Рубрика

Гипотрофия первой степени: ГИПОТРОФИЯ У ДЕТЕЙ – ГБУЗРК «Республиканская детская клиническая больница»

Содержание

Гипотрофия у детей раннего возраста — причины гипотрофии, диагностика и лечение, степени

Гипотрофия у детей – дефицит массы, связанный с недостатком либо нарушением усвоения в организме питательных веществ. Ежегодно диагностируется от 2 до 30 % случаев патологии.

Классификация и клинические симптомы

По времени развития гипотрофию классифицируют на внутриутробную и внеутробную. По выраженности различают три степени патологии:

  • гипотрофия 1 степени у детей – недостаток веса до 10-20 % от нормы. Малыши развиваются по возрасту, снижение аппетита незначительное. Кожа бледная, жировой слой истончен;

  • гипотрофия 2 степени у детей – снижение веса на 20-30 % и отставание роста на 2-3 см. Нарушена активность, аппетит плохой. Тургор кожи и тонус мышц резко снижены, жировой слой отсутствует на теле и конечностях;

  • 3 степень гипотрофии у детей — недобор веса на 30 % и более, резко выраженное отставание в развитии и росте.

    Отмечается адинамичность, заостренность черт лица, сухость, серость кожи и слизистых, атрофичность мышц и тканей, расстройство работы внутренних органов. Подкожный жир отсутствует. Развиваются осложнения: конъюнктивиты, пневмонии, анемии. Состояние тяжелое.

Причины гипотрофии у детей

Гипотрофия у детей раннего возраста возникает под действием внешних и внутренних причин.

Внутренние причины – это различные заболевания: ферментопатии, пороки развития, иммунодефициты.

Внешние причины связаны с тремя факторами:

  • алиментарный: при несбалансированном/недостаточном питании -дефиците грудного молока, частом срыгивании, болезнях (родовые травмы, заячья губа, ДЦП и др.), голодании;

  • инфекционный, связанный с ОРВИ и другими инфекциями;

  • социальный — плохие условия проживания.

Диагностика и лечение гипотрофии у детей

Врожденная патология обнаруживается при УЗИ-диагностике. Приобретенная гипоторофия у детей до года и старше диагностируется при осмотре, изменении антропометрических показателей, подтверждается при углубленном обследовании.

Подход к лечению зависит от причин. Алиментарный фактор корректируется диетой: оптимизацией питания по качеству, нутриентному и витаминно-минеральному составу, калорийности. Медикаментозное лечение – только по рекомендации врача.

Обязателен контроль динамики роста и массы тела. Лучший помощник для мамы — высокоточные смарт-весы AGU Wally с мониторингом веса и роста ребенка в мобильном приложении, помогающие избежать и гипотрофии, и паратрофии.

Профилактика гипотрофии у детей включает качественное питание и лечение сопутствующих болезней.

Публикации в СМИ

Гипотрофия — вид дистрофии, хроническое нарушение питания и трофики тканей, характеризующееся относительным снижением массы тела ребёнка по отношению к его длине, нарушающее правильное развитие и функции отдельных органов и систем. По времени возникновения различают пренатальную, постнатальную и смешанную гипотрофии. Частота. В 3–5% случаев к педиатру обращаются по поводу недостаточной прибавки массы тела.

Этиология. Гипотрофия — полиэтиологичный синдром; может сопровождать различные заболевания.

• Экзогенные причины •• Алиментарная (недокорм, перекорм, дисбаланс поступления питательных веществ) •• Инфекционная (острые инфекции, сепсис) •• Токсическая (отравления, ожоги, применение цитостатиков) •• Социальные факторы (дефект воспитания, низкий социальный уровень семьи и т.п.).

• Эндогенные причины •• Эндокринные и нейроэндокринные расстройства — аномалии вилочковой железы, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм •• Пороки развития органов •• Наследственные энзимопатии ••• Нарушение всасывания в кишечнике (целиакия, недостаточность дисахаридаз, синдром мальабсорбции) ••• Нарушение расщепления пищевых веществ (муковисцидоз) •• Первичные нарушения обмена веществ (белковый, углеводный, жировой виды обмена).

Генетические аспекты. Гипотрофия — проявление многих генетических заболеваний; например, гипотрофией сопровождаются почти все хромосомные болезни, десятки менделирующих синдромов, особенно синдромы нарушенного всасывания (муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность и др.).

Клиническая картина.

• Степени гипотрофий •• Гипотрофия I степени ••• Дефицит массы тела — 10–20% ••• Состояние ребёнка удовлетворительное ••• При осмотре — незначительное снижение количества подкожной жировой клетчатки на животе •• Гипотрофия II степени ••• Дефицит массы тела — 20–30%, возможно отставание в росте на 2–4 см ••• Общее состояние страдает незначительно ••• Лабильность нервной системы (возбуждение, апатия, вялость, снижение эмоционального тонуса) ••• Бледность, сухость и шелушение кожных покровов, снижение эластичности кожи и тургора мягких тканей ••• Подкожная жировая клетчатка сохранена только на лице ••• Признаки нарушения микроциркуляции (мраморность кожи, снижение температуры тела) ••• Диспептические расстройства (тошнота, рвота, запоры) ••• Возможно нарушение дыхания (тахипноэ), сердечной деятельности (приглушённость сердечных тонов, артериальная гипотензия, склонность к тахикардии) ••• Возможна задержка в психомоторном развитии ••• Часто выявляют анемию •• Гипотрофия III степени ••• Дефицит массы тела — более 30%, выраженная задержка развития ••• Общее состояние тяжёлое, вялость, слабость, анорексия, утрата приобретённых навыков ••• Кожа сухая, бледная, с сероватым оттенком, свисает складками ••• Полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц ••• Возможны признаки обезвоживания — сухость слизистых оболочек, западение большого родничка, поверхностное дыхание, артериальная гипотензия, приглушение сердечных тонов, нарушение терморегуляции, выраженная жажда ••• Лицо Вольтера (треугольной формы) ••• Дефицит роста достигает 4–6 см.

• Пренатальная гипотрофия. В эту группу гипотрофий можно включить задержку внутриутробного развития. По тяжести внутриутробного гипоксического поражения головного мозга и клинических проявлений различают следующие формы •• Невропатическая — характеризуется незначительным снижением массы тела, нарушением аппетита и сна ребёнка •• Нейродистрофическая — снижение массы и длины тела, отставание в психомоторном развитии, стойкая анорексия •• Нейроэндокринная — нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, функционального состояния органов •• Энцефалопатическая — грубое отставание в физическом и психическом развитии, выраженный неврологический дефицит, гипоплазия костной системы, полигиповитаминоз.

Диагностика • Анамнез жизни (акушерский и постнатальный) — течение беременности, токсикозы, заболевания матери; течение родов, длительность безводного промежутка, применение акушерских пособий; ежемесячная прибавка массы тела ребёнка, перенесённые заболевания в раннем неонатальном периоде • Социальный анамнез (жилищно-бытовые условия, социально-экономическое состояние семьи) • Наследственный анамнез — обменные, эндокринные заболевания, энзимопатии у членов семьи • Осмотр — антропометрические данные, состояние кожи и подкожной клетчатки, физикальные данные • Дефицит массы тела (в процентах) определяют по следующей формуле.

            
где ДМ — долженствующая масса с учетом роста; ФМ — фактическая масса. Для оценки гипотрофии можно пользоваться таблицами центильных распределений массы по длине тела (Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1985)

Лабораторные исследования • ОАК — гипохромная анемия, увеличение Ht вследствие повышения вязкости крови, увеличение СОЭ, возможны лейкопения, тромбоцитопения • Общий и биохимический анализы мочи • Биохимический анализ крови • Исследование КЩР, содержания электролитов (калий, кальций, натрий) • Иммунограмма (при инфекционных процессах) • Копрограмма • Кал на дисбактериоз • Эндокринный профиль (по показаниям) — исследование функций щитовидной железы, надпочечников, определение концентрации глюкозы в крови • Исследование хлоридов пота при подозрении на муковисцидоз • Бактериологическое и вирусологическое исследования при подозрении на внутриутробные инфекции и при инфекционных процессах • Консультации невропатолога, эндокринолога, окулиста.

Препараты, влияющие на результаты. Применение антибиотиков вызывает или усугубляет дисбактериоз кишечника, опосредовано влияя на кишечное всасывание.

Специальные методы исследования • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения специфического лёгочного процесса (при муковисцидозе, туберкулёзе) • Рентгенография кистей рук для определения костного возраста • Рентгенография костей черепа (состояние «турецкого седла») • ЭКГ для исключения ВПС.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим • Амбулаторный при I и II степенях с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок • Госпитализация обязательна в следующих ситуациях •• Возраст до 1 года •• Наличие сопутствующей патологии внутренних органов и/или инфекционных заболеваний •• II стадия гипотрофии с низкой толерантностью к пищевым нагрузкам •• III стадия гипотрофии • Лечебная гимнастика и массаж.

Лечебное питание

• Первая фаза — адаптационный период. Цель — определение и повышение толерантности ребёнка к пищевым продуктам •• Восстановление водно-солевого обмена •• Пищевые нагрузки уменьшены по сравнению с нормой ••• До 2/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии I степени ••• До 1/2–1/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии II–III степеней ••• Или 100 мл грудного молока на 1 кг фактической массы тела при I–II степенях •• Парентеральное питание при II степени составляет 1/3 получаемого объёма пищи; при III степени — от 1/2 до 2/3 в зависимости от тяжести состояния ребёнка. Состав вводимой жидкости — коллоиды и кристаллоиды в соотношении 1:1.

• 2-я фаза — репарационный период. Цель — восстановление всех видов обмена, переход к полному кишечному питанию. Расчёт рациона проводят по энергетическим затратам — 150–180 ккал/кг фактической массы в зависимости от степени тяжести гипотрофии. Постепенное введение всех пищевых и витаминных добавок в возрастных пропорциях.

• 3-я фаза — усиленное питание. Цель — восстановление поступления питательных веществ в пересчёте на долженствующую по возрасту массу тела.

Лекарственная терапия • Широко применяют применяются аскорбиновую кислоту, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, ретинол, витамин E, фолиевую кислоту, кальция пантотенат. Ферментные препараты: панкреатин, панзинорм форте, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза • Для повышения аппетита и стимуляции анаболических процессов — маточное молочко (новорождённым — по 2,5 мг, детям старше 1 мес — по 5 мг в виде свечей 3 р/сут в течение 7–15 дней; противопоказан при болезни Аддисона и идиосинкразии к препарату), горечи, оротовая кислота, калиевая соль (по 10 мг/кг/сут в 2–3 приёма в течение 3–5 нед), карнитина хлорид (по 4–10 капель 20% р-ра 3 р/сут), кальция глицерофосфат по 0,05–0,2 г 2–3 р/сут • Анаболические стероиды (под контролем костного возраста) — нандролон, метандиенон • Препараты парентерального питания+левокарнитин • При сопутствующем аллергическом процессе — антигистаминные препараты • При дисбактериозе кишечника — колибактерин, бификол, лактобактерин, бифидумбактерин • При пренатальной дистрофии — седативные средства, церебролизин, глутаминовая кислота • Гормональные препараты (тиреоидин, инсулин) — при необходимости • Лечение сопутствующей патологии и инфекционных осложнений.

Течение и прогноз. При своевременном и рациональном лечении, включающем питание и медикаментозную терапию, прогноз благоприятный. Осложняют течение гипотрофии отсутствие ухода за ребёнком в асоциальных семьях, сопутствующая патология и инфекционные заболевания. В случае пренатальной гипотрофии прогноз зависит от степени гипоксического поражения головного мозга.

Профилактика • Укрепление здоровья женщин до и во время беременности.• Рациональное вскармливание и сбалансированное питание • Организация правильного режима • Тщательный уход за ребёнком • Физическое воспитание и закаливание • Контроль за прибавкой массы тела • Проведение расчётов питания и своевременная его коррекция.

Примечание. В последние годы пренатальную гипотрофию рассматривают как проявление задержки внутриутробного развития (ЗВУР), то есть как гипотрофический вариант ЗВУР.

Сокращение. ЗВУР — задержка внутриутробного развития.

МКБ-10 • P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода • P07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках

Гипотрофия — Справочник заболеваний

Гипотрофия — хроническое расстройство питания, в результате недостатка питательных веществ или нарушения их усвоения, характеризующееся снижением массы тела.

Общая информация

Преимущественно наблюдается у детей на первом году жизни, иногда до двух лет. По времени возникновения делится на врожденную и приобретенную.

Врожденная гипотрофия может быть вызвана несколькими причинами:

  • Патологическим течением беременности, во время которой кровообращение в плаценте было нарушено;
  • Внутриутробным инфицированием плода;
  • Заболеваниями самой беременной, неправильным ее питанием, курением и употреблением алкоголя;
  • Возрастом моложе 18, либо старше 30 лет;
  • Воздействием вредного производства.

Приобретенная гипотрофия также может быть вызвана рядом причин: недокармливанием, затруднением сосания, неполноценным питанием; недоношенностью, частыми болезнями ребенка, пороками развития, родовой травмой, нарушением кишечного всасывания при массе заболеваниях обмена веществ и патологий эндокринной системы.

Симптомы

Гипотрофия 1 степени характеризуется потерей массы тела до 20% от возрастной нормы. При этом истончается подкожный жировой слой на животе.

При гипотрофии 2 степени потеря массы тела составляет 25-30% от возрастной нормы.

  • Подкожный слой истончен на животе и конечностях, сохранен только на лице;
  • Кожа сухая, дряблая;
  • Наблюдается отставание в росте, снижение аппетита, нарушения стула;
  • Ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки;
  • Нарушается терморегуляция тела.

При гипотрофии 3 степени потеря массы тела составляет более 30% от нормы. Прибавление массы тела отсутствует, ребенок сильно отстает в росте. По внешним признакам это крайняя степень истощения, при которой

  • Кожные покровы бледно-серого цвета;
  • Полностью отсутствует подкожный жировой слой;
  • Все слизистые бледные и сухие;
  • Во рту присутствуют элементы кандидозного стоматита ;
  • Дыхание при этом поверхностное;
  • Тоны сердца приглушены;
  • Артериальное давление снижено;
  • Низкая температура тела.

Профилактика

Обеспечение естественного вскармливания, достаточного рационального питания матери, лечение гипогалактии, ранее определение заболевания у новорожденных и детей грудного возраста.

Лечение

Лечение 1 степени амбулаторное, 2 и 3 степени — стационарное. Необходимо правильное питание, лечение сопутствующих заболеваний нарушения обмена веществ и инфекционных осложнений.

При недостатке молока у матери ребенка докармливают донорским или искусственными смесями. В случае недостатка в материнском молоке нужных веществ их назначают дополнительно в виде продуктов (творог, кефир, сливки, сахарный сироп). В тяжелых случаях питательные вещества вводят внутривенно через капельницу.

Независимо от причин заболевания, всем больным детям назначают витамины, ферменты (пепсин, абомин, панзинорм, фестал, панкреатин и др.), в тяжелых случаях — гормональная терапия, лечебная физкултура, массаж, ультрафиолетовое облучение. Немаловажен правильный уход за ребенком — это регулярные прогулки на свежем воздухе, предупреждение застоев в легких — чаще брать ребенка на руки и переворачивать, при охлаждении класть грелку к ножкам, тщательно ухаживать за полостью рта.

Третья степень гипотрофии угрожает летальным исходом с вероятностью в 30-50%

Гипотрофия

ГИПОТРОФИЯ — хроническое расстройство питания, характеризующееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.
Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофии выделяют экзогенные и эндогенные. К первым относят алиментарные факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др. ), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др. ), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитания и т. д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, эндокринные заболевания и т. д.
В основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.
Различают I, II и III степени тяжести гипотрофии.
Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.
При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25-30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей до возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне — крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают ма-лосимптомно. Нередко имеются признаки подостро текущего рахита.
Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.
Лечение больных должно быть комплексным и включает мероприятия, направленные на ‘устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.
При гипотрофии 1 степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров -на 1 кг существующей массы тела.
При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3-5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др. ). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3-4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.
При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20-30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.
При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5-10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3-5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3-8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II- III степени необходимо проводить в стационаре.
При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др. ). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.
Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составляет до 30%.
Профилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

ВНИМАНИЕ !!!
Информация, полученная здесь, является справочной. Вопросы определения диагноза и применения лекарственных средств требуют консультации с Вашим лечащим врачом.

Лечение гипотрофии 1, 2, 3 степени.

О хронической недостаточности питания у детей раннего возраста или гипотрофии говорят, когда масса тела грудного ребенка «отстает» от его роста и ее значение меньше, чем необходимо для соответствующего возраста. Болезнь характеризуется истощением детского организма, уменьшением подкожно-жирового слоя. Ребенок «тает» на глазах: проявляется худоба, отмечаются вялость мускулатуры, бледность кожи, нарушение теплового обмена.

Существуют три степени заболевания: при 1-й степени гипотрофии потеря веса равна 20% от нормы, 2-я степень — до 40%, 3-я степень — более 40%. При этом врачи выделяют врожденное и приобретенное заболевание.

Гипотрофия новорожденных

Врожденная гипотрофия новорожденных является следствием нарушения развития плода в результате различных осложнений беременности (токсикозы, угроза выкидыша, нефропатия, многоводие, острые заболевания и обострения хронических болезней во время беременности и пр. ), патологических изменений плаценты и пуповины, внутриутробного инфицирования.

Немаловажную роль в причине появления заболевания играют неправильное питание беременной женщины, физические и нервно-психические перегрузки, несоблюдение режима дня, вредные факторы на производстве, употребление алкоголя и курение. В результате нарушается доставка плоду кислорода и питательных веществ от материнского организма, что и ведет к развитию болезни.

Приобретенная гипотрофия новорожденного возникает, как правило, при неправильном вскармливании ребенка, вследствие острых и хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, в первую очередь, инфекционных, в результате дефектов ухода, режима и воспитания. Все это приводит не только к недостаточному поступлению в организм малыша белков, жиров, углеводов, энергетических веществ, но и к плохому их усвоению.

Лечение гипотрофии

Комплексное лечение гипотрофии включает в себя общий массаж, лечебную гимнастику, воздушные ванны, диету, хвойные ванны, УФ-облучение.

Первостепенную роль в лечении гипотрофии играет правильно подобранная диетотерапия. Она обязательно должна быть индивидуальной и зависеть от тяжести заболевания. Сложность вскармливания ребенка с гипотрофией состоит в том, что для успешного излечения малышу необходимо повышенное количество основных пищевых веществ.

В то же время устойчивость желудочно-кишечного тракта больного ребенка к пищевым нагрузкам снижена, и при усиленном питании легко может наступить полное расстройство пищеварения, что еще более усугубит тяжесть заболевания. Поэтому диетотерапия должна назначаться только врачом-педиатром. Задача же родителей — строго выполнять все его рекомендации.

При 1-й степени гипотрофии ребенок может находиться дома. Ему следует давать суточный объем такой пищи, которую он должен был бы получать при нормальной для своего возраста массе тела, но не за шесть, а за семь приемов. Сцеженное грудное молоко или молочную смесь рекомендуется подслащивать: чайная ложечка сахара на 200 мл готовой смеси. Если ребенок уже получает каши, немного сахара кладут и туда. Во фруктовый прикорм хорошо ввести бананы. Врач назначает витамины и ферменты.

Детей со 2 — 3 -й степенью заболевания помещают в стационар на время, пока организм не приспособиться нормально переносить пищу. Это достигается уменьшением объема еды и увеличением количества кормлений. Одновременно проводятся: медикаментозное лечение (стимуляторы обмена,ферменты, витамины) и внутривенные вливания компонентов крови. После этого дети начинают получать обезжиренное молоко. Со временем, если позволяют возраст и состояние, в их рацион вводят творог, мясо, желток, рыбу. Если этот этап проходит хорошо, диету немного дополняют сахаром и кашей, а затем сливками и сливочным маслом. Следить за количеством и характером пищи при тяжелых гипотрофиях должен врач.

В больнице малыши находятся в светлых просторных помещениях, по возможности в отдельных палатах-боксах с регулярно кварцуемым подогретым, но не перегретым воздухом. При отсутствии лихорадки и при наличии теплой погоды несколько раз в день проводятся прогулки на улице или на веранде. Ребенка нужно как можно чаще держать на руках; обязательны гимнастика и массаж; в случае отсутствия противопоказаний, детей купают в теплой воде.

Признаками эффективного лечения гипотрофии являются появление у ребенка положительных эмоций, нормализация аппетита, а также состояния кожи и мягких тканей, ежедневное увеличение массы тела на 20-25 г, восстановление утраченных двигательных и психических навыков и приобретение новых, и кроме того, улучшение процесса переваривания пищи.

Профилактика гипотрофии — это:

  • своевременное выявление и лечение болезней беременной;
  • естественное вскармливание;
  • раннее лечение недостаточности грудного молока;
  • правильное питание в соответствии с возрастом;
  • достаточная витаминизация пищи;
  • профилактика рахита, лечение анемий, инфекционных заболеваний органов дыхания, пищеварения, почек, гормональных болезней.

Kорреляция между степенью тестикулярной гипотрофии и уровнем тестостерона в яичковой вене у пациентов с варикоцеле

Для цитирования: Сизонов В.В., Сичинава З.А., Кравцов Ю.А. Корреляция между степенью тестикулярной гипотрофии и уровнем тестостерона в яичковой вене у пациентов с варикоцеле. Экспериментальная и клиническая урология 2020;(1):119-123

Варикоцеле – одна из наиболее частых причин оперативных вмешательств на органах репродуктивной системы у подростков. Частота заболевания достигает максимальных значений в возрасте 15-19 лет (14,1%) [1]. Широкая распространенность заболевания определяет актуальность уточнения диагностического алгоритма с целью определения показаний к профилактической варикоцелэктомии.

В последней четверти прошлого века началось активное изучение тестикулярной гипотрофии при варикоцеле у подростков как предиктора нарушения репродуктивной функции в будущем [2,3].

E.J. Kass и соавт. установили, что уменьшение объема яичка на 2 см3 и более по сравнению со здоровой гонадой сопровождается существенными изменениями в спермограмме и, по мнению авторов, определяет показания к варикоцелэктомии [4].

Дальнейшие исследования изучали корреляционную связь между относительными показателями тестикулярной гипотрофии и параметрами спермограммы, что позволило определить 20 процентный уровень гипотрофии как пороговый, превышение которого определяет показания к варикоцелэктомии [5.6].

S.B. LaTorre и соавт. в 1978 г. исследовали уровень тестостерона в яичковой и периферической венах подростков с варикоцеле и установили, что концентрации последнего в яичковой вене значительно выше, чем в переферических венах [7]. В дальнейшем аналогичные исследования периодически повторялись и подтверждали результаты исследования S.B. LaTorre [8,9].

Высокая концентрация тестостерона в яичковой вене возможно определяется изменением функциональной активности клеток Лейдига при варикоцеле [10]. С этой точки зрения представляет интерес исследование, направленное на изучение изменения активности клеток Лейдига при различных значениях тестикулярной гипотрофии.

Цель работы – изучить зависимость между значением тестикулярной гипотрофии и уровнем тестостерона в яичковой вене у детей и подростков с варикоцеле.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Было исследовано 35 мужчин и подростков, находившихся в V стадии полового созревания по Таннеру, с левосторонним варикоцеле. Показания к операции у подростков формировали при наличии тестикулярной гипотрофии (20% и более) и при наличии болей в ипсилатеральной половине мошонки. У взрослых пациентов показаниями к варикоцелэктомии являлось бесплодие в браке, сочетавшееся с патоспермией.

У пациентов чаще регистрировали III степень варикоцеле (74,3%), большинство (51,4%) составили больные старше 18 лет. В таблице 1 приведена возрастная структура пациентов и распределение пациентов по степени варикоцеле

Всем пациентам выполняли субингвинальную микрохирургическую варикоцелэктомию.

Исследовали концентрацию тестостерона в крови, полученной из яичковой вены в процессе варикоцелэктомии. Забор крови из вен семенного канатика выполняли после получения добровольного информированного согласия пациентов в соответствии с требованиями этического комитета.

Тестостерон в крови определяли на базе лаборатории «Тафи-диагностика» с помощью метода электрохемилюминисценции на аппарате Elecsis 2010

Индекс гипотрофии яичка рассчитывали по формуле:

 

Медиана индекса гипотрофии левого яичка составила 15,43% [8,42;21,02].

Таблица 1. Распределение больных по возрасту и степени варикоцеле.
Table 1. Distribution of patients by age and degree of varicocele.

  Возраст пациентов   
Степень варикоцеле
The degree of varicocele
13 — 18 лет (n-17)
13 — 18 y. o. (n-17)
19 — 36 лет (n-18)
19 — 36 у.о. (n-17)
II-я степень п = 9
II-degree n = 9
6 (17,1%) 3 (8,6%)
III-я степень п = 26
III-degree n = 26
11 (31,4%) 15 (42,9%)
Всего (n = 35)
Total (n = 35)
17 (48,6%) 18 (51,4%)

Исследовали корреляционную связь между уровнем тестотерона в яичковой вене с одной стороны и попарно со значением тестикулярной гипотрофии ипсилатерального яичка, возраста пациента и степенью варикоцеле. Корреляционную связь определяли на основе коэффициента Спирмена. Значение р <0,05 считалось статистически достоверным.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Средний уровень тестостерона у обследованных больных в яичковой вене составил 1950,46 [1256,00; 3379,58] (нг/мл).

В группе пациентов со II степенью варикоцеле уровень тестостерона в среднем равнялся 1804,81[1229,00; 2679,94] нг/мл, с III степенью – 1950,46 [1438,97; 3379,58] нг/мл. Статистически значимых различий в уровне тестостерона в яичковой вене у пациентов со II и III степенями варикоцеле не выявлено (p=0,98) (рис. 1).

Рис. 1. Уровень тестостерона у пациентов со II и III степенью варикоцеле
Fig. 1. Level of testosterone in patients with II and III degree of varicocele

Корреляционной связи между возрастом больных и уровнем тестостерона в яичковой вене выявлено не было (p=0,73) (рис. 2).

Рис. 2. Корреляция Спирмена (R). Корреляционная связь между уровнем тестостерона в яичковой вене и возрастом пациентов
Fig. 2. Spearman Correlation (R). Correlation between testosterone level in testicular vein and age of patients

Анализ корреляционной связи выявил умеренную обратную зависимость между абсолютными значениями концентрации тестостерона в тестикулярной вене больных с варикоцеле и индексом тестикулярной гипотрофии (Rs = 0,53 (р=0,001009)) (рис. 3).

Рис. 3. Корреляционная связь между индексом тестикулярной атрофии и уровнем тестостерона в яичковой вене
Fig. 3. Correlation between testicular atrophy index and testosterone level in testicular vein

ОБСУЖДЕНИЕ

Влияние варикоцеле на репродуктивную функцию остается предметом широкого обсуждения. При этом целесообразность выполнения лечебной варикоцелэктомии у взрослых пациентов с целью улучшения нарушенной репродуктивной функции не вызывает возражений.

Показания к выполнению профилактической варикоцелэктомии многократно уточнялись и сегодня поиск маркеров и уточнение их характеристик остается предметом исследовательского интереса [11]. Единственным общепринятым критерием, определяющим показания к варикоцелэктомии у детей и подростков, является индекс тестикулярной гипотрофии ипсилатерального яичка.

Активное изучение тестикулярной гипотрофии у подростков, обусловливающей нарушение репродуктивной функции в будущем, началось в 80-х годах XX века. В целом ряде работ констатировали лишь факт наличия связи между нарушением репродуктивной функции и гипотрофией яичка, причем без указания степени последней [12,13].

E.J. Kass и соавт. впервые предложили считать разницу в объеме яичек равной 2 см3 и более показанием к варикоцелэктомии [4].

Дальнейшие исследования позволили уточнить значение относительного показателя тестикулярной гипотрофии при определении показаний к хирургическому лечению. Общепринятым показанием к варикоцелэктомии является уровень тесткулярной гипотрофии 20% и более [5].

Однако, несмотря на консенсус в части использования индекса тестикулярной гипотрофии 20% в качестве основного при формировании показаний к варикоцелэктомии, существуют публикации, ставящие под сомнение важность этого критерия для определения лечебной тактики [13,14].

Подобные исследования актуализируют поиск дополнительных аргументов, подтверждающих или наоборот отрицающих роль тестикулярной гипотрофии, как одного из основных критериев отбора детей и подростков для варикоцелэктомии.

Изучение уровня тестостерона в яичковой и периферических венах больных варикоцеле не только показало факт увеличения концентрации тестостерона в яичковой вене, но и продемонстрировало обратную корреляционную зависимость между уровнем тестостерона и степенью выраженности патологических отклонений в спермограмме [7]. A. Andò и соавт. попытались установить наличие корреляционных связей между концентрацией тестостерона в яичковой вене и возрастом пациента, а также степенью патологических изменений в спермограмме [8]. Полученные авторами результаты не объяснили причины высокой концентрации тестостерона в яичковой вене, но указали на возможную дисфункцию клеток Лейдига у больных с варикоцеле.

С целью понимания установленных функциональных нарушений клеток Лейдига J.J. Sirvent и соавт. пытались уточнить влияние варикоцеле на клетки Лейдига, изучая их качество и количество в биоптатах яичек больных с варикоцеле [15]. Авторы установили наличие гиперплазии клеток Лейдига в биоптатах яичка, что на фоне нормальных значений тестостерона в периферических в венах позволило предположить, что выявленная гиперплазия является компенсаторной. S. Francavilla и соавт. также наблюдали гиперплазию клеток Лейдига в биоптатах тестикул больных с варикоцеле [16]. Авторы установили наличие корреляционной связи между степенью гипертрофии клеток Лейдига и тяжестью сопутствующей олигоспермии. R.P. Hayden и соавт. в обзоре, посвященном изменению уровня тестостерона у больных с варикоцеле до и после операции, показал, что варикоцеле приводит к пантеститикулярному инсульту с результирующим нарушением функции клеток Лейдига [17].

Таким образом, динамика уровня тестостерона в яичковой вене у больных с варикоцеле при разных степенях тестикулярной гипотрофии может свидетельствовать о декомпенсации функциональной активности клеток Лейдига на фоне их компенсаторной гипертрофии. Полученные нами данные подтверждают значение тестикулярной гипотрофии как важнейшего индикатора негативных тенденций в тестикулярной ткани при варикоцеле. Роль этого индикатора особенно значима у детей и подростков, когда существуют ограничения для включения в диагностический алгоритм спремологических исследований.

ВЫВОДЫ

Увеличение степени атрофии яичка у подростков, страдающих варикоцеле, на стадии V полового созревания по Таннеру коррелирует с уменьшением уровня тестостерона в образцах крови, полученных из яичковой вены, что подтверждает роль индекса атрофии яичка в качестве индикатора степени альтерации тестикулярной ткани и важнейшего критерия при формировании показаний к профилактической варикоцелэктомии.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Akbay E, Cayan S, Doruk E, Duce MN, Bozlu M. The prevalence of varicocele and varicocele-related testicular atrophy in Turkish children and adolescents. BJU Int 2000;86(4):490-3. DOI: 10.1046/j.1464-410x.2000.00735.x
  2. P.O. Hösli. Varicocele – results following early treatment of children and adolescents. Z Kinderchir 1988;43(3):213-215. DOI: 10.1055/s-2008-1043456
  3. Okuyama A, Nakamura M, Namiki M, Takeyama M, Utsunomiya M, Fujioka H, et al. Surgicalrepair of varicocele at puberty: preventive treatment forfertility improvement. J Urol 1988;139(3):562-4. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)42525-0
  4. Kass EJ, Freitas JE, Bour JB. Adolescent varicocele: objective indications for treatment. J Urol 1989; 142:579-582. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)38822-5
  5. Diamond DA, Zurakowski D, Bauer SB, BorerJG, Peters CA, Cilento BG, et al. Relationship of varicocele grade and testicular hypotrophy to semen parameters in adolescents. J Urol 2007;178(4 Pt 2):1584-8. DOI: 10.1016/ j.juro.2007.03.169
  6. Коган М.И., Алвин А.А., Афоко А. Варикоцеле: противоречия и проблемы. Урология 2009; 6:67-72.[Kogan M.I.,AlvinA.A.,AfokoA. Varicocele: contradictions and problems. Urologiya 2009; 6:67-72].
  7. De La Torre SB, Noren S, Hedman M, Diczfalusy E. Studies on the relationship between sperm count and steroid levelsin the spermatic and cubital veins of patients with varicocele. Int J Androl 1978:1:297. DOI: 10.1111/ j.1365-2605.1978.tb00601.x
  8. Andò A, Giacchetto C, Beraldi E, Panno ML, Lombardi A, Sposato G, et al. The influence of age on Leydig cell function in patients with varicocele. Int J Androl 1984;7(2):104-18. DOI: 10.1111/j.1365-2605.1984.tb00766.x
  9. Кравцов Ю.А., Макаров В.И., Сичинава З.А., Полушин О.Г., Дуболазова И.Ю. Концентрация половых гормонов в лозовидном сплетении яичка у пациентов с варикоцеле. Экспериментальная и клиническая урология 2012; 1: 32-35. [Kravtsov YU.A., Makarov V. I., Sichinava Z.A., Polushin O.G., Dubolazova I.YU. The concentration ofsex hormonesin lozovina the rete testis of patients with varicocele. Eksperimental’naya i klinicheskaya urologiya 2012; 1:32-35].
  10. Сичинава З.А., Кравцов Ю.А., Белякова О.А. Гормоноиндуцированное варикоцеле у ребенка с лейдигомой. Актуальные вопросы охраны материнства и детства на современном этапе материалы I съезда педиатровДальнего Востока.Сибирское отделение Российской академиимедицинских наук, Хабаровский филиал Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания СО РАМН — НИИ охраны материнства и детства; Хабаровск, 2010; 291-293. [Sichinava Z.A., Kravtsov YU.A., Belyakova O.A. Gormononezawisimaya varicocele in a child with ladygames.Aktual’nyye voprosy okhrany materinstva i detstva na sovremennom etape materialy I s»yezda pediatrov Dal’nego Vostoka. Sibirskoye otdeleniye Rossiyskoy akademii meditsinskikh nauk, Khabarovskiy filial Dal’nevostochnogo nauchnogo tsentra fiziologii i patologii dykhaniya SO RAMN — NII okhrany materinstva i detstva; Khabarovsk, 2010: 291-293].
  11. Сизонов В.В., Макаров А.Г., Краморов А.И., Коган М.И. Варикоцелэктомия у подростков — кого и когда надо оперировать. Урология 2015; 2: 107-111. [Sizonov V.V., Makarov A.G., Kramorov A.I., Kogan M.I. Varicocelectomy in adolescents — who and when to operate. Urologiya 2015; 2:107 -111].
  12. Hösli PO. Early treatment of varicocele in children and adolescents. Helv Chir Acta 1989; 56(1-2): 229-233.
  13. Kolon TF, Clement MR, Cartwright L, Bellah R, Carr MC, Canning DA, et al. Transient asynchronoustesticular growth in adolescent maleswith a varicocele. J Urol 2008;180(3):1111-4. DOI: 10.1016/j.juro.2008.05.061
  14. Khasnavis S,Kogan BA. Natural history of testicularsize in boyswith varicoceles. J Pediatr Urol 2015;11(3):148. doi: 10.1016/j.jpurol.2015.02.014. DOI: 10.1016/j.jpurol.2015.02.014
  15. Sirvent JJ, Bernat R, Navarro MA, Rodriguez Tolra J, Guspi R, Bosch R. Leydig cell in idiopathic varicocele. Eur Urol 1990;17(3):257-61. DOI: 10.1159/000464051
  16. Francavilla S, Bruno B, Martini M, Moscardelli S, Properzi G, Francavilla F, et al. Quantitative evaluation of Leydig cells in testicular biopsies of men with varicocele. Arch Androl 1986;16(2):111-7. DOI: 10.3109/01485018608986929
  17. Hayden RP, Tanrikut C. Testosterone and Varicocele. Urol Clin North Am 2016;43(2):223-32. DOI: 10.1016/j.ucl.2016.01.009
Прикрепленный файлРазмер
Скачать статью588.86 кб

Ключевые слова: варикоцеле, половые гормоны, гипотрофия яичка, тестостерон

Гипотрофия — Информация — медицинский портал Челябинска

!

Гипотрофия — тип дистрофии, хроническое нарушение питания и трофики тканей, характеризующееся относительным снижением массы тела ребёнка по отношению к его длине, нарушающее правильное развитие и функции отдельных органов и систем. По времени возникновения различают пре-натальную, постнатальную и смешанную гипотрофии.

Частота. В 3-5% случаев к педиатру обращаются по поводу недостаточной прибавки массы тела.

Этиология. Гипотрофия — полиэтиологичный синдром; может сопровождать различные заболевания.

  • Экзогенные причины
  • Алиментарная (недокорм, перекорм, дисбаланс поступления питательных веществ)
  • Инфекционная (острые инфекции, например сепсис)
  • Токсическая (отравления, ожоги, применение цитостатиков)
  • Социальные факторы (дефект воспитания, низкий социальный уровень семьи и т.п.).
  • Эндогенные причины
  • Аномалии конституции (диатезы)
  • Эндокринные и нейроэндокринные расстройства — аномалии вилочковой железы, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизар-ный нанизм
  • Пороки развития органов
  • Наследственные энзимопатии
  • Нарушение всасывания в кишечнике (целиакия, недостаточность дисахаридаз, синдромы мальабсорбции)
  • Нарушение расщепления пищевых веществ (муковисцидоз)
  • Первичные нарушения обмена веществ (белковый, углеводный, жировой виды обмена).

    Генетические аспекты

    Гипотрофия — проявление многих генетических заболеваний; например, почти все хромосомные болезни, десятки менделирующих синдромов, особенно синдромы нарушенного всасывания (например, муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность и др.).

    Клиническая картина

  • Степени гипотрофии.
  • Гипотрофия I степени
  • Дефицит массы тела — 10-20%
  • Состояние ребёнка удовлетворительное
  • При осмотре -незначительное снижение количества подкожной клетчатки на животе.
  • Гипотрофия II степени
  • Дефицит массы тела — 20-30%, возможно отставание в росте на 2-4 см
  • Общее состояние страдает незначительно
  • Лабильность нервной системы (возбуждение, апатия, вялость, снижение эмоционального тонуса)
  • Бледность, сухость, шелушение кожных покровов, снижение эластичности кожи и тургора мягких тканей
  • Подкожная клетчатка сохранена только на лице
  • Признаки нарушения микроциркуляции (мраморность кожи, снижение температуры тела)
  • Диспептические расстройства (тошнота, рвота, запоры)
  • Возможно нарушение дыхания (тахипноэ), сердечной деятельности (приглушённость сердечных тонов, артериальная гипотензия, склонность к тахикардии).
  • Гипотрофия III степени
  • Дефицит массы тела — более 30%, выраженная задержка развития
  • Общее состояние тяжёлое, вялость, слабость, анорексия, утрата приобретённых навыков А Сухая кожа, бледная с сероватым оттенком, свисает складками
  • Полное отсутствие подкожной клетчатки, атрофия мышц
  • Возможны признаки обезвоживания — сухость слизистых оболочек, западение большого родничка, поверхностное дыхание, артериальная гипо-тёнзия, приглушение сердечных тонов, нарушение терморегуляции.
  • Пренатальная гипотрофия. В эту группу гипотрофии можно включить задержку внутриутробного развития. По тяжести внутриутробного гипоксического поражения головного мозга и клинических проявлений различают следующие формы
  • Невропатическая — характеризуется незначительным снижением массы тела, нарушением аппетита и сна ребёнка
  • Нейродистрофическая — снижение массы и длины тела, отставание психомоторного развития, стойкая анорексия
  • Нейроэндокринная — нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, функционального состояния органов
  • Энцефалопатическая — грубое отставание в физическом и психическом развитии, выраженный неврологический дефицит, гипоплазия костной системы, полигиповитаминоз.

    Диагностика

  • Анамнез жизни (акушерский и постнаталь-ный) — течение беременности, токсикозы, заболевания матери; течение родов, длительность безводного промежутка, применение акушерских пособий; ежемесячная прибавка массы тела ребёнка, перенесённые заболевания в раннем грудном периоде
  • Социальный анамнез (жилищно-бытовые условия, социально-экономическое состояние семьи)
  • Наследственный анамнез — обменные, эндокринные заболевания, энзимопатии у членов семьи
  • Осмотр — антропометрические данные, состояние кожи и подкожной клетчатки, физи-кальные данные.

    Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови — гипо-хромная анемия, увеличение Ht вследствие повышения вязкости крови, увеличение СОЭ, возможны лейкопения, тромбоцитопения
  • Общий анализ, биохимия мочи
  • Биохимический анализ крови
  • Исследование КЩС, содержания электролитов (калий, кальций, натрий)
  • Иммунограмма (при инфекционных процессах)
  • Копрограмма
  • Кал на дисбактериоз
  • Эндокринный профиль (по показаниям) — исследование функций щитовидной железы, надпочечников, определение концентрации глюкозы в крови
  • Исследование хлоридов пота при подозрении на муковисцидоз
  • Бактериологическое и вирусологическое исследования при подозрении на внутриутробные инфекции, инфекционных процессах
  • Консультации невропатолога, эндокринолога, окулиста.

    Препараты, влияющие на результаты. Применение антибиотиков вызывает или усугубляет дисбактериоз кишечника, опосредовано влияя на кишечное всасывание.

    Специальные методы исследования

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения специфического лёгочного процесса (муковисцидоз, туберкулёз)
  • Рентгенография кисти для определения костного возраста
  • Рентгенография костей черепа (состояние турецкого седла)
  • ЭКГ для исключения ВПС.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Режим

  • Амбулаторный при I и II степенях с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок
  • Госпитализация обязательна в следующих ситуациях;
  • Возраст до 1 года
  • Наличие сопутствующей патологии внутренних органов и/или инфекционных заболеваний
  • II стадия гипотрофии с низкой толерантностью к пищевым нагрузкам
  • III стадия гипотрофии
  • Лечебная гимнастика и массаж.

    Лечебное питание

  • 1 фаза — подготовительная. Цель — определение и повышение толерантности ребёнка к пищевым продуктам.
  • Восстановление водно-солевого обмена.
  • Пищевые нагрузки уменьшены по сравнению с нормой
  • До 2/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии I степени
  • До 1/2-1/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии II-III степеней
  • Или 100 мл грудного молока на 1 кг фактической массы тела при 1-И степенях.
  • Парентеральное питание при II стадии составляет 1 /3 получаемого объёма пищи; при III степени — от 1/2 до 2/ 3 в зависимости от тяжести состояния ребёнка. Состав вводимой жидкости — коллоиды и кристаллоиды в соотношении 1:1.
  • 2 фаза — фаза усиленного питания. Цель — восстановление всех видов обмена, переход к полному кишечному питанию. Расчёт рациона производят по энергетическим затратам — 180-150 ккал/кг фактической массы в зависимости от степени тяжести гипотрофии. Постепенное введение всех пищевых, витаминных добавок в возрастных пропорциях.
  • 3 фаза — восстановительная. Цель — восстановление поступления питательных веществ в пересчёте на долженствующую по возрасту массу тела.

    Лекарственная терапия

  • Ферментные препараты: панкреатин, панзинорм форте, фестал
  • Для повышения аппетита и стимуляции анаболических процессов — апилак (новорождённым — по 2,5 мг, детям старше 1 мес — по 5 мг в виде свечей 3 р/сут в течение 7-15 дней; противопоказан при болезни Аддисона и идиосинкразии к препарату), горечи, калия оротат (по 10 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 3-5 нед), кальция глицерофосфат по 0,05-0,2 г 2-3 р/сут
  • Анаболические стероиды — ретаболил, нерабол (метандростенолон), префизон
  • Препараты парентерального питания (аминокислотные гидролизаты, жировые эмульсии, солевые р-ры, р-р глюкозы и др.)
  • При дисбактериозе кишечника (коли-бактерин, бификол, лактобактерин, бифидумбактерин)
  • При пренатальной дистрофии — седативные средства, церебро-лизин, глутаминовая кислота
  • Гормональные препараты (тиреоидин, инсулин) — при необходимости
  • Лечение сопутствующей патологии и инфекционных осложнений.

    Течение и прогноз

    При своевременном и рациональном лечении, включающем питание и медикаментозную терапию, прогноз благоприятный. Осложняют течение гипотрофии отсутствие ухода за ребёнком в асоциальных семьях, сопутствующая патология и инфекционные осложнения. В случае пренатальной гипотрофии прогноз зависит от степени гипоксического поражения головного мозга. Профилактика

  • Рациональное вскармливание и сбалансированное питание
  • Организация правильного режима
  • Тщательный уход за ребёнком
  • Физическое воспитание и закаливание
  • Контроль за прибавкой массы тела
  • Проведение расчётов питания и своевременная его коррекция.
  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.

    Маразм — обзор | Темы ScienceDirect

    Классификация

    В 1946 году доктор Федерико Гомес описал недоедание и указал, что это состояние имеет схожие основные характеристики во всех регионах мира, где оно присутствует. Он разделил недоедание на три степени, в зависимости от процента потери веса:

    Недоедание первой степени (легкое) — недоедание, которое присутствует в течение короткого периода. У этих детей дефицит массы тела составляет 10–24% (, рис. 8, ).

    Рис. 8. При легком недоедании наблюдается дефицит веса от 10% до 24%.

    Недоедание второй степени (умеренное) — При умеренном недоедании у детей наблюдается дефицит массы тела 25–39%. Эти дети часто нуждаются в госпитализации ( Рисунок 9 ).

    Рис. 9. Одной из характеристик умеренного недоедания является потеря от 25% до 39% массы тела.

    Недоедание третьей степени (тяжелое) — пищевые резервы организма почти исчерпаны.Дефицит веса ребенка превышает 40% от прогнозируемого для его / ее возраста ( Рисунок 10 ). У детей могут наблюдаться серьезные соматические, функциональные и даже психологические изменения. Это состояние обычно требует госпитализации и сильно влияет на физиологию детей. Смертность в этом случае намного выше, чем в двух предыдущих категориях. Термин PEM относится только к тяжелым формам заболевания.

    Рисунок 10. Дефицит массы тела у детей с тяжелым недоеданием превышает 40%.

    В 1972 году Уотерлоу предложил другую классификацию, которая рассматривает взаимосвязь между антропометрическими показателями, такими как вес к росту и рост к возрасту. Дефицит веса для роста указывает на наличие острого недоедания (истощение), тогда как рост для возрастного дефицита указывает на хроническое недоедание (задержку роста). Эта классификация позволяет установить, действовало ли недоедание в течение короткого периода времени (низкий вес), было ли недоедание длительным (задержка роста) или и то, и другое (, таблица 1, ).

    Таблица 1. Классификация недостаточности питания по Waterlow

    Рост / возраст (%) Вес / рост (%)
    Легкая форма 90–94 89–80
    Умеренная 89–85 79–70
    Сильная & lt; 85 & lt; 70 или отек

    Всемирная организация здравоохранения, в свою очередь, предлагает использовать стандарты роста для детей младше 5 лет, чтобы установить три показателя: рост к возрасту, вес к возрасту и вес к росту.Нормальное развитие требует, чтобы три показателя для детей располагались между + 1 и — 1 стандартными отклонениями (баллы SD- Z ) в таблицах для дошкольников; легкое недоедание, от — 1 до — 2 SD; умеренное недоедание, от — 2 до — 3 SD; и тяжелое недоедание, ≥ 3 SD (, таблица 2, ).

    Таблица 2. Различные параметры, используемые для оценки недостаточности питания

    Параметры Градусы
    Гомес % W / A Легкая (первая степень)
    Умеренная (вторая степень)
    Тяжелая ( третья степень)
    75–90% мас.
    60–74% мас.
    & lt; 60% W / A
    WHO (истощение) W / H (SD) Умеренное
    Тяжелое
    Z — оценка & lt; — 2
    Z — оценка & lt; — 3
    ВОЗ (задержка роста) H / A (SD) Умеренная
    Тяжелая
    Z — оценка & lt; — 2
    Z — оценка & lt; — 3
    Периметр плеча BP (см) Умеренный
    Тяжелый
    12.5 и 14,4 см.
    & lt; 12,5 см
    Оценка Z Z — оценка (стандартное отклонение) Легкая
    Умеренная
    Тяжелая
    Z — оценка & lt; — 1
    Z — оценка & lt; — 2
    Z — оценка & lt; — 3

    Вт / д, вес / возраст; Ш / В, вес / рост; H / A, рост / возраст; PB, периметр плеча; SD, стандартное отклонение; ВОЗ, Всемирная организация здравоохранения.

    Тяжелое недоедание может проявляться в трех клинических формах: маразм (хроническое недоедание), квашиоркор (называемый некоторыми авторами инфантильным плюрикарциальным синдромом или острым недоеданием) и маразм квашиоркор (смешанное недоедание).Эти варианты обычно имеют задержку роста тела; пониженное содержание общего белка; и измененный гидроминеральный метаболизм, функция почек и иммунная система.

    Примечательно, что маразм — это заболевание, которое возникает в период кормления грудью, поскольку оно часто возникает в течение первых 12 месяцев жизни и характерно для городских районов. Квашиоркор чаще встречается на втором году жизни и в сельской местности. Маразм вызывается пониженным потреблением всех питательных веществ, тогда как в квашиоркоре углеводы потребляются с различным потреблением белка.Маразм считается хроническим процессом, к которому больной постепенно приспосабливается. Квашиоркор возникает как острый процесс, при котором организм не может реализовать механизмы компенсации. Эти утверждения могут объяснить, почему каждый синдром имеет определенные характеристики, описанные в последующем тексте.

    Маразматическое недоедание

    Маразм развивается медленно; это проявляется из-за общего сокращения потребления пищи, связанного с инфекционными (особенно респираторными и желудочно-кишечными) заболеваниями.Первое проявление нехватки питательных веществ — задержка роста с последующим похуданием. Состояние характеризуется потерей жировой ткани, уменьшением мышечной массы и отсутствием отека или значительных изменений висцеральных белков. Концентрация альбумина и белков плазмы обычно нормальная или слегка измененная, с потерей веса, равной или превышающей 40% веса тела. Дети с маразмом неосведомлены, бескорыстны и раздражительны. Обычно они не демонстрируют заметных изменений на коже, но их волосы могут быть немного тонкими (, рис. 11, ).

    Рис. 11. Недоедание, вызванное маразмом, характеризуется потерей жировой ткани, уменьшением мышечной массы и отсутствием отеков.

    По мере того, как эти дети худеют, они теряют массу тела, что снижает их потребности в питательных веществах. Эта стадия порождается двумя процессами: во-первых, дети с маразмом более эффективно используют питательные вещества; например, большая часть аминокислот из белков, высвобождаемых при потере ткани, используется для повторного синтеза белков вместо того, чтобы окисляться.Во-вторых, активность тела снижается на всех уровнях организации (органы, ткани, клетки, органеллы и ферментативные механизмы). Все процессы в организме демонстрируют адаптивное сокращение, которое сохраняет энергию, например, снижение частоты сердечных сокращений, снижение функции почек, снижение активности насоса Na + –K + и неспособность саморегулировать температуру тела. Не все эти адаптивные сокращения полезны, потому что, с одной стороны, оптимизированы запасы энергии, но с другой стороны, нормальные физиологические реакции могут изменяться.

    У этих детей наблюдается общее снижение сердечной деятельности из-за снижения частоты сердечных сокращений и объемов циркулирующей крови. У некоторых детей эта стадия часто может привести к сердечной недостаточности. Кроме того, они проявляют почечную недостаточность и пониженную кислотную активность желудочного сока. Кишечник атрофирован, резко снижается выработка ферментов поджелудочной железы и системы всасывания питательных веществ.

    Снижение метаболической активности клеток обычно вызывает снижение синтеза РНК и белка.Кроме того, в тканях снижается концентрация магния, цинка, меди, марганца и селена. В целом, у детей с маразмом печень имеет нормальные характеристики, а центральная нервная система (ЦНС) относительно хорошо сохранилась.

    Квашиоркорское недоедание

    Квашиоркорское недоедание — это острое недоедание, которое быстро развивается из-за дисбаланса между потреблением и потребностями в питательных веществах. При возникновении этого заболевания требуется быстрое медицинское вмешательство, чтобы предотвратить возникновение осложнений.

    Мышечное истощение несколько менее очевидно, чем при маразме. Дефицит веса меньше из-за возникновения отека, который является наиболее значимым клиническим признаком квашиоркора (, рисунок 12, ). Было высказано предположение, что патогенез отеков у этих детей включает дефицит калия, дефицит белка в рационе, гипоальбуминемию и / или потерю электролитов через почки. Кроме того, похоже, что окислительный стресс играет ключевую роль, как указано в разделе « Значение окислительного стресса при недоедании ».’

    Рис. 12. Отек — наиболее важный клинический признак квашиоркора.

    Печень у этих детей большая и жирная, со значительным снижением концентрации белков плазмы, особенно альбумина. Кроме того, нарушен транспорт липидов в крови.

    Дети с квашиоркором — апатичные, бескорыстные личности с выраженной раздражительностью. У них могут быть темные пятна и шелушение кожи, а может и не быть. Кроме того, у этих детей наблюдались заметные изменения текстуры, цвета, силы и устойчивости волос.У них могут быть значительные изменения в ЦНС.

    Маразм описывается как приспособление к недостаточному потреблению калорий и белка. Квашиоркор представляет собой неправильную адаптацию к этому процессу, который, по-видимому, сочетает в себе дефицит питательных веществ с факторами, не связанными с диетой, поскольку было установлено, что диеты, потребляемые детьми с квашиоркор, существенно не отличаются от рационов, потребляемых детьми-маразматиками. При обоих типах недоедания специфический дефицит определенных витаминов и минералов может еще больше ухудшить состояние детей, способствуя нарушению гомеостаза и метаболических, иммунных и эндокринных реакций.Различные авторы, с уверенностью устанавливающие причины квашиоркора, могут помочь улучшить лечение этих пациентов.

    Marasmic-Kwashiorkor Malnutrition

    Этот тип недоедания сочетает в себе клинические признаки маразма и квашиоркора. Его основными характеристиками являются наличие отека (с поражением кожи или без него), мышечное истощение и уменьшение подкожного жира, как при маразме ( Рисунок 13 ). Во время диетической реабилитации отек исчезает, и у детей появляются уникальные клинические признаки маразма.

    Рис. 13. Маразмо-квашиоркорская недостаточность питания характеризуется наличием отеков, мышечной атрофии и уменьшением количества подкожного жира.

    атрофия | Определение, типы и последствия

    Атрофия , уменьшение размера части тела, клетки, органа или другой ткани. Термин подразумевает, что атрофированная часть имела размер, нормальный для человека, с учетом возраста и обстоятельств, до уменьшения. При атрофии органа или части тела может наблюдаться уменьшение количества или размера составляющих клеток, либо того и другого.

    Одним из примеров атрофии является прогрессирующая потеря кости, которая возникает при остеопорозе (нормальная кость показана слева; остеопорозная кость показана справа).

    © Международный фонд остеопороза

    Британская викторина

    44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

    Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

    Определенные клетки и органы обычно атрофируются в определенном возрасте или при определенных физиологических обстоятельствах. Например, в человеческом эмбрионе ряд структур преходящи и при рождении уже подвергся атрофии. Вскоре после рождения надпочечники уменьшаются в размерах из-за сокращения внутреннего слоя коры. В подростковом возрасте тимус и другие лимфоидные ткани атрофируются. Шишковидная железа имеет тенденцию к атрофии примерно в период полового созревания; Обычно в атрофической ткани образуются отложения или конкременты кальция.Широко распространенная атрофия многих тканей, которая сопровождает пожилой возраст, хотя и является повсеместной, находится под влиянием изменений в питании и кровоснабжении, происходящих в период активной зрелой жизни.

    Нормальные циклические изменения женских репродуктивных органов сопровождаются физиологической атрофией частей этих органов. Во время менструального цикла желтое тело яичника атрофируется, если беременность не наступила. Мышцы матки, увеличивающиеся во время беременности, быстро атрофируются после родов, а после завершения лактации ацинарные структуры груди, производящие молоко, уменьшаются в размерах.После менопаузы яичники, матка и грудь обычно претерпевают атрофические изменения.

    Атрофия всего тела

    Атрофия в целом связана с изменениями в питании и метаболической активности клеток и тканей. Широко распространенная или генерализованная атрофия тканей тела происходит в условиях голодания, будь то из-за отсутствия пищи или из-за того, что ее нельзя принять и усвоить из-за наличия болезни. Недостаток некоторых незаменимых белковых компонентов и витаминов нарушает обменные процессы и приводит к атрофии клеток и тканей.В условиях белкового голодания белок организма расщепляется на составляющие аминокислоты, которые служат для обеспечения энергией и помогают поддерживать структуру и клетки наиболее важных органов. Мозг, сердце, надпочечники, щитовидная железа, гипофиз, гонады и почки демонстрируют меньшую атрофию, чем тело в целом, тогда как жировые запасы тела, печени, селезенки и лимфоидной ткани уменьшаются относительно больше, чем тело в целом. Мозг, сердце и почки — органы с обильным кровоснабжением — наименее подвержены истощающим последствиям голодания.

    Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчас

    С широко распространенной атрофией из-за недостатка белка связана атрофия определенных тканей, вызванная недостатком определенных витаминов. Атрофические изменения кожи усиливаются из-за недостатка витамина А, а атрофия мышц усиливается из-за недоступности витамина Е.

    После периода роста метаболизма человека наступает постепенный спад: происходят медленные структурные изменения, не связанные с предотвратимыми заболеваниями или несчастными случаями.В конечном итоге старение характеризуется выраженной атрофией многих тканей и органов с уменьшением количества клеток и изменением их конституции. В конечном итоге это отражается в изменении, уменьшении или утрате функции, характерной для пожилого возраста, и в конечном итоге приводит к смерти. На изменения в старении влияют как наследственная конституция, так и влияние окружающей среды, включая болезни и несчастные случаи.

    Атрофические изменения старения затрагивают почти все ткани и органы, но некоторые изменения более очевидны и важны.Артериосклероз — утолщение и укрепление артериальных стенок — снижает кровоснабжение сосудов и обычно усиливает процессы старения.

    Атрофия в пожилом возрасте особенно заметна на коже, обычно плоской, блестящей или атласной и морщинистой. Атрофия вызвана возрастными изменениями волокон истинной кожи или дермы, а также клеток и потовых желез внешней кожи. Истощение мышц, сопровождающееся некоторой потерей мышечной силы и ловкости, часто встречается у пожилых людей. По несколько нерегулярной схеме происходит усыхание многих отдельных мышечных волокон, а также уменьшение их количества.В мышечных клетках наблюдались и другие изменения.

    Повышение содержания пигмента липофусцина также характерно для мышечных волокон сердца у пожилых людей в состоянии, известном как бурая атрофия сердца. Истощение сердечной мышцы в пожилом возрасте может сопровождаться увеличением фиброзной и жировой ткани в стенках правой части сердца и повышенным замещением эластичной ткани фиброзной тканью в подкладке и стенках коронарных артерий внутри сердечной мышцы. .Аномальные отложения белкового вещества амилоида также чаще возникают в атрофической сердечной мышце в пожилом возрасте.

    Атрофия печени у пожилых людей также сопровождается увеличением пигмента липохрома в атрофированных клетках.

    С возрастом кости становятся все светлее и пористее. Этот процесс известен как остеопороз. Уменьшение костной ткани наиболее заметно в губчатой ​​кости — ткани с открытой текстурой на концах длинных костей — и во внутренних частях коры этих костей.Помимо изменений и потери остеоцитов или костных клеток, наблюдается уменьшение минерализации или отложения кальция с повышенной хрупкостью костей.

    Атрофия мозга в пожилом возрасте проявляется сужением гребней или извилин на поверхности мозга и увеличением жидкости в пространстве под паутинной оболочкой, средним слоем оболочки мозга. Происходит сокращение отдельных нейронов с увеличением содержания в них пигмента липохрома, а также уменьшение их количества.Иногда нервные волокна дегенерировали, и отложения, называемые старческими бляшками, могут быть обнаружены между нейронами, особенно в лобной коре и гиппокампе (гребень в стенке расширения или рога бокового желудочка или полости головного мозга). ). Подобные атрофические изменения наблюдаются в головном мозге при болезни Альцгеймера, состоянии неизвестной причины, которое чаще всего встречается у пожилых пациентов. Ухудшение психики (старческое слабоумие) пожилых людей является клиническим проявлением этих изменений.Старческая атрофия может усиливаться и осложняться наличием атеросклероза.

    Болезнь Альцгеймера

    Сканирование с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), показывающее здоровый мозг (слева) и мозг, пораженный болезнью Альцгеймера (справа). Было обнаружено, что уменьшение размера определенных структур головного мозга является прогностическим фактором умеренного когнитивного нарушения и развития деменции.

    Изображение любезно предоставлено Национальным институтом старения / Национальными институтами здравоохранения

    Болезнь Симмондса — это хроническая недостаточность функции гипофиза, форма гипопитуитаризма, которая приводит к атрофии многих внутренних органов, включая сердце, печень, селезенку, почки, щитовидную железу, надпочечники и гонады.При отсутствии лечения болезнь приводит к истощению и смерти.

    Деструктивное или атрофическое поражение гипофиза с потерей гормонов приводит к атрофии щитовидной железы, надпочечников и гонад и, в свою очередь, вызывает атрофические изменения в их органах-мишенях и внутренних органах. Уменьшение размеров желез внутренней секреции может быть очень сильным.

    Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

    Обзор

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

    В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

    Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

    Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

    HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

    Нормальное сердце

    Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

    Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

    Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

    Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

    Неорганизованная структура

    Нормальный образец ячеек

    Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

    Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

    Симптомы и причины

    Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

    • HCM может передаваться по наследству в результате отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
    • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
    • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

    Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

    Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

    Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

    У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

    • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

    Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

    • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

    Сопутствующие симптомы

    Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

    • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
    • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
    • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с ГКМП. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.
    • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с ГКМП и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

    Диагноз HCM основан на:

    • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
    • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
    • Тесты: Эхокардиограмма — наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

    Ведение и лечение

    Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

    • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
    • Как работает сердце
    • Симптомы пациента
    • Возраст и уровень активности пациента
    • Наличие аритмий

    Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

    Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

    Скрининг и идентификация рисков

    Проверка

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

    Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

    Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

    Если результаты ваших анализов в норме, мы предлагаем повторное эхо и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

    Риск внезапной сердечной смерти

    Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

    К людям с ГКМП, имеющим более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

    • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
    • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
    • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
    • Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным пульсом
    • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

    Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

    Лекарства

    Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

    Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают кровяное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

    Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

    Процедуры

    Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

    Миэктомия перегородки

    Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

    Абляция этанолом

    Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

    Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

    При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормального размера в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

    Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД)

    ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный разряд) в сердечную мышцу, чтобы заставить сердце снова биться в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

    Изменения образа жизни

    Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

    • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
    • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
    • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, в соответствии с рекомендациями, для наблюдения за своим состоянием.
    • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

    Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

    Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

    Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

    Чтобы снизить риск

    • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
    • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж носовых пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность вдоль верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
    • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
    • Кардиологи
    • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
    • Идентификационная карточка с бактериальным эндокардитом доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

    Ресурсы

    Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

    Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

    По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

    Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

    Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других специалистов в области здравоохранения. С ними можно связаться по телефону:

    P.O. Box 306,
    Hibernia, NJ 07842

    Телефон: 973.983.7429
    Электронная почта: поддержка @ 4hcm.org
    www.4hcm.org *

    Дополнительные ресурсы

    Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

    Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

    * Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

    • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
      • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
    • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физической нагрузки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
      • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, М.М., Джабер, В. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
    • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
      • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
    • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
      • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

    Что такое гипертрофия? — Определение, причины, симптомы и лечение — Видео и стенограмма урока

    Хорошее и плохое в гипертрофии

    Гипертрофия может быть хорошей или плохой. Хорошие типы гипертрофии обозначаются как физиологическая гипертрофия , а плохие типы гипертрофии обозначаются как патологическая гипертрофия .Гипертрофия может происходить со многими различными типами клеток по всему телу. Итак, какие ситуации могут привести к тому, что клетки — и, следовательно, органы и ткани, состоящие из этих клеток, — подвергаются процессу гипертрофии? И как мы можем определить, является ли гипертрофия физиологической или патологической? Чтобы выяснить это, давайте рассмотрим несколько примеров.

    Физиологическая гипертрофия

    Допустим, вы хотите нарастить мышцы бицепса рук и увеличить мышечную силу. Для этого вы начинаете программу подъема тяжестей, и через несколько недель ваши мышцы бицепса становятся больше, и вы становитесь намного сильнее, чем раньше.Что случилось? Поднятие тяжестей вызвало повышенную нагрузку на ваши мышцы, и это стимулировало клетки к адаптации, становясь больше. Такая гипертрофия — нормальный, ожидаемый тип клеточной адаптации к повышенной нагрузке. Этот нормальный тип гипертрофии является примером физиологической гипертрофии. Физиологическая гипертрофия бицепса характеризуется нормальными структурными изменениями мышц и увеличением силы и функций.

    Физиологическая гипертрофия также может возникать в сердце.Сердце — это мышца, и при увеличении нагрузки оно также может подвергаться гипертрофии. Физиологическая гипертрофия сердца может возникнуть у профессиональных спортсменов, которые регулярно занимаются высокоинтенсивными тренировками. В случае спортсмена гипертрофия отдельных клеток приводит к увеличению мышечной массы, усилению сердечной функции и большей выносливости. Важно отметить, что физиологическая гипертрофия обратима, поэтому, когда упражнения прекращаются, гипертрофия обращается вспять, и клетки возвращаются к своему нормальному размеру.

    Патологическая гипертрофия

    Сердце также может испытывать аномальный тип гипертрофии, называемый патологической гипертрофией. Этот вид гипертрофии может возникать по ряду причин. Типичным примером является патологическая гипертрофия, которая возникает, когда у человека хроническое нелеченное высокое кровяное давление. Высокое кровяное давление также называется гипертонией, а нелеченная гипертензия увеличивает нагрузку на сердце, поскольку требует от сердца более сильной перекачки крови для выброса крови в организм.

    Клетки сердца претерпевают гипертрофию, пытаясь помочь сердцу приспособиться к этой повышенной нагрузке. Вместо нормального клеточного роста и повышенной функции, обнаруживаемых при физиологической гипертрофии, патологическая гипертрофия характеризуется нарушением клеточного роста и нарушением функции сердечных клеток. Гипертрофированные клетки заставляют сердце терять способность перекачивать кровь по телу. И хотя физиологическая адаптация обратима, патологическая гипертрофия необратима.

    Признаки, симптомы и лечение

    Признаки и симптомы физиологической гипертрофии включают увеличение мышечной массы и улучшение функции мышц. Поскольку это желаемый результат, никакого лечения не требуется.

    Патологическая гипертрофия, напротив, часто вызывает проблемы. Когда в сердце возникает патологическая гипертрофия, мы ожидаем увидеть признаки и симптомы сердечной дисфункции, проблемы, называемой сердечной недостаточностью.

    Сердечная недостаточность может привести к таким проблемам, как:

    • Плохое кровообращение
    • Опухание лодыжек
    • Затрудненное дыхание
    • Усталость

    Лечение человека с гипертрофией сердца и сердечной недостаточностью будет сосредоточено на изменении образа жизни и приеме лекарств для снижения артериального давления, уменьшения нагрузки на сердце и улучшения работы сердца.

    Краткое содержание урока

    Гипертрофия относится к клетке, которая выросла больше, чем обычно. Гипертрофия может быть физиологической (хороший вид гипертрофии) или патологической (плохой вид гипертрофии).

    Это характеристики физиологической гипертрофии:

    • Гипертрофированные клетки требуют больше энергии и встречаются с увеличением митохондрий
    • Увеличение мышечной массы
    • Мышечная функция (сила) усилена
    • Когда это происходит в сердце, это может улучшить работу сердца
    • Гипертрофию можно обратить вспять
    • Лечение не требуется

    Вот характеристики патологической гипертрофии:

    • Вызвано нелеченой гипертензией
    • Увеличение мышечной массы
    • Нормальная функция мышц снижена
    • Гипертрофия необратима
    • Процедуры, направленные на улучшение функции

    Ключевые термины гипертрофии

    • Гипертрофия : клетки, которые выросли больше, чем обычно
    • Физиологическая гипертрофия : «хорошая» гипертрофия, характеризующаяся нормальным клеточным ростом и улучшенной функцией, например, вызванная бодибилдингом
    • Патологическая гипертрофия : «плохая» гипертрофия, характеризующаяся нарушением клеточного роста и нарушением функции, например гипертрофией, поражающей клетки сердца из-за гипертонии

    Результаты обучения

    После завершения этого урока учащиеся должны уметь:

    • Описывать гипертрофию и ее признаки и симптомы
    • Различия между патологической гипертрофией и физиологической гипертрофией
    • Отзыв о лечении патологической гипертрофии сердца

    Мышечная атрофия: причины, симптомы и лечение

    Термин «мышечная атрофия» относится к потере мышечной ткани.Атрофированные мышцы кажутся меньше нормальных. Отсутствие физической активности из-за травмы или болезни, плохого питания, генетики и определенных заболеваний может способствовать атрофии мышц.

    Атрофия мышц может возникнуть после длительного бездействия. Если мышца не получает никакой пользы, тело в конечном итоге разрушает ее, чтобы сохранить энергию.

    Атрофия мышц, развивающаяся из-за бездействия, может возникнуть, если человек остается неподвижным, пока он выздоравливает после болезни или травмы.Регулярные упражнения и физиотерапия могут обратить вспять эту форму мышечной атрофии.

    Люди могут лечить мышечную атрофию, изменив образ жизни, попробовав физиотерапию или сделав операцию.

    В этой статье мы рассмотрим некоторые другие причины, симптомы и методы лечения атрофии мышц.

    Многие факторы могут вызвать атрофию мышц, в том числе:

    Плохое питание

    Плохое питание может вызвать множество заболеваний, включая атрофию мышц.

    В частности, Международный фонд остеопороза предупреждает, что диета с низким содержанием постного белка, фруктов и овощей может привести к снижению мышечной массы.

    Атрофия мышц, связанная с неправильным питанием, может развиться в результате заболеваний, которые ухудшают способность организма усваивать питательные вещества, например:

    Кахексия — сложное метаболическое состояние, которое вызывает сильную потерю веса и атрофию мышц. Кахексия может развиваться как симптом другого основного заболевания, такого как рак, ВИЧ или рассеянный склероз (РС).

    Люди с кахексией могут испытывать значительную потерю аппетита или непреднамеренную потерю веса, несмотря на потребление большого количества калорий.

    Возраст

    С возрастом в организме человека вырабатывается меньше белков, способствующих росту мышц. Это сокращение доступного белка вызывает сокращение мышечных клеток, что приводит к состоянию, называемому саркопенией.

    Согласно отчету Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), саркопения поражает до трети людей в возрасте 60 лет и старше.

    Помимо снижения мышечной массы, саркопения может вызывать следующие симптомы:

    • слабость или хрупкость
    • плохой баланс
    • трудности с передвижением
    • снижение выносливости

    потеря мышечной массы может быть неизбежным результатом естественного процесс старения. Однако это может увеличить риск травм и негативно повлиять на общее качество жизни человека.

    Генетика

    Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это генетическое заболевание, которое вызывает потерю двигательных нервных клеток и мышечную атрофию.

    Существует несколько различных типов SMA, которые попадают в следующие категории:

    • SMA, связанная с хромосомой 5 : Эти типы SMA возникают из-за мутации в генах SMN1 на хромосоме 5. Мутации приводят к дефицит белка выживания мотонейрона. СМА обычно развивается в детстве, но может развиться в любой момент жизни.
    • SMA не связана с хромосомой 5

    Мышечная дистрофия относится к группе прогрессирующих состояний, которые вызывают потерю мышечной массы и слабость.

    Мышечная дистрофия возникает, когда один из генов, участвующих в производстве белка, мутирует. Человек может унаследовать генетические мутации, но многие из них возникают естественным образом по мере развития эмбриона.

    Заболевания

    Поделиться на Pinterest Атрофированные мышцы меньше здоровых.
    Изображение предоставлено: OpenStax, 2016.

    Заболевания и хронические состояния, которые могут способствовать атрофии мышц, включают:

    • Боковой амиотрофический склероз (БАС) : БАС, также называемый болезнью Лу Герига, включает несколько типов, которые повреждают двигательные нервные клетки, которые повреждают двигательные нервные клетки. контролировать мышцы.
    • MS : Это хроническое заболевание возникает, когда иммунная система организма атакует центральную нервную систему, вызывая опасное воспаление нервных волокон.
    • Артрит : Артрит относится к воспалению суставов, которое вызывает боль и скованность. Артрит может серьезно ограничить подвижность человека, что может привести к неиспользованию мышц и атрофии.
    • Миозит : Термин миозит относится к воспалению мышц. Это состояние вызывает мышечную слабость и боль.У людей может развиться миозит после вирусной инфекции или как побочный эффект аутоиммунного заболевания.
    • Полиомиелит : Это инфекционное заболевание поражает нервную систему. Это вызывает симптомы гриппа и может привести к необратимому параличу.

    Неврологические проблемы

    Травма или состояние могут повредить нервы, контролирующие мышцы, что приведет к состоянию, называемому нейрогенной атрофией мышц.

    Когда это развивается, мышцы перестают сокращаться, потому что они больше не получают сигналы от нерва.

    Симптомы мышечной атрофии сильно различаются в зависимости от причины и степени потери мышечной массы.

    Помимо снижения мышечной массы, симптомы мышечной атрофии включают:

    • , когда одна рука или нога заметно меньше других
    • испытывает слабость в одной конечности или обычно
    • испытывает трудности с балансированием
    • остается неактивным в течение расширенный период

    Лечение атрофии мышц различается в зависимости от степени потери мышечной массы и наличия каких-либо сопутствующих заболеваний.

    Лечение основного состояния, вызывающего атрофию мышц, может помочь замедлить прогрессирование потери мышц.

    К лечению атрофии мышц относятся:

    Физическая терапия

    Поделиться на Pinterest Физическая терапия может помочь улучшить подвижность людей с атрофией мышц.

    Физиотерапия включает выполнение определенных упражнений на растяжку и упражнения с целью предотвращения неподвижности. Физическая терапия предлагает следующие преимущества людям с атрофией мышц:

    • предотвращение неподвижности
    • увеличение мышечной силы
    • улучшение кровообращения
    • уменьшение спастичности, которая вызывает непрерывное сокращение мышц

    Функциональная электрическая стимуляция

    Функциональная электрическая стимуляция (FES ) — еще одно эффективное средство от мышечной атрофии.Он включает использование электрических импульсов для стимуляции сокращения пораженных мышц.

    Во время FES обученный техник прикрепляет электроды к атрофированной конечности. Электроды пропускают электрический ток, который вызывает движение конечности.

    Сфокусированная ультразвуковая терапия

    Этот метод доставляет лучи ультразвуковой энергии в определенные области тела. Лучи стимулируют сокращение атрофированной мышечной ткани.

    Эта новая технология находится в стадии разработки и еще не вошла в стадию клинических испытаний.

    Хирургия

    Хирургические процедуры могут улучшить функцию мышц у людей, атрофия которых связана с неврологическими состояниями, травмами или недоеданием.

    Атрофия мышц, или истощение мышц, характеризуется значительным укорочением мышечных волокон и потерей общей мышечной массы.

    Несколько факторов могут способствовать атрофии мышц, например:

    • длительное пребывание в неподвижности из-за болезни или травмы
    • возраст
    • недоедание
    • генетика
    • неврологические проблемы
    • определенные заболевания, такие как артрит, миозит , ALS и MS

    Варианты лечения будут зависеть от каждого отдельного случая, но они могут включать физиотерапию, диетическое вмешательство или хирургическое вмешательство.

    Клиническая картина недостаточности питания: история болезни, физикальное состояние, причины

    Автор

    Харохалли Р. Шашидхар, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии, руководитель отделения детской гастроэнтерологии и питания, Медицинский центр Университета Кентукки

    Харохалли Р. Шашидхар, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Медицинская ассоциация Кентукки, Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания

    Раскрытие: Ничего не раскрывать.

    Соавтор (ы)

    Донна Григсби, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии Медицинского колледжа Университета Кентукки

    Донна Григсби, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Кентукки, отделение Американской академии педиатрии, Педиатрическое общество Кентукки, Американская академия педиатрии

    Раскрытие: нечего раскрывать.

    Специальная редакционная коллегия

    Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

    Раскрытие информации: нечего раскрывать.

    Главный редактор

    Джатиндер Бхатия, MBBS, FAAP Профессор педиатрии, Медицинский колледж Джорджии, Университет Риджентс Джорджии; Заведующий отделением неонатологии, директор программы стипендий в области неонатальной и перинатальной медицины, директор отдела транспорта / ЭКМО / питания, заместитель председателя отделения клинических исследований педиатрического отделения Детской больницы Джорджии

    Джатиндер Бхатия, MBBS, FAAP является членом следующие медицинские общества: Академия питания и диетологии, Американская академия педиатрии, Американская ассоциация развития науки, Американское педиатрическое общество, Американское общество питания, Американское общество парентерального и энтерального питания, Общество педиатрических исследований, Южное общество педиатрии. Исследование

    Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Nestle
    Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Nestle
    Получен доход в размере 250 долларов США или больше от: Nestle.

    Дополнительные участники

    Мария Ребелло Маскареньяс, MBBS Профессор педиатрии Медицинской школы Перельмана Пенсильванского университета; Начальник отдела питания отдела гастроэнтерологии и питания, директор службы поддержки питания, медицинский директор программы интегративного здоровья, Детская больница Филадельфии

    Мария Ребелло Маскаренхас, MBBS, является членом следующих медицинских обществ: Американского общества парентерального и энтерального лечения Nutrition, Североамериканское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания

    Раскрытие: Ничего не говорится.

    Спинальная мышечная атрофия: причины, симптомы и лечение

    Что такое спинальная мышечная атрофия?

    Спинальная мышечная атрофия (СМА) чаще всего поражает младенцев и детей и мешает им использовать свои мышцы. Когда у вашего ребенка СМА, происходит разрушение нервных клеток в головном и спинном мозге. Мозг перестает посылать сообщения, управляющие движением мышц.

    Когда это происходит, мышцы вашего ребенка становятся слабыми и сокращаются, и у детей могут возникнуть проблемы с контролем движения головы, сидением без посторонней помощи и даже ходьбой.В некоторых случаях у них могут возникнуть проблемы с глотанием и дыханием по мере обострения болезни.

    Существуют разные типы СМА, и насколько серьезна она, зависит от того, какой тип у вашего ребенка. Лекарства нет, но лечение может улучшить некоторые симптомы, а в некоторых случаях помочь вашему ребенку прожить дольше. Исследователи работают над поиском новых способов борьбы с болезнью.

    Имейте в виду, что каждый ребенок или взрослый, страдающий СМА, будет иметь разный опыт. Независимо от того, насколько ограничены движения вашего ребенка, болезнь никак не влияет на его интеллект.Они по-прежнему смогут заводить друзей и общаться.

    Симптомы спинальной мышечной атрофии

    Симптомы сильно различаются в зависимости от типа SMA:

    Тип 0. Это самая редкая и самая тяжелая форма SMA, которая развивается, пока вы беременны. Младенцы с этим типом СМА меньше двигаются в утробе матери и рождаются с проблемами суставов, слабым мышечным тонусом и слабыми мышцами для дыхания. Часто они не выживают из-за проблем с дыханием.

    Тип 1. Это также тяжелый тип SMA. Ребенок может не поддерживать голову или сидеть без посторонней помощи. У них могут быть гибкие руки и ноги и проблемы с глотанием.

    Наибольшее беспокойство вызывает слабость мышц, контролирующих дыхание. Большинство детей с СМА типа 1 не доживают до 2 лет из-за проблем с дыханием.

    Поддерживайте связь со своей медицинской бригадой, членами семьи, духовенством и другими людьми, которые могут оказать вам эмоциональную поддержку, в которой вы нуждаетесь, пока ваш ребенок борется с этой болезнью.

    Тип 2. Поражает детей в возрасте от 6 до 18 месяцев. Симптомы варьируются от умеренных до тяжелых и обычно затрагивают ноги больше, чем руки. Ваш ребенок может сидеть и ходить или стоять с помощью.

    Продолжение

    Тип 2 также называется хронической инфантильной СМА.

    Тип 3. Симптомы этого типа проявляются в возрасте 2-17 лет. Это самая легкая форма болезни. Ваш ребенок, скорее всего, сможет стоять или ходить без посторонней помощи, но у него могут быть проблемы с бегом, подъемом по лестнице или вставанием со стула.В более позднем возрасте им может понадобиться инвалидное кресло, чтобы передвигаться.

    Тип 3 также называют болезнью Кугельберга-Веландера или ювенильной СМА.

    Тип 4. Эта форма SMA начинается, когда вы становитесь взрослым. У вас могут быть такие симптомы, как мышечная слабость, подергивание или проблемы с дыханием. Обычно поражаются только плечи и ноги.

    Симптомы будут проявляться на протяжении всей жизни, но вы можете продолжать двигаться и даже поправляться с помощью упражнений, которые вы будете выполнять с помощью физиотерапевта.

    Важно помнить, что существует множество вариантов того, как этот тип SMA влияет на людей. Например, многие люди могут работать долгие годы. Спросите своего врача, как можно встретиться с другими людьми, страдающими таким же заболеванием, и узнать, через что вы проходите.

    Причины мышечной атрофии позвоночника

    СМА — это заболевание, передающееся от семьи. Если у вашего ребенка СМА, это потому, что у него есть две копии сломанного гена, по одной от каждого родителя.

    Когда это произойдет, их организм не сможет производить определенный вид белка. Без него клетки, контролирующие мышцы, умирают.

    Если ваш ребенок получит дефектный ген только от одного из вас, он не получит СМА, но станет носителем болезни. Когда ваш ребенок вырастет, он может передать сломанный ген своему ребенку.

    Диагноз спинальной мышечной атрофии

    СМА трудно диагностировать, поскольку симптомы могут быть похожи на другие состояния. Чтобы понять, что происходит, ваш врач может спросить вас:

    • Пропустил ли ваш ребенок какие-либо вехи в развитии, например, поднятие головы вверх или переворачивание?
    • Вашему ребенку сложно самостоятельно сидеть или стоять?
    • Вы видели, что у вашего ребенка проблемы с дыханием?
    • Когда вы впервые заметили симптомы?
    • Были ли у кого-нибудь в вашей семье подобные симптомы?
    Продолжение

    Ваш врач может также назначить некоторые анализы, которые помогут поставить диагноз.Например, они могут взять образец крови у вашего ребенка, чтобы проверить отсутствие или повреждение генов, которые могут вызвать СМА. Ваш врач также может назначить анализ крови на креатинкиназу (КК). Это фермент, который вытекает из ослабленных мышц. Высокий уровень КФК в крови не всегда вреден, но указывает на возможное повреждение мышц.

    Другие тесты исключают состояния с похожими симптомами:

    • Нервные тесты, такие как электромиограмма (ЭМГ). Ваш врач накладывает небольшие пластыри на кожу вашего ребенка и посылает электрические импульсы по нервам, чтобы проверить, посылают ли они сигналы мышцам.
    • CT. Это мощный рентгеновский снимок, который позволяет детально снимать внутреннюю часть тела вашего ребенка.
    • МРТ. Он использует мощные магниты и радиоволны для создания изображений органов и структур внутри вашего ребенка.
    • Биопсия мышечной ткани. В этом тесте врач удаляет мышечные клетки через иглу в мышце или через небольшой порез на коже вашего ребенка.

    Вопросы к врачу

    • Лечили ли вы других людей с этим заболеванием?
    • Какие процедуры вы рекомендуете?
    • Есть ли терапия, которая может помочь сохранить мышцы моего ребенка сильными?
    • Что я могу сделать, чтобы помочь моему ребенку стать более независимым?
    • Как я могу связаться с другими членами семьи, у которых есть SMA?

    Лечение мышечной атрофии позвоночника

    FDA одобрило три препарата для лечения СМА: нусинерсен (Спинраза), онасемноген абепарвовец-xioi (Золгенсма) и рисдиплам (Эврисди).Оба являются формами генной терапии, которые влияют на гены, участвующие в СМА. Гены SMN1 и SMN2 дают вашему телу инструкции по выработке белка, который помогает контролировать движение мышц.

    • Нусинерсен (Спинраза). Эта процедура регулирует ген SMN2 и позволяет ему производить больше белка. Используется как для детей, так и для взрослых с СМА. Медицинская бригада вашего ребенка введет препарат в жидкость вокруг спинного мозга. Включая время на подготовку и восстановление, это может занять не менее 2 часов, и его нужно будет делать несколько раз, а затем новую дозу каждые 4 месяца.Исследования показывают, что он помогает примерно 40% употребляющих его людей, делая их сильнее и замедляя течение болезни.
    • Онасемноген abeparvovec-xioi (Zolgensma). Это включает замену проблемного гена SMN1. Применяется для детей до 2 лет. Медицинская бригада вашего ребенка вставит крошечную трубку, называемую катетером, прямо в вену на руке или руке (IV). Затем они отправят копию гена SMN через трубку в определенную группу клеток мотонейрона. Это нужно будет сделать только один раз.Согласно исследованиям, онасемноген abeparvovec-xioi помогал детям со СМА быстрее достигать определенных этапов развития, таких как способность контролировать голову или сидеть без поддержки.
    • Рисдиплам (Эврисди) . Это лечение работает, чтобы остановить гены SMN2 от нарушения производства белка, позволяя белку достигать нервных клеток по мере необходимости. Ваш ребенок принимает его внутрь один раз в день после еды. Дозировка определяется их массой. Клинические испытания показали улучшение мышечной функции через 12 месяцев у 41% принимавших его.
    Продолжение

    Помимо генной терапии, ваш врач может предложить несколько других способов облегчить симптомы:

    • Дыхание. При СМА, особенно типов 1 и 2, слабые мышцы не позволяют воздуху легко попадать в легкие и выходить из них. Если это случилось с вашим ребенком, ему может потребоваться специальная маска или загубник. При серьезных проблемах ваш ребенок может использовать машину, которая помогает ему дышать.
    • Глотание и питание. Когда мышцы рта и горла ослаблены, младенцы и дети со СМА могут испытывать трудности с сосанием и глотанием.В этой ситуации ваш ребенок может не получать полноценного питания и у него могут возникнуть проблемы с ростом. Ваш врач может посоветовать обратиться к диетологу. Некоторым младенцам может потребоваться зонд для кормления.
    • Механизм. Физическая терапия и трудотерапия, при которой используются упражнения и регулярные повседневные занятия, могут помочь защитить суставы вашего ребенка и укрепить мышцы. Терапевт может посоветовать скобы для ног, ходунки или электрическую инвалидную коляску. Специальные инструменты могут управлять компьютерами и телефонами, а также помогают писать и рисовать.
    • Предыдущие выпуски. Когда СМА начинается в детстве, у детей может появиться искривление позвоночника. Врач может посоветовать вашему ребенку носить спинной бандаж, пока его позвоночник все еще растет. Когда они перестают расти, им может быть сделана операция, чтобы решить проблему.

    Уход за ребенком со спинальной мышечной атрофией

    Вы можете многое сделать как семья, чтобы помочь своему ребенку с некоторыми из основных повседневных задач. Команда врачей, терапевтов и групп поддержки может помочь вам в уходе за вашим ребенком и позволить им поддерживать дружеские отношения и заниматься с вашей семьей.

    Вашему ребенку, вероятно, потребуется пожизненный уход у разных врачей. Возможно, им потребуется посетить:

    • Пульмонологи, врачи, лечащие легкие
    • Неврологи, специалисты по нервным проблемам
    • Ортопеды, врачи, лечящие проблемы с костями
    • Гастроэнтерологи, специалисты по заболеваниям желудка
    • Диетологи, специалисты по влиянию пищи здоровье вашего ребенка
    • Физиотерапевты, люди, обученные использованию физических упражнений для улучшения движений вашего ребенка

    Эта команда может помочь вам принять решение о здоровье вашего ребенка.Важно не позволять себе перегружать себя задачей управления уходом. Найдите группы поддержки, которые позволят вам поделиться своим опытом с другими людьми, находящимися в аналогичной ситуации.

    Прогноз мышечной атрофии позвоночника

    Прогноз зависит от того, когда появились симптомы и насколько серьезны они. Если у вашего ребенка тип 1, тяжелая форма СМА, у него могут появиться симптомы от рождения до возраста 6 месяцев. В целом, у большинства детей с этим типом заболевания признаки болезни появляются в возрасте 3 месяцев.Вы начнете замечать, что их развитие задерживается, и они не могут ни сидеть, ни ползать.

    Продолжение

    Хотя дети с этим типом обычно не доживают до двух лет, с помощью ваших врачей и группы поддержки вы можете сделать их жизнь комфортной.

    При других типах СМА врачи могут помочь облегчить симптомы у ребенка на долгие годы, а во многих случаях и на протяжении всей жизни.

    Имейте в виду, что каждый ребенок или взрослый, страдающий СМА, будет иметь разный опыт.План лечения, разработанный специально для вашего ребенка, может помочь ему улучшить качество жизни.

    Поддержка спинальной мышечной атрофии

    Такие организации могут предложить вам поддержку:

    • Cure SMA. Он финансирует исследования, направленные на лечение и лечение СМА. Его инициатива SMArt Moves подчеркивает важность ранней диагностики и лечения. Cure SMA также предлагает поддержку людям и семьям в местных отделениях и на своем веб-сайте, в том числе предлагает информацию для тех, кому впервые поставили диагноз.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *