Рубрика

Мышечная гипотония у детей: Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Содержание

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Мышечный тонус - это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса
  • мышечной дистонии
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.

Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.

Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.

Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией - состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.

Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.

Лечение нарушений мышечного тонуса:
  1. Лечебный массаж и гимнастика
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
  4. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.

!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.


Гипотония

Гипотония у детей – снижение мышечного тонуса, которое развивается, в первую очередь, у самых маленьких. Это состояние характеризуется тем, что в ответ на нервную стимуляцию ослабленные волокна мышц сокращаются слишком медленно, и не могут обеспечить нужную степень мышечной реакции, то есть не могут действовать так же активно, как и нормальная мышечная ткань.

Гипотония у детей еще называется синдромом мышечной слабости, и, без должного внимания специалистов и лечения, может приводить к дистрофии (отмиранию) мышечной ткани. Гипотония мышц у детей – это симптом, который сопровождает самые разные болезни самого разного происхождения. Ослабленный тонус мышц бывает вызван очень серьезными причинами: в некоторых случаях это состояние указывает на появление нарушений в работе центральной нервной системы, в других – на наличие генетических проблем или мышечных пороков развития.

Важно понимать, что мышечным тонусом называется напряжение или степень сопротивления движению, которое развивается в мышцах, и гипотония не является аналогом мышечной слабости, которая проявляется в виде снижения силы мышц, но она может сопровождаться этим симптомом. Приведем несколько простых примеров. В обычном состоянии мышечный тонус определяет способность мышц реагировать на растяжение фасций и мышечных волокон. Например, согнутые руки ребенка с нормальным уровнем тонуса быстро выпрямляются, сгибательные мышцы плеча (бицепсы) быстро распрямляются. Как только действие выполнено, разгибательные мышцы расслабляются, и возвращаются в состояние покоя. У малыша с низким мышечным тонусом волокон мышцы сокращаются очень медленно, их ответ на нервный стимул, который посылает могз и нервная система, запаздывает. К тому же, они не могут удерживать конечность в определенном положении в течение долгого времени.

Общая мышечная гипотония – постоянный симптом у детей с синдромом Дауна, и эта слабость может мешать грудному вскармливанию (ребенок сосет вяло и слишком долго), у малышей чаще возникают запоры из-за сниженной активности мускулатуры кишечника.

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста — добрый доктор

01 Дек Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Posted at 12:03h in Статьи по педиатрии by admin

Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.

Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.

Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.

До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса,
  • мышечной дистонии,
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса.
Появились вопросы к детскому неврологу?
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.

Синдром мышечной гипертонии

 характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.

Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.

Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.

Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога.

Наблюдение детского невролога с выездом на дом
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:

 

  • Нейросонография
  • Доплерографическое исследование мозгового кровотока
  • Консультация окулиста.

 

Лечение нарушений мышечного тонуса

  1. Лечебный массаж и гимнастика.
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро- процедуры.
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
  4. Упражнения на фитболе.
  5. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, сосудистые, седативные, нейрометаболические, витаминные препараты.

В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.

 

Иванова М.И. врач-невролог первой категории.

Мышечная гипотония | Войта Клаб

На мышечный тонус влияют разные анатомические структуры.
Различают паралитический тип (нейромышечные нарушения) и непаралитический тип (мышечная гипотония без слабости мышц) нарушений.

К непаралитическому типу относятся:

  • Супрасегментальные заболевания
  1. Неспецифическая умственная отсталость
  2. Гипотонический инфантильный церебральный парез — врожденная церебральная атаксия — атоническая диплегия
  3. Хромосомные и нехромосомные дисморфные синдромы (с-м Дауна, с-м Прадера-Вилли)
  4. Заболевания с нарушением обмена веществ (сфинголипидозы, митохондриальные, лизосомальные заболевания,дегенеративные заболевания нервной системы.
  • Заболевания соединительной ткани (с-м Элерса-Данлоса, с-м Марфана, мукополисахаридозы.)
  • Мышечная гипотония у детей грудного возраста — общие заболевания обмена веществ — нарушения питания — эндокринные заболевания (щитовидной железы, целиакия, рахит).
  • Показания и противопоказания при различных заболеваниях, сопровождающихся мышечной гипотонией:

    ВОЙТА-терапия при неспецифической умственной отсталости:

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение восприятия
    + Улучшение постурального контроля тела и мышечного тонуса

    — Прекратить, если во время Войта-терапии возникают или увеличиваются стереотипные движения

    ВОЙТА-терапия при синдроме Дауна

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение концентрации внимания, появление зрительного контакта
    + Улучшение постурального контроля тела, баланса
    + Нормализация мышечного тонуса
    + Появление новых двигательных навыков (ползание, сидение, ходьба)
    + Улучшение функций глотания (легче пить и есть), речи (появление новых звуков)

    — Гемодинамически значимые пороки сердца (сначала операция, затем терапия)
    — Прекратить, если во время Войта-терапии возникают или увеличиваются стереотипные движения

    ВОЙТА-терапия при синдроме Прадера-Вилли

    + Пробуждение интереса, мотивации к окружающему миру, улучшение концентрации внимания, появление зрительного контакта

    + Улучшение постурального контроля тела
    + Улучшение функции глотания
    + Предотвращение/профилактика развития сколиоза

    ВОЙТА-терапия при синдроме Элерса-Данлоса

    + Перед началом терапии обязательна нужна консультация кардиолога

    — Нельзя выполнять Войта-терапию при IV типе синдрома из-за опасности разрыва аневризм

    ВОЙТА-терапия при синдроме Марфана

    + Профилактика сколиоза

    — C 10 лет жизни не применять Войта-терапию из-за опасности разрывы аневризмы

    ВОЙТА-терапия при конституциональной слабости соединительной ткани

    +С помощью терапии нельзя изменить структуру/конституцию соединительной ткани,
    НО можно улучшить/уменьшить вторично возникающие осложнения (сколиоз)

    Выводы

    • Войта-терапия не воздействует на причину гипотонии мышц
    • Прогноз лечения зависит от типа гипотонии (уровня/типа структурного поражения)
    • Нельзя изменить структуру ткани, но можно повлиять на вторичные осложнения (сколиоз)

    Опыт применения Войта-терапии при синдроме мышечной гипотонии

    Ребенок родился в гармоничной семье. Запланированная вторая беременность. Первый ребенок здоровый. Роды в срок 38-39 недель. Вес при рождении 2990 г. По шкале Апгар 6/7/9 баллов.
    Со 2 дня жизни в течение 3 суток на ИВЛ в связи с нарастанием дыхательной недостаточности. При осмотре: не кричит, реакция на осмотр практически отсутствует, глаза не открывает, поза распластана «лягушки». Мышечная гипотония. Рефлексы угнетены.
    Выписана с диагнозом: Врожденная пневмония неуточненная, тяжелой степени, острое течение. Дыхательная недостаточность 3 ст. (купирована ИВЛ). Церебральная ишемия 2 степени, синдром двигательных нарушений, подострый период.
    При обследовании – данных за генетическое заболевание не обнаружено.
    КТ головного мозга: Дилятация боковых желудочков. Диффузное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.
    По данным ЭНМГ: Данных за активный денервационно-реиннервационный процесс нет.
    =К Войта-терапевту обратились когда ребенку было 2,5 мес.
    Оценка спонтанных движений:
    На спине лежит несимметрично. Не может самостоятельно повернуть голову влево. Гипотония мышц всего тела, руки и ноги поднимает редко.
    В положении на животе голову поднимает на несколько секунд. Голову не удерживает.
    В 3,5 месяца
    Через 1 месяц ежедневной Войта-терапии 3-4 раза в день.
    Может поворачивать голову вправо и влево. Хороший зрительный и эмоциональный контакт.
    В положении на животе — опора на предплечья, удержание головы до 10 сек.
    В 7 месяцев. На спине лежит более симметрично. Хватает игрушки, перекладывает из руки в руку. В положении на животе — опора на ладони. Крутится на животе.
    В 9 месяцев. Косое сидение, поворачивается с живота на спину. Начала удерживать голову в реакции тракция.
    В 12 месяцев. Села. Первые слова.
    В 14 месяцев (1 год 2 мес.). Берет мелкие предметы. Встает на четвереньки, садиться, ползает на четвереньках.
    В 16 месяцев (1 год 4 мес.). Встает у опоры.
    В 19 месяцев (1 год 7 мес.). Независимая ходьба.
    История ребенка публикуется с согласия мамы.

    Перевод статьи — врач ЛФК, Войта-терапевт Мария Гербутова
    Опыт применения — Войта-терапевт, Гульшат Кобякова

    Лечение гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге в центре ЭСКУЛАП+

    Гипотонус мышц у ребенка, в Оренбурге который успешно лечат специалисты медицинского центра «ЭСКУЛАП+», представляет собой ослабление мускулатуры. В норме мышцы младенца должны напрягаться при определенных воздействиях. Но, при гипотонии этих реакций нет. Часто родители не замечают, что у их ребенка проблема, а списывают его вялость на спокойный темперамент. Между тем, очень важно вовремя выявить признаки гипотонуса и получить лечение.

    Виды гипотонии

    Гипотонус мышц ребенка характеризуется сниженной реакцией на нервные импульсы. Это не самостоятельное заболевание, оно наблюдается вместе с основным расстройством со стороны спинного мозга, ЦНС, периферических нервных пучков.

    С учетом этиологии, у детей принято выделять врожденную и приобретенную форму. Первая наблюдается как часть комплекса симптомов хромосомных и наследственных дефектов. Поводом здесь становится мутация генов, либо генетическая предрасположенность. В таких случаях дети рождаются с данным пороком, что подтверждает лабораторное исследование кариотипа.

    Приобретенная форма возникает на фоне неблагоприятных воздействий на здоровье, полученных в течение жизни. Гипотонус мышц у ребенка развивается на почве ДЦП, при поражении мотонейронов также развивается парез (снижением мускульной силы).

    В зависимости от очага патологии, который спровоцировал гипотонус, он делится на центральный и периферический. Все нарушения головного и спинного мозга, включая инфекционные поражения и травмы, относятся к первому виду. Периферический гипотонус возникает при локализованном повреждении нервных клеток, при этом нарушается подвижность отдельных мышечных групп.

    Гипотония у новорожденных протекает по-разному, в зависимости от степени выраженности, существует два типа:

    • Генерализированная;
    • Изолированная.

    Первый тип характеризуется диффузным поражением всей мускулатуры, тяжелым течением болезни. При изолированной форме поражаются только некоторые группы мускулов. В соответствии со стадией, гипотонус мышц у ребенка бывает острый и хронический.

    Что приводит к появлению синдрома

    Чаще это врожденный дефект, его диагностируют уже при рождении. При осмотре врач выявляет сниженный тонус мышечной системы, невозможность выполнения сгибательных движений. Он выступает как сопутствующий симптом, идущий вместе с основной неврологической проблемой, пороком развития.

    Основная причина гипотонуса мышц у ребенка врожденного характера - генетическая болезнь. Сюда входят синдромы Дауна, Лея, Марфана, Краббе, Менекса, Тея – Сакса. Такие болезни как гипофизарный нанизм, некетотическая гиперглицинемия, септооптическая дисплазия, тоже служат причиной снижения тонуса.

    Патологии внутриутробного развития, с которыми сопутствует гипотонус мышц у ребенка:

    • Дисфункция сенсорной интеграции;
    • Мозжечковая атаксия;
    • Гипотонический церебральный паралич;
    • Диспраксия;
    • Родовые травмы (кровоизлияния, асфиксия).

    Эта группа болезней обычно сопровождаются симптомом снижением тонуса мускулатуры, которое может развиваться постепенно, с различными темпами регресса или прогресса.

    Причинами приобретенной формы служат генетические болезни: метахроматическая лейкодистрофия, мускульная дистрофия, синдром Ретта. Это состояние появляется так же вследствие отравления ртутью или перенесенной инфекции, аутоиммунных нарушений, ЧМТ. Реже это может быть реакция на вакцинацию.

    Поводом возникновения гипотонуса мышц у ребенка служат различные неврологические проблемы, гипотериоз, патологии формирования мозжечка, синдром Сандифера. Все перечисленные диагнозы имеют в симптоматике мускульную гипотонию.

    При проведении диагностики можно точно установить точную причину. Но без помощи врача невролога сделать это невозможно. При осмотре новорожденного, без его подтверждения, диагноз поставить нельзя. Нужно учитывать, что иногда клиническая картина проявляется далеко не сразу. В зависимости от возраста и выраженности патологий, клиническая симптоматика тоже будет отличаться.

    Как родителям заметить гипотонус?

    Некоторые молодые мамы радуются, что грудничок редко плачет, быстро засыпает при прикладывании и долго спит. Конечно, это может быть признаком спокойного характера. Но, в то же время даже по таким косвенным симптомам уже можно заподозрить гипотонус мышц у ребенка. Особенно, если вдобавок к ним младенец мало набирает вес.

    Малая активность – это один из ярких признаков, которые должны насторожить внимательных родителей. Младенцы с гипотонусом широко раскрывают ладошки. Их кулачки зажаты неплотно. Если мама раскрывает ладонь, то она остается выпрямленной. Прямые ручки и ножки – тоже характерный признак гипотонии.

    Подозрения на гипотонус мышц у ребенка могут возникнуть во время кормления. Если малыш плохо берет грудь или бутылочку, медленно сосет и быстро утомляется во время питания, следует показать его специалисту. Обычно, такие детки долго не держат голову, не переворачиваются на животик, не могут держать погремушки.

    Родители грудничка должны следить за своим ребенком, чтобы вовремя заметить наличие каких-либо отклонений от нормы тонуса. Мамам и папам нужно наблюдать за малышом:

    • в период бодрствования – насколько активен ребенок, как реагирует на внешние раздражители;
    • во время сна – согнуты ли руки и ножки, легко ли они выпрямляются, сжаты кулачки или раскрыты;
    • во время кормления – хорошо ли ребенок берет грудь (соску бутылочки), долго ли ест.

    При обнаружении симптомов гипотонуса мышц у ребенка, важно сразу обращаться к специалистам. В наш центр всегда можно записаться по телефону на ближайшее время.

    Последствия гипотонии и ее лечение

    Главная опасность мышечной гипотонии заключается в том, что она затормаживает физическое развитие ребенка. Дети с нескорректированной проблемой сильно отличаются от своих сверстников. Они позже начинают ползать и ходить. Кроме того, у таких детей наблюдается вялость и слабость всего тела.

    Отголоски не выявленного и небольшого гипотонуса мышц у ребенка можно заметить уже в школьном возрасте. Последствиями может быть нарушенная осанка, сутулость и даже плохой почерк. Ребенок, который в младенчестве страдал от гипотонии, в детском саду и в школе может испытывать трудности с выполнением физических упражнений.

    К основным последствиям невылеченного гипотонуса можно отнести:

    • отставание в общем развитии;
    • искривление позвоночного столба;
    • нарушенная осанка;
    • ослабление мышц;
    • дистрофия мышц.

    На сегодняшний день существует много методик, с помощью которых гипотонус мышц у ребенка успешно исправляется. Иногда назначается медикаментозная терапия, призванная улучшить кровообращение организма и ускорить развитие нервной системы. Но, чаще всего специалисты назначают лечебный массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру.

    Гимнастику можно проводить даже новорожденным. В сочетании с массажем она дает хорошие результаты. Конечно, этим должен заниматься подготовленный специалист. Однако, он может посоветовать маме, какие упражнения она сможет проделывать дома самостоятельно, чтобы усилить эффект от терапии.

    В нашем центре детский невролог, к которому можно обратиться за лечением гипотонуса мышц у ребенка в Оренбурге, использует новейшие и наиболее эффективные методы реабилитации.

    Главная

    5 марта 17:06

    Функциональные нарушения кишечника

    10 марта в 14:00 (мск) пройдет онлайн-семинар члена редакционного совета журнала «Доктор.Ру» профессора Щербакова Петра Леонидовича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой гастроэнтерологии и эндоскопии Медицинской академии ГК «МЕДСИ», профессора кафедры гастроэнтерологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

    5 марта 17:04

    Вагинальный биоценоз и акушерские осложнения

    09 марта в 16:00 (мск) начнется вебинар постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Кравченко Елены Николаевны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой акушерства и гинекологии ПДО ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России

    5 марта 17:02

    НПВП - давайте разбираться!

    Уважаемые коллеги, приглашаем 11 марта в 16:00 (мск) на вебинар постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Каревой Елены Николаевны, д. м. н., профессора кафедры молекулярной фармакологии и радиобиологии им. акад. П.В. Сергеева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, профессора кафедры фармакологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)


    5 марта 17:01

    Семейная средиземноморская лихорадка новый взгляд на древнее заболевание

    10 марта в 16:30 (мск) приглашаем на вебинар постоянных авторов журнала «Доктор.Ру» Жолобовой Елены Спартаковны, профессора кафедры детских болезней Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), д. м. н., профессора, и Шпитонковой Ольги Викторовны, к. м. н., доцента, заведующей ревматологическим отделением Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

    Все новости

    значимость для дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных поражений нервной системы – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

    Клиническое наблюдение

    DOI: 10.15690/vsp.v14i5.1444

    Т.М. Прыгунова1, Т.М. Радаева2, Е.Ю. Степанова2, Е.Е. Береснева1, И.А. Азовцева1

    1 Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Российская Федерация

    2 Нижегородская государственная медицинская академия, Нижний Новгород, Российская Федерация

    Синдром «вялого ребенка»: значимость для дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных поражений нервной системы

    Контактная информация:

    Прыгунова Татьяна Михайловна, врач-невролог отделения для детей с поражением ЦНС и нарушением психики НОДКБ Адрес: 603136, Нижний Новгород, ул. Ванеева, д. 211, тел.: +7 (831) 467-14-31, e-mail: [email protected] Статья поступила: 05.07.2015 г., принята к печати: 28.10.2015 г.

    Проблема клинического полиморфизма особо значима при диагностике состояний, проявляющихся симптомоком-плексом «вялый ребенок». Он не имеет нозологической самостоятельности, его основные клинические маркеры неспецифичны, а течение и исходы вариабельны. Диффузная мышечная гипотония может быть признаком большинства соматических и неврологических заболеваний младенчества, в частности наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных заболеваний нервной системы. Топически ее можно классифицировать по уровням поражения на гипотонию центрального и периферического генеза, а также выделить ряд критериев, позволяющих их различить. В статье приведен собственный опыт наблюдения детей с симптомокомплексом «вялый ребенок», иллюстрирующий гипотонию центрального и периферического уровня поражения. Описаны возможности и трудности проведения дифференциальной диагностики с учетом семейного анамнеза, пре- и перинатальных факторов, времени манифестации клинической картины. Различная тактика лечения и прогноз возможностей при проведении абилитации определяют важность установления топического уровня поражения. В связи с клинической значимостью симптомокомплекса «вялый ребенок» необходимо привлечь внимание педиатров, неврологов и родителей к вопросу определения у ребенка данного синдрома, чтобы своевременно приступить к поиску причины состояния и комплексному лечению. Ключевые слова: синдром «вялого ребенка», синдром Ли, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана. (Для цитирования: Прыгунова Т. М., Радаева Т. М., Степанова Е. Ю., Береснева Е. Е., Азовцева И. А. Синдром «вялого ребенка»: значимость для дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных поражений нервной системы. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (5): 586-590. doi: 10.15690/ vsp.v14i5.1444)

    ВВЕДЕНИЕ

    Термин «вялый ребенок» (англ. floppy baby) был предложен в 1958 г. J. G. Greenfield и соавт. для обозначения врожденной мышечной гипотонии независимо от ее

    генеза. В настоящее время известно более 80 заболеваний, проявляющихся в раннем детском возрасте диффузной мышечной гипотонией, неспецифичность клинических симптомов которой, различные варианты

    586

    T.M. Prygunova1, T.M. Radaeva2, E.Yu. Stepanova2, Е.Е. Beresneva1, I.A. Azovceva1

    1 Nizhny Novgorod Regional Children's Clinical Hospital, Nizhny Novgorod, Russian Federation

    2 Nizhny Novgorod State Medical Academy, Nizhny Novgorod, Russian Federation

    Floppy Infant Syndrome: the Importance for the Differential Diagnosis of Hereditary Metabolic Diseases, and Degenerative Diseases of the Nervous System

    The problem of clinical polymorphism rises sharply in the diagnosis of the conditions which are manifested by a floppy infant syndrome. It hasn't nosological independence, its main clinical markers are nonspecific, and the course and outcome are variable. Diffuse muscular hypotonia can be a symptom of the majority of somatic and neurological diseases of infants, for example, genetic metabolic diseases, and degenerative diseases of the nervous system. Topically it is possible to classify it by levels of lesions to hypotonia of the central and peripheral origin, as well as to identify a number of criteria for their differences. This article describes the clinical cases of children with a floppy infant syndrome illustrating hypotonia of the central and peripheral lesion levels. It is described the opportunities and difficulties of the differential diagnosis, given the family history, prenatal and perinatal factors, the time the clinical picture manifestation. Different treatment strategy and prognosis of the opportunities in conducting habilitation determine the importance of the establishment of the topical level of the lesion. Due to the clinical significance of the floppy infant syndrome we should attract the attention of pediatricians, neurologists and parents to the question of determination of this syndrome in a child in order to promptly begin searching the causes of the condition and the complex therapy.

    Key words: floppy infant syndrome, Lee syndrome, Werdnig-Hoffmann spinal amyotrophy.

    (For citation: Prygunova T. M., Radaeva T. M., Stepanova E.Yu., Beresneva E. E., Azovceva I. A. Floppy Infant Syndrome: the Importance for the Differential Diagnosis of Hereditary Metabolic Diseases, and Degenerative Diseases of the Nervous System. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 586-590. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1444)

    течения и исходы затрудняют проведение дифференциальной диагностики [1]. В числе причин мышечной гипотонии выделяют неврологические (врожденные пороки развития нервной системы, наследственные болезни обмена веществ, перинатальные энцефаломиелопа-тии различного генеза, наследственные болезни нервной системы, нейроинфекции) и соматические (сепсис, врожденные пороки сердца, заболевания эндокринной системы, нарушения питания, метаболические нарушения, патологии соединительной ткани, медикаментозные интоксикации матери) [2, 3].

    Регуляция мышечного тонуса обеспечивается разными отделами коры больших полушарий, структурами ствола головного мозга, стриопаллидарной системой, мозжечком. В конечном итоге реализация тонических реакций осуществляется с участием образований сегментарного рефлекторного аппарата: а- и 7-нейронами передних рогов спинного мозга, двигательными и чувствительными волокнами нервных стволов, моторными бляшками, афферентами нервно-мышечных веретен [1]. Нарушение этих механизмов на фоне становления основных моторных навыков у детей раннего возраста и приводит к развитию мышечной гипотонии.

    Клиническая картина симптомокомплекса весьма характерна: распластанная поза («поза лягушки»), снижение мышечного тонуса, увеличение амплитуды движений в суставах, неспособность приобретения возрастных двигательных навыков, часто поверхностное дыхание без возможности осуществления двух глубоких вдохов подряд, трудности сосания [1, 2]. Сильно отличаются у здоровых и «гипотоничных» младенцев результаты функциональных проб, таких как тракция за ручки, вертикальное и горизонтальное подвешивание, результаты которых позволяют заподозрить отклонения в нормальном развитии ребенка [2, 3].

    Мышечную гипотонию топически можно классифицировать по уровням поражения на гипотонию центрального и периферического генеза (уровень двигательной единицы и миопатический уровень поражения) [2, 3]. Отдельно выделяют доброкачественную мышечную гипотонию, характеризующуюся кратковременной гипотонией с рождения, затем преходящей в физиологический мышечный тонус. Она сопутствует множеству патологических факторов, повреждающих головной мозг и/или двигательные единицы. Чаще доброкачественная мышечная гипотония является гипотонией центрального генеза, при которой одновременно выявляются симптомы умственной отсталости и недостаточной способности к обучению — признаки церебрального неблагополучия в неонатальный период [2].

    Различение гипотонии центрального и периферического генеза обычно не вызывает трудностей, поскольку каждая из них имеет свои характерные черты. Диагностическими критериями центральной гипотонии служат наличие таких проявлений церебрального неблагополучия, как изменение сознания в виде его угнетения или возбуждения, судорожные пароксизмы, пороки внутренних органов, дисморфичные черты развития, асимметричность гипотонии, гиперрефлексия, задержка редукции примитивных рефлексов и становления посту-ральных, «скрытая» спастичность (кулачковая поза рук и поза «ножниц» при вертикальном подвешивании) [2, 3]. Причины гипотонии центрального генеза разнообразны: гипоксически-ишемические, дисметаболические и токсические энцефалопатии, хромосомные болезни, метаболические, митохондриальные заболевания, наследственно-дегенеративные поражения нервной системы [3]. При

    динамическом наблюдении за такими детьми можно выделить несколько клинических вариантов гипотонии, которые зачастую протекают в виде разных форм детского церебрального паралича.

    С одной стороны, мышечная гипотония центрального генеза является преходящей (длится несколько недель), промежуточной стадией, приводящей к нарастающей спастичности: появлению кулачковой позы рук, позы «ножниц», формированию запоздалых постураль-ных рефлексов, нарастанию сухожильных рефлексов, отсутствию мышечной атрофии. Такой вариант наиболее часто прогностически неблагоприятен в связи с вероятностью развития спастических и комбинированных форм детского церебрального паралича. C другой стороны, гипотония может протекать стабильно, что приведет к постановке диагноза атонически-астатической формы детского церебрального паралича. При этой форме заболевания в основе гипотонии лежит гиперактивность тормозных центров ствола мозга вследствие отсутствия мозжечкового контроля. У таких детей имеется дефект системы постурального контроля, затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, имеется грубая задержка психомоторного и речевого развития; походка неустойчивая, неритмичная, с широко расставленными ногами; голова и туловище совершают избыточные качательные движения, в реакциях равновесия руки практически не участвуют [4].

    Гипотония периферического генеза также имеет ряд характерных черт: гипо- или арефлексия, мышечная атрофия, фасцикуляции, отсутствие поражения других органов, возможность развития дыхательных расстройств. При ее прогрессировании развивается парез спинально-го типа с нарушением функции тазовых органов и сочетанием проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности [2, 3]. Периферическая гипотония выражается разными уровнями поражения двигательной единицы с клиническими проявлениями врожденных миопатий, спинальных мышечных атрофий, полиневропатий, тран-зиторной неонатальной миастении и гипоксически-ише-мических миелопатий [3].

    КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 1

    (ГИПОТОНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА)

    Больной К., возраст 3 мес.

    Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, зачатие проводилось путем экстракорпорального оплодотворения (донорская яйцеклетка), имелась угроза прерывания в течение всей беременности (стационарное лечение, нейроциркуляторная дистония по гипотоническому типу, Herpes labialis). Роды оперативные, на сроке 38 нед. Масса при рождении 3000 г, оценка по шкале Апгар 8 баллов. На 5-е сут приложен к груди; грудь не взял, по-видимому, в связи со слабостью сосательного рефлекса. В течение 1-го мес жизни находился на стационарном лечении с диагнозом «Перинатальное поражение центральной нервной системы, синдром мышечной гипотонии». Дополнительно определялись ступенчатая деформация Си-См; анемия легкой степени выраженности; дисплазия тазобедренных суставов; малая аномалия развития сердца, что указывало на полиорганную природу заболевания. С 1,5 мес жизни зафиксировано снижение мышечного тонуса в руках, объема спонтанных движений с последующим присоединением снижения мышечного тонуса в ногах и беспокойства при выкладывании на живот. С 2 мес — установка головы влево, урчание в животе во время кормления, тенденция

    и

    LO И

    о

    CN

    Q.

    5

    ч

    ш

    ш Q.

    V0 га х 0) о

    X

    о

    Щ т

    к запорам, при глотании поперхивался, голову не удерживал. Первый острый эпизод зарегистрирован в возрасте 3 мес, когда на фоне плача были отмечены апноэ, потеря сознания, завершение данного эпизода шумным дыханием. На следующие сутки приступ повторился.

    Ребенок был госпитализирован в Нижегородскую детскую областную больницу с отрицательной динамикой: повторные приступы с вышеуказанной клинической картиной, отказ от еды, стонущее дыхание, беспокойство. Состояние при поступлении тяжелое, выражена картина синдрома «вялого ребенка»: спонтанная активность отсутствует, мышечный тонус снижен до атонии, сухожильные рефлексы не вызываются. Глотательный, небный и глоточный рефлексы снижены. Плач тихий, взгляд фиксирует, следит кратковременно. Содержание лактата повышено до 8,2 ммоль/л (норма до 1,7 ммоль/л). По результатам магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга — признаки атрофии лобно-теменных долей, симметричные очаги в подкорковых ядрах. На фоне лечения отмечена незначительная положительная динамика.

    Наличие с рождения клинической картины синдрома «вялый ребенок», острых эпизодов, морфологических изменений на МРТ, прогредиентное течение патологии, незначительная положительная динамика при лечении позволили заподозрить наследственное нарушение обмена веществ. Молекулярно-генетическое тестирование позволило выявить дефицит митохондриального комплекса 3, ген BCS1LM, что подтвердило наличие мито-хондриального заболевания — синдрома Ли.

    Синдром Ли (англ. Leigh syndrome), или подострая некротизирующая энцефаломиелопатия — редкое наследственное митохондриальное заболевание, генетически чрезвычайно гетерогенное [5]. Синдром Ли был впервые описан D. Leigh в 1951 г. [6]. Заболевание дебютирует преимущественно в раннем детском возрасте, характеризуется прогрессирующими неврологическими расстройствами (утратой ранее приобретенных психомоторных навыков, мышечной гипотонией, мозжечковыми и экстрапирамидными нарушениями, судорогами), лактат-ацидозом и характерными нейрора-диологическими изменениями, выявляемыми при МРТ головного мозга [2, 7, 8].

    Начало заболевания приходится на первые годы жизни, в редких случаях дебют основных неврологических нарушений происходит в подростковом возрасте [9]. В большинстве случаев неврологические расстройства появляются постепенно, в редких случаях — остро. При манифестации заболевания на первом году жизни происходит утрата ранее приобретенных психомоторных навыков, развивается диффузная мышечная гипотония, появляются нарушения вскармливания (слабость сосания, нарушения глотания, отказ от еды, необъяснимая рвота), повышенная возбудимость или сонливость, беспричинный крик, эпилептические судороги, преимущественно миоклонического характера. При начале заболевания на втором году жизни ведущими синдромами являются задержка двигательного развития, мозжечковые расстройства, больные дети начинают постепенно утрачивать ранее приобретенные навыки. В последующем присоединяются генерализованные эпилептические приступы, часто развиваются дыхательные расстройства (эпизоды гипер- или апноэ, особенно во время инфекционных заболеваний, стридорозное дыхание), наружная офтальмоплегия, спонтанный нистагм, бульбарный синдром и экстрапирамидные расстройства в виде дистонии и хореиформных гиперкинезов [5, 9]. Течение синдрома Ли неуклонно прогрессирующее, в некоторых случаях

    заболевание протекает волнообразно, эпизоды ухудшения состояния совпадают с развитием инфекционных болезней [2, 7].

    КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 2

    (ГИПОТОНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА)

    Больная З., возраст 2 мес.

    Акушерско-гинекологический анамнез отягощен. Девочка от первой беременности на фоне гестационно-го сахарного диабета с 26-й нед, отеков беременных в 37 нед, патологических родов (раннее излитие околоплодных вод, двухкратное обвитие пуповиной), закончившихся экстренным кесаревым сечением. Масса при рождении 3470 г, оценка по шкале Апгар 8 баллов. В возрасте 1 мес была осмотрена неврологом: мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы d = s, опора в норме. Диагноз: «Гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, синдром двигательных нарушений, синдром гипервозбудимости». С 1-го мес жизни мать отметила нарушение двигательной активности в руках, потом в ногах.

    При поступлении в неврологическое отделение Нижегородской детской областной больницы в возрасте 2 мес в неврологическом статусе: плач эмоциональный, тихий, гуление слабое, за погремушкой прослеживает, лицо симметрично, гипомимия. Глоточный и небный рефлексы сохранены. Симптомокомплекс «вялый ребенок» выражен: активные движения сохранены только в пальцах рук и ног, диффузная мышечная гипотония, сухожильные рефлексы отсутствуют, из рефлексов новорожденных сохранен только сосательный. В биохимическом анализе крови: повышение активности креатинфосфоки-назы до 13,40 мккат/л (норма до 3,4 мккат/л) содержание лактата в норме (1,54 ммоль/л). По результатам электронейромиографии (ЭНМГ) обнаружены признаки диффузной мотонейропатии, выраженной аксональной полиневропатии конечностей (аксональная дегенерация). На МРТ головного мозга — картина невыраженной наружной заместительной гидроцефалии, связанной с атрофическими изменениями головного мозга. С момента рождения у ребенка имелись выраженная мышечная гипотония, нарастание периферических парезов и появление их на новых территориях (в частности, диафрагме). Характерная ЭНМГ-картина позволила заподозрить наследственное заболевание нервной системы; фенотипически диагностирована спинальная амиотро-фия Верднига-Гоффмана.

    При выполнении генетического тестирования у больной выявлена делеция экзонов 7-8 гена SMN в гомозиготном состоянии, что подтверждает диагноз «Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана».

    Спинальные мышечные атрофии — распространенная группа генетически детерминированных заболеваний, связанных с прогрессирующей утратой клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола [2]. Заболевание активно изучают с конца позапрошлого века, клиническая картина описана многими авторами. В настоящее время выделено 3 типа спинальной мышечной атрофии. Основанием для такого разделения служат время манифестации, характер течения болезни и степень выраженности клинических признаков. Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана — это форма с ранним дебютом заболевания: впервые была описана G. Werdnig и J. Hoffmann в 1891-1892 гг. [1].

    Дегенерация мотонейронов в спинном мозге, двигательных ядрах ствола мозга приводит к возникновению

    588

    симметричного вялого паралича поперечно-полосатых мышц конечностей и туловища и диафрагмы [3]. Возраст дебюта обычно ранний — с рождения до 6 мес жизни. Возможно снижение двигательной активности плода уже внутриутробно. Клиническая картина дебютирует выраженной генерализованной мышечной гипотонией, при этом мышечная слабость более выражена в проксимальных группах мышц. Имеются гипотония, арефлексия, при этом мимическая мускулатура сохранна, глазодвигательные мышцы не вовлечены, может наблюдаться парадоксальное дыхание из-за паралича межреберных мышц и диафрагмы. Позднее развивается атрофия языка, нарушается акт глотания, и быстро формируются контрактуры. Мышечная слабость медленно прогрессирует, обратной динамики не наблюдается, возможна только стабилизация состояния [2].

    ОБСУЖДЕНИЕ

    Представленные клинические примеры указывают на возможность проведения дифференциальной диагностики между центральной и периферической гипотонией. Однако в клинической практике при дебютных формах любой из описанных патологий неврологическая

    картина неспецифична и характеризуется симптомоком-плексом «вялый ребенок». Для проведения дифференциально-диагностических мероприятий у этого контингента больных важно пристальное изучение семейного анамнеза, пре- и перинатальных факторов. Врачу необходимо знать о наличии инфекционных, токсических или наследственных болезней у матери и отца; чрезвычайно важной является внутриутробная активность плода. Тщательно собранный перинатальный анамнез помогает установить наличие травматического или инфекционного фактора, действовавшего во время беременности, обусловившего патологическое течение родов (затяжных или осложненных) и приведшего к системной мышечной гипотонии и гипоксически-ишемическому поражению головного мозга.

    В зависимости от времени появления гипотонии можно клинически предположить причину развития сим-птомокомплекса «вялый ребенок». Низкая оценка гипо-тоничного новорожденного по шкале Апгар позволяет заподозрить септическую природу мышечной гипотонии, что требует проведения массивной антибактериальной терапии и поиска первичного септического очага. Динамическое наблюдение за новорожденным позво-

    Таблица. Дифференциальная диагностика гипотонии центрального и периферического генеза (на примере описанных клинических случаев)

    Параметры сравнения Синдром Ли (по данным литературы) Синдром Ли (клинический случай) Спинальная амиотрофия (по данным литературы) Спинальная амиотрофия (клинический случай)

    Возраст дебюта Первый год жизни [9] 3 мес До 6 мес жизни [2] 1 мес

    Клиническая манифестация Симптомокомплекс «вялый ребенок» [2, 9]

    Провокация клинической манифестации Совпадает с инфекционными заболеваниями, лихорадкой [2, 7, 9] Острых заболеваний не отмечено Постепенное развитие клинических проявлений [2] Постепенное нарастание выраженности симптоматики с нарушением двигательной активности в руках и ногах

    Значимые ферменты и метаболиты Повышение содержания лактата [2, 7, 8] Лактат 8,2 ммоль/л (повышение концентрации в 3,7 раза) Повышение активности креатинфосфокиназы [2, 11] Кретинфосфокиназа 13,40 мккат/л (повышение активности в 4 раза)

    ЭНМГ Миопатические паттерны [6, 10] Не проведена Потенциал фибрилляций и фасцикуляций, признаки мотонейропатии [2, 3] Диффузная мотонейро-патия, аксональная полинейропатия конечностей(аксональная дегенерация)

    МРТ головного мозга Симметричные очаги повышения интенсивности сигнала в перивентрикулярном веществе, мозжечке [9] Атрофия лобно-теменных долей, симметричные очаги в подкорковых ядрах Изменения неспецифичны [2, 3] Атрофические изменения головного мозга

    Верификация диагноза Генетическое обследование [2, 9, 10]

    Течение заболевания Прогрессирующее, с эпизодами экзацер-баций и стабилизации состояния [2, 9, 10] Начало с острого эпизода, незначительная положительная динамика на фоне лечения Медленно прогрессирующее, возможна временная стабилизация состояния [2, 9] Постепенное начало и постепенное прогрес-сирование с вовлечением дыхательной мускулатуры

    Прогноз и возможности терапии Энерготропная терапия ^-карнитин, коэнзим Q10, витамины группы В, цитохром С, янтарная кислота) — с временным эффектом [9, 10] Лечение с незначительным эффектом Нейрометаболическая терапия ^-карнитин, янтарная кислота) — практически без эффекта, респираторная поддержка в виде продолжительной искусственной вентиляции легких [2, 11] Нейрометаболическая терапия без эффекта

    589

    Примечание.

    V0 га х 0) о

    X

    о

    Щ т

    ляет обнаружить симптомы «вялого ребенка», манифестирующие через 12-24 ч после рождения, что вместе с признаками нейродистресс-синдрома может свидетельствовать о врожденной патологии метаболизма и требовать специфической заместительной терапии. Говоря о дифференциальной диагностике, важно определить топический уровень поражения, хотя в патологический процесс могут быть вовлечены одновременно разные уровни нервной системы. Головной и спинной мозг, периферические нервы страдают одновременно при большинстве лизосомных и митохондриальных болезней, гипоксически-ишемических энцефаломиелопатиях. При указанных состояниях прогноз для излечения сомнителен, но использование нейрометаболической терапии позволяет улучшить качество жизни маленького пациента. Тяжелые заболевания двигательных единиц проявляются уже внутриутробно и становятся причиной выраженной врожденной гипотонии с сопутствующими дыхательными нарушениями, ведущими к перинатальной асфиксии. К сожалению, многие из этих состояний являются генетически обусловленными, что предполагает неблагоприятный исход заболевания.

    С учетом описанных клинических примеров можно выделить ряд характеристик, объединяющих заболевания и позволяющих их различить (табл.).

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ

    Термин «вялый ребенок» является обобщающим для многих заболеваний, манифестирующих сходной клини-

    ческой картиной. Однако течение и прогноз их различны. Основываясь на приведенных данных, сравнивая гипотонию центрального и периферического генеза, можно провести их дифференциальную диагностику. Тщательно собранный анамнез позволяет различить особенности дебюта и течения заболевания. Для метаболической патологии, синдрома Ли более значимы повышение содержания лактата крови, специфические изменения на МРТ головного мозга. При спинальной амиотрофии показательны данные ЭНМГ и активность креатинфосфокиназы крови, что указывает на заинтересованность мышц и периферических нервов. Для верификации диагноза необходимо генетическое обследование. Несмотря на неблагоприятный прогноз обоих нозологий, энерготропная терапия при митохон-дриальной энцефаломиопатии позволяет замедлить течение заболевания, достигнуть временной стабилизации состояния, что практически невозможно при спинальной амиотрофии. Использование аппаратов искусственной вентиляции при патологии двигательных единиц расширяет временные рамки течения заболевания, но не улучшает качество жизни маленького пациента.

    Таким образом, своевременная диагностика симпто-мокомплекса «вялый ребенок» позволяет предположить наличие тяжелой формы патологии и стимулировать врача к дальнейшему диагностическому поиску истинной причины развития мышечной гипотонии и дифференциации путей ее коррекции.

    КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

    Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки исследования/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

    СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

    1. Мутовин Г. Р, Марченко Л. Ф., Жилина С. С., Воронцова С. С., Бегдай И. Н., Умаханова З. Р Синдром «вялый ребенок». Компакт-диск «Авторские лекции по педиатрии». Под общ. ред. В. Ф. Дёмина и С. О. Ключникова. Т. 1. Патология новорожденных и детей раннего возраста. М.: РГМУ. 2005.

    2. Феничел Джеральд М. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики: пер. с англ. М.: Медицина. 2004. С. 224-225, 251-268.

    3. Евтушенко С. К., Морозова Т. М., Шаймурзин М. Р Сипозиум «Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста». Международный неврологический журнал. 2011; 4 (42): 124-140.

    4. Бадалян О. Л., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоровья. 1988. С. 19-32.

    5. Цыганкова П. Г., Михайлова С. В., Захарова Е. Ю., Пичкур Н. А., Ильина Е. С., Николаева Е. А., Руденская Г. Е., Дадали Е. Л., Колпакчи Л. М., Федонюк И. Д., Матющенко Г. Н. Синдром Ли, обусловленный мутациями в гене SURF1: клинические и молекуляр-

    но-генетические особенности. Журнал неврологии и психиатрии. 2010; 1: 25-32.

    6. Leigh D. Subacute necrotizing encephalomyelopathy in an infant. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1951; 14 (3): 216-221.

    7. Темин П. А., Казанцева Л. З. Наследственные нарушения нервнопсихического развития детей. М.: Медицина. 2001. С. 80-116, 130-133.

    8. Rahman S., Blok R., Dahl H. H., Danks D. M., Kirby D. M., Chow C. W., Christodoulou J., Thorburn D. R. Leigh syndrome: clinical features and biochemical and DNA abnormalities. Ann. Neurol. 1996; 39 (3): 343-351.

    9. Сухоруков В. С. Очерки митохондриальной патологии. М.: Медпрактика-М. 2011. С. 60-68, 165-176.

    10. Сухоруков В. С., Харламов Д. А. Врожденные миопатии. М. 2010. С. 79-97.

    11. Заболевания нервной системы у детей. Т. 2. Под ред. Ж. Айкар-ди и др. Пер. с англ. Под общ. ред. А. А. Скоромца. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний. 2013. С. 829-831.

    590

    мышечная слабость (гипотония) | Бостонская детская больница

    Что такое гипотония?

    Гипотония означает снижение мышечного тонуса. Это может быть состояние само по себе, называемое доброкачественной врожденной гипотонией, или оно может указывать на другую проблему, при которой наблюдается прогрессирующая потеря мышечного тонуса, например, мышечная дистрофия или церебральный паралич. Обычно это обнаруживается в младенчестве.

    • Младенец с гипотонией проявляет ощущение гибкости или «тряпичной куклы», когда его держат.
    • Младенцы могут отставать в достижении определенных этапов развития мелкой и крупной моторики, которые позволяют ребенку держать голову вверх, когда кладут его на живот, балансируют или принимают сидячее положение и остаются в сидячем положении, не падая.
    • Существует тенденция к вывихам бедра, челюсти и шеи.
    • У некоторых детей с гипотонией могут быть проблемы с кормлением, если они не могут сосать или жевать в течение длительного времени.
    • У ребенка с гипотонией также могут быть проблемы с речью или поверхностное дыхание.

    Что вызывает мышечную слабость?

    Гипотония может быть вызвана множеством состояний, включая заболевания центральной нервной системы, мышечные и генетические нарушения. Некоторые общие причины могут включать, но не ограничиваются:

    Каковы симптомы мышечной слабости?

    Ниже перечислены общие симптомы, связанные с гипотонией. Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы различаются в зависимости от основной причины проблемы.

    • снижение мышечного тонуса; мышцы кажутся мягкими и рыхлыми
    • способность разгибать конечность сверх нормы
    • неспособность усвоить связанные с моторикой вехи развития (например, удерживание головы без поддержки со стороны родителей, переворачивание, сидение без поддержки, ходьба)
    • Проблемы с кормлением (неспособность сосать или жевать в течение длительного времени)
    • поверхностное дыхание
    • отвисший рот с высунутым языком (недоактивный рвотный рефлекс)

    Некоторые гипотонии не прогрессируют и имеют неизвестное происхождение, состояние, известное как доброкачественная врожденная гипотония.

    • Функция центральной нервной системы и интеллект у детей в норме.
    • Дети с доброкачественной врожденной гипотонией могут не испытывать задержки в развитии.
    • Некоторые дети приобретают крупную моторику (сидение, ходьба, бег, прыжки) медленнее, чем большинство.

    Признаки и симптомы гипотонии напоминают симптомы других состояний. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

    Как Бостонская детская больница приближается к мышечной слабости

    Слабость мышц вашего ребенка может быть вызвана несколькими различными заболеваниями, и лечение нельзя начинать, не выяснив истинную причину.В Boston Children's врачи предлагают несколько тестов для диагностики причины слабости вашего ребенка. После того, как диагноз поставлен, под рукой будет несколько программ лечения, включая программы физиотерапии, которые помогут вашему ребенку жить нормальной жизнью.

    % PDF-1.4 % 534 0 объект > эндобдж 536 0 объект > / Шрифт >>> / Поля [] >> эндобдж 535 0 объект > поток 2017-11-25T15: 03: 08Zpdftk 1.41 - www.pdftk.com2021-03-10T00: 30: 40-08: 002021-03-10T00: 30: 40-08: 00itext-paulo-155 (itextpdf.sf.net-lowagie.com) application / pdfuuid: 8cfdbc57-0979-452b-95b6-f7d9f7951c3buuid: b971d33a-1dd1-11b2-0a00-bf002800aaff конечный поток эндобдж 1 0 объект > эндобдж 541 0 объект > эндобдж 542 0 объект > эндобдж 7 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 375 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 8 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 456 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 9 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 70 0 R / TrimBox [0.0 0,0 585,0 783,0] / Тип / Страница >> эндобдж 10 0 obj > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 129 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 11 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 265 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 12 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 361 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 13 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 431 0 R / TrimBox [0.0 0,0 585,0 783,0] / Тип / Страница >> эндобдж 14 0 объект > / ExtGState> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text] >> / Thumb 491 0 R / TrimBox [0.0 0.0 585.0 783.0] / Type / Page >> эндобдж 543 0 объект > / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / XObject >>> / Type / Page >> эндобдж 544 0 объект > / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC] / XObject >>> / Type / Page >> эндобдж 576 0 объект [579 0 R 580 0 R] эндобдж 577 0 объект > поток q 354.9945831 0 0 77.5988159 115.0027008 621.4011841 см / Im0 Do Q BT / T1_0 1 Тс 12 0 0 12 105.51608 506,99982 тм (DOI: 10.1542 / peds.2017-1673, первоначально опубликовано в Интернете 8 декабря 2017 г.) ; ) Tj 15.7345 1 тд (2018; 141;) Tj / T1_1 1 Тс -4.36101 0 Тд (Педиатрия \ 240) Tj / T1_0 1 Тс -12.19248 1.00001 Td (Челимский и Группа педиатрических писателей Американского автономного общества \ ety) Tj -0,68151 1 тд (Мохаммед Т. Нуман, Паоло Т. Пианози, Вольфганг Сингер, Салли Тарбелл, То \ мас C.) Tj 0,62703 1 тд (Фортунато, Блэр П. Грабб, Джеффри Л. Хейер, Имад Т. Джарджур, Марвин С. \ Медоу,) Tj 0.14994 1 тд (Джулиан М. Стюарт, Джеффри Р. Борис, Гизела Челимски, Филипп Р. Фиш \ г, Джон Э.) Tj / T1_2 1 Тс 6.47403 1.00001 Td (Детские расстройства ортостатической нетерпимости) Tj ET BT / T1_0 1 Тс 12 0 0 12 441,828 424,99994 тм () Tj 0 0 1 рг -24,888 0 Тд (http://pediatrics.aappublications.org/content/141/1/e20171673)Tj 0 г 5.2095 1 тд (находится в Интернете по адресу:) Tj -9.01349 1.00001 Td (Онлайн-версия этой статьи вместе с обновленной информацией и s \ услуги, is) Tj ET 84 184 417 52 рэ 0 0 мес. S BT / T1_0 1 Тс 10 0 0 10 94 189.99991 Тм (Американской академией педиатрии. Все права защищены. Печатать ISSN: \ 1073-0397. ) Tj 0 1 ТД (Американская академия педиатрии, 345 Парк-авеню, Итаска, Иллинойс, 6 \ 0143. Copyright \ 251 2018) Tj 0 1.00001 TD (издается непрерывно с 1948 года. Педиатрия принадлежит, издайте \ ed, и товарный знак) Tj 0 1 ТД (Педиатрия - официальный журнал Американской академии педиатрии \ . Ежемесячное издание, it) Tj ET q 389 0 0 57,5 ​​98 72,5 см -1 TL / Im1 Do Q BT / T1_0 1 Тс 8 0 0 8 327.26794 25 тм (от гостя 10 марта 2021 г.) Tj 0 0 1 рг -12.60901 0 Тд (www.aappublications.org/news)Tj 0 г -7.55398 0 Тд (Загружено с) Tj ET конечный поток эндобдж 578 0 объект > / Filter / FlateDecode / Height 388 / Length 137508 / Name / X / Subtype / Image / Type / XObject / Width 1775 >> stream H ֻ JA @ xE, | 7m ץ $ ku3L

    Мышечная дистрофия: симптомы, диагностика и лечение

    Что такое мышечная дистрофия?

    Мышечная дистрофия - это группа заболеваний, при которых со временем мышцы становятся слабее и менее гибкими.Это вызвано проблемой в генах, которые контролируют, как тело поддерживает здоровье мышц. У некоторых людей болезнь начинается в раннем детстве. У других нет никаких симптомов, пока они не станут подростками или взрослыми людьми среднего возраста.

    Каким образом мышечная дистрофия влияет на вас или вашего ребенка, зависит от ее вида. Состояние большинства людей со временем ухудшается, и некоторые люди могут потерять способность ходить, говорить или заботиться о себе. Но это случается не со всеми. Другие люди могут жить долгие годы с легкими симптомами.

    Существует более 30 видов мышечной дистрофии, и каждый из них различается в зависимости от:

    • Гены, вызывающие ее
    • Мышцы, на которые она влияет
    • Возраст, когда симптомы впервые появляются
    • Насколько быстро болезнь ухудшается

    Люди обычно болеют одной из девяти основных форм болезни:

    • Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенной формой. Это в основном поражает мальчиков и начинается в возрасте от 3 до 5 лет.
    • Мышечная дистрофия Беккера похожа на Дюшенна, за исключением более легкой степени. Он также поражает мальчиков, но симптомы проявляются позже - в возрасте от 11 до 25 лет.
    • Миотоническая мышечная дистрофия - наиболее распространенная форма у взрослых. Люди, у которых он есть, не могут расслабить мышцы после сокращения. Это может повлиять как на мужчин, так и на женщин, и обычно начинается, когда людям за двадцать.
    • Врожденная мышечная дистрофия начинается при рождении или вскоре после него.
    • Мышечная дистрофия конечностей и пояса часто начинается в подростковом или 20-летнем возрасте.
    • Facioscapulohumeral мышечная дистрофия поражает мышцы лица, плеч и предплечий. Это может повлиять на кого угодно, от подростков до взрослых в возрасте от 40 лет.
    • Дистальная мышечная дистрофия поражает мышцы рук, ног, кистей и стоп. Обычно она возникает в более зрелом возрасте, в возрасте от 40 до 60 лет.
    • Глоточная мышечная дистрофия начинается у человека в возрасте 40–50 лет.Это вызывает слабость мышц лица, шеи и плеч и опущение век (птоз) с последующим затруднением глотания (дисфагия).
    • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса поражает в основном мальчиков, обычно начиная с 10 лет. Люди с этой формой часто имеют проблемы с сердцем наряду с мышечной слабостью.

    Существует множество методов лечения, которые могут помочь сохранить мышцы сильными и гибкими, и ученые тоже ищут новые. Важно получить необходимое лечение и найти поддержку.

    Причины

    Мышечная дистрофия может передаваться в семье, или вы можете быть первым в своей семье, у кого она есть. Это состояние вызвано проблемами в ваших генах.

    Гены содержат информацию, необходимую вашим клеткам для выработки белков, которые контролируют все различные функции организма. Когда у гена есть проблема, ваши клетки могут вырабатывать неправильный белок, неправильное его количество или поврежденный белок.

    Вы можете получить мышечную дистрофию, даже если ни один из ваших родителей не болел.Это происходит, когда один из ваших генов дефектен сам по себе. Но так бывает редко.

    У людей с мышечной дистрофией поврежденные гены - это те самые белки, которые делают мышцы здоровыми и сильными. Например, люди с мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера вырабатывают слишком мало белка, называемого дистрофином, который укрепляет мышцы и защищает их от травм.

    Симптомы

    Для большинства типов мышечной дистрофии симптомы начинают проявляться в детстве или в подростковом возрасте.Как правило, дети с этим заболеванием:

    • Часто падают
    • Имеют слабые мышцы
    • Мышечные судороги
    • Проблемы с подъемом, подъемом по лестнице, бегом или прыжками
    • Ходите на цыпочках или переваливайте ногами

    Некоторые также будут иметь следующие симптомы:

    • Искривленный позвоночник (так называемый сколиоз)
    • Опущенные веки
    • Проблемы с сердцем
    • Проблемы с дыханием или глотанием
    • Проблемы со зрением
    • Слабость лицевых мышц

    Диагноз

    Вашему врачу необходимо будет проверить различные части тела вашего ребенка, чтобы узнать, есть ли у них мышечная дистрофия.Они начнут с общего медицинского осмотра. Они также зададут вам вопросы об истории болезни вашей семьи и о симптомах, которые вы замечаете у своего ребенка. Они могут спросить:

    • Какие мышцы доставляют им проблемы?
    • Им трудно ходить или заниматься своими обычными делами?
    • Как давно это происходит?
    • Есть ли у кого-нибудь в вашей семье мышечная дистрофия? Какой?

    Они также могут задать вам вопросы о том, как ваш ребенок играет, двигается и говорит, а также как он ведет себя дома и в школе.

    Продолжение

    Врач может использовать различные тесты для проверки условий, которые могут вызвать мышечную слабость.

    • Анализы крови. Они проверяют уровень определенных ферментов, выделяемых мышцами при их повреждении.
    • Электромиография, или ЭМГ . Ваш врач наложит маленькие иглы, называемые электродами, на разные части тела вашего ребенка и попросит его медленно согнуть и расслабить мышцы. Электроды прикреплены проводами к устройству, измеряющему электрическую активность.
    • Биопсия мышц. С помощью иглы врач удаляет небольшой кусочек мышечной ткани ребенка. Они будут смотреть на это под микроскопом, чтобы определить, какие белки отсутствуют или повреждены. Этот тест может показать, какой тип мышечной дистрофии может быть у вашего ребенка.
    • Тесты мышечной силы, рефлексов и координации. Помогают врачам исключить другие проблемы с нервной системой.
    • Электрокардиограмма или ЭКГ. Он измеряет электрические сигналы, поступающие от сердца, и показывает, насколько быстро бьется сердце вашего ребенка и его ритм здоровый.
    • Imaging может показать качество и количество мышц в теле вашего ребенка. Они могут получить:
      • МРТ или магнитно-резонансная томография. Он использует мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки своих органов.
      • Ультразвук, , который использует звуковые волны для создания изображений внутренней части тела.

    Врачи также могут проанализировать образец своей крови, чтобы найти гены, вызывающие мышечную дистрофию. Генетические тесты могут помочь диагностировать заболевание, но они также важны для людей с семейным анамнезом заболевания, которые планируют создать семью.Вы можете поговорить со своим врачом или консультантом по генетике, чтобы узнать, что результаты этого теста значат для вас и ваших детей.

    Вопросы для врача

    Вам нужно узнать как можно больше о состоянии вашего ребенка, чтобы узнать, как он может оставаться максимально здоровым. Вы можете спросить:

    • Какая у них мышечная дистрофия?
    • Нужны ли им еще тесты?
    • Нужно ли нам обращаться к другим врачам?
    • Как болезнь повлияет на их жизнь?
    • Какие виды лечения доступны?
    • Как они будут себя чувствовать?
    • Что я могу сделать, чтобы их мышцы оставались сильными?
    • Существуют ли какие-либо клинические испытания, которые были бы им полезны?
    • Заболеют ли другие мои дети мышечной дистрофией?

    Лечение

    На данный момент лекарства от болезни нет.Но существует множество методов лечения, которые могут улучшить симптомы и облегчить жизнь вам и вашему ребенку.

    Ваш врач порекомендует лечение в зависимости от типа мышечной дистрофии вашего ребенка. Вот некоторые из них:

    • Физическая терапия использует различные упражнения и растяжки, чтобы мышцы оставались сильными и гибкими.
    • Трудотерапия учит вашего ребенка, как максимально использовать то, на что способны его мышцы. Терапевты также могут показать им, как пользоваться инвалидными колясками, скобами и другими приспособлениями, которые могут помочь им в повседневной жизни.
    • Логопед научит их более простым способам говорить, если у них слабые мышцы горла или лица.
    • Респираторная терапия может помочь, если у вашего ребенка проблемы с дыханием. Они узнают, как облегчить дыхание, или попросят в помощь машины.
    • Лекарства могут облегчить симптомы. Они включают:
      • Этеплирсен (Exondys 51), голодирсен (Vyondys53) и витоларсен (Вилтепсо) для лечения МДД. Это инъекционные препараты, которые помогают лечить людей с определенной мутацией гена, которая приводит к МДД, в частности, за счет увеличения выработки дистрофина.Поговорите с врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах.
      • Противосудорожные препараты , уменьшающие мышечные спазмы.
      • Лекарства от кровяного давления , помогают при сердечных заболеваниях.
      • Лекарства, подавляющие иммунную систему организма , , называемые иммунодепрессантами; они могут замедлить повреждение мышечных клеток.
      • Стероиды , такие как преднизон и дефказакорт (Эмфлаза), замедляют повреждение мышц и могут помочь вашему ребенку лучше дышать.Они могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как слабость костей и повышенный риск инфекций.
      • Креатин, - химическое вещество, обычно содержащееся в организме, которое может помочь снабжать энергией мышцы и повышать силу у некоторых людей. Спросите врача, подходят ли ему эти добавки.
    • Хирургия может помочь с различными осложнениями мышечной дистрофии, такими как проблемы с сердцем или проблемы с глотанием.

    Ученые также ищут новые способы лечения мышечной дистрофии в клинических испытаниях.Эти испытания проверяют новые лекарства, чтобы убедиться, что они безопасны и работают. Часто они позволяют людям попробовать новое лекарство, доступное далеко не каждому. Ваш врач может сказать вам, подходит ли одно из этих испытаний для вашего ребенка.

    Забота о ребенке

    Трудно, когда ваш ребенок теряет силы и не может делать то, что могут делать другие дети. Мышечная дистрофия - это проблема, но она не должна мешать вашему ребенку получать удовольствие от жизни.

    Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь им почувствовать себя сильнее и получить от жизни максимум удовольствия.

    • Правильно питайтесь. Здоровая, хорошо сбалансированная диета полезна для вашего ребенка в целом. Это также важно для поддержания здорового веса, который может облегчить проблемы с дыханием и другие симптомы. Если им сложно жевать или глотать, посоветуйтесь с диетологом о продуктах, которые, возможно, будет легче съесть.
    • Оставайтесь активными. Физические упражнения могут улучшить мышечную силу вашего ребенка и улучшить его самочувствие. Попробуйте занятия с низкой нагрузкой, например плавание.
    • Высыпайтесь. Спросите своего врача или терапевта о некоторых кроватях или подушках, которые могут сделать вашему ребенку более комфортный и отдохнувший.
    • Используйте подходящие инструменты. Инвалидные коляски, костыли или электросамокаты могут помочь вашему ребенку, если у него проблемы с ходьбой.

    Болезнь, скорее всего, сильно повлияет на вашу семью. Помните, что это нормально - обращаться за помощью к врачу, психологу, семье или друзьям с любым стрессом, грустью или гневом, которые вы можете испытывать. Группы поддержки также являются хорошим местом для общения с другими людьми, которые жили с мышечной дистрофией.Они могут помочь вашему ребенку общаться с такими же людьми, как они, и дать вам и вашей семье совет и понимание.

    Чего ожидать

    Мышечная дистрофия у всех разная. Некоторые дети могут очень медленно терять мышечную силу, что дает им и их семьям время, чтобы приспособиться к изменениям. Другим будет хуже быстрее. Многим людям с этим заболеванием в какой-то момент понадобятся инвалидные коляски и помощь в повседневной жизни, но это не всегда так.

    Поговорите со своим врачом о мышечной дистрофии вашего ребенка.Вместе вы сможете составить для них наилучший план лечения и получить необходимую поддержку для своей семьи.

    Получение поддержки

    Чтобы узнать больше о мышечной дистрофии или найти группу поддержки в вашем районе, посетите веб-сайт Ассоциации мышечной дистрофии.

    Головокружение и обмороки у детей и подростков

    Автор: Кейтлин Хаксел, доктор медицины, FAAP и Хуан Виллафане, доктор медицинских наук, FAAP

    Обморок или обморок, также известный под медицинским термином «синкопе», распространены среди молодых людей, особенно подростков.

    Целых 1 из 4 здоровых детей и подростков в какой-то момент упали в обморок. Есть ли у вашего ребенка?

    Хотя опыт может быть пугающим, это обычно ничем серьезным не вызвано. Большинство молодых людей быстро восстанавливаются после обморока, обычно менее чем за одну минуту.

    Что вызывает обморок у здорового ребенка?

    Чаще всего обмороки случаются у здоровых детей, когда наблюдается временное снижение притока богатой кислородом крови к мозгу (артериального давления).Обычно ребенок быстро поправляется. Это называется простой обморок.

    Триггеры для простого обморока могут включать:

    • Недостаточно жидкости ― особенно во время жаркая погода или в перегретых помещениях. Обезвоживание - самая частая причина обморока у детей. Недостаточное количество жидкости также снижает объем крови и снижает кровяное давление.

    • Стоит долго на одном месте .Это может привести к скоплению крови в ногах из-за силы тяжести или быстрого вставания.

    • Перегрев ― особенно в тесноте.

    • Сильные эмоции в ответ на боль, кровь или что-то шокирующее или пугающее . Это может привести к тому, что часть мозга, которая контролирует кровяное давление, частоту дыхания и частоту сердечных сокращений, внезапно переключит передачи и рассинхронизируется.

    • Гипервентиляция или слишком быстрое дыхание .Это может произойти из-за беспокойства или страха, потому что это вызывает быстрые изменения в кровоснабжении мозга.

    • Заклинания задержки дыхания . Они часто встречаются у маленьких детей во время истерики или когда они испытывают боль. Приступы задержки дыхания обычно несерьезны, и большинство детей перерастают их к 6 годам.

    • Определенные движения , такие как кашель, глотание, поднятие тяжестей, посещение туалета или даже укладка волос, могут растягивать или давить на чувствительные нервные окончания.Этот триггер встречается редко и обычно поражает подростков; подавляющее большинство перерастает это.

    Каковы некоторые предупреждающие признаки и симптомы перед обмороком?

    Примерно за 5-10 секунд до обморока появляется ряд предупреждающих знаков, включая:

    • Головокружение или дурноту

    • Тошнота

    • Прилив тепла и потоотделения или внезапное ощущение холода

    • Расплывчатое или нечеткое зрение

    • «Звон» в ушах

    • Бледный или пепельный вид

    • Учащение пульса (так называемая тахикардия)

    Если мой ребенок раньше терял сознание, я должен сказать об этом учителям и тренеры?

    Да.Они могут помочь следить за знаками и помочь ей спуститься на пол, если это произойдет снова, а также помогут избежать таких рисков, как то, что она будет стоять в конце ряда на переполненных трибунах.

    Может ли обморок быть признаком более серьезного заболевания?

    В некоторых случаях обморок может быть признаком серьезной проблемы со здоровьем или состояния, например:

    • Дефицит железа . Анемия, когда в крови недостаточно железа для доставки кислорода в мозг, может вызывать обмороки у быстро растущих подростков, особенно у девочек, у которых наблюдается тяжелые месячные.

    • Внутреннее кровотечение . Удар по голове (например, сотрясение мозга) или живота.

    • Диабет . Внезапное падение уровня сахара в крови может вызвать обморок. Мозгу нужен сахар для получения энергии. Диабет также может вызвать учащенное мочеиспускание, что приводит к обезвоживанию. Если ребенок с диабетом теряет сознание, это считается неотложной диабетической ситуацией. Используйте эту форму из «Помощь ученику в достижении успеха при диабете: Руководство для школьного персонала», чтобы подготовить план оказания неотложной помощи при гипогликемии.

    • Расстройства пищевого поведения. Анорексия и булимия могут вызывать обмороки из-за обезвоживания, низкого уровня сахара в крови и изменения артериального давления или кровообращения, вызванные голоданием, рвотой или чрезмерными упражнениями.

    • Проблемы с сердцем. Нерегулярное сердцебиение (сердечная аритмия) или структурные проблемы (сердце или клапан) могут вызвать обморок. Обмороки, возникающие во время упражнений, всегда требуют медицинского наблюдения.

    • Мигрень. Обморок - симптом некоторых типов мигрени.

    • Употребление алкоголя и наркотиков . Алкоголь вызывает расширение или расширение кровеносных сосудов, что может вызвать падение артериального давления. Немного запрещенные наркотики, такие как метамфетамины, влияют на работу сердца и могут привести к обмороку.

    • Беременность. Изменения в системе кровообращения во время беременности могут повлиять на артериальное давление и увеличить потребность организма в жидкости.

    • Синдром постуральной ортостазовой тахикардии (POTS) . Это состояние влияет на приблизительную 1 из 100 подростков, у которых учащенное сердцебиение и головокружение или обмороки возникают при стоянии, особенно в положении лежа. Эпизоды часто начинаются после вирусного заболевания, травмы или серьезной операции.

    • Болезнь Аддисона / надпочечниковая недостаточность . Дети с этим заболеванием не вырабатывают достаточно гормонов, таких как кортизол, которые помогают контролировать реакцию на стресс, кровяное давление и уровень сахара в крови.

    Как диагностировать и лечить более серьезные обмороки?

    Если ребенок несколько раз терял сознание или если есть признаки более серьезного заболевания, ваш педиатр может направить вашего ребенка к детский кардиолог. Находясь там, ваш ребенок может пройти различные виды сердечных тестов. См. Общие типы сердечных тестов.

    Тревожные симптомы возможных проблем с сердцем при обмороке:

    • Обморок во время упражнений

    • Аномальное или особенно быстрое сердцебиение, особенно если они возникают до обморока

    • Семейный анамнез внезапная сердечная смерть.Ваш педиатр может спросить о любых близких родственниках, умерших от непреднамеренных травм или утопление, которое могло сопровождаться обмороком, связанным с сердечной недостаточностью.

    Могу ли я предотвратить потерю сознания у моего ребенка?

    Ваш педиатр может порекомендовать способы предотвращения простого обморока.

    Вот несколько идей:


    • Сохраняйте водный баланс и хорошо питайтесь . Убедитесь, что ваш ребенок пьет много воды или другого здоровые напитки каждый день.Ограничьте употребление кофеина и не пропускайте приемы пищи.

    • Монитор артериального давления . Если у вашего ребенка артериальное давление низкое или нормальное, ваш педиатр может посоветовать ему изменить диету. .

    • Сгибайте мышцы в ногах, меняйте положение и время от времени сгибайте талию при длительном стоянии, чтобы улучшить кровообращение и приток крови к мозгу.

    • Отдохнуть от жары .Избегайте длительного стояния в теплой среде, например, на тренировочных площадках на солнце или в людных местах. Ограничьте время в горячем душе, сауне, джакузи и джакузи.

    • Помогите ребенку научиться распознавать первые признаки обморока . Когда у него появятся симптомы, напомните ему положить голову между ног или лечь.

    Существуют ли лекарства, помогающие предотвратить обмороки?

    В некоторых случаях могут быть прописаны лекарства.Некоторым пациентам могут помочь некоторые типы стероидов, бета-блокаторов и антиаритмических препаратов, а также антидепрессанты с селективным ингибитором обратного захвата серотонина (СИОЗС) . Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить эффективность этих лекарств у детей и подростков.

    Запомните:

    Большинство детей и подростков, потерявших сознание, выздоравливают быстро и без какого-либо длительного вреда. Знание, как предотвратить приступы обморока, например употребление большого количества жидкости, может помочь избежать пугающих ощущений от потери сознания. Каждый раз, когда ваш ребенок теряет сознание, обязательно сообщите об этом своему педиатру .

    Дополнительная информация:

    О докторе Хакселе:

    Кейтлин Хаксел, доктор медицинских наук, FAAP, является педиатром-кардиологом, специализирующимся на расширенной визуализации и кардиологии плода в Детской больнице Колорадо в Авроре, штат Колорадо. Она закончила медицинское образование в Государственном университете Нью-Йорка в Бруклине, штат Нью-Йорк, а затем получила ординатуру по педиатрии и стипендию по педиатрической кардиологии в детской больнице пресвитерианской церкви Нью-Йорка-Морган Стэнли в Медицинском центре Колумбийского университета в Нью-Йорке, штат Нью-Йорк.В Американской академии педиатрии доктор Хаксел является членом комитета по публикациям и коммуникациям секции кардиологии и кардиохирургии.

    О докторе Виллафане:


    Хуан Виллафане, доктор медицины, FAAP, детский кардиолог. В Американской академии педиатрии доктор Виллафан является членом комитета по публикациям и коммуникациям секции кардиологии и кардиохирургии.

    Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Ваш педиатр может порекомендовать различные варианты лечения в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

    Что такое гипертония и гипотония? Ресурсы для обучения родителей

    Гипертония и гипотония - два технических термина для описания проблем с мышечным тонусом. Мышцы должны растягиваться вместе с нашим телом для выполнения повседневных задач. Представьте, что ваши мышцы похожи на резиновую ленту, и когда вы тянетесь, чтобы коснуться пальцами ног или взять что-то, вы увеличиваете натяжение ленты.Большинство людей испытывают определенное сопротивление или напряжение, когда растягивают мышцы, чтобы что-то сделать.

    Гипертония : «тония» относится к мышечному тонусу или мышечному напряжению, а «гипер» означает «больше, больше или больше». Гипертония - это повышенный мышечный тонус и отсутствие гибкости. Дети с гипертонией делают скованные движения и плохо удерживают равновесие. Им может быть трудно кормить, тянуть, ходить или дотягиваться.

    Гипотония : полная противоположность гипертонии.«Тония» по-прежнему означает мышечный тонус, но «Гипо» означает «ниже» или «меньше». Гипотония означает снижение мышечного тонуса и слишком большую гибкость. Гипотония затруднит вытаскивание ребенка из-под подмышек. Гипотонические дети кажутся вялыми, когда их держат на руках, и им часто трудно поднимать голову и конечности, а также выполнять мелкую и крупную двигательную активность, требующую скоординированных контролируемых движений, таких как сидение без поддержки и кормление.

    Если ребенок не успевает выполнить вехи раннего развития, например поднимать голову, тянуться, переворачиваться, ползать и даже ходить, этому может быть несколько объяснений.Проблемы с мышечным тонусом распространены у детей и часто замечаются родителями и опекунами до того, как им поставят диагноз. Родители и опекуны должны доверять своим инстинктам и обсуждать свои проблемы с лечащим врачом своего ребенка.

    Иногда гипертония и гипотония проявляются при рождении ребенка, но часто проблемы проявляются только через несколько месяцев или даже лет. Никогда не поздно заметить проблему и обратиться за медицинской помощью и, возможно, за помощью. Трудотерапия и физиотерапия могут помочь детям с разным мышечным тонусом повысить гибкость, улучшить координацию, развить силу и улучшить равновесие.Заметить проблему - это первый шаг к улучшению, которое может произойти в результате лечения.

    Ортостатическая гипотензия: MedlinePlus Genetics

    Ортостатическая гипотензия - это падение артериального давления, которое происходит при переходе из положения лежа (лежа на спине) в положение стоя (вертикальное). Слово «ортостаз» означает вставать, поэтому это состояние определяется как низкое кровяное давление (гипотония), возникающее при вставании.

    При вставании сила тяжести перемещает кровь от верхней части тела к нижним конечностям.В результате происходит временное уменьшение количества крови в верхней части тела, которую сердце может перекачивать (сердечный выброс), что снижает кровяное давление. Обычно тело быстро противодействует силе тяжести и поддерживает стабильное кровяное давление и кровоток. У большинства людей это кратковременное падение артериального давления остается незамеченным. Однако эта преходящая ортостатическая гипотензия может вызвать головокружение, которое может привести к падениям и травмам, особенно у пожилых людей.

    У людей с ортостатической гипотонией организму трудно достичь стабильного артериального давления, что приводит к продолжительному падению артериального давления, которое происходит в течение нескольких минут после перехода из положения лежа в положение стоя.Подавляющее большинство людей с ортостатической гипотонией не испытывают симптомов, связанных с этим заболеванием; он может быть обнаружен случайно во время обычного медицинского обследования. При измерении артериального давления ортостатическая гипотензия определяется как снижение артериального давления как минимум на 20 мм рт. Ст. Систолическое или 10 мм рт. Ст. Диастолическое в течение 3 минут после стояния.

    Признаки и симптомы ортостатической гипотензии обычно возникают в результате снижения кровотока (гипоперфузии) к тканям, особенно к головному мозгу.У больных могут наблюдаться усталость, спутанность сознания, головокружение, помутнение зрения или обмороки (обмороки). Реже пораженные люди могут испытывать мышечную боль в шее и плечах (известную как «боль вешалки»), боль в пояснице или слабость. Во время эпизода ортостатической гипотензии симптомы часто усиливаются из-за физической активности, высоких температур, обильного приема пищи или длительного стояния.

    У людей с ортостатической гипотонией гипоперфузия других органов увеличивает риск возникновения опасных для жизни проблем со здоровьем, включая сердечный приступ или сердечную недостаточность, нарушение сердечного ритма, называемое фибрилляцией предсердий, инсультом или хронической почечной недостаточностью.Кроме того, пострадавшие могут получить травмы в результате падений во время обморока.

    Артериальное давление (низкое) - гипотония

    Сердце перекачивает кровь по телу через кровеносные сосуды. Артериальное давление - это сила, прилагаемая к стенкам артерии перекачиваемой кровью. Артериальное давление варьируется в зависимости от требований окружающей среды. Например, он повышается при физических нагрузках и спадает при сильной жаре.

    Гипотония или низкое кровяное давление означает, что давление крови, циркулирующей по телу, ниже нормы или ниже ожидаемого с учетом условий окружающей среды.Однако «гипотония» - термин относительный: у одного человека может быть более низкое кровяное давление по сравнению с другими людьми с аналогичными физическими характеристиками, но при этом он может быть совершенно здоровым.

    Низкое артериальное давление - проблема только в том случае, если оно отрицательно сказывается на организме. Например, жизненно важные органы (особенно мозг) могут испытывать недостаток кислорода и питательных веществ, если кровяное давление слишком низкое для этого конкретного человека.

    Симптомы гипотонии

    Сильная кровопотеря может вызвать внезапное падение артериального давления (шок).Самый драматический симптом внезапной гипотонии - потеря сознания. Обычно низкое кровяное давление развивается со временем.

    Симптомы включают:

    • Головокружение при стоянии из положения сидя или лежа
    • Неустойчивость
    • Головокружение
    • Слабость
    • Затуманенное зрение
    • Усталость
    • Обморок.

    Причины гипотонии

    Артериальное давление измеряется с помощью устройства, известного как сфигмоманометр. Если измеренное значение падает на 30 мм рт. Ст. Ниже обычного артериального давления человека, это считается гипотонией.

    Низкое кровяное давление имеет множество различных причин, в том числе:

    • Эмоциональный стресс, страх, неуверенность или боль (наиболее частые причины обморока)
    • Обезвоживание, которое снижает объем крови
    • Реакция организма на тепло, то есть отток крови в сосуды кожи, что приводит к обезвоживанию
    • Донорство крови
    • Внутреннее кровотечение, например перфорированная язва желудка
    • Потеря крови в результате травмы, например, дорожно-транспортного происшествия или глубокого пореза
    • Беременность
    • Лекарства от высокого кровяного давления
    • Диуретики, вызывающие потерю жидкости
    • Лекарства от депрессии
    • Лекарства от определенных сердечных заболеваний
    • Аллергическая реакция на определенные лекарства или химические вещества
    • Некоторые формы инфекции, такие как синдром токсического шока
    • Болезнь сердца, которая может затруднять насосное действие сердечной мышцы
    • Некоторые расстройства нервной системы, такие как болезнь Паркинсона e
    • Болезнь Аддисона (когда надпочечники не могут вырабатывать достаточное количество гормонов, поддерживающих артериальное давление).

    Ортостатическая гипотензия

    Обычно, когда вы стоите прямо из положения сидя или лежа, кровеносные сосуды в вашем теле реагируют на силу тяжести сужением. Это увеличивает кровяное давление. Ортостатическая гипотензия означает, что кровеносные сосуды не приспосабливаются к положению стоя, а вместо этого позволяют падению артериального давления, что вызывает чувство головокружения.

    Причины включают:

    • Заболевания нервной системы, такие как невропатия
    • Длительный постельный режим
    • Обезвоживание
    • Нерегулярное сердцебиение (сердечная аритмия).

    Лечение гипотонии

    Лечение зависит от причины. Например, может потребоваться изменение дозировки существующих лекарств или хирургическое лечение кровоточащей язвы желудка. Если не удается найти конкретную причину, можно использовать лекарства для повышения артериального давления. В крайних случаях может потребоваться гидрокостюм для нижней части тела.

    Куда обратиться за помощью

    Что следует помнить

    • Гипотония или низкое кровяное давление означает, что давление крови, циркулирующей по телу, ниже нормы или ниже ожидаемого.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *