетилхолина и снижение чувствительности к присутствующему ацетилхолину. Снижение уровня ацетилхолина в нервно-мышечном соединении вызывает симптомы, похожие на миастению, в частности вызывая вялый паралич и фатальное угнетение дыхания. Вялый паралич и угнетение дыхания — это симптомы, связанные с токсичностью аминогликозидов, которые делают их дифференциальным диагнозом синдрома вялого младенца.Воздействие аминогликозидов на нервно-мышечный переход полностью отменяется введением хлорида кальция [31]. На животных моделях было показано, что нервно-мышечная блокада быстро устраняется введением глюконата кальция, и в некоторых случаях только поддерживающая терапия может устранить блокаду [31].

Проявление и патогенез токсичности аминогликозидов у младенцев и новорожденных

Токсичность магния

Повышенный уровень магния может наблюдаться у новорожденных после лечения материнской эклампсии сульфатом магния или после применения антацидов магния у новорожденных, что приводит к у ребенка-энцефалопата с гипотонией, подавленными глубокими сухожильными рефлексами, вздутием живота из-за непроходимости кишечника и нарушениями сердечного ритма [6].Гипермагниемия определяется как концентрация магния в сыворотке выше 1,15 ммоль / л (2,8 мг / дл) [33]. Женщины с преэклампсией подвержены риску развития судорог, которые связаны с неблагоприятными исходами для матери и плода, поэтому матерям с эклампсией назначают противосудорожные препараты, такие как сульфат магния, чтобы снизить риск судорог и улучшить состояние здоровья. исход [34]. Гипермагниемия новорожденных может быть вызвана повышенной нагрузкой магнием, например, введением сульфата магния матери, терапией магнием новорожденным или снижением почечной экскреции магния из-за недоношенности или асфиксии [35].После введения около 40% магния плазмы связывается с белками, а несвязанный ион магния диффундирует во внесосудистое-внеклеточное пространство, в кости, через плаценту и оболочки плода, в плод и околоплодные воды [36]. Из-за присутствия ионов магния в околоплодных водах младенец не только получает магний через плодные оболочки, но также активно поглощает магний через околоплодные воды. Младенцы, рожденные от матерей с преэклампсией или эклампсией, получавших сульфат магния, могут иметь гипермагниемию, проявляющуюся генерализованной гипотонией, апноэ, брадикардией, затрудненным кормлением и, в тяжелых случаях, респираторным дистресс-синдромом, который может даже имитировать септический шок [33].Комбинация симптомов у младенцев может быть описана как синдром вялого младенца. Трудности с кормлением и респираторный дистресс можно отнести к генерализованной гипотонии, вызывающей снижение мышечного тонуса и, следовательно, уменьшение мышечных движений. Известно, что магний инактивирует ацетилхолин в нервно-мышечном соединении, особенно в дыхательных мышцах, и не влияет напрямую на мозг [2,33]. В нервно-мышечном соединении сульфат магния снижает количество высвобождаемого ацетилхолина, снижает чувствительность концевой пластинки к ацетилхолину и снижает возбудимость мышечной мембраны, что приводит к слабости скелетных мышц и респираторному дистрессу [37].Поступление кальция в пресинаптический терминал необходимо для высвобождения ацетилхолина, а магний конкурентно блокирует поступление кальция [38].

Рисунок представляет собой изображение патогенеза и проявления токсичности магния у новорожденных. Как показано на рисунке звездочкой, прием сульфата магния матери является наиболее частой причиной токсичности магния у новорожденных. Комбинация симптомов, в частности, характеризующаяся генерализованной гипотонией, заставляет гипермагниемию быть дифференциальным диагнозом синдрома гибкого младенца.Lipsitz и English (1967) сообщили об угнетении дыхания и гипорефлексии у небольшой группы новорожденных от матерей, получавших внутривенное введение MgSO4 [39]. Следует отметить, что тяжесть гипотонии, которая преобладает у пораженного ребенка, будет очень зависеть от уровня сывороточного магния, который проникает через плацентарный барьер и доставляется ребенку. Для большинства младенцев лечение гипермагниемии — это тщательный мониторинг и поддерживающая терапия, в то время как организм выводит излишки магния с мочой [33].Внутривенные жидкости также могут быть введены для оптимизации гидратации и увеличения скорости мочеиспускания, или могут быть назначены петлевые диуретики для помощи в выведении излишка магния почками [33,37]. В острых случаях внутривенное введение кальция также может быть прямым ингибитором магния [33]. При соответствующем лечении и после того, как избыток магния будет устранен, симптомы и проявления синдрома вялого младенца исчезнут. Общая гипотония, гипорефлексия и трудности с кормлением станут менее частыми и со временем исчезнут.

Проявление и патогенез магниевой токсичности новорожденных

Гиперкалиемия

Гиперкалиемия присутствует почти у 52% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1000 г, а у детей с гиперкалиемией высок риск развития опасного для жизни сердечного приступа. аритмии [40]. Неолигурическая гиперкалиемия характеризуется чрезмерным увеличением концентрации калия в сыворотке через 24 часа после рождения и в основном обусловлена ​​незрелостью работы натриевой (Na + ) / калиевой (K + ) помпы [41] .Ранняя гиперкалиемия могла быть вызвана накоплением ионов калия, переносимых через плаценту, перемещением ионов калия из внутриклеточного во внеклеточное пространство у младенца из-за неисправности Na + / K + помпа и подавление секреции ионов калия в дистальных отделах почечной трубки [42]. Неолигурическая гиперкалиемия недоношенного ребенка является результатом потери калия во внеклеточное пространство в такой степени, которая происходит только в течение первых дней после рождения у очень недоношенных детей, и было высказано предположение, что эта потеря калия является вторичной по отношению к незрелая функция насоса Na + / K + [40].Другим объяснением причины раннего начала гиперкалиемии является гиперкалиемия матери, вызванная гипермагниемией, поскольку обычно концентрация ионов K + в плазме плода выше, чем концентрация в плазме матери [42]. Причины гиперкалиемии у младенцев многочисленны, поэтому выявить одну конкретную причину гиперкалиемии сложно. Причины гиперкалиемии в младенчестве включают острый гемолиз, заболевания почек и гормональные нарушения [43]. В этой статье мы сосредоточимся на причине гиперкалиемии в нервно-мышечном соединении, и с этой целью мы сосредоточимся на том, как материнская гипермагниемия также может вызывать гиперкалиемию у младенца.

Калий является вторым по распространенности катионом в организме, около 98% калия находится внутри клетки, а 2% калия — во внеклеточной жидкости, где концентрация строго регулируется [44]. Магний является модулятором ионно-транспортных систем во многих тканях, а гипермагниемия ингибирует транспорт ионов K + из внеклеточного во внутриклеточное пространство через насос Na + / K + [42]. Кроме того, гипермагниемия подавляет секрецию ионов K + в дистальной почечной трубке наружным мозговым каналом K + (ROMK), который является внутренним выпрямляющим каналом K + , ответственным за базальную секрецию ионов K + [42,45 ].В случае гипермагниемии матери и плода предполагается, что основной механизм этой гиперкалиемии является вторичным по отношению к гипермагниемии и последующему нарушению работы Na + / K + -АТФазы и ингибированию секреции в наружном мозговом веществе почек K + (ROMK) канал [42]. Наличие гиперкалиемии вызывает расстройства нервно-мышечного соединения у этих младенцев, так что во время потенциала действия фаза реполяризации удлиняется. Из-за продолжительной фазы реполяризации следующий потенциал действия проявляется гораздо дольше.Из-за более длительного рефрактерного периода и неспособности следующего потенциала действия генерироваться с той же величиной, младенец будет проявлять мышечную слабость и, следовательно, гипотонию. В конечном счете, следует отметить, что гиперкалиемия не приводит напрямую к проявлению синдрома вялого младенца, но поскольку она вызывает мышечную слабость и паралич, она может быть связана с возникновением гипотонии, которая в значительной степени связана с синдромом вялого младенца.

На рисунке представлено проявление неонатальной гиперкалиемии.Важно помнить, что, несмотря на то, что является причиной неонатальной гиперкалиемии, симптомы и проявления будут относительно схожими, поскольку конечной проблемой становится повышение уровня калия в сыворотке, которое вызывает эти симптомы. Нарушения электрокардиограммы (ЭКГ), наблюдаемые при повышении уровня калия, включают пиковые зубцы T с последующим уменьшением амплитуды зубца R, расширенный комплекс QRS и удлиненный интервал PR [44]. Эти отклонения ЭКГ приводят к опасным для жизни сердечным аритмиям, и это основная причина, по которой срочная диагностика гиперкалиемии у младенцев очень важна.Как упоминалось ранее, мышечный паралич и слабость происходят из-за длительной фазы реполяризации во время действия потенциала действия, что приводит к задержке возникновения следующего потенциала действия. Снижение величины потенциалов действия из-за продления фаз реполяризации вызывает мышечную слабость, которая в конечном итоге может привести к параличу. При этом этот тип проявления синдрома вялого младенца обратим, поскольку лечение гиперкалиемии снижает уровень калия в сыворотке; таким образом, обращая вспять симптомы.Лечение гиперкалиемии приводит к тому, что длительная фаза реполяризации снова становится нормальной, тем самым сокращая рефрактерный период. Цели лечения гиперкалиемии — нейтрализовать сердечные эффекты калия, обратить симптомы и вернуть уровень калия в сыворотке к норме, избегая при этом чрезмерной коррекции [45]. Во-первых, кальций вводится, чтобы противодействовать воздействию избытка кальция на сердце [44]. Во-вторых, лекарства могут использоваться для переноса калия из внеклеточных во внутриклеточные компартменты, и, наконец, для удаления калия из организма используются обменные смолы, диуретики или диализ [40,44].Лечение гиперкалиемии устранит синдром гибкого младенца, тем самым сделав синдром гибкого младенца обратимым.

Проявление и патогенез неонатальной гиперкалиемии

Синдром сотрясения ребенка — симптомы, прогноз и профилактика

Синдром тряски младенца | Американская ассоциация неврологических хирургов

Синдром сотрясения ребенка (также известный как синдром сотрясения ребенка) — это серьезная форма жестокого обращения с ребенком.Обычно это происходит, когда родитель или другой опекун трясет ребенка из-за гнева или разочарования, часто потому, что ребенок не перестает плакать.

У младенцев очень слабые мышцы шеи, которые не могут полностью поддерживать их пропорционально большую голову. При сильном сотрясении голова ребенка резко движется вперед и назад, что приводит к серьезной, а иногда и смертельной травме головного мозга. Эти силы преувеличиваются, если тряска прерывается ударом головы ребенка о поверхность.

Дрожание, с внезапным замедлением движения головы при ударе о поверхность или без него, может вызвать следующее:

  • Субдуральная гематома, представляющая собой скопление крови между поверхностью мозга и твердой мозговой оболочкой (плотной фиброзной внешней мембраной, окружающей мозг.Это происходит, когда вены, соединяющие мозг с твердой мозговой оболочкой, растягиваются сверх своей эластичности, вызывая слезы и кровотечение.
  • Субарахноидальное кровоизлияние, которое возникает между паутинной оболочкой (сетчатой ​​оболочкой, окружающей мозг, заполненной спинномозговой жидкостью) и мозгом.
  • Прямая травма самого вещества мозга, вызванная ударом мозга по внутренней поверхности черепа.
  • Отсечение или разрыв ветвей нервных клеток (аксонов) в коре и более глубоких структурах головного мозга в результате резкого движения к мозгу.
  • Дальнейшее необратимое повреждение вещества мозга из-за недостатка кислорода, если ребенок перестает дышать во время тряски.
  • Дальнейшее повреждение клеток мозга, когда поврежденные нервные клетки выделяют химические вещества, которые усугубляют кислородное голодание мозга.

Другие травмы, связанные с этим злоупотреблением, включают:

  • Кровоизлияния в сетчатку, от нескольких разрозненных кровоизлияний до обширных кровоизлияний в несколько слоев сетчатки.
  • Переломы черепа в результате удара ребенка о твердую или мягкую поверхность.
  • Переломы других костей, включая ребра, ключицу и конечности; синяки на лице, голове и всем теле.

Распространенность и заболеваемость

Этот синдром в первую очередь встречается у детей младше двух лет, причем большинство случаев возникает до первого дня рождения ребенка. Средний возраст жертвы — от трех до восьми месяцев.Однако дети в возрасте до четырех лет стали жертвами этого насилия. Преступником насилия чаще всего является отец, парень матери, няня или мать. Родители, испытывающие стресс из-за экологических, социальных, биологических или финансовых ситуаций, могут быть более склонны к импульсивному и агрессивному поведению. Те, кто причастен к домашнему насилию и / или злоупотреблению психоактивными веществами, могут подвергаться более высокому риску совершения такого насилия.

По оценкам Национального центра по синдрому сотрясения ребенка, в США зарегистрировано от 600 до 1400 случаев.С. в год. Поскольку в настоящее время нет надежного метода сбора этой статистики, истинная частота неизвестна. Этот синдром является наиболее частой причиной смерти и длительной потери трудоспособности у младенцев и детей раннего возраста, которые становятся жертвами жестокого обращения с детьми.

Симптомы и признаки

Часто нет очевидных внешних доказательств травмы или физических признаков насилия, что приводит к заниженному диагнозу этого синдрома. Воспитатели и даже врачи, которые не знают, что случилось с младенцем, могут не обнаружить травмы, которые в основном являются внутренними, связывая беспокойство ребенка с первопричиной, такой как вирус.

Симптомы различаются и вызваны генерализованным отеком мозга, вызванным травмой. Они могут появиться сразу после встряхивания и обычно достигают пика в течение 4-6 часов. Следующие признаки и симптомы могут указывать на синдром тряски младенца:

  • Измененный уровень сознания
  • Сонливость, сопровождающаяся раздражительностью
  • Кома
  • Судороги или припадки
  • Расширенные зрачки, не реагирующие на свет
  • Снижение аппетита
  • Рвота
  • Поза, в которой голова наклонена назад, а спина выгнута.
  • Проблемы и нарушения дыхания
  • Аномально медленное и поверхностное дыхание
  • остановка сердца
  • Смерть

Физические признаки при медицинском осмотре

  • Кровоизлияния в сетчатку
  • Кровотечение при закрытой черепно-мозговой травме (субдуральное, эпидуральное, субарахноидальное, субгалеальное)
  • Разрывы
  • Ушибы
  • Сотрясения мозга
  • Ушибы лица, волосистой части головы, рук, живота или спины
  • Отек мягких тканей, который может указывать на перелом черепа или других костей
  • Травмы живота
  • Травмы груди
  • Аномально низкое кровяное давление
  • Родничок напряженный (мягкое пятно)

Предлагаемые диагностические исследования

  • История
  • Исследование глазного дна при кровоизлиянии в сетчатку
  • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография) головы и живота
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) в отдельных случаях
  • Люмбальная пункция с мерами предосторожности
  • Исследование скелета
  • Ядерное сканирование
  • Скрининг на наркотики
  • Стандартные пробы крови

Прогноз

Прогноз для жертв синдрома тряски младенца зависит от тяжести травмы, но в целом плохой.Многие случаи заканчиваются летальным исходом или приводят к тяжелому неврологическому дефициту. Смерть обычно вызывается неконтролируемым повышением внутричерепного давления из-за отека мозга, кровотечения в головном мозге или разрывов в тканях мозга. Однако даже у младенцев с легкими травмами могут наблюдаться трудности в развитии. Как правило, у выживших детей с этим синдромом могут развиться следующие нарушения:

  • Детский церебральный паралич
  • Паралич
  • Потеря зрения или слепота
  • Умственная отсталость
  • Эпилепсия
  • Изъятия

Профилактика

Синдром тряски младенца можно полностью предотвратить.Забота о ребенке может стать проблемой, особенно для начинающих родителей. Однако важно помнить, что недопустимо трясти, бросать или бить ребенка. Следующие советы могут помочь предотвратить злоупотребления:

  • Сделайте глубокий вдох и сосчитайте до 10
  • Возьмите тайм-аут и позвольте ребенку плакать в одиночестве
  • Позвоните кому-нибудь для эмоциональной поддержки
  • Обратитесь к апедиатру — ребенок плачет по медицинским причинам.
  • Никогда не оставляйте ребенка на попечении опекуна, друга или члена семьи, которому нет полного доверия
  • Всегда внимательно проверяйте рекомендации, прежде чем отдать ребенка воспитателю или детскому саду.

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах.Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS ’Find a Board-Certified Neurosurgeon.

Детский ботулизм — Американский семейный врач

НАДИН КОКС, доктор медицины, и РЭНДИ ХИНКЛ, доктор медицинских наук, Медицинский центр Маунт-Кармель, Колумбус, Огайо

Am Fam Physician. , 1 ​​апреля 2002; 65 (7): 1388-1393.

Хотя заболеваемость младенческим ботулизмом во всем мире редка, большинство случаев диагностируется в Соединенных Штатах. Младенец может заразиться ботулизмом, проглотив споры Clostridium botulinum, которые содержатся в почве или медовых продуктах. Споры прорастают в бактерии, которые колонизируют кишечник и синтезируют токсины. По мере абсорбции токсин необратимо связывается с рецепторами ацетилхолина на окончаниях двигательных нервов в нервно-мышечных соединениях. Младенец с ботулизмом становится все более слабым, гипотоническим и гипорефлексическим, проявляя аномалии бульбарных и спинномозговых нервов.Симптомы включают запор, вялость, слабый крик, плохое питание и обезвоживание. Высокий показатель подозрительности важен для диагностики и своевременного лечения детского ботулизма, поскольку это заболевание может быстро прогрессировать до дыхательной недостаточности. Диагноз подтверждается путем выделения микроорганизма или токсина в стуле и определения классической картины электромиограммы. Лечение состоит из нутритивной и респираторной поддержки до тех пор, пока не будут восстановлены новые замыкательные пластинки двигателя, что приводит к спонтанному выздоровлению.Неврологические последствия наблюдаются редко. Некоторым детям требуется амбулаторное зондовое питание, и у них может быть стойкая гипотония.

Детский ботулизм вызывается нейротоксином, вырабатываемым спорообразующими анаэробными грамположительными бациллами Clostridium botulinum, которые повсеместно встречаются в почве. Проглатывание спор приводит к синтезу токсина и всасыванию из кишечного тракта младенца. Младенческий ботулизм вызывается токсинами типов A и B.1. Последующее нейропаралитическое заболевание протекает в подострой форме, сначала вызывая запор, за которым следует прогрессирующая слабость.Осведомленность врачей о младенческом ботулизме имеет первостепенное значение для раннего распознавания и вмешательства, потому что более 70 процентам этих младенцев в конечном итоге потребуется механическая вентиляция.2

Патофизиология

Детский ботулизм возникает, когда проглоченные споры прорастают и колонизируют желудочно-кишечный тракт младенца. Считается, что слепая кишка является начальным местом активности, и паралич илеоцекального клапана может позволить колонизирующим бактериям распространиться в терминальную часть подвздошной кишки. 3 После колонизации бактерий токсин вырабатывается и всасывается в кишечном тракте.Механизм, с помощью которого токсин транспортируется в нервную ткань, неизвестен. 4 Токсин необратимо связывается с пресинаптическими холинергическими рецепторами на окончаниях двигательных нервов и впоследствии интернализуется. Попав внутрь цитозоля, токсин ведет себя как протеаза, повреждая интегральный мембранный белок ацетилхолинсодержащих везикул, нарушая экзоцитоз и подавляя высвобождение ацетилхолина, необходимого для возбуждения мышц.4,5

Эпидемиология

Девяносто процентов Случаи младенческого ботулизма во всем мире диагностируются в Соединенных Штатах, в основном из-за осведомленности врачей.5,6 По состоянию на 1996 год Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) задокументировали более 1400 случаев1. Распространенность младенческого ботулизма превзошла распространенность пищевого и раневого ботулизма.1 По оценкам, более 250 случаев младенческого ботулизма возникают в Соединенных Штатах каждый год, но многие остаются нераспознанными.7 Калифорния, Юта и Пенсильвания имеют самые высокие показатели заболеваемости; почти 50 процентов всех случаев зарегистрировано в Калифорнии.2,8

Загрязнение почвы и меда — два признанных источника спор ботулина.Были проведены обширные исследования для выявления других источников. В конце 1970-х годов в Калифорнии исследователи9 проанализировали 555 образцов почвы, домашней пыли, злаков, детского питания, консервов, сахара, кукурузного сиропа, меда и коммерческих смесей. За исключением образцов меда и почвы, спор не было обнаружено.9 В исследовании10, проведенном в Нью-Йорке, споры не были обнаружены ни в одном из 236 протестированных продуктов. Согласно микробиологическим исследованиям, до 25 процентов медовых продуктов содержат споры.11 Потребление меда в анамнезе наблюдается в 15% случаев ботулизма, зарегистрированных в CDC.5,12 В результате мед не следует давать младенцам младше одного года.

Для определения факторов риска детского ботулизма было проведено проспективное исследование методом случай-контроль12. Результаты показали, что снижение частоты испражнений (менее одного в день) и кормление грудью были факторами риска развития заболевания у младенцев старше двух месяцев. Для младенцев младше двух месяцев проживание в сельской сельскохозяйственной местности было единственным значительным фактором риска, о чем сообщили 40 процентов исследованных семей.Предположительно, эти младенцы с большей вероятностью будут подвергаться воздействию аэрозольных спор от одежды, загрязненной почвой, или от поврежденной почвы.12

Роль грудного вскармливания в младенческом ботулизме остается спорной. Согласно различным исследованиям, грудное вскармливание происходит у 70-90 процентов младенцев с ботулизмом.13 Грудное вскармливание может отсрочить клиническую тяжесть этого состояния, позволяя таким младенцам получить медицинскую помощь до того, как ботулизм станет смертельным.14 Нет никаких доказательств того, что Младенцы на грудном вскармливании имеют более серьезную болезнь по сравнению с младенцами, вскармливаемыми смесью.12

Исторически считалось, что детский ботулизм способствует развитию синдрома внезапной детской смерти (СВДС). Если болезнь не распознать, паралич дыхательной мускулатуры может привести к быстрой гипоксемии и остановке дыхания. Два исследования выявили посмертную колонизацию C. botulinum у 4-15% смертей, вызванных СВДС.15 Однако недавнее 10-летнее проспективное исследование не показало, что оккультный ботулизм является значительным фактором СВДС.16

Клиническая презентация

Младенцы Возраст заболевших ботулизмом колеблется от шести недель до девяти месяцев, причем пик заболеваемости приходится на возраст от двух до трех месяцев.Около 90 процентов младенцев с ботулизмом моложе шести месяцев4. Детский ботулизм бывает трудно распознать из-за его скрытого начала. Классические клинические признаки включают запор, аномалии черепных нервов, гипотонию, гипорефлексию и затрудненное дыхание. Признаки и симптомы, обычно присутствующие при поступлении в больницу, перечислены в Таблице 1.2.

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1
Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу

9442 9har активность

Признаки и симптомы Заболеваемость ( %)

Слабость или неустойчивость

88

Плохое питание

79

Запор

60

Слабый крик

18

Раздражительность

18

    6

    07

    07 Изъятия

2

ТАБЛИЦА 1
Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу
Признаки и симптомы Заболеваемость (%)

Слабость или вялость

086

    64

    Плохое питание

79

Запор

65

Летаргия / снижение активности

60

60

9000 9000 9000

Раздражительность

18

Проблемы с дыханием

11

Приступы

2

продолжительность и может предшествовать слабости на несколько недель.14 Гипотония, нейрогенный мочевой пузырь и другие признаки вегетативной дисфункции могут возникать на ранних стадиях заболевания. Признаки слабости у младенца с ботулизмом начинаются с поражения черепных нервов и потери контроля над головой. У младенца может развиться слабый плач, плохая сосательная способность, нарушение рвотного рефлекса, скопление секрета и снижение перорального приема. Также может наблюдаться потеря моторики глаз, птоз, мидриаз и слабость лица.14,15 Слабость прогрессирует по нисходящей в течение нескольких дней.Больные младенцы становятся раздражительными и вялыми. В тяжелых случаях младенческого ботулизма затрудненное дыхание начинается как поздний признак заболевания, быстро приводящее к остановке дыхания.14

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз детской гипотонии обширен (таблица 2) .14 Младенец с ботулизмом часто оказывается диагностирован сепсис или менингоэнцефалит из-за симптомов вялости и раздражительности при поступлении. Однако у этих младенцев обычно нет лихорадки, и обследование на эти состояния будет отрицательным.17 Обезвоживание и другие метаболические причины должны быть тщательно исследованы. Синдром Рея можно эффективно исключить, определив уровень аммиака в сыворотке крови14. Также необходимо учитывать отравление. Полиомиелит часто связан с асимметричными клиническими проявлениями и плеоцитозом спинномозговой жидкости, который не наблюдается при младенческом ботулизме.14,17 Детская спинальная мышечная атрофия редко вызывает дисфункцию зрачков или глаз.14 Врожденная миастения встречается редко и может быть исключена у матери и новорожденного. история.Синдром Гийена-Барре проявляется как восходящий паралич и обычно не наблюдается у детей младше одного года.14,17 Наконец, следует учитывать острую обструкцию верхних дыхательных путей у младенцев с плохим кормлением, неспособностью справляться с выделениями и респираторным дистресс-синдромом.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2
Дифференциальная диагностика гипотонии у младенцев

8

Менингит

Метаболический

9008 984 984 984 984 984 Ацидизм 9840008 Подострый некротический энцефаломиелит

38

Антихолинергические препараты

Инфекционный

Сепсис

00040004 9008

Электролитные отклонения (гипонатриемия)

Синдром Рейе

Печеночная энцефалопатия

Токсины

Тяжелые металлы

Спирты

Органофосфаты

    4 904

Наркотики

Нервно-мышечные

Полиомиелит

4

0

      Мышечная атрофия

          904

          0

            4

Врожденная миастения

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

ТАБЛИЦА 2
9084

4

0

4

0 902 9142 902 9142

0

Сепсис

Менингит

Энцефалит

Метаболический

Электролитные нарушения (гипонатриемия)

Синдром Рея

Печеночная энцефалопатия

Гипотиреоз

Органическая ацидурия

9007

04

08 984

08 904

089 Тяжелые металлы

Спирты

Фосфорорганические соединения

Антихолинергические препараты

Наркотики

04

04

Детская спинальная мышечная атрофия

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре)

Врожденная миастения гравис

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

Диагноз

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью обнаружения ботулотоксина и выделения C.botulinum из образцов стула. Кроме того, электромиограммы (ЭМГ) могут подтвердить ранний диагноз.

Выделенный стул является предпочтительным образцом для посева и исследования токсинов. У младенца, страдающего запором, может потребоваться промывание толстой кишки ограниченным количеством стерильного физиологического раствора. Образец стула массой 25 г или 25 мл сточных вод следует собрать в стерильный контейнер и поставить в холодильник.5 Образец сыворотки должен быть получен для анализа на токсины. Для исследования также должны быть собраны пробы других потенциальных источников, такие как пыль, почва с одежды, мед, кукурузный сироп или продукты питания.

Тестирование обычно проводится государственными департаментами здравоохранения или CDC. Идентификация организмов проводится с использованием обычных микробиологических методов. Идентификация ботулинического токсина завершается с помощью биотеста нейтрализации мышей. Полимеразная цепная реакция и иммуноферментные анализы были разработаны для тестирования детского ботулизма. Однако из-за недоступности реагентов и отсутствия стандартизации в лабораториях эти тесты не заменили биоанализ на мышах в качестве предпочтительного метода тестирования.5,8,18

Исследователи предложили проводить стандартизированное электродиагностическое тестирование у младенцев с подозрением на ботулизм, ища триаду ЭМГ, чтобы помочь в раннем подтверждении диагноза (Таблица 3). все три диагностические функции.19 Поскольку результаты ЭМГ могут быть нормальными на ранней стадии заболевания, может потребоваться серийное тестирование, начиная с одной недели до 10 дней с момента появления симптомов.2,15 Кроме того, разрешение результатов ЭМГ не коррелирует с выздоровлением. самопроизвольной вентиляции.20

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 3
ЭМГ-оценка предполагаемых случаев младенческого ботулизма
9008 9

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до достижения амплитуды сложных мышечных потенциалов возврат к исходному уровню

Диагностическая триада для младенческого ботулизма

Составные потенциалы мышечного действия пониженной амплитуды как минимум в двух группах мышц

Тетаническое и посттетаническое облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от базового уровня

Длительное посттетаническое облегчение более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

ТАБЛИЦА 3
ЭМГ-оценка предполагаемых случаев младенческого ботулизма

8 Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стандартная батарея ЭМГ

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до тех пор, пока амплитуда сложных мышечных потенциалов не вернется к исходному уровню

Диагностическая триада для младенческого ботулизма

Составные мышечные потенциалы действия пониженной амплитуды по крайней мере в двух группах мышц

Тетаник и пост-тет анальное облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от исходного уровня

Длительное посттетаническое облегчение более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

Клиническое лечение

Поддерживающая терапия является основой терапии.Младенцы с ботулизмом должны оставаться в отделении интенсивной терапии, поскольку им часто требуется обеспечение проходимости дыхательных путей, кормление через назогастральный зонд, а также физиотерапия и трудотерапия. Родителям обычно разрешается круглосуточное посещение, и их следует поощрять к участию в уходе за своим младенцем.

У этих младенцев могут возникнуть различные осложнения во время госпитализации (Таблица 4) .2 Следует избегать применения аминогликозидов, поскольку их использование может лизировать бактерии, высвобождая дополнительный внутриклеточный токсин в кишечник младенца.5,17 Не было обнаружено, что катартические средства сокращают течение болезни. 1,17

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 4
Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом
9007 9008
    6

    904

      Инфекция мочевыводящих путей

  • 0438

    384

  • Осложнения Частота (%) )

    Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

    16

    Вегетативная нестабильность

    12

    11

    Пневмония

    7

    Сепсис

    5

    384

    384 Ухудшение от гентамицина

    4

    Остановка дыхания

    4

    ТАБЛИЦА 4
    Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом
    несоответствующей секреции антидиуретического гормона

      8

    am 6
    Осложнение

    16

    Вегетативная нестабильность

    12

    Апноэ

    12

    8

    Пневмония

    7

    Сепсис

    5

    Приступ

    4

    Остановка дыхания

    4

    Исторически сложилось так, что для введения антитоксина использовался продукт, полученный из лошадей.Побочные эффекты, в том числе анафилаксия, наблюдались у 20 процентов пациентов, и антитоксин больше не считается полезным, учитывая самоограничивающееся течение младенческого ботулизма.11 Недавно Департамент здравоохранения Калифорнии провел пятилетнее клиническое исследование ботулинического иммунитета. глобулин, антитоксин человеческого происхождения для лечения детского ботулизма. Использование ботулинического иммуноглобулина у младенцев позволило сократить время, проведенное в больнице, и потребность в искусственной вентиляции легких и зондовом питании.21

    Прогноз отличный, летальность составляет менее 2 процентов.17 Восстановление происходит в результате регенерации нервных окончаний и моторных замыкательных пластинок. Диафрагмальная функция восстанавливается до восстановления периферических мышц.

    Для младенцев, которым требуется искусственная вентиляция легких, средняя продолжительность составляет 23 дня. В среднем младенцы могли кормить ребенка орально через 51 день после поступления.2 Родители должны знать, что течение этого заболевания состоит из небольших улучшений и неудач.Среднее время пребывания в больнице составляет 44 дня2. Обычно неврологические последствия наблюдаются редко. Стойкая гипотония может присутствовать во время выписки из больницы, но со временем можно ожидать полного выздоровления.14,15

    Сообщалось о рецидивах младенческого ботулизма у младенцев, демонстрирующих полное исчезновение симптомов22. Все рецидивы произошли в течение 13 дней после госпитализации. увольнять. Никаких предикторов рецидива выявлено не было22. Следовательно, в течение первого месяца после выписки важно тщательное наблюдение.

    Когда ваш ребенок родился недоношенным (для родителей)

    Что такое недоношенность?

    Младенцы, родившиеся более чем на 3 недели раньше предполагаемой даты родов, называются «недоношенными». У недоношенных детей (недоношенных) не было достаточно времени, чтобы расти и развиваться в той мере, в которой они должны были иметь до рождения.

    Почему мой ребенок родился рано?

    В большинстве случаев врачи не знают, почему дети рождаются рано. Когда они действительно знают, это часто связано с тем, что у матери во время беременности проблемы со здоровьем, например:

    • диабет (повышенный уровень сахара в крови)
    • гипертония (повышенное артериальное давление)
    • Проблемы с сердцем или почками
    • Инфекция околоплодных вод, влагалища или мочевыводящих путей

    Младенцы также могут родиться рано, если:

    • кровотечение, часто из-за низко расположенной плаценты (предлежание плаценты) или отделения плаценты от матки (отслойка плаценты)
    • матка матери обычно не имеет формы
    • они являются частью многоплодных родов (близнецов, тройняшек и более)
    • их мать имела недостаточный вес до беременности или не набрала достаточно веса во время беременности
    • их мать курила, употребляла наркотики или алкоголь во время беременности

    Нужен ли моему ребенку особый уход?

    Да, у недоношенных детей может быть много особых потребностей.У младенцев и младенцев, как правило, больше проблем со здоровьем, чем у младенцев, родившихся ближе к положенному сроку. Поэтому им часто требуется помощь в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU).

    Почему моему ребенку нужно оставаться в тепле?

    Недоношенным детям не хватает жира, чтобы поддерживать температуру тела. Инкубаторы или лучистые обогреватели согревают их в отделении интенсивной терапии:

    • Подогреватели для младенцев: Эти маленькие кровати с обогревателями над ними помогают малышам оставаться в тепле во время наблюдения. Поскольку они открыты, у бригады есть легкий доступ к младенцам для оказания помощи.
    • Инкубаторы: Эти маленькие кровати заключены в прозрачный твердый пластик. Температура в инкубаторе контролируется, чтобы поддерживать температуру тела ребенка на должном уровне. Врачи, медсестры и другие люди могут ухаживать за младенцем через отверстия в стенках инкубатора.

    Каковы потребности моего ребенка в питании?

    Грудное молоко — лучшее питание для всех младенцев, особенно недоношенных. В нем есть белки, которые помогают бороться с инфекцией. Большинство недоношенных поначалу не могут кормить прямо из груди или бутылочки.Матери выкачивают молоко, и его дают младенцам через трубку, которая проходит через нос или рот и попадает в желудок.

    Если это невозможно, врачи могут предложить давать ребенку донорское молоко из банка молока, что безопасно.

    Если вы не кормите грудью или не сцеживаете молоко, ваш ребенок будет получать смесь . Недоношенным детям нужно больше калорий, белков и других питательных веществ, чем доношенным детям. Таким образом, в сцеженное молоко могут быть добавлены дополнительные питательные вещества, называемые фортификаторами , или могут использоваться специально разработанные смеси для недоношенных детей, чтобы помочь вашему ребенку расти.

    Недоношенных кормят медленно, потому что они могут заболеть некротическим энтероколитом (НЭК), серьезным кишечным заболеванием, поражающим недоношенных детей.

    Некоторые очень маленькие или очень больные младенцы получают питание посредством внутривенного (или внутривенного, что означает «в вену») кормления, называемого полным парентеральным питанием (ППН) . TPN содержит особую смесь питательных веществ, таких как белки, углеводы, жиры, витамины и минералы, которые могут полностью поддерживать рост ребенка до тех пор, пока он не сможет кормиться.

    Врачи и диетологи очень внимательно следят за рационом недоношенных детей и при необходимости вносят изменения, чтобы гарантировать, что малыши получают необходимые для роста питательные вещества.

    Какие проблемы со здоровьем могут возникнуть?

    Поскольку их органы не полностью готовы к самостоятельной работе, недоношенные дети подвержены риску заболеваний. В целом, чем раньше родился ребенок, тем больше у него шансов получить проблемы со здоровьем.

    Эти проблемы включают:

    • анемия , когда у младенцев недостаточно эритроцитов
    • апноэ , когда ребенок на короткое время перестает дышать; частота сердечных сокращений может снизиться; и кожа может побледнеть или посинеть
    • бронхолегочная дисплазия и респираторный дистресс-синдром , проблемы с дыханием
    • гипербилирубинемия , когда у младенцев высокий уровень билирубина, который образуется в результате нормального распада эритроцитов.Это приводит к желтухе, пожелтению кожи и белков глаз.
    • энтероколит некротический , тяжелое заболевание кишечника
    • Открытый артериальный проток , проблема с сердцем
    • ретинопатия недоношенных , проблема с сетчаткой глаза
    • Инфекции сепсиса , которые младенцы могут получить до, во время или после родов

    Что еще я должен знать?

    Недоношенные дети часто нуждаются в особом уходе после выписки из отделения интенсивной терапии, иногда в клинике для новорожденных с повышенным риском или в рамках программы раннего вмешательства.В зависимости от состояния здоровья им может потребоваться помощь специалистов, например врачей, занимающихся лечением проблем с мозгом и нервной системой (неврологи), глазами (офтальмологи) и легкими (пульмонологи).

    Недоношенные дети должны посещать врача (включая медицинские осмотры), получать вакцины, необходимые всем детям, чтобы оставаться здоровыми, и проходить плановые проверки слуха и зрения. Когда ваш малыш подрастет, врачи будут проверять его:

    • рост
    • развитие, включая речь и язык, обучение и моторику
    • мышечный тонус, сила и рефлексы

    Взгляд вперед

    Уход за недоношенным ребенком может быть сложнее, чем уход за доношенным ребенком.

    Позаботьтесь о себе: правильно питайтесь, отдыхайте, когда можете, и занимайтесь спортом. По возможности проводите время один на один с другими детьми и получайте помощь от других. Ищите поддержки у друзей, семьи и групп поддержки. Вы также можете получить поддержку в Интернете от таких групп, как:

    Гипотония — NHS

    Гипотония — это медицинский термин, обозначающий снижение мышечного тонуса.

    Здоровые мышцы никогда не расслабляются полностью. Они сохраняют определенное напряжение и жесткость (мышечный тонус), которые можно почувствовать как сопротивление движению.

    Например, человек полагается на тонус мышц спины и шеи, чтобы сохранять свое положение, когда он стоит или сидит.

    Мышечный тонус снижается во время сна, поэтому, если вы засыпаете сидя, вы можете проснуться с опрокинутой головой вперед.

    Гипотония — это не то же самое, что мышечная слабость, хотя задействовать пораженные мышцы бывает сложно.

    В некоторых случаях мышечная слабость иногда развивается в сочетании с гипотонией.

    Чаще всего обнаруживается у младенцев вскоре после рождения или в очень молодом возрасте, хотя может развиться и в более позднем возрасте.

    Признаки гипотонии

    Присутствующая при рождении гипотония часто становится заметной к 6 месяцам, а то и раньше.

    Новорожденных и маленьких детей с тяжелой гипотонией часто называют «вялыми».

    Признаки гипотонии у ребенка включают:

    • слабый контроль или отсутствие контроля над мышцами шеи, поэтому его голова имеет тенденцию шлепаться
    • ощущение вялости при удерживании, как будто они могут легко проскользнуть через ваши руки
    • будучи не в состоянии переносят любой вес на ногу или мышцы плеча
    • руки и ноги свисают прямо вниз по бокам, а не сгибаются в локтях, бедрах и коленях
    • затрудняются сосать и глотать
    • слабый крик или тихий голос у младенцев и дети раннего возраста

    Ребенку с гипотонией часто требуется больше времени, чтобы достичь вех в моторном развитии, таких как сидение, ползание, ходьба, разговор и самостоятельное питание.

    Взрослый с гипотонией может иметь следующие проблемы:

    • неуклюжесть и частое падение
    • трудности с подъемом из положения лежа или сидя
    • необычно высокая степень гибкости в бедрах, локтях и коленях
    • трудности с дотягиванием до или подъем предметов (в случаях, когда также наблюдается мышечная слабость)

    Что вызывает гипотонию?

    Гипотония — это скорее симптом, чем состояние. Это может быть вызвано рядом различных основных проблем со здоровьем, многие из которых передаются по наследству.

    Гипотония также может иногда возникать у людей с церебральным параличом, когда ряд неврологических (связанных с мозгом) проблем влияет на движения и координацию движений ребенка, а также после серьезных инфекций, таких как менингит.

    В некоторых случаях у недоношенных детей (до 37-й недели беременности) наблюдается гипотония, потому что их мышечный тонус не полностью развит к моменту рождения.

    Но при отсутствии других основных проблем ситуация должна постепенно улучшаться по мере развития ребенка и взросления.

    Подробнее о причинах гипотонии.

    Диагностика гипотонии

    Если у вашего ребенка выявлена ​​гипотония, его следует направить к специалисту в области здравоохранения, который попытается определить причину.

    Специалист спросит о вашем семейном анамнезе, беременности и родах, а также о том, возникали ли какие-либо проблемы с рождения.

    Также может быть рекомендован ряд тестов, включая анализы крови, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.

    Подробнее о диагностике гипотонии.

    Лечение гипотонии

    В зависимости от причины гипотония со временем может улучшиться, остаться на прежнем уровне или ухудшиться.

    Младенцы с гипотонией, возникшей в результате преждевременного рождения, обычно поправляются по мере взросления.

    Младенцы с гипотонией, вызванной инфекцией или другим заболеванием, обычно поправляются, если основное заболевание лечится успешно.

    К сожалению, часто невозможно вылечить основную причину гипотонии.

    Гипотония, переданная по наследству, будет сохраняться на протяжении всей жизни человека, хотя двигательное развитие ребенка со временем может неуклонно улучшаться в непрогрессирующих случаях (не ухудшаться).

    Лечение также может помочь улучшить такие функции, как подвижность и речь. В этих случаях лечение может включать физиотерапию, трудотерапию, речевую и языковую терапию.

    Подробнее о лечении гипотонии.

    Последняя проверка страницы: 7 сентября 2021 г.
    Срок следующей проверки: 7 сентября 2024 г.

    Что такое гипертония и гипотония? Ресурсы для обучения родителей

    Гипертония и гипотония — два технических термина для описания проблем с мышечным тонусом.Мышцы должны растягиваться вместе с нашим телом для выполнения повседневных задач. Представьте, что ваши мышцы похожи на резиновую ленту, и когда вы тянетесь, чтобы коснуться пальцами ног или взять что-то, вы увеличиваете натяжение ленты. Большинство людей испытывают определенное сопротивление или напряжение, когда растягивают мышцы, чтобы что-то сделать.

    Гипертония : «тония» относится к мышечному тонусу или мышечному напряжению, а «гипер» означает «больше, больше или больше». Гипертония — это повышенный мышечный тонус и отсутствие гибкости.Дети с гипертонией делают скованные движения и плохо удерживают равновесие. Им может быть трудно кормить, тянуть, ходить или дотягиваться.

    Гипотония : полная противоположность Гипертонии. «Тония» по-прежнему означает мышечный тонус, но «гипо» означает «ниже» или «меньше». Гипотония означает снижение мышечного тонуса и слишком большую гибкость. Гипотония затруднит вытаскивание ребенка из-под подмышек. Гипотонические дети кажутся вялыми, когда их держат на руках, и им часто трудно поднимать голову и конечности, а также выполнять мелкую и крупную двигательную активность, требующую скоординированных контролируемых движений, таких как сидение без поддержки и кормление.

    Если ребенок не успевает выполнить вехи раннего развития, например поднимать голову, тянуться, переворачиваться, ползать и даже ходить, этому может быть несколько объяснений. Проблемы с мышечным тонусом распространены у детей и часто замечаются родителями и опекунами до того, как им поставят диагноз. Родители и опекуны должны доверять своим инстинктам и обсуждать свои проблемы с лечащим врачом своего ребенка.

    Узнайте, чего еще ожидать от вашего ребенка.Следите за их достижениями здесь!

    Иногда гипертония и гипотония проявляются при рождении ребенка, но часто проблемы проявляются только через несколько месяцев или даже лет.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *