Рубрика

Гипотрофия 3 степени у новорожденных: ГИПОТРОФИЯ У ДЕТЕЙ – ГБУЗРК «Республиканская детская клиническая больница»

Содержание

Гипотрофия

курение, употребление алкоголя и наркотических веществ матерью, а также неблагоприятные социальные условия и стрессы.

Недостаточное или несбалансированное питание, неблагоприятные условия окружающей среды, частые инфекционные заболевания у ребенка после рождения могут приводить к приобретенной гипотрофии. Кроме того, риск гипотрофии повышается при наличии тяжелых хронических заболеваний и пороков развития у ребенка, особенно при иммунодефицитных состояниях. Если попытаться разобраться в механизмах развития данного состояния становится понятно что гипотрофия развивается по типу порочного круга. Нарушение процессов пищеварения, приводящее к дефициту питательных веществ опосредует снижение продукции витаминов, гормонов и некоторых пищеварительных веществ, в результате чего нарушение пищеварения усугубляется, может возникать снижение защитных сил организма, сопровождающееся легкой восприимчивостью к инфекциям. Развитие инфекционных заболеваний обуславливает еще больший дефицит питательных веществ.

Различают 3 степени гипотрофии. Легкую степень гипотрофии, как правило, пропускают. Дети могут становиться немного более плаксивы, капризны. Возможно легкое снижение аппетита. При осмотре можно отметить легкую бледность, уменьшение количества подкожной жировой клетчатки в большей степени на животе. Дефицит массы тела достигает 10-20% от средних значений.

При среднетяжелой степени гипотрофии, ребенок становится менее активным, мало интересуется окружающим, игрушками, быстро устает, легко раздражается. Могут возникать задержка развития речи, эмоциональная сфера скуднеет. Аппетит снижен. Кожа ребенка бледная, сухая, дряблая. Возможно нарушение терморегуляции в виде снижения температуры тела, похолодания конечностей. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно истощена на животе и конечностях. Дефицит массы по отношению к росту достигает 20-30%, дефицит роста – 2-4 см по сравнению со средними значениями. Ребенок начинает чаще и тяжелее болеть. Отмечается повышение частоты дыханий и сердечных сокращений, при попытке насильственного кормления возникает рвота, нередки запоры. Стул как правило скудный.

При крайней степени гипотрофии ребенок сонлив, безучастен к окружающему, при попытке контакта – раздражителен, негативен. Отмечается выраженное отставание в психическом развитии, утрата приобретенных навыков. Подкожная жировая клетчатка резко истощена на всем теле. Ребенок напоминает скелет обтянутый кожей. Мышцы истощены, тонкие, тонус их резко снижен. Дефицит массы тела составляет более 30%, дефицит роста – 7-10 см. У ребенка выявляются симптомы недостаточного поступления жидкости – сухие слизистые, морщинистые губы, трещины в углах рта. Конечности постоянно холодные, в целом температура тела обычно снижена. Дыхание поверхностное, ритм его неправильный. Пульс слабый, частота сердечных сокращений снижена. Отмечаются частые срыгивания, рвота. Стул жидкий частый, мочеиспускание редкое, малыми порциями.

Не следует недооценивать состояние ребенка. Помимо внешних изменений, могут возникать нарушения со стороны внутренних органов, которые могут длительно, и возможно пожизненно препятствовать нормальному развитию организма и приводить к инвалидизации и даже смерти. Прогноз зависит от степени гипотрофии а также потенциальной возможности устранения провоцирующих факторов.

Лечение данного состояния всегда комплексное и требует участия команды квалифицированных врачей, имеющих опыт в диетологии, педиатрии, неврологии, а также других специалистов. Одним из основополагающих направлений при этом является исключение провоцирующих факторов, нормализация бытовых условий, санация очагов хронической инфекции, борьба с гиподинамией и диетотерапия.

Лечение гипотрофии легкой степени, как правило, проводится в домашних условиях под тщательным наблюдением педиатра. При более тяжелых нарушениях необходима госпитализация.

Диетотерапия складывается из двух основных периодов – в первом, который может занимать до 5-7 дней, необходимо выяснить какие продукты переносятся ребенком. При этом не следует обогащать питание сложными блюдами. Лучше если пища будет простой, при этом, обычно применяется принцип «омоложения» диеты, т.е. применяются те продукты, которые рассчитаны на детей более младшего возраста. На втором этапе, который будет длиться до выздоровления, но, минимально 2-3 недели, необходимо постепенно увеличивать объем потребляемой пищи до возрастной нормы с коррекцией ее качества. Питание должно быть дробным. Кроме того, обязательным условием является эффективный контроль диетотерапии с ведением пищевого дневника, контролем массы тела, включающим все необходимые лабораторные и другие методы обследования. При легкой степени гипотрофии расчет питания производится на долженствующую массу тела (т.е. ту, которую должен иметь здоровый ребенок в этом возрасте) с обязательным соблюдением принципа адекватности (ребенок должен получать все необходимые ему вещества). Несмотря на то что сейчас существует достаточное количество материалов по организации питания и физиологическим потребностям ребенка, зачастую составление диеты вызывает значительные трудности у родителей. Поэтому мы рекомендуем Вам обратиться к педиатру, имеющему опыт в ведении детей с гипотрофией.

Гипотрофия это состояние нарушенного питания ребенка, сопровождающееся дефицитом массы тела. Гипотрофия может быть внутриутробной и приобретенной. При первом варианте отмечается замедление набора массы плодом. Тому может быть масса причин. Наиболее часто правильное развитие плода нарушается при наличии инфекционных и хронических заболеваний у матери, патологии плаценты, гестозах на любых сроках. Кроме того, влияние могут оказывать юный (до 20 лет) или старший (более 40 лет) возраст беременной, профессиональные вредности, недостаточное питание, курение, употребление алкоголя и наркотических веществ матерью, а также неблагоприятные социальные условия и стрессы. Недостаточное или несбалансированное питание, неблагоприятные условия окружающей среды, частые инфекционные заболевания у ребенка после рождения могут приводить к приобретенной гипотрофии. Кроме того, риск гипотрофии повышается при наличии тяжелых хронических заболеваний и пороков развития у ребенка, особенно при иммунодефицитных состояниях. Если попытаться разобраться в механизмах развития данного состояния становится понятно что гипотрофия развивается по типу порочного круга. Нарушение процессов пищеварения, приводящее к дефициту питательных веществ опосредует снижение продукции витаминов, гормонов и некоторых пищеварительных веществ, в результате чего нарушение пищеварения усугубляется, может возникать снижение защитных сил организма, сопровождающееся легкой восприимчивостью к инфекциям. Развитие инфекционных заболеваний обуславливает еще больший дефицит питательных веществ.

Различают 3 степени гипотрофии. Легкую степень гипотрофии, как правило, пропускают. Дети могут становиться немного более плаксивы, капризны. Возможно легкое снижение аппетита. При осмотре можно отметить легкую бледность, уменьшение количества подкожной жировой клетчатки в большей степени на животе. Дефицит массы тела достигает 10-20% от средних значений.

При среднетяжелой степени гипотрофии, ребенок становится менее активным, мало интересуется окружающим, игрушками, быстро устает, легко раздражается. Могут возникать задержка развития речи, эмоциональная сфера скуднеет. Аппетит снижен. Кожа ребенка бледная, сухая, дряблая. Возможно нарушение терморегуляции в виде снижения температуры тела, похолодания конечностей. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно истощена на животе и конечностях. Дефицит массы по отношению к росту достигает 20-30%, дефицит роста – 2-4 см по сравнению со средними значениями. Ребенок начинает чаще и тяжелее болеть. Отмечается повышение частоты дыханий и сердечных сокращений, при попытке насильственного кормления возникает рвота, нередки запоры. Стул как правило скудный.

При крайней степени гипотрофии ребенок сонлив, безучастен к окружающему, при попытке контакта – раздражителен, негативен. Отмечается выраженное отставание в психическом развитии, утрата приобретенных навыков. Подкожная жировая клетчатка резко истощена на всем теле. Ребенок напоминает скелет обтянутый кожей. Мышцы истощены, тонкие, тонус их резко снижен. Дефицит массы тела составляет более 30%, дефицит роста – 7-10 см. У ребенка выявляются симптомы недостаточного поступления жидкости – сухие слизистые, морщинистые губы, трещины в углах рта. Конечности постоянно холодные, в целом температура тела обычно снижена. Дыхание поверхностное, ритм его неправильный. Пульс слабый, частота сердечных сокращений снижена. Отмечаются частые срыгивания, рвота. Стул жидкий частый, мочеиспускание редкое, малыми порциями.

Не следует недооценивать состояние ребенка. Помимо внешних изменений, могут возникать нарушения со стороны внутренних органов, которые могут длительно, и возможно пожизненно препятствовать нормальному развитию организма и приводить к инвалидизации и даже смерти. Прогноз зависит от степени гипотрофии а также потенциальной возможности устранения провоцирующих факторов.

Лечение данного состояния всегда комплексное и требует участия команды квалифицированных врачей, имеющих опыт в диетологии, педиатрии, неврологии, а также других специалистов. Одним из основополагающих направлений при этом является исключение провоцирующих факторов, нормализация бытовых условий, санация очагов хронической инфекции, борьба с гиподинамией и диетотерапия.

Лечение гипотрофии легкой степени, как правило, проводится в домашних условиях под тщательным наблюдением педиатра. При более тяжелых нарушениях необходима госпитализация.

Диетотерапия складывается из двух основных периодов – в первом, который может занимать до 5-7 дней, необходимо выяснить какие продукты переносятся ребенком. При этом не следует обогащать питание сложными блюдами. Лучше если пища будет простой, при этом, обычно применяется принцип «омоложения» диеты, т.е. применяются те продукты, которые рассчитаны на детей более младшего возраста. На втором этапе, который будет длиться до выздоровления, но, минимально 2-3 недели, необходимо постепенно увеличивать объем потребляемой пищи до возрастной нормы с коррекцией ее качества. Питание должно быть дробным. Кроме того, обязательным условием является эффективный контроль диетотерапии с ведением пищевого дневника, контролем массы тела, включающим все необходимые лабораторные и другие методы обследования. При легкой степени гипотрофии расчет питания производится на долженствующую массу тела (т.е. ту, которую должен иметь здоровый ребенок в этом возрасте) с обязательным соблюдением принципа адекватности (ребенок должен получать все необходимые ему вещества). Несмотря на то что сейчас существует достаточное количество материалов по организации питания и физиологическим потребностям ребенка, зачастую составление диеты вызывает значительные трудности у родителей. Поэтому мы рекомендуем Вам обратиться к педиатру, имеющему опыт в ведении детей с гипотрофией.

Автор: врач-педиатр ДМЦ "Тигренок" Жарков П. А.

Дальнозоркость у детей: причины, симптомы, степени

Дальнозоркость или по-научному гиперметропия – это дефект зрительного восприятия, во время которого снижается видимость предметов, расположенных и  вблизи,  и вдали. Дальнозоркость присутствует у всех новорожденных детей, что обусловлено физиологическими особенностями оптической системы глаз и является вариантом нормы.

Но в некоторых случаях патология сохраняется и в дальнейшем, возникают дополнительные симптомы в виде жжения и быстрого утомления глаз, головных болей, снижения зрения, косоглазия.

Гиперметропия достаточно опасное заболевание, ведь заметить скрытые симптомы могут только очень внимательные родители, а поставить окончательный диагноз исключительно врач-офтальмолог. Своевременно начатое лечение у детей позволяет в дальнейшем навсегда избавиться от патологии.

Норма и патология при гиперметропии

Гиперметропия в норме присутствует у детей раннего возраста (1-3 года), не вызывает беспокойства и не требует лечения. В период развития между младенчеством и школьным возрастом (до 6-7 лет) идет активный рост, увеличивается масса тела ребенка, развиваются внутренние органы и системы. Особенно активное развитие происходит в зрительной системе – вырабатывается точное соотношение функциональности разных частей глазного яблока.

У детей к четырем годам данный дефект зрительного восприятия проходит. Специалисты считают, что обнаружить заболевание и отличить его от нормы можно уже  с первых месяцев жизни. При выявлении дальнозоркости у детей больше возрастных нормальных значение требует  проведения лечения.

Очень важно начать терапию сразу после постановки диагноза, так как дети школьного возраста подвергаются усиленной нагрузке на глаза. В дальнейшем, при отсутствии коррекции глаз, симптомы гиперметропии усиливаются.

Особенности гиперметропии

При детской дальнозоркости расстройство зрительного анализатора характеризуется фокусировкой изображения не на зрительной части сетчатки, а за ее пределами. Симптомы проявляются невозможностью различать объекты, находящиеся вблизи, но которые ребенок отлично различает на далеком расстоянии. Так, малыши с данным дефектом не могут сосредоточиться на игрушке, которая находится рядом возле них.

Четкость зрения, видимость предметов вдали и вблизи обеспечивает аккомодационный аппарат. Фокусировка изображения на сетчатке происходит благодаря изменению кривизны хрусталика, за которую отвечает ресничная мышца (цилиарная). Чтобы хорошо видеть объекты на близком расстоянии цилиарная мышца напрягается, а хрусталик становится более выпуклым и преломление света происходит сильнее. Для дальнего зрения хрусталик становится плоским благодаря расслаблению цилиарной мышцы. Таким образом, для хорошего рассмотрения предметов на разном расстоянии кривизна хрусталика постоянно изменяется. Показатель преломления хрусталика измеряют в диоптриях.

У детей с рождения глаз  характеризуется гиперметропией, которая  постепенно уменьшается с ростом глаза  и исчезает полностью к 7 годам. Данное состояние у младенцев считается нормой и характеризуется не полностью сформировавшимся зрительным анализатором.

Классификация дальнозоркости

Степени тяжести гиперметропии у детей:

  1. Слабая стадия дальнозоркости характеризуется показателями до 2 дптр включительно – у детей отсутствуют симптомы за счет компенсации аккомодационных способностей зрительного органа. Первая стадия болезни обнаруживается при профилактических осмотрах, хорошо поддается коррекции с помощью специальных упражнений для глаз.
  2. Средняя степень патологии (от 2.25 до 5 дптр) – ребенок плохо видит вблизи, но может  хорошо различать дальние объекты.
  3. Высокая степень нарушений (5.25   дптр и выше) – зрение значительно снижается, как вблизи, так и вдали.

Этиологические факторы развития детской дальнозоркости

Причинами развития дальнозоркости в детском возрасте являются:

  1. генетические факторы;пороки развития зрительной системы, неправильная закладка структур глаза;
  2. нарушение внутриутробного роста плода;
  3. травматическое повреждение глаз химическими соединениями или физическими факторами;
  4. состояния после инфекционных процессов;
  5. операции на зрительном органе;
  6. повышенное перенапряжение, утомляемость глаз;
  7. неправильно подобранные очки или контактные линзы.

Клиническая картина гиперметропии

При слабой степени дальнозоркости симптомы со стороны нарушения зрительной функции отсутствуют. Поэтому в данном периоде важно наблюдение родителей за изменившимся поведением ребенка. Признаки гиперметропии на ранних стадиях болезни, проявляются:

  1. учащенным морганием;
  2. капризностью и раздражительностью;
  3. постоянно возникающими головными болями, головокружением;
  4. невозможностью сконцентрироваться на игрушках и любых других предметах, расположенных близко или находящихся в руках;
  5. повышенная усталость глаз без видимых причин;
  6. нарушение сна;
  7. воспаление глазного яблока, гиперемия, сухость;
  8. повышенное слезотечение.

Средняя стадия болезни чаще диагностируется у детей при профилактических осмотрах офтальмолога в школьном возрасте. Выше описанная картина может проявляться более яркими симптомами. Основными проявлениями средней степени дальнозоркости являются плохая видимость предметов на близком расстоянии, их расплывчатость. Ребенок испытывает затрудения при чтении, письме. Таким пациентам ошибочно ставят диагнозы дисграфия, дислексия, задержка развития.
При высокой степени гиперметропии ребенок жалуется на плохую видимость ближних предметов и дальних объектов. 
При гиперметропии часто развивается сходящееся косоглазие, имеются нарушения бинокулярного зрения.

Диагностические мероприятия

Пройдите полное обследование зрения
в глазной клинике «Леге Артис»

Пора исправить зрение!

Запись на прием по телефону:

Диагностика гиперметропии у детей проводится  врачом-офтальмологом. Проверка остроты зрения проводится разными методами, в зависимости от возраста ребенка. Также перед началом исследования в глаз закапывают капли для расширения зрачка. Это приводит к расслаблению цилиарной мышцы и позволяет правильно измерить светопреломляющую способность глаза. Для своевременного выявления дальнозоркости рекомендуется посещать детского офтальмолога не реже 1 раз в год.

Диагностика состоит из сбора анамнеза, родители дают полную информацию о поведении ребенка и присутствующих жалобах: ребенок с проблемами зрительного восприятия быстро утомляется, становится замкнутым, у него преобладает плохое настроение, для детей школьного возраста характерно медленное чтение, но яркие картинки на расстоянии (билборды, плакаты) они рассматривают с высоким интересом.

Для выявления дальнозоркости используются разные методы диагностики:

  1. визометрия – для малышей применяют таблицы с картинками, для детей среднего школьного возраста таблицы с буквами;
  2. определение нарушений преломляющей способности глаза проводится с помощью авторефрактометрии, обязательно в условиях циклоплегии: медикаментозного расширения зрачка и выключения аккомодации;
  3. скиаскопия   и  ретиноскопия.

Методы лечения гиперметропии у детей

Лечение дальнозоркости проводится консервативным путем у детей до 18 лет. При отсутствии положительного эффекта после совершеннолетия применяется микрохирургическая операция или лазерная коррекция зрения.

Начиная с  самого раннего возраста — с нескольких месяцев жизни,  применяются оптические средства для коррекции зрения – очки или контактные линзы. Очковая коррекция  наиболее распространенная, в связи с ее доступностью и дешевизной. Применяется плеоптическое аппаратное лечение для развития остроты зрения.  Получить высокие положительные результаты и в будущем снять очки можно только при условии правильно подобранных линз. Для этого проводится диагностика, после чего врач выписывает рецепт на необходимые очки. Родители могут самостоятельно выбрать оправу, желательно отдавать предпочтение таким материалам, как карбон или пластмасса. Такие оправы обладают прочностью, надежностью и легкостью, не вызывают дискомфорта. Чтобы ребенок носил очки без капризов лучше выбирать оправу любимой цветовой гаммы малыша.

Некоторые родители подбирают с врачом для коррекции дальнозоркости контактные линзы, так как они имеют свои преимущества – в первую очередь, линзы не сползают и не пачкаются, не мешают ребенку заниматься активными видами спорта.

Аппаратное лечение гиперметропии

Методы аппаратного лечения применяются у детей с 3-х летнего возраста, такие методы весьма эффективны и нравятся малышам. Аппаратное лечение улучшает микроциркуляцию в тканевых структурах глаз, нормализует обменные процессы, улучшает трофику, стимулирует развитие зрительного анализатора,  повышение   остроты зрения, развитие бинокулярных функций.

Аппаратное лечение проводится в игровой форме по  специальной программе,  разработанной врачом.

Оперативное лечение

Лазерная коррекция остроты зрения проводится у пациентов с 18 лет. Применяются методы в ходе которых производится искусственное формирование роговичной поверхности с нужной преломляющей силой. Хирургическое вмешательство проводится и в тяжелых случаях и заключается в замене хрусталика.

Осложнения

Отсутствие лечения дальнозоркости может стать причиной развития амблиопии («ленивого глаза», не поддающегося коррекции с помощью оптики), косоглазия.

Гипотрофия у новорожденных первой, второй и третьей степени

Гипотрофия новорожденных – это хроническое расстройство питания, патология, при которой вес ребенка не соответствует росту и возрасту. Дефицит массы тела сопровождается нарушением работы всего организма, поэтому его нужно корректировать.

Что такое гипотрофия

О данном состоянии идет речь, если отставание веса от нормы составляет более 10%. Оно всегда обусловлено нарушением усвояемости и, соответственно, недостатком питательных веществ в организме.

Распространенность гипотрофии у новорожденных зависит от уровня социально-экономического развития страны

Гипотрофия является разновидностью дистрофии. Чаще наблюдается у детей первого года жизни, но ей подвержены и малыши в возрасте до 3 лет. Распространенность составляет от 2 до 30%.

Причины

Чтобы вылечить младенца, важно определить, что привело к появлению гипотрофии. Терапия подбирается в каждом конкретном случае. В зависимости от времени зарождения гипотрофия бывает внутриутробной (врожденной) и внеутробной (приобретенной).

В первом случае заболевание возникает еще в утробе матери, соответственно, ребенок уже рождается с дефицитом массы тела. Приобретенная, или постнатальная, гипотрофия проявляется не с самого рождения, а с возрастом.

Причины врожденной формы:

  • несбалансированное питание, вредные привычки беременной;
  • работа на вредном производстве, плохая экологическая ситуация в регионе;
  • патологическое течение беременности – поздний токсикоз, плацентарная недостаточность, преждевременные роды;
  • внутриутробные инфекции;
  • тяжелые системные заболевания матери – сахарный диабет, гипертония, пиелонефрит;
  • постоянные стрессы и депрессии во время беременности;
  • гипоксия плода.

Внутриутробная гипотрофия тяжелее лечится, так как механизм возникновения более сложный.

Причины приобретенного дефицита массы тела:

  • врожденные пороки развития ЖКТ или других внутренних органов;
  • пилороспазм, пилоростеноз;
  • обменные нарушения;
  • лактазная недостаточность;
  • иммунодефицит;
  • диатез;
  • эндокринные заболевания;
  • болезни центральной нервной системы;
  • отравление лекарственными препаратами;
  • скудное питание – недостаток материнского молока, неправильно рассчитанная доза смеси для вскармливания;
  • обильное срыгивание после еды;
  • патологии новорожденного, затрудняющие сосание, – заячья губа, энцефалопатия, ДЦП;
  • кишечные инфекции;
  • тяжелые инфекционные болезни, истощающие организм – туберкулез, пневмония.

Развитию гипотрофии также способствуют некачественный уход за младенцем, отсутствие прогулок на свежем воздухе, плохой сон.

Классификация 

Существует 3 степени тяжести в зависимости от показателя дефицита массы тела:

  • первая степень. Дефицит массы тела составляет не более 20% от нормы. Ребенок не отстает в росте, нормально развивается, но мышечный тонус немного ослаблен;
  • вторая степень. Отклонение веса от нормы в пределах 20–30%, малыш отстает в росте на 2–3 см и нервно-психическом развитии;
  • третья степень. Дефицит массы тела превышает 30%. Это критично для новорожденного.

Ребенок с любой степенью нуждается в помощи врача.

Симптомы гипотрофии у новорожденных в зависимости от стадии

Симптоматика зависит от степени болезни. Чем выше дефицит массы тела, тем тяжелее состояние малыша.

При гипертрофии первой степени младенцу присущи бледность кожного покрова, ухудшение аппетита и нарушение сна. Во время осмотра малыша можно обнаружить истончение подкожного жира в области живота.

Чтобы не сталкиваться с симптомами гипотрофии у новорожденных, стоит заранее проконсультироваться с педиатром или специалистом по грудному вскармливанию.

При второй степени гипотрофии заметны вялость, раздражительность, низкая двигательная активность, мышечная слабость. Кожа бледная и сухая, ребенок отказывается от еды, возможна диарея. Подкожно-жировая клетчатка постепенно исчезает в области живота, туловища и конечностей.

При гипотрофии третьей степени подкожный жир отсутствует на всех частях тела, есть отставание в росте и нервно-психическом развитии.

Симптомы последней стадии:

  • низкое артериальное давление;
  • одышка, слабое дыхание;
  • снижение температуры тела до критических показателей;
  • западение родничка и глазных яблок;
  • отсутствие реакции на внешние раздражители, например, свет или звук;
  • бледный или бледно-серый оттенок кожного покрова;
  • отсутствие тургора тканей;
  • сухость слизистых;
  • облысение;
  • уменьшение объема выделяемой мочи;
  • атрофия мышц;
  • тошнота, рвота, диарея.

На третьей стадии ребенок визуально выглядит больным.

Осложнения гипотрофии

Заболевание приводит к задержке психомоторного и речевого развития. Поскольку на фоне гипотрофии происходит снижение иммунитета, то для новорожденных характерны частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания:

  • отит;
  • конъюнктивит;
  • глоссит;
  • молочница или кандидозный стоматит;
  • пневмония;
  • пиелонефрит.

Из-за обменных нарушений и дефицита питательных веществ велика вероятность рахита и анемии. Также возникают проблемы с сердечно-сосудистой системой, возможна артериальная гипертензия, тахикардия, брадикардия.

Диагностика

Внутриутробная гипотрофия диагностируется посредством скрининга во время беременности или после родов в родильном отделении неонатологом. Приобретенный дефицит массы тела выявляется педиатром на плановом осмотре младенца. Обследование и лечение новорожденного производится с участием невролога, генетика, кардиолога, гастроэнтеролога.

Выздоровление возможно только после устранения причины гипотрофии

Диагностика:

  • клинический анализ крови;
  • биохимия;
  • копрограмма;
  • кал на дисбактериоз;
  • электрокардиограмма;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • электроэнцефалограмма.

Лечение назначается по результатам данных обследования. На первой стадии терапия проводится амбулаторно. При отклонении массы тела от нормы более чем на 20% малыш подлежит госпитализации.

Лечение

Терапия предполагает:

  • прием медикаментов – ферменты, анаболические гормоны, витаминные препараты;
  • коррекцию питания – докорм, частое, но дробное употребление пищи, соблюдение режима;
  • внутривенное введение медикаментов (при тяжелом состоянии малыша) – глюкоза, солевые растворы, витамины;
  • правильный уход за младенцем – ежедневное купание, прогулки на свежем воздухе;
  • соблюдение режима дня;
  • массаж в сочетании с лечебной физкультурой;
  • физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.

Переход на усиленное питание должен быть постепенным. Сначала нужно выяснить переносимость продуктов. На это уходит от 5 до 10 дней. Затем постепенно необходимо увеличивать калорийность и объем употребляемой еды до норм согласно возрасту.

Профилактика

Предупредить гипотрофию легко с помощью сбалансированного питания и правильного ухода за младенцем. Профилактические меры невозможны только в случае редких врожденных аномалий.

Необходимо укреплять иммунитет малыша, защищать его от неблагоприятного воздействия извне, своевременно лечить выявленные болезни.

Кормящая мама должна придерживаться диетического питания, чтобы у новорожденного не было проблем с пищеварительным трактом. Ей нужно следить, чтобы малыш наедался. В случае недостатка молока докармливать смесью.

В первый год жизни нужно ежемесячно посещать плановые осмотры у педиатра, на которых врач взвешивает младенца и может дать консультацию по поводу питания.

Прогноз на первых двух стадиях гипотрофии благоприятный. При третьей степени летальность составляет до 50%.

Читайте также: внутриутробная гипотрофия плода при беременности

причины и лечение / Mama66.ru

Гипотрофия является хроническим нарушением питания у малышей, которое сопровождается постоянным недобором массы тела относительно возраста и роста младенца. Часто гипотрофия у детей сказывается не только на недостаточном развитии мышечной массы, но и на психомоторных аспектах, задержке роста, общем отставании от сверстников, а также вызывает нарушение кожного тургора из-за недостаточного наращивания слоя подкожного жира.

Дефицит массы тела (гипотрофия) у младенцев обычно имеет 2 причины. Питательные вещества могут поступать в организм ребенка в недостаточном для правильного развития количестве или просто не усваиваться.

В медицинской практике гипотрофию выделяют как самостоятельный вид нарушения физиологического развития, подвид дистрофии. Как правило, такому нарушению подвержены маленькие дети в возрасте до года, но иногда состояние сохраняется и до 3 лет, что обусловлено особенностями социального статуса родителей.

Степени гипотрофии у детей и симптомы нарушения

Первая степень

Заболевание характеризуется небольшим снижением аппетита, сопровождающимся нарушением сна и частым беспокойством. Кожа малыша обычно остается практически неизмененной, но имеет пониженную упругость и бледноватый вид. Худоба просматривается лишь в области живота, при этом тонус мышц может быть нормальным (иногда немного сниженным).

В некоторых случаях 1 степень гипотрофии у детей раннего возраста может сопровождаться анемией или рахитом. Наблюдается и общее снижение работы иммунной системы, от чего малыши чаще болеют, выглядят менее упитанным в сравнении со сверстниками. У некоторых детей может наблюдаться расстройство пищеварения, приводящее к диарее или запорам.

Часто 1 степень нарушения остается практически незаметной для родителей, и выявить ее может только опытный врач при тщательном осмотре и проведении диагностики, в ходе чего он должен выяснить, не является ли худоба малыша особенностью его телосложения и наследственным фактором.

Некоторым детям высокий рост и худоба передаются по наследству от родителей, поэтому стройной молодой маме не следует переживать, что ее малыш не выглядит таким же упитанным, как остальные, если при этом он активен, весел и хорошо кушает.

Вторая степень

Характеризуется недостаточностью веса у детей в размере 20-30%, а также отставанием малыша в росте, в среднем на 3-4 см. При этом у младенца могут наблюдаться частые срыгивания, вялость, отказ от еды, низкая подвижность, постоянное состояние грусти, а также отсутствие тепла ручек и ножек.

При гипотрофии 2 степени у новорожденных наблюдается отставание в развитии не только в моторном, но и психическом, плохой сон, бледность и сухость кожи, частые шелушения эпидермиса. Кожа младенца отличается неэластичностью, она легко собирается в складки.

Худоба сильно выражена и затрагивает не только область живота, но и конечности, при этом у малыша отчетливо видны контуры ребер. Дети с такой формой нарушения очень часто болеют и имеют неустойчивый стул.

Третья степень

Малыши с этой формой нарушения сильно отстают в росте, в среднем до 10 см, и имеют дефицит веса более 30%. Характеризуется состояние сильной слабостью, безучастным отношением со стороны ребенка практически ко всему, плаксивостью, сонливостью, а также быстрой утерей многих приобретенных навыков.

Истончение подкожной жировой клетчатки отчетливо выражено по всему телу ребенка, наблюдается сильная атрофия мышц, сухость кожи, холодные конечности. Цвет кожных покровов бледный с сероватым оттенком. Губы и глаза малыша сухие, вокруг рта наблюдаются трещины. Часто детей встречаются различные инфекционные заболевания почек, легких и других органов, например, пиелонефрит, пневмония.

Виды гипотрофии

Нарушение у детей раннего возраста разделяют на 2 вида.

Врожденная гипотрофия

Иначе состояние называют пренатальной задержкой развития, начинающейся еще во внутриутробном периоде. Выделяют 5 основных причин появления врожденного нарушения:

  • Материнские. К этой группе относятся недостаточное и неполноценное питание будущей матери во время беременности, ее очень юный или, наоборот, пожилой возраст. Ранее появлявшиеся мертворожденные дети или выкидыши, наличие серьезных хронических заболеваний, алкоголизм, курение или принятие наркотиков, а также гестоз в тяжелой форме во второй половине беременности могут привести к появлению малыша с гипотрофией.
  • Отцовские. Обусловлены наследственными причинами по отцовской линии.
  • Плацентарные. На появление у новорожденного гипотрофии любой степени могут оказать влияние и плохая проходимость сосудов плаценты, их сужение, аномалии в расположении плаценты, ее предлежание или частичная отслойка. На появление нарушения могут повлиять и тромбоз сосудов, инфаркты, фиброз плаценты.
  • Социально-биологические факторы. Недостаточное материальное обеспечение будущей матери, ее подростковый возраст, а также работа на вредных и химически опасных производствах, наличие проникающей радиации.
  • Иные факторы. Мутации на генетическом и хромосомном уровне, наличие врожденных пороков развития, многоплодная беременность, преждевременные роды.

Приобретенная гипотрофия

Причины появления таких нарушений развития разделяют на два типа: эндогенные и экзогенные.

К эндогенным факторам относят:

  • наличие диатезов в младенческом возрасте;
  • аномалии конституции у малышей до года;
  • иммунодефицит как первичный, так и вторичный;
  • врожденные пороки развития, такие как перинатальная энцефалопатия, пилоростеноз, бронхолегочная дисплазия, болезнь Гиршпрунга, синдром «короткой кишки», нарушения в работе сердечнососудистой системы;
  • эндокринные нарушения, в частности, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм;
  • наличие синдрома мальабсорбции, недостаточности дисахаридаза, муковисцидоза;
  • аномалии процесса обмена веществ наследственной этиологии, например, галактоземия, фруктоземия, болезни Нимана-Пика или Тея-Сакса.

Экзогенными факторами принято считать:

  • заболевания, вызываемые инфекциями, например, сепсис, пиелонефрит, кишечные расстройства, вызванные бактериями (сальмонеллез, дизентерия, колиэнтерит), постоянный дисбактериоз;
  • неправильное воспитание, несоблюдение режима дня. Сюда можно отнести неправильный уход за малышом в возрасте до года, плохие санитарные условия, недостаточность питания;
  • алиментарные факторы, такие как недокорм младенца (качественный или количественный) при естественном вскармливании может наблюдаться при плоской форме соска у матери. Недокорм по причине «тугой» груди, в этом случае малыш не может высосать необходимую норму молока. Рвота или постоянные срыгивания;
  • токсические причины, например, отравление, разные степени и формы гипервитаминоза, питание некачественной молочной смесью или молоком животных с момента рождения (оно организмом новорожденного не усваивается).

Диагностика

Для точного установления диагноза гипотрофии у малышей проводят комплекс исследований, в который входят:

  • Сбор анамнеза. Выясняются особенности жизни младенца, его питание, режим, наличие возможных врожденных заболеваний, прием лекарственных препаратов, условия жизни, уход, а также заболевания родителей, которые могут передаться ребенку на генетическом уровне.
  • Тщательный осмотр, в ходе которого определяется состояние волос и кожи малыша, его полости рта, ногтей. Оценивается поведение ребенка, подвижность, имеющийся мышечный тонус, общий внешний вид.
  • Вычисление индекса массы тела и сопоставление его с нормами развития исходя из веса малыша при рождении и его возраста на момент проведения диагностики. Определяется и толщина слоя подкожно-жировой клетчатки.
  • Проведение лабораторных исследований анализов крови и мочи младенца.
  • Полное иммунологическое обследование.
  • Дыхательные пробы.
  • УЗИ внутренних органов.
  • ЭКГ.
  • Забор крови на полный биохимический анализ.
  • Изучение кала ребенка на наличие дисбактериоза и количества не переваренного жира.


Внутриутробная гипотрофия может быть выявлена еще в период беременности при проведении очередного УЗИ, при котором врач определяет размеры плода и предполагаемый вес.

При обнаружении нарушений развития будущую мать направляют в стационар для проведения полного обследования и принятия необходимых мер.

У новорожденных имеющуюся гипотрофию может определить неонатолог при проведении осмотра сразу после рождения младенца. Приобретенное нарушение развития обычно обнаруживается педиатром при проведении планового осмотра и необходимых замеров роста и веса. В этом случае врач, кроме проведения исследований, обычно назначает консультации других специалистов, что помогает точно установить диагноз и степень гипотрофии.

Лечение

Терапия при гипотрофии проводится в зависимости от степени заболевания. Постнатальная гипотрофия 1 степени лечится в обычных амбулаторных условиях на дому с обязательным строгим соблюдением всех предписаний врача.

Вторая и третья степень требуют лечения в стационарных условиях, где специалисты могут постоянно оценивать состояние малыша и результаты проводимого лечения, которое направлено на устранение имеющихся причин нарушения питания, организацию хорошего ухода за младенцем, коррекцию аномалий метаболизма.

Основу лечения гипотрофии составляет специальная диетотерапия, которая проводится в 2 этапа. Сначала осуществляется анализирование возможных пищевых непереносимостей у младенца, после чего врачом назначается определенная сбалансированная диета с постепенным увеличением порций пищи и ее калорийности.

Основой диетотерапии при гипотрофии является дробное питание небольшими порциями с малым промежутком времени. Еженедельно размер порций увеличивается с учетом необходимой пищевой нагрузки при проведении регулярного контроля и осмотров. В ходе терапии осуществляется корректировка лечения.

Ослабленных малышей, которые не могут самостоятельно глотать или сосать, кормят через специальный зонд.

Проводится и медикаментозное лечение, при котором малышу назначают витамины, ферменты, прием анаболических гормонов, адаптогенов. В случаях особенно тяжелого состояния детей с гипотрофией, им проводят внутривенные вливания специальных белковых гидролизатов, солевых растворов, глюкозы и необходимых витаминов.

Для укрепления тонуса мышц малышам проводят занятия ЛФК и УФО, а также курс специального массажа.

Образ жизни детей с гипотрофией

В ходе лечения ребенка родители должны строго соблюдать все предписания врача. Основными факторами успешного излечения крохи являются установление правильного режима не только для кормления, но и для игры, сна и прогулок.

При правильном уходе и полноценном питании, при условии отсутствия нарушений обмена веществ и других врожденных (приобретенных или хронических) заболеваний малыши достаточно быстро набирают вес и вполне способны догнать параметры своих здоровых сверстников.

Важна профилактика появления гипотрофии у младенцев и заключается она в правильном поведении будущей матери во время вынашивания крохи. Постановка на учет в поликлинику (специальный центр или частную клинику) должна проходить на ранних сроках беременности, уже в течение первого месяца.

Важно вовремя проходить все назначенные обследования и исследования, не пропускать плановые приемы и консультации специалистов. Особым моментом профилактики гипотрофии у ребенка является питание будущей матери, оно должно быть сбалансированным, обеспечивать организму все необходимые вещества не только для своего существования, но и для развития плода.

Своевременное проведение обследования позволяет вовремя выявить имеющееся нарушение и принять необходимые меры по его устранению еще до момента рождения крохи.

Автор: Ваганова Ирина Станиславовна, врач

Полезное видео о дефиците веса у детей

Медицинская редакция:
Эксперты сайта

Автор

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

Лечение гипотрофии 1, 2, 3 степени.

О хронической недостаточности питания у детей раннего возраста или гипотрофии говорят, когда масса тела грудного ребенка «отстает» от его роста и ее значение меньше, чем необходимо для соответствующего возраста. Болезнь характеризуется истощением детского организма, уменьшением подкожно-жирового слоя. Ребенок «тает» на глазах: проявляется худоба, отмечаются вялость мускулатуры, бледность кожи, нарушение теплового обмена.

Существуют три степени заболевания: при 1-й степени гипотрофии потеря веса равна 20% от нормы, 2-я степень — до 40%, 3-я степень — более 40%. При этом врачи выделяют врожденное и приобретенное заболевание.

Гипотрофия новорожденных

Врожденная гипотрофия новорожденных является следствием нарушения развития плода в результате различных осложнений беременности (токсикозы, угроза выкидыша, нефропатия, многоводие, острые заболевания и обострения хронических болезней во время беременности и пр.), патологических изменений плаценты и пуповины, внутриутробного инфицирования.

Немаловажную роль в причине появления заболевания играют неправильное питание беременной женщины, физические и нервно-психические перегрузки, несоблюдение режима дня, вредные факторы на производстве, употребление алкоголя и курение. В результате нарушается доставка плоду кислорода и питательных веществ от материнского организма, что и ведет к развитию болезни.

Приобретенная гипотрофия новорожденного возникает, как правило, при неправильном вскармливании ребенка, вследствие острых и хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, в первую очередь, инфекционных, в результате дефектов ухода, режима и воспитания. Все это приводит не только к недостаточному поступлению в организм малыша белков, жиров, углеводов, энергетических веществ, но и к плохому их усвоению.

Лечение гипотрофии

Комплексное лечение гипотрофии включает в себя общий массаж, лечебную гимнастику, воздушные ванны, диету, хвойные ванны, УФ-облучение.

Первостепенную роль в лечении гипотрофии играет правильно подобранная диетотерапия. Она обязательно должна быть индивидуальной и зависеть от тяжести заболевания. Сложность вскармливания ребенка с гипотрофией состоит в том, что для успешного излечения малышу необходимо повышенное количество основных пищевых веществ.

В то же время устойчивость желудочно-кишечного тракта больного ребенка к пищевым нагрузкам снижена, и при усиленном питании легко может наступить полное расстройство пищеварения, что еще более усугубит тяжесть заболевания. Поэтому диетотерапия должна назначаться только врачом-педиатром. Задача же родителей — строго выполнять все его рекомендации.

При 1-й степени гипотрофии ребенок может находиться дома. Ему следует давать суточный объем такой пищи, которую он должен был бы получать при нормальной для своего возраста массе тела, но не за шесть, а за семь приемов. Сцеженное грудное молоко или молочную смесь рекомендуется подслащивать: чайная ложечка сахара на 200 мл готовой смеси. Если ребенок уже получает каши, немного сахара кладут и туда. Во фруктовый прикорм хорошо ввести бананы. Врач назначает витамины и ферменты.

Детей со 2 - 3 -й степенью заболевания помещают в стационар на время, пока организм не приспособиться нормально переносить пищу. Это достигается уменьшением объема еды и увеличением количества кормлений. Одновременно проводятся: медикаментозное лечение (стимуляторы обмена,ферменты, витамины) и внутривенные вливания компонентов крови. После этого дети начинают получать обезжиренное молоко. Со временем, если позволяют возраст и состояние, в их рацион вводят творог, мясо, желток, рыбу. Если этот этап проходит хорошо, диету немного дополняют сахаром и кашей, а затем сливками и сливочным маслом. Следить за количеством и характером пищи при тяжелых гипотрофиях должен врач.

В больнице малыши находятся в светлых просторных помещениях, по возможности в отдельных палатах-боксах с регулярно кварцуемым подогретым, но не перегретым воздухом. При отсутствии лихорадки и при наличии теплой погоды несколько раз в день проводятся прогулки на улице или на веранде. Ребенка нужно как можно чаще держать на руках; обязательны гимнастика и массаж; в случае отсутствия противопоказаний, детей купают в теплой воде.

Признаками эффективного лечения гипотрофии являются появление у ребенка положительных эмоций, нормализация аппетита, а также состояния кожи и мягких тканей, ежедневное увеличение массы тела на 20-25 г, восстановление утраченных двигательных и психических навыков и приобретение новых, и кроме того, улучшение процесса переваривания пищи.

Профилактика гипотрофии — это:

  • своевременное выявление и лечение болезней беременной;
  • естественное вскармливание;
  • раннее лечение недостаточности грудного молока;
  • правильное питание в соответствии с возрастом;
  • достаточная витаминизация пищи;
  • профилактика рахита, лечение анемий, инфекционных заболеваний органов дыхания, пищеварения, почек, гормональных болезней.

Отделение патологии новорожденных и раннего возраста

В декабре 2006 года отделение патологии новорожденных было открыто  после капитального ремонта, которое состоит из 19 палат « Мать и Дитя» , расположенных на 3-х постах. На первый и второй  посты поступают дети непосредственно из роддомов. На этих постах выделено по 3 палаты для выхаживания недоношенных детей. На 3-ой  пост принимаются новорожденные дети с участка. Каждая палата оборудована новой сантехникой с подачей горячей и холодной воды, пеленальным столом, баком с клеенчатым мешком  для сбора грязного белья, бактерицидной лампой, детской кроваткой, кроватью для мамы.  Все предметы имеют легко обрабатывающуюся поверхность.

Отделение патологии новорожденных расположено  на первом этаже и изолировано от других отделений. Принимаются дети с рождения до 1,5 мес. Отделение рассчитано на 15 коек, которое  имеет межтерриториальное значение, оказывая медицинскую помощь новорожденным нашего города и района , а также новорожденным г. Гурьевска и Салаира, пос. Красный Брод и других городов области.

На сестринском посту находится все необходимое  для ухода за ребенком: шкаф с медикаментами для неотложной помощи при экстренных ситуациях, лекарства, предназначенные для раздачи больным, средства для наружного применения, мединструментарий, необходимый для ухода за новорожденными ( стерильные пипетки, термометры, шпателя, пинцеты), биксы со стерильным материалом. На сестринском посту находится стол для хранения медицинской документации. Пост имеет подводку горячей и холодной воды, весы, электроотсос, ингалятор.

В палатах для недоношенных детей размещены кювезы закрытого типа (всего 6 )  с двойными стенками, встроенными весами, кроме того имеются 5 кроваток-грелок, 2  пеленальных стола с подогревом «Аист». Каждый пост имеет централизованную подачу кислорода. Сейчас у нас появилась возможность использовать кислородные палатки, вместо ранее используемых носовых катетеров.

Недоношенные получают кислородотерапию в кювез. Также для недоношенных детей приобретена сенсорная панель * Beby sense * для выявления апное. Все палаты расположены на солнечную, южную сторону.

В отделении есть процедурный кабинет, оборудованный холодильником для хранения препаратов крови, ее заменителей и других  медикаментов, шкафами для медикаментов, шкафами для инструментария и аппаратуры, системами для в/в вливаний, шприцев, столом для забора крови. Имеется передвижной столик для доставки всего необходимого в стерильных условиях в боксы, где проводятся все манипуляции. В процедурном кабинете имеется подводка горячей и холодной воды, бактерицидная лампа, электроотсос.

Из подсобных помещений есть комната для хранения чистого белья, отдельно от нее комната для сбора грязного  белья, которое выносится сюда из боксов в клеенчатых  мешках. Счет и сортировка белья проводятся в комнате с подводкой  горячей и холодной воды для последующей обработки рук. Комната для сбора  грязного белья оборудована  большим ящиком и бактерицидной лампой. Сейчас у нас оборудована собственная прачечная, что облегчает работу отделения.

Среди других  помещений на посту новорожденных имеются :

  • ординаторская;
  • кабинет старшей медсестры;
  • кабинет кастелянши;
  • санитарная комната для матерей, оборудованная душем;
  • ванная комната;
  • гладильная комната;
  • комната для сан. обработки мед оборудования;
  • холл для отдыха матерей.

Перевод детей на пост новорожденных осуществляется в основном на 6 – 7 день жизни ребенка по договоренности с зав. отделением. Для недоношенных детей заранее готовится кювез. При размещении детей в палатах устанавливается цикличность, а также обязательно учитываются нозология, сроки жизни. Дети с инфекционной патологией  переводятся в отделение сразу после выявления заболевания. Дети в тяжелом и крайне тяжелом состоянии  осматриваются врачом-реаниматологом нашей больницы в роддоме, и если необходим и возможен перевод, то он осуществляется врачом реаниматологом или неонатологом роддома. Все новорожденные  дети, поступившие в детское реанимационное отделение ,ведутся совместно с неонатологом. Отказов в госпитализации нет.

Дети отделения патологии новорожденных обслуживаются общебольничным физиопроцедурным, R-кабинетом и др. диагностическими кабинетами, поэтому для приема новорожденных выделено специальное время с 8 до 9 часов утра. Такие процедуры как электрофорез, массаж, ингаляции лекарственных средств, парафинолечение осуществляются новорожденным непосредственно в палатах.

Влажная уборка боксов проводится 3 раза в сутки с дезрастворами, кварцевание боксов проводится  4 раза в сутки, согласно Приказу № 440.

В целях улучшения организации и качества оказания медицинской помощи  новорожденным отделение работает по приказам:

  1. № 408 от 12.07.89  «О мерах по снижению заболеваемости вирусным гепатитом по Российской Федерации».
  2. № 545 от 10.05.2011г. «О профилактике профессионального заражения ВИЧ инфекцией»
  3. СанПин 2.1.3.2630-10 Санитарно-эпидемические требования к организациям, осуществляющим медицинскую деятельность
  4. МЗ ОСТ42-21-02-1985г., который определяет методы, средства, режим дезинфекции и стерилизации изделий медицинского назначения.
  5. №345 «Профилактика внутрибольничных инфекций в акушерских стационарах и родильных домах.»
  6. № 440 от 30.04.1983г. «О дополнительных мерах по совершенствованиюмедицинской помощи новорожденным детям»

Для соблюдения санитарно-противоэпидемического режима отделения пользуемся следующими дез.средствами:1% р-р Виркона, Лизоформином, Бианолом, Диабаком, Хлормиксом. Рабочие растворы готовятся согласно инструкции каждого дез.средства. Все инъекциии и манипуляции, связанные с уходом за новорожденными, проводятся в перчатках. Персонал отделения ежеквартально проходит медицинский осмотр, регулярно обследуется  на бациллоносительство. Ежемесячно берутся смывы с инструментария, белья, твердого и мягкого инвентаря, рук персонала. Бактериологический контроль за работой в отделении осуществляет городская санэпидстанция согласно плана производственного контроля.

Дети поста новорожденных по  показаниям осматриваются узкими специалистами. По выписке из стационара все дети передаются на участок.

Врач неонатолог , повседневно решаю следующие задачи:

  1. Обеспечивает контакт и преемственность с роддомом  и участковым  врачом.
  2. Осматривет больных поста новорожденных: оцениваю их общее  состояние , интересуюсь аппетитом, сном, характером стула. Оценивает динамику клинических симптомов и синдромов, параклинических  показателей, физическое развитие. Рассчитывает питание и объем инфузионной терапии для недоношенных и тяжелых больных каждые 3 дня, следит за весовой кривой. На основании анамнеза, клинических синдромов, параклиники, осмотра специалистами ставит диагноз и назначает рациональную терапию.
  3. В случаях гипотрофии III степени рассчитывает парентеральное питание.
  4. Своевременно информирует СЭС о выявлении инфекционного заболевания или подозрении на него, занимается комплексной профилактикой инфекционных заболеваний.
  5. Ведет истории болезни, в срок 3 – 5 дней выставляет и обосновывает  клинический диагноз, при длительном пребывании ребенка  в отделении отражает динамику в этапных эпикризахкаждые 10 дней.
  6. Оформляет выписные эпикризы с подробными рекомендациями.
  7. Следит за соблюдением санэпид. режима в отделении, особенно в  периоды заболеваемости  ОРВИ, не допуская  распространения инфекции путем  изоляции новорожденных на отдельный пост, применения профилактических мер среди персонала.
  8. Обучает матерей приемам массажа и гимнастики, дает рекомендации по уходу за новорожденным.

На 1 рабочий час приходится 2-3 ребенка.

Кадры: укомплектованность врачебными кадрами, средним мед персоналом, младшим мед персоналом  — 100%.

В отделении патологии новорожденных 2,5 врачебных ставок ОМС.

  1. Заведующий отделением патологии новорожденных, врач — неонатолог первой категории –  Чештанова Т. Н. общий стаж работы 16 лет. Занимает 1 ставку заведующей отделением + 0,5 ставки врача-неонатолога.  Стаж работы врачем-неонатологом   (по сертификату) 8  лет.

В ОПН  – 2 круглосуточных медсестринских поста . В отделении выделена процедурная и старшая медсестры, занимающие по 1,0 ставки – физических лиц 10. Всего медсестры занимают 21,5 медсестринских ставки. Стаж работы медицинских сестер от 7 до 30 лет. Средний медсестринский персонал отделения опытный. Высшую категорию имеют 7 медсестер, 3 первую категорию. С целью повышения квалификации среднего медицинского персонала проводятся сестринские общебольничные и отделенческие конференции. Младший мед персонал занимает 7 ставок – физических лиц  4. Прочего персонала — 5 ставок.

Прибавка роста и веса для детей первого года жизни. Таблицы

Дорогие родители, малыш растет, и Вас беспокоит, достаточно ли он прибавляет в весе и росте. Для контроля существуют центильные таблицы для оценки физического развития детей, массо-ростовые показатели. При этом Вы должны помнить, что каждый малыш индивидуален, он не может расти по учебнику. Данные рекомендации по весу и росту даны для среднего числа детей, и отклонения на 10 % — это норма. Кроме того, центильный коридор от 25% до 75% — это средние физические показатели. Поэтому и говорят: Физическое развитие — мезосоматическое, макросоматическое, микросоматическое.

Важно, чтобы показатели веса и роста были в одном центильном коридоре, но не более двух смежных. Тогда мы можем говорить о гармоничном развитии. Если разрыв более двух центильных коридоров — развитие дисгармоничное. Тогда мы можем думать либо о несбалансированном питании либо о патологии, связанном с ожирением (паратрофией), либо белково-энергетической недостаточностью (гипотрофией).Кроме того, нельзя забывать и о конституциональных особенностях ребенка, о генетической предрасположенности. Поэтому ни в коем случае нельзя сравнивать своего ребенка с соседским. Чтобы говорить о здоровье ребенка, мы оцениваем его состояние по очень многим критериям. Это и нервно-психическое развитие, данные лабораторного обследования, анамнез, наследственность. Сколько раз в моей практике встречались дети, которые набирали в весе 400-450 г. ежемесячно, к году едва набирали 7,8-8 кг. Но при этом дети уже в 10 месяцев начинали ходить, произносить слоги, выполняли сложные инструкции.

Мы поговорим о прибавке веса и роста для доношенных детей. У недоношенных детей показатели прибавки веса и роста отличаются по степени недоношенности. Кроме того, дети могут рождаться с внутриутробной гипотрофией.

Таблицы для девочек и мальчиков различны по цифровым показателям, но на 1 году жизни эти различия совсем минимальные.

Центильные таблицы для оценки физического развития девочек от 0 до 12 мес.

Длина тела (рост), см.

Центили в %

Возраст в мес.

Масса тела, кг.

Центили в %

3

10

25

50

75

90

97

3

10

25

50

75

90

97

45,8

47,5

49,8

50,7

52,0

53,1

53,9

0

2,6

2,8

3,0

3,3

3,7

3,9

4,1

48,5

50,3

52,1

53,5

55,0

56,1

57,3

1

3,3

3,6

3,8

4,2

4,5

4,7

5,1

51,2

53.3

55,2

56,8

58,0

59,3

60,6

2

3,8

4,2

4,5

4,8

5,2

5,5

5,9

54,0

56,2

57,6

59,3

67,7

61,8

63,6

3

4,4

4,8

5,2

5,5

5,9

6,3

6,7

56,7

58,4

60,0

61,2

62,8

64,0

65,7

4

5,0

5,4

5,8

6,2

6,6

7,0

7,5

59,1

60,8

62,0

63,8

65,1

66,0

68,0

5

5,5

5,9

6,3

6,7

7,2

7,7

8,1

60,8

62,5

64,1

65,5

67,1

68,8

70,0

6

5,9

6,3

6,8

7,3

7,8

8,3

8,7

62,7

64,1

65,9

67,5

69,2

70,4

71,9

7

6,4

6,8

7,3

7,7

8,4

8,9

9,3

64,5

66,0

67,5

69,0

70,5

72,5

73,7

8

6,7

7,2

7,6

8,2

8,8

9,3

9,7

66,0

67,5

69,1

70,2

72,0

74,1

75,5

9

7,1

7,5

8,0

8,6

9,2

9,7

10,1

67,5

69,0

70,3

71,9

73,2

75,3

76,8

10

7,4

7,9

8,4

9,0

9,6

10,1

10,5

68,9

70,1

71,5

73,0

74,7

76,5

78,1

11

7,7

8,3

8,7

9,3

9,9

10,5

10,9

70,1

71,4

72,8

74,1

75,8

78,0

79,6

12

8,0

8,5

9,0

9,6

10,2

10,8

11,3

При этом до трёхмесячного возраста жизни ребенок прибавляет в сутки 20-30 грамм ежедневно, соответсвенно в неделю от 140 до 200.Если говорить о средней прибавке веса по месяцам, то она составляет всего 600 г. в месяц, та как у ребенка после рождения отмечается физиологическая убыль веса (с мочой, калом, переход от внутриутробного вскармливания на грудное в период адаптации), приблизительно 10% веса, что составляет 200-300 грамм.

Чаще к 3-4 дню ребенок восстанавливает свой первоначальный вес, а далее идет прибавка. Но у меня был случай в практике, когда ребенок стал набирать в весе с 20 дня жизни, при этом девочка была активной, рефлексы живые, аппетит хороший, ночной интервал выдерживала, стул 4-5 раз в сутки, мочеиспускание достаточное, развивалась по возрасту. Поэтому не стоит волноваться. Наш индикатор — самочувствие ребенка. Если малыш активный, ест с аппетитом, сон спокойный, кожа чистая, физиологические отправления не нарушены, будьте спокойны, ваш малыш здоров и не голоден. Вы видите по таблице размах веса к году составляет от 8 до 13 кг. Это норма. Повода бежать к эндокринологу, генетику, обследовать ребенка нет.

Или противоположная ситуация: ребенок в первые месяцы жизни набирает по 1-1,5 кг., находясь на грудном вскармливании. Если у малыша нет колик, он не срыгивает, нет гастроинтестинальных проявлений, он активный, кожа чистая, физиологические отправления не нарушены — это тоже норма. Вспомните, как часто бывает, недоношенные дети быстро набирают в весе и к году догоняют своих сверстников. А крупные малыши медленнее набирают вес. За всю мою тридцатилетнюю практику только двое детей к году весили 14-15 кг., правда и родители у них были крупными, высокими. К трём годам они весили практически столько же, прибавляли только в росте, остальные сверстники их догнали.

Месяц

Прибавка веса в граммах

1

600,0

2

800,0

3

800,0

4

750,0

5

700,0

6

650,0

7

600,0

8

550,0

9

500,0

10

450,0

11

400,0

12

350,0

Считается, что к 4-4,5 месяцам ребенок должен удвоить вес, а к концу года утроить.

Бывает, что прибавка роста и веса идёт скачками, отмечается сезонность, неравномерность, иногда асимметрия роста. Педиатров беспокоит окружность головы и груди, к 2-3 месяцам они должны сравняться. Далее грудь растет быстрее. Это важно, чтобы не пропустить патологию.

Чем младше ребенок, тем интенсивнее его рост. В первые 3 месяца жизни длина тела увеличивается на 3 см. ежемесячно, во втором квартале по 2,5-2 см. ежемесячно. В третьем — по 1,5-2 см., в четвертом по 1 см. ежемесячно. Итого общая прибавка роста на первом году жизни составляет около 25 см.

Центильные таблицы для оценки физического развития мальчиков от 0 до 12 мес.

Длина тела (рост), см.

Центили в %

Возраст в мес

Масса тела , кг

Центили в %

3

10

25

50

75

90

97

3

10

25

50

75

90

97

46,5

48,0

49,8

51,3

52,3

53,5

55,0

0

2,7

2,9

3,1

3,4

3,7

3,9

4,4

49,5

51,2

52,7

54,5

55,6

56,5

57,3

1

3,3

3,6

4,0

4,3

4,7

5,1

5,4

53,6

53,8

55,3

57,3

58,2

59,4

60,9

2

3,9

4,2

4,6

5,1

5,6

6,0

6,4

55,3

56,5

58,1

60,0

60,9

62,0

63,8

3

4,5

4,9

5,3

5,8

6,4

7,0

7,3

57,5

58,7

60,6

62,0

63,1

64,5

66,3

4

5,1

5,5

6,0

6,5

7,2

7,6

8,1

59,9

61,1

62,3

64,3

65,6

67,0

68,9

5

5,6

6,1

6,5

7,1

7,8

8,3

8,8

61,7

63,0

64,8

66,1

67,7

69,0

71,2

6

6,1

6,6

7,1

7,6

8,4

9,0

9,4

63,8

65,1

66,3

68,0

69,8

71,1

73,5

7

6,6

7,1

7,6

8,2

8,9

9,5

9,9

65,5

66,8

68,1

70,0

71,3

73,1

75,3

8

7,1

7,5

8,0

8,6

9,4

10,0

10,5

67,3

68,2

69,8

71,3

73,2

75,1

75,5

9

7,5

7,9

8,4

9,1

9,8

10,5

11,0

68,8

69,1

71,2

73,0

75,1

76,9

78,8

10

7,9

8,3

8,8

9,5

10,3

10,9

11,4

70,1

71,3

72,6

74,3

76,2

78,0

80,3

11

8,2

8,6

9,1

9,8

10,6

11,2

11,8

71,2

72,3

74,0

75,5

77,3

79,7

81,7

12

8,5

8,9

9,4

10,0

10,9

11,6

12,1

На втором году жизни ребенок должен прибавить в весе 2—2,5 кг, вырасти на 8-10 см.

Спасибо за внимание.

Гипертрофия сердца новорожденных: роль гиперинсулинизма - обзор литературы

  • 1.

    Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al (2008) Классификация кардиомиопатий: заявление о позиции Рабочей группы Европейского общества кардиологов по миокарду и заболевания перикарда. Eur Heart J 29: 270–276 https://doi.org/ehm342

    PubMed Google Scholar

  • 2.

    Колан С.Д., Липшульц С.Е., Лоу А.М. и др. (2007) Эпидемиология и специфические исходы гипертрофической кардиомиопатии у детей: данные Регистра детской кардиомиопатии.Тираж 115: 773–781. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 3.

    Моак Дж. П., Каски Дж. П. (2012) Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Сердце 98: 1044–1054. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2011-300531

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 4.

    Каски Дж. П., Сиррис П., Эстебан М. Т. и др. (2009) Распространенность мутаций гена саркомерного белка у детей младшего возраста с гипертрофической кардиомиопатией.Circ Genet 2: 436–441. https://doi.org/10.1161/CIRCGENETICS.108.821314

    CAS Статья Google Scholar

  • 5.

    Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P et al (2005) Клинические особенности и исходы детской гипертрофической кардиомиопатии: результаты национального популяционного исследования. Тираж 112: 1332–1338 https://doi.org/CIRCULATIONAHA.104.530303

    PubMed Google Scholar

  • 6.

    Kaski JP, Elliot P (2010) Глава 49 Кардиомиопатии. В: Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ (ред.) Черчилль Ливингстон, Филадельфия, США, 3-е изд.

    Google Scholar

  • 7.

    Lipshultz SE, Orav EJ, Wilkinson JD et al (2013) Стратификация риска при диагностике у детей с гипертрофической кардиомиопатией: анализ данных Регистра детской кардиомиопатии. Ланцет 382: 1889–1897. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61685-2

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 8.

    Breitweser JA, Meyer RA, Sperling MA et al (1980) Гипертрофия сердечной перегородки у младенцев с гиперинсулинемией. J Pediatr 96: 535–539

    CAS PubMed Google Scholar

  • 9.

    Gutgesell HP, Speer ME, Rosenberg HS (1980) Характеристика кардиомиопатии у младенцев от матерей с диабетом. Тираж 61: 441–450

    CAS. PubMed Google Scholar

  • 10.

    Харрис Дж. П., Рикер А. Т., Грей Р. С. и др. (1992) Обратимая гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с несидиобластозом.J Pediatr 120: 272–275

    CAS PubMed Google Scholar

  • 11.

    Розенберг А.М., Хаворт Дж. К., Дегроот Г. В. и др. (1980) Случай лепрекона с тяжелой гиперинсулинемией. Am J Dis Child 134: 170–175

    CAS PubMed Google Scholar

  • 12.

    Rheuban KS, Blizzard RM, Parker MA et al (1986) Гипертрофическая кардиомиопатия при тотальной липодистрофии. J Pediatr 109: 301–302

    CAS PubMed Google Scholar

  • 13.

    Фонда кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям AC, торакальной хирургии AA, Echocardiography AS и др. (2011) Руководство ACCF / AHA по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии, 2011 г., краткое содержание: отчет американского Фонд кардиологического колледжа / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. J Thorac Cardiovasc Surg 142: 1303–1338. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2011.10.019

    Артикул Google Scholar

  • 14.

    Chubb H, Simpson JM (2012) Использование Z-показателей в детской кардиологии. Анн Педиатр Кардиол 5: 179–184. https://doi.org/10.4103/0974-2069.99622

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 15.

    Daubeney PE, Blackstone EH, Weintraub RG et al (1999) Взаимосвязь размеров сердечных структур с размером тела: эхокардиографическое исследование у здоровых младенцев и детей. Кардиол Янг 9: 402–410

    CAS PubMed Google Scholar

  • 16.

    Bhayana S, Siu VM, Joubert GI et al (2002) Кардиомиопатия при врожденной полной липодистрофии. Clin Genet 61: 283–287

    CAS PubMed Google Scholar

  • 17.

    Friguls B, Coroleu W, del Alcazar R et al (2009) Тяжелый кардиальный фенотип врожденной липодистрофии Берардинелли-Зейпа у младенца с гомозиготной мутацией E189X BSCL2. Eur J Med Genet 52: 14–16. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2008.10.006

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 18.

    Abu-Sulaiman RM, Subaih B (2004) Врожденные пороки сердца у младенцев от матерей с диабетом: эхокардиографическое исследование. Педиатр Кардиол 25: 137–140. https://doi.org/10.1007/s00246-003-0538-8

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 19.

    Breitweser JA, Meyer RA, Sperling MA, Tsang RC, Kaplan S (1980) Гипертрофия сердечной перегородки у младенцев при гиперинсулинемии. J Pediatr 96: 535–539

    CAS PubMed Google Scholar

  • 20.

    Reller MD, Kaplan S (1988) Гипертрофическая кардиомиопатия у младенцев от матерей с диабетом: обновленная информация. Am J Perinatol 5: 353–358. https://doi.org/10.1055/s-2007-999722

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 21.

    Sheehan PQ, Rowland TW, Shah BL et al (1986) Контроль за диабетом у матери и гипертрофическая кардиомиопатия у младенцев от матерей с диабетом. Clin Pediatr (Phila) 25: 266–271

    CAS Google Scholar

  • 22.

    Деорари А.К., Саксена А., Сингх М., Шривастава С. (1989) Эхокардиографическая оценка младенцев, рожденных от матерей с диабетом. Arch Dis Child 64: 721–724

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 23.

    Вурал М., Леке Л., Магомедали Х и др. (1995) Следует ли регулярно проводить эхокардиографическое сканирование младенцам от матерей с диабетом? Turk J Pediatr 37: 351–356

    CAS PubMed Google Scholar

  • 24.

    Оберхоффер Р., Хогель Дж., Стоз Ф. и др. (1997) Сердечные и экстракардиальные осложнения у младенцев от матерей с диабетом и их связь с параметрами углеводного обмена. Eur J Pediatr 156: 262–265

    CAS PubMed Google Scholar

  • 25.

    Tan AE, Norizah WM, Rahman HA et al (2005) Индекс сопротивления пупочной артерии при диабетической беременности: ассоциации с исходом для плода и неонатальной гипертрофической кардиомиопатией перегородки.J Obstet Gynaecol Res 31: 296–301 https://doi.org/JOG291

    PubMed Google Scholar

  • 26.

    Ullmo S, Vial Y, Di Bernardo S. et al (2007) Патологическая гипертрофия желудочков у потомков диабетических матерей: ретроспективное исследование. Eur Heart J 28: 1319–1325. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl416

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 27.

    Эль-Ганзури М.М., Эль-Масри С.А., Эль-Фарраш Р.А. и др. (2012) Младенцы от матерей с диабетом: эхокардиографические измерения и IGF-I и IGFBP-1 пуповинной крови.Детский диабет 13: 189–196. https://doi.org/10.1111/j.1399-5448.2011.00811.x

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 28.

    Коллинз Дж. Э., Леонард Дж. В. (1984) Гиперинсулинизм у детей с гипогликемией, страдающих асфиксией и малолетних детей. Ланцет 2: 311–313. https://doi.org/S0140-6736(84)92685-0

  • 29.

    Mehta A, Hussain K (2003) Преходящий гиперинсулинизм, связанный с макросомией, гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, гепатомегалией и нефромегалией.Arch Dis Child 88: 822–824

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 30.

    Massin MM, Van Elmbt G, Soyeur D (1999) Обратимая гипертрофическая кардиомиопатия при врожденном гиперинсулинизме. Acta Cardiol 54: 359–361

    CAS PubMed Google Scholar

  • 31.

    Натараджан Г., Аггарвал С., Мерритт Т.А. (2007) Новая мутация, связанная с врожденным гиперинсулинизмом.Am J Perinatol 24: 401–404. https://doi.org/10.1055/s-2007-984408

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 32.

    Zerah MM, Anderson J, Davenport J, Thornton PS (2013) Смертельная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия в двух случаях неонатального врожденного гиперинсулинизма. 95-е ежегодное собрание и выставка эндокринологического общества, Сан-Франциско Номер презентации: SUN-610

  • 33.

    Хуанг Т., Келли А., Беккер С.А. и др. (2013) Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных с врожденным гиперинсулинизмом.Arch Dis childrenFetal neonatal Ed. https://doi.org/10.1136/archdischild-2012-302546

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 34.

    Stanley CA (1997) Гиперинсулинизм у младенцев и детей. Педиатр Clin North Am 44: 363–374

    CAS PubMed Google Scholar

  • 35.

    Stanley CA (2016) Перспективы генетики и диагностики врожденных нарушений гиперинсулинизма.J Clin Endocrinol Metab 101: 815–826. https://doi.org/10.1210/jc.2015-3651

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 36.

    Flanagan SE, Kapoor RR, Hussain K (2011) Генетика врожденной гиперинсулинемической гипогликемии. Семин Педиатр Хирург 20: 13–17. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2010.10.004

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 37.

    Семпл Р.К., Сэвидж Д.Б., Кокран Е.К. и др. (2011) Генетические синдромы тяжелой инсулинорезистентности. Endocr Rev 32: 498–514. https://doi.org/10.1210/er.2010-0020. https://doi.org/10.1210/er.2010-0020

  • 38.

    Elsas LJ, Endo F, Strumlauf E et al (1985) Leprechaunism: наследственный дефект высокоаффинного рецептора инсулина. Am J Hum Genet 37: 73–88

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 39.

    Termote JU, Breur JM, de Vroede MA (2016) Гипертрофическая кардиомиопатия при синдроме Донохью.Кардиол Янг 26: 815–818. https://doi.org/10.1017/S1047951115002437

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 40.

    Лупса BC, Сачдев В., Лунгу А.О. и др. (2010) Кардиомиопатия при врожденной и приобретенной генерализованной липодистрофии: клиническая оценка. Медицина (Балтимор) 89: 245–250. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e3181e9442f

    Артикул Google Scholar

  • 41.

    Jeninga EH, de Vroede M, Hamers N. et al (2012) Пациент с врожденной генерализованной липодистрофией из-за новой мутации в BSCL2: показания к вторичной митохондриальной дисфункции. JIMD Rep 4: 47–54. https://doi.org/10.1007/8904_2011_86

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 42.

    Zaccai TCF, Kalfon L, Klar A et al (2014) Две новые мутации, выявленные в семейных случаях с синдромом Донохью. Mol Genet Genomic Med 2: 64–72.https://doi.org/10.1002/mgg3.43

    CAS Статья Google Scholar

  • 43.

    Лонго Н., Лэнгли С.Д., Стилл М.Дж., Эльзас Л.Дж. (1995) Пренатальный анализ гена рецептора инсулина в семье с лепреконами. Prenat Diagn 15: 1070–1074

    CAS PubMed Google Scholar

  • 44.

    Musso C, Cochran E, Moran SA et al (2004) Клиническое течение генетических заболеваний рецептора инсулина (тип А и синдромы Рабсона-Менденхолла): 30-летняя перспектива.Медицина (Балтимор) 83: 209–222 https://doi.org/00005792-200407000-00001

    CAS Google Scholar

  • 45.

    Гарг А (2000) Липодистрофии. Am J Med 108: 143–152

    CAS PubMed Google Scholar

  • 46.

    Агарвал А.К., Гарг А. (2006) Генетические основы липодистрофий и лечение метаболических осложнений. Анну Рев Мед 57: 297–311. https://doi.org/10.1146/annurev.мед.57.022605.114424

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 47.

    Jeninga EH, Kalkhoven E (2010) Центральные игроки в наследственных липодистрофиях. Тенденции метаболизма эндокринола 21: 581–588. https://doi.org/10.1016/j.tem.2010.06.006

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 48.

    Agarwal AK, Simha V, Oral EA et al (2003) Фенотипическая и генетическая гетерогенность при врожденной генерализованной липодистрофии.J Clin Endocrinol Metab 88: 4840–4847

    CAS PubMed Google Scholar

  • 49.

    Bjornstad PG, Semb BK, Trygstad O, Seip M (1985) Эхокардиографическая оценка сердечной функции и морфологии у пациентов с генерализованной липодистрофией. Eur J Pediatr 144: 355–359

    CAS PubMed Google Scholar

  • 50.

    Клар А., Бренд А, Гурвиц Х. и др. (1993) Кардиомиопатия при липодистрофии и гипотеза перетекания специфичности.Isr J Med Sci 29: 50–52

    CAS PubMed Google Scholar

  • 51.

    Ли М., Сквайр Дж. А., Вексберг Р. (1998) Молекулярная генетика синдрома Видеманна-Беквита. Am J Med Genet 79: 253–259

    CAS PubMed Google Scholar

  • 52.

    Энгстрем В., Линдхэм С., Скофилд П. (1988) Синдром Видеманна-Беквита. Eur J Pediatr 147: 450–457

    CAS PubMed Google Scholar

  • 53.

    Эллиотт М., Бейли Р., Коул Т. и др. (1994) Клинические особенности и естественное течение синдрома Беквита-Видеманна: представление 74 новых случаев. Clin Genet 46: 168–174

    CAS PubMed Google Scholar

  • 54.

    Маннс CF, Batch JA (2001) Гиперинсулинизм и синдром Беквита-Видемана. Arch Dis childrenFetal neonatal Ed 84: F67 – F69

    CAS Google Scholar

  • 55.

    DeBaun MR, King AA, White N (2000) Гипогликемия при синдроме Беквита-Видемана. Семин Перинатол 24: 164–171

    CAS PubMed Google Scholar

  • 56.

    Kalish JM, Boodhansingh KE, Bhatti TR et al (2016) Врожденный гиперинсулинизм у детей с отцовской однопородной изодисомией 11p и синдромом Беквита-Видемана. J Med Genet 53: 53–61. https://doi.org/10.1136/jmedgenet-2015-103394

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 57.

    Greenwood RD, Somer A, Rosenthal A et al (1977) Сердечно-сосудистые нарушения при синдроме Беквита-Видемана. Am J Dis Child 131: 293–294

    CAS PubMed Google Scholar

  • 58.

    Райан К.А., Бойл М.Х., Бургграф Г.В. (1989) Обратимая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия при синдроме Беквита-Видемана. Педиатр Кардиол 10: 225–228

    CAS PubMed Google Scholar

  • 59.

    Siwik ES, Zahka KG, Wiesner GL, Limwongse C (1998) Сердечная болезнь при синдроме Костелло. Педиатрия 101: 706–709

    CAS PubMed Google Scholar

  • 60.

    Лин А.Е., Гроссфельд П.Д., Гамильтон Р.М. и др. (2002) Дальнейшее определение сердечных аномалий при синдроме Костелло. Am J Med Genet 111: 115–129. https://doi.org/10.1002/ajmg.10558

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 61.

    Dickson PI, Briones NY, Baylen BG et al (2004) Синдром Костелло с гиперплазией островковых клеток поджелудочной железы. Am J Med Genet A 130A: 402–405. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.30288

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 62.

    Sheffield BS, Yip S, Ruchelli ED et al (2015) Смертельная врожденная гипертрофическая кардиомиопатия и узелок поджелудочной железы, морфологически идентичный фокальному поражению врожденного гиперинсулинизма у младенца с синдромом Костелло: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Педиатр Дев Патол 18: 237–244. https://doi.org/10.2350/14-07-1525-CR.1

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 63.

    Sun L, Eklund EA, Chung WK ​​et al (2005) Врожденное нарушение гликозилирования, проявляющееся гиперинсулинемической гипогликемией и гиперплазией островковых клеток. J Clin Endocrinol Metab 90: 4371–4375 https://doi.org/jc.2005-0250

    CAS PubMed Google Scholar

  • 64.

    Drut R, Mortera M, Drut RM (1998) Опухоль желточного мешка плаценты при синдроме Видеманна-Беквита. Педиатр Dev Pathol 1: 534–537

    CAS PubMed Google Scholar

  • 65.

    Aoki Y, Niihori T, Kawame H et al (2005) Мутации зародышевой линии в протоонкогене HRAS вызывают синдром Костелло. Нат Генет 37: 1038–1040. https://doi.org/10.1038/ng1641

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 66.

    Hennekam RC (2003) Синдром Костелло: обзор. Am J Med Genet C, Semin Med Genet 117C: 42–48. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.10019

    Артикул Google Scholar

  • 67.

    Александр С., Рамадан Д., Алхайят Х. и др. (2005) Синдром Костелло и гиперинсулинемическая гипогликемия. Am J Med Genet A 139: 227–230. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.31011

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 68.

    Marquardt T, Denecke J (2003) Врожденные нарушения гликозилирования: обзор их молекулярных основ, клинических проявлений и специфических методов лечения. Eur J Pediatr 162: 359–379. https://doi.org/10.1007/s00431-002-1136-0

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 69.

    Бабович-Вуксанович Д., Паттерсон М.К., Швенк В.Ф. и др. (1999) Тяжелая гипогликемия как симптом углеводного гликопротеинового синдрома.J Pediatr 135: 775–781 https://doi.org/S0022-3476(99)70103-4

    CAS PubMed Google Scholar

  • 70.

    Болес Х., Сьюэлл А.А., Гебхардт Б. и др. (2001) Гиперинсулинемическая гипогликемия - ведущий симптом у пациента с врожденным нарушением гликозилирования Ia (дефицит фосфоманномутазы). J Inherit Metab Dis 24: 858–862

    CAS PubMed Google Scholar

  • 71.

    Korner C, Knauer R, Stephani U et al (1999) Синдром дефицитного углеводов гликопротеина типа IV: дефицит долихил-P-Man: Man (5) GlcNAc (2) -PP-долихилманнозилтрансфераза. EMBO J 18: 6816–6822. https://doi.org/10.1093/emboj/18.23.6816

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 72.

    Clayton PT, Winchester BG, Keir G (1992) Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия у новорожденного с синдромом дефицита углеводов гликопротеинов.J Inherit Metab Dis 15: 857–861

    CAS PubMed Google Scholar

  • 73.

    Вебер Р., Кантор П., Читаят Д. и др. (2014) Спектр и исход первичных кардиомиопатий, диагностированных во время жизни плода. JACCHeart Fail 2: 403–411. https://doi.org/10.1016/j.jchf.2014.02.010

    Артикул Google Scholar

  • 74.

    Pedra SR, Smallhorn JF, Ryan G et al (2002) Кардиомиопатии плода: патогенетические механизмы, гемодинамические данные и клинические исходы.Тираж 106: 585–591

    PubMed Google Scholar

  • 75.

    Hagemann LL, Zielinsky P (1996) Пренатальное исследование гипертрофической кардиомиопатии и ее связи с уровнями инсулина у плодов матерей с диабетом. Arq Bras Cardiol 66: 193–198

    CAS PubMed Google Scholar

  • 76.

    Zielinsky P, da Costa MH, Oliveira LT et al (1997) Естественная история гипертрофии миокарда и ее связь с гиперинсулинизмом у младенцев от матерей с диабетом.Arq Bras Cardiol 69: 389–394

    CAS PubMed Google Scholar

  • 77.

    Lusson JR, Gaulme J, Raynaud EJ, Cheynel J (1982) Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных от диабетических матерей. Arch Fr Pediatr 39: 433–436

    CAS PubMed Google Scholar

  • 78.

    Марон Б.Дж., Робертс В.К. (1979) Количественный анализ дезорганизации клеток сердечной мышцы в межжелудочковой перегородке пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.Тираж 59: 689–706

    CAS. PubMed Google Scholar

  • 79.

    Sutton MGSJ, Lie JT, Anderson KR et al (1980) Гистопатологическая специфичность гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Расстройство миокардиальных волокон и фиброз миокарда. Br Heart J 44: 433–443

    Google Scholar

  • 80.

    Shirani J, Pick R, Roberts WC, Maron BJ (2000) Морфология и значение коллагеновой сети левого желудочка у молодых пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и внезапной сердечной смертью.J Am Coll Cardiol 35: 36–44

    CAS PubMed Google Scholar

  • 81.

    Ховник Т., Братаник Н., Подкрайсек К.Т. и др. (2012) Тяжелая прогрессирующая обструктивная кардиомиопатия и дисфункция почечных канальцев при синдроме Донохью со сниженным аутофосфорилированием рецептора инсулина из-за новой мутации INSR. Eur J Pediatr. https://doi.org/10.1007/s00431-012-1901-7

    PubMed Google Scholar

  • 82.

    Huang T, Kelly A, Becker SA et al (2013) Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных с врожденным гиперинсулинизмом. Arch Dis childrenFetal неонатальный Ed 98: F351 – F354. https://doi.org/10.1136/archdischild-2012-302546

    Артикул Google Scholar

  • 83.

    Maillet M, van Berlo JH, Molkentin JD (2013) Молекулярные основы физиологического роста сердца: фундаментальные концепции и новые игроки. Клеточная биология Nat Rev 14: 38–48. https: // doi.org / 10.1038 / nrm3495

    CAS Статья Google Scholar

  • 84.

    Zapf J, Schoenle E, Froesch ER (1978) Инсулиноподобные факторы роста I и II: некоторые биологические действия и характеристики связывания рецепторов двух очищенных компонентов неподавляемой инсулиноподобной активности сыворотки человека. Eur J Biochem 87: 285–296

    CAS PubMed Google Scholar

  • 85.

    Бедингер Д.Х., Адамс С.Х. (2015) Метаболические, анаболические и митогенные реакции инсулина: тканеспецифическая перспектива для активаторов рецепторов инсулина.Эндокринол клеток Mol 415: 143–156. https://doi.org/10.1016/j.mce.2015.08.013

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 86.

    Bar RS, Boes M, Dake BL et al (1988) Инсулин, инсулиноподобные факторы роста и эндотелий сосудов. Am J Med 85: 59–70

    CAS PubMed Google Scholar

  • 87.

    Brownsey RW, Boone AN, Allard MF (1997) Действие инсулина на сердце млекопитающих: метаболизм, патология и биохимические механизмы.Cardiovasc Res 34: 3–24

    CAS PubMed Google Scholar

  • 88.

    Ren J, Samson WK, Sowers JR (1999) Инсулиноподобный фактор роста I как сердечный гормон: физиологические и патофизиологические последствия при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol 31: 2049–2061

    CAS PubMed Google Scholar

  • 89.

    Nakae J, Kido Y, Accili D (2001) Отдельные и перекрывающиеся функции рецепторов инсулина и IGF-I.Endocr Rev 22: 818–835. https://doi.org/10.1210/edrv.22.6.0452

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 90.

    Rodriguez M, Alonso L, Alvarez E, Blazquez E (1987) Прямое доказательство того, что инсулин не подавляет свои собственные рецепторы в циркулирующих моноцитах новорожденных людей. Диабетология 30: 820–822

    CAS PubMed Google Scholar

  • 91.

    Торссон А.В., Хинц Р.Л. (1977) Рецепторы инсулина у новорожденных.Увеличение сродства и количества рецепторов. N Engl J Med 297: 908–912. https://doi.org/10.1056/NEJM197710272971704

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 92.

    Fazio S, Palmieri EA, Biondi B et al (2000) Роль оси GH-IGF-I в регуляции роста миокарда: от экспериментальных моделей до человеческих доказательств. Eur J Endocrinol 142: 211–216 https://doi.org/1420211

    CAS PubMed Google Scholar

  • 93.

    Netchine I, Azzi S, Le Bouc Y, Savage MO (2011) Молекулярные аномалии IGF1 демонстрируют его критическую роль в эмбриональном, постнатальном росте и развитии мозга. Лучшая практика Res Endocrinol Metab 25: 181–190. https://doi.org/10.1016/j.beem.2010.08.005

    CAS Статья Google Scholar

  • 94.

    Laustsen PG, Russell SJ, Cui L et al (2007) Существенная роль передачи сигналов рецептора инсулина и инсулиноподобного фактора роста 1 в развитии и функционировании сердца.Mol Cell Biol 27: 1649–1664 https://doi.org/MCB.01110-06

    CAS PubMed Google Scholar

  • 95.

    Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP et al (2003) Обновление рекомендаций ACC / AHA / ASE 2003 по клиническому применению эхокардиографии: итоговая статья. Отчет Американской коллегии кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям Комитета ACC / AHA / ASE по обновлению Руководства 1997 года. J Am Soc Echocardiogr 16: 1091–1110.https://doi.org/10.1016/S0894-7317(03)00685-0

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 96.

    Эйнсли-Грин А., Хуссейн К., Холл Дж. И др. (2000) Практическое лечение гиперинсулинизма в младенчестве. Arch Dis childrenFetal neonatal Ed 82: F98 – F107

    CAS Google Scholar

  • 97.

    Палладино А.А., Стэнли КА (2010) Синдром гиперинсулинизма / гипераммониемии. Rev Endocr Metab Disord 11: 171–178.https://doi.org/10.1007/s11154-010-9146-0

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 98.

    Wertheimer E, Lu SP, Backeljauw PF et al (1993) Гомозиготная делеция гена рецептора человеческого инсулина приводит к лепрекону. Нат Генет 5: 71–73. https://doi.org/10.1038/ng0993-71

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 99.

    Flier JS, Usher P, Moses AC (1986) Моноклональные антитела к рецептору инсулиноподобного фактора роста I типа (IGF-I) блокируют опосредованный рецептором IGF-I синтез ДНК: выяснение митогенных механизмов IGF-I и инсулин в фибробластах кожи человека.Proc Natl Acad Sci U S A 83: 664–668

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 100.

    Геффнер М.Э., Каплан С.А., Берш Н. и др. (1987) Лепрехаунизм: действие инсулина in vitro, несмотря на генетическую резистентность к инсулину. Pediatr Res 22: 286–291

    CAS PubMed Google Scholar

  • 101.

    Hone J, Accili D, Psiachou H et al (1995) Гомозиготность по нулевому аллелю гена рецептора инсулина у пациента с лепреконизмом.Хум Мутат 6: 17–22. https://doi.org/10.1002/humu.1380060105

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 102.

    Spudich JA (2014) Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия: четыре десятилетия фундаментальных исследований мышц привели к потенциальным терапевтическим подходам к этим разрушительным генетическим заболеваниям. Biophys J 106: 1236–1249. https://doi.org/10.1016/j.bpj.2014.02.011

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 103.

    Jr WWH, Раджу Т.Н., Хиггинс Р.Д. и др. (2009) Пробелы в знаниях и потребности в исследованиях для понимания и лечения неонатальной гипогликемии: отчет о семинаре Национального института здоровья ребенка и человеческого развития Юнис Кеннеди Шрайвер. J Pediatr 155: 612–617. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.06.044

    Артикул Google Scholar

  • 104.

    Абу-Осба Ю.К., Манасра К.Б., Мэтью П.М. (1989) Осложнения лечения диазоксидом при стойком неонатальном гиперинсулинизме.Arch Dis Child 64: 1496–1500

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 105.

    Timlin MR, Black AB, Delaney HM et al (2017) Развитие легочной гипертензии во время лечения диазоксидом: серия случаев и обзор литературы. Педиатр Кардиол 38: 1247–1250. https://doi.org/10.1007/s00246-017-1652-3

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 106.

    Senniappan S, Alexandrescu S, Tatevian N et al (2014) Терапия сиролимусом у младенцев с тяжелой гиперинсулинемической гипогликемией. N Engl J Med 370: 1131–1137. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1310967

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 107.

    Madiraju AK, Erion DM, Rahimi Y et al (2014) Метформин подавляет глюконеогенез, ингибируя митохондриальную глицерофосфатдегидрогеназу. Nature 510: 542–546. https: // doi.org / 10.1038 / nature13270

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 108.

    Backeljauw PF, Alves C, Eidson M, et al (1994) Эффект внутривенного инсулиноподобного фактора роста I у двух пациентов с лепреконизмом. Pediatr Res. 36: 749–754. https://doi.org/10.1203/00006450-199412000-00012

    CAS PubMed Google Scholar

  • 109.

    Planchenault D, Martin-Coignard D, Rugemintwaza D et al (2014) Синдром Донохью или лепреконизм.Arch Pediatr 21: 206–210. https://doi.org/10.1016/j.arcped.2013.11.016

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 110.

    Ховник Т., Братаник Н., Подкрайсек К.Т. и др. (2013) Тяжелая прогрессирующая обструктивная кардиомиопатия и дисфункция почечных канальцев при синдроме Донохью со сниженным аутофосфорилированием рецепторов инсулина из-за новой мутации INSR. Eur J Pediatr 172: 1125–1129. https://doi.org/10.1007/s00431-012-1901-7

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 111.

    Satoh M, Yoshizawa A, Takesue M et al (2006) Долгосрочные эффекты лечения рекомбинантным человеческим инсулиноподобным фактором роста I на метаболизм глюкозы и липидов и рост пациента с врожденной генерализованной липодистрофией. Endocr J 53: 639–645

    CAS PubMed Google Scholar

  • 112.

    Chan JL, Lutz K, Cochran E et al (2011) Клинические эффекты длительного лечения метрелептином у пациентов с липодистрофией. Endocr Pract 17: 922–932.https://doi.org/10.4158/EP11229.OR

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 113.

    Альварес Р.Ф., Гудвин Дж.Ф. (1982) Неинвазивная оценка диастолической функции при гипертрофической кардиомиопатии с включением и отключением бета-адреноблокаторов. Br Heart J 48: 204–212

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 114.

    Bourmayan C, Razavi A, Fournier C et al (1985) Влияние пропранолола на расслабление левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии: эхографическое исследование.Am Heart J 109: 1311–1316

    CAS PubMed Google Scholar

  • 115.

    de Graaf M, Breur JM, Raphael MF et al (2011) Побочные эффекты пропранолола при лечении гемангиом: серия случаев с участием 28 младенцев. J Am Acad Dermatol 65: 320–327. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2010.06.048

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • Корреляция между массой тела при рождении и гипертрофией левого желудочка у младенцев от матерей с диабетом

    Цель: известно, что у младенцев от матерей с диабетом (IDM) в неонатальном периоде наблюдаются многочисленные осложнения, включая гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ) различной степени.2.7). Нормальный уровень HbA1c в третьем триместре был установлен на уровне 6,0%. Полученные данные включали демографические данные, массу тела при рождении, уровень HbA1c у матери и измерения эхо-сигнала. Результаты: Всего 53 IDM, равное количество мужчин, 50% (p = 1,0). Гестационный возраст 30,5 - 39,4 недели; недоношенные 31 (60%), доношенные 21 (40%), (p <0,001). Диапазон веса при рождении 1,2 - 5,370 кг, SGA; 1 (2%), AGA; 23 (44%), LGA 28 (54%), (p <0,001). Диапазон LVm 3,28-19,1 г, диапазон LVmi 27,9 - 150,24. Уровень HbA1c в третьем триместре матери составляет 5,1–11,8%; хороший контроль 12 (29%), плохой контроль 30 (71%) (р <0.0001). В зависимости от пола: 1 мужчина по LVm и 7 по LVmi; 0 женщин по LVm и 4 LVmi. Имеется положительная корреляция между массой тела при рождении и LVm, R = 0,49 (p Мужчины с LVH, недостаточно данных, основанных только на LVm, для LVmi есть положительная корреляция, R = 0,158 (p = 0,73). Женщины с LVH, недостаточно данных как для LVm, так и для LVmi. Для группы HBA1c (42 ребенка), 1 мужчина по LVm и 7 по LVmi; 0 женщин по LVm и 2 LVmi. Положительная корреляция уровня HbA1c и LVm у матери, R = 0,11 (p = 0,50) , а при LVmi R = 0.23 (р = 0,135). Заключение: известно, что IDM имеют повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, включая ГЛЖ. Исходя из этих результатов, эта когорта с большей вероятностью будет преждевременной, а LGA и наша исследуемая популяция с большей вероятностью будут плохо контролировать свой диабет. Слабо положительная корреляция между массой тела при рождении и материнским HbA1c to и LVm у младенцев позволяет предположить, что, сосредоточив внимание на плохо контролируемых диабетических диадах или только на этих младенцах с LGA, младенцы с повышенным риском ГЛЖ могут быть пропущены и не будут наблюдаться с течением времени.

    • Авторские права © 2018 Американской академии педиатрии

    Гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Детская больница CS Mott

    Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это наследственное заболевание, поражающее определенные белки в клетках сердечной мышцы. Он передается от родителя к ребенку через хромосомы. К настоящему времени обнаружено около 100 различных ошибок (мутаций) в 10 генах, вызывающих HCM. Это довольно часто встречающееся генетическое заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 500.Другие термины, используемые для описания проблемы, - это гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS).

    Нормальное сердце - это четырехкамерный насос. Стенки сердца состоят из слоев мышечных клеток. Сердечный ритм находится под контролем электрической системы сердца. Клетки сердечной мышцы реагируют на электрический импульс, быстро сокращаясь (укорачиваясь). Когда клетки сокращаются вместе, это «сжимает» камеру, и кровь перекачивается вперед.Между сокращениями клетки расслабляются (удлиняются), позволяя крови заполнять камеры сердца до следующего удара сердца. При HCM белки в мышечных клетках, которые позволяют клетке сокращаться и расслабляться, являются ненормальными. Это приводит к жесткости стенок сердца, которые не расслабляются обычным образом между ударами сердца. Медицинский термин для этого - диастолическая дисфункция.

    При ГКМП мышечные клетки также толстые (медицинский термин для этого - гипертрофия), из-за чего стенки сердца также становятся толстыми.Этот эффект наиболее заметен в межжелудочковой перегородке - стенке между двумя нижними камерами сердца - желудочками. В некоторых случаях стенка становится настолько толстой, что препятствует оттоку крови к телу. Это может вызвать симптомы боли в груди во время упражнений и сделать человека более предрасположенным к опасным для жизни нарушениям сердечного ритма, таким как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Даже при отсутствии блокировки кровотока толстые стенки сердца могут легко утомлять человека.

    Как эта проблема влияет на здоровье моего ребенка?

    Хотя ГКМП представляет собой серьезную проблему, последствия для здоровья широко варьируются как по возрасту начала, так и по степени тяжести. Часто симптомы слабо выражены или отсутствуют до позднего детства или подросткового возраста. Наиболее частый симптом - низкая выносливость с одышкой и болью в груди во время упражнений. У некоторых в более зрелом возрасте хроническое переутомление сердца вызывает увеличение сердца и симптомы застойной сердечной недостаточности.

    У людей с ГКМП повышен риск нарушений сердечного ритма, таких как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий и фибрилляция предсердий.Также существует повышенный риск внезапной сердечной смерти (вызванной желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков), который может быть выше у пациентов с очень толстыми стенками сердца или серьезной блокировкой кровотока из левой части сердца. «Непредвиденная» внезапная сердечная смерть (опасный для жизни ненормальный ритм, который самопреобразуется) может показаться «приступом обморока». В будущем достижения в области генетического тестирования могут позволить врачам прогнозировать, кто подвергается более высокому риску внезапной смерти, и принимать профилактические меры (например, имплантировать кардиовертер-дефибриллятор или ИКД).

    Как диагностируется эта проблема?

    Симптомы: Возможные симптомы включают учащенное сердцебиение («учащенное сердцебиение» или «прерывистое сердцебиение»), боль в груди и одышку при физической нагрузке и обмороки.

    Осмотр: Обследование обычно нормальное, за исключением шума в сердце.

    Медицинские тесты: Эхокардиограмма - это основной тест, используемый для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Также проводится электрокардиограмма (ЭКГ), которая почти всегда отклоняется от нормы.Другие сердечные тесты включают холтеровский монитор и рентген грудной клетки. Иногда делают катетеризацию сердца. Если есть проблемы с сердечным ритмом, может потребоваться электрофизиологическое исследование.

    Как лечится проблема?

    Сердечные лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и бета-блокаторы (пропанолол, атенолол), используются для стимуляции расслабления сердечной мышцы. Бета-адреноблокаторы также помогают предотвратить опасные для жизни нарушения сердечного ритма (желудочковая тахикардия). Если возникают опасные для жизни аритмии или считается, что человек подвержен высокому риску таких аритмий, может потребоваться ИКД.Операция на сердце, называемая миомэктомией, иногда проводится при значительной блокаде кровотока. Во время этой операции удаляется часть лишней сердечной мышцы. Пересадка сердца может потребоваться, если есть серьезные симптомы, несмотря на лечение сердечными препаратами / миомэктомию. Трансплантация сердца также может потребоваться при нарушениях сердечного ритма, которые нельзя безопасно лечить с помощью кардиовертера-дефибриллятора.

    Каковы проблемы со здоровьем этих детей в долгосрочной перспективе?

    Хотя ГКМП может быть серьезной проблемой, у многих людей заболевание только легкое, которое вызывает легкие симптомы или вообще не проявляется.Течение болезни, ее тяжесть и последствия для здоровья сильно различаются даже среди членов семьи. В целом, риск серьезных проблем довольно низок, пока гипертрофия (утолщение стенки сердечной мышцы) остается легкой. В более тяжелых случаях лечение высокими дозами бета-блокаторов и имплантация ИКД (при угрожающих жизни аритмиях) значительно улучшили результаты лечения.

    Профилактика SBE: Дети с HCM имеют повышенный риск развития подострого бактериального эндокардита (SBE).Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Дети с пороками сердца более подвержены этой проблеме из-за измененного кровотока через сердце и / или аномальных сердечных клапанов. SBE может возникнуть после стоматологической работы или медицинских процедур на желудочно-кишечном тракте или дыхательных путях, потому что эти процедуры почти всегда приводят к попаданию некоторых бактерий в кровь. СБЭ обычно можно предотвратить, если перед этими процедурами принять антибиотик.

    Рекомендации по упражнениям: Индивидуальную программу упражнений лучше всего спланировать с врачом, чтобы можно было учесть все факторы.Большинству детей с HCM не разрешается заниматься соревновательными видами спорта, но разрешается заниматься малотравматичным спортивным спортом. Для детей важно всегда иметь возможность самостоятельно ограничивать свою деятельность, то есть отдыхать всякий раз, когда они чувствуют в этом необходимость. Дети с HCM обычно не участвуют в интенсивных занятиях физкультурой, но если врач разрешает легкие упражнения, им следует разрешить самостоятельно ограничивать уровень нагрузки, и их не следует оценивать (что может вынудить их превысить свой естественный уровень). пределы).

    Список литературы

    Gajarski RJ & Towbin J. Последние достижения в этиологии, диагностике и лечении миокардита и кардиомиопатий у детей. Curr Opinion Pediatrics 1995; 7: 587-594.

    Spirito et al. Степень гипертрофии левого желудочка и риск внезапной смерти при гипертрофической кадиомиопатии. New England J Med 2000; 342: 1778-1785.

    Автор: S. LeRoy RN, MSN, CPNP

    Отзыв написан сентябрь 2012 г.

    Гипертрофия с перегрузкой объемом сердца новорожденного замедляет созревание ферментов, участвующих в регуляции метаболизма жирных кислот

    ЦЕЛИ

    Целью данного исследования было определение влияния гипертрофии с перегрузкой объемом сердца новорожденного на сердечные ферменты, контролирующие жировые отложения. кислотный обмен.

    ИСТОРИЯ ВОПРОСА

    Вскоре после рождения повышение активности 5'-аденозинмонофосфат-активируемой протеинкиназы (AMPK) приводит к фосфорилированию и ингибированию ацетил-кофермента А (КоА) карбоксилазы (АСС) и снижению уровня малонил-КоА в миокарде. уровни с повышенной скоростью окисления жирных кислот. Неизвестно, влияет ли раннее начало гипертрофии сердца новорожденного на это увеличение окисления жирных кислот в процессе созревания.

    МЕТОДЫ

    Новорожденным поросятам было выполнено эндоваскулярное стентирование артериального протока на 1-е сутки жизни с оценкой 4.Стент диаметром 5 мм, приводящий к шунту слева направо и объемной нагрузке на левый желудочек (ЛЖ). Сравнивались образцы левого и правого желудочков плода, новорожденного, трехнедельного контроля и трехнедельных животных с стентированием.

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Стентирование дало эхокардиографические доказательства перегрузки объемом и гипертрофии миокарда. У контрольных животных активность ACC левого желудочка снизилась с 274 ± 30 пмоль / мг / мин в день 1 до 115 ± 12 через три недели (p <0,05), но не показала этого снижения созревания в гипертрофированных сердцах, оставаясь повышенной (270 ± 50 пмоль / мг / мин, p <0.05). Через три недели уровни малонил-КоА оставались в 2,8 раза выше в гипертрофированных сердцах, чем в контрольных сердцах. В контрольных сердцах активность AMPK LV увеличивалась на 178% между днем ​​1 и тремя неделями, тогда как в гипертрофированных сердцах активность AMPK через три недели составляла только 71% от контрольных значений из-за значительного снижения экспрессии каталитической субъединицы AMPK.

    ВЫВОДЫ

    Раннее начало перегрузки объемом ЛЖ с гипертрофией приводит к задержке нормального созревания окисления жирных кислот в сердце новорожденного.

    Патологическая гипертрофия левого желудочка и обструкция выводного тракта у ребенка от матери с диабетом: история болезни

    Патологическая гипертрофия левого желудочка, асимметричная гипертрофия перегородки и обструкция выводящего тракта - это состояние, характеризующееся жесткостью, гипертрофией желудочковой мышцы, преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, нарушенной релаксацией и мощным, но некоординированным сокращением [11]. Эти данные присутствовали у нашего младенца, как видно на эхокардиографии.В тяжелых случаях наблюдается функциональная субаортальная обструкция, которая называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (IHSS). У нашего ребенка был функциональный субаортальный стеноз от умеренного до тяжелого и другие признаки тяжелой формы кардиомиопатии с асимметричной гипертрофией перегородки.

    Сообщалось о гипертрофической кардиомиопатии в младенчестве [12–15] либо из-за положительного семейного анамнеза семейной кардиомиопатии [15], либо из-за наличия диабета у матери [12–14], что, по-видимому, является общей ассоциацией.У нашего младенца не было семейной истории семейной кардиомиопатии или внезапной смерти, хотя мы не проводили эхокардиографические исследования его родственников 1-й степени родства, скорее, его мать страдала рецидивирующим гестационным сахарным диабетом во время беременности, и диабет плохо контролировался. Это похоже на наблюдение Хэллидея и др. [16] в исследовании двенадцати новорожденных с гипертрофической кардиомиопатией, родившихся женщинам с плохо контролируемым сахарным диабетом. У наших детей при рентгенологическом и эхокардиографическом обследовании обнаружена кардиомегалия.Сравнимые результаты были получены Ховардом и др. [17], при исследовании симптоматических и бессимптомных младенцев от диабетических матерей с гипертрофической кардиомиопатией. У нашего младенца кардиомегалия была вызвана гипертрофией, особенно межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка.

    Ранее были сообщения о связанных врожденных пороках сердца у младенцев от матерей-диабетиков с гипертрофической кардиомиопатией [17], однако у нашего младенца не было врожденных пороков сердца.Обычно у младенцев нет симптомов, но у 5-10% наблюдается респираторный дистресс или признаки плохого сердечного выброса или сердечной недостаточности [2]. У нашего ребенка были симптомы, и респираторный дистресс был наиболее частым симптомом, требовавшим вспомогательной вентиляции. Младенцы матерей с диабетом обычно крупны для гестационного возраста и часто имеют генерализованную органегалию [17,18]. Наш младенец был макросомным, весил 4,8 кг. Гипергликемия у матери с последующей гипергликемией плода стимулирует островковые клетки плода и вызывает стойкую гиперинсулинемию плода, которая может способствовать увеличению гликогенеза, липогенеза и синтеза белка, что приводит к ожирению и макросомии [18].Возможно, что гипертрофия сердца IDM представляет собой еще одно проявление их генерализованной органомегалии, которая присутствовала у нашего младенца.

    Кардиомиопатия у детей грудного возраста от матери-диабетика преходяща, и это свойство отличает ее от других форм кардиомиопатии. Иногда разрешается при нормализации уровня инсулина в плазме [7-10]. У нашего пациента были симптомы и поэтому требовалась немедленная поддерживающая терапия. Пострадавшие младенцы обычно выздоравливают в течение 2–3 недель после поддерживающей терапии, и результаты эхокардиографии показывают нормализацию в течение 6–12 месяцев [2], как показано на примере нашего ребенка.Поддерживающая терапия включает усиленное внутривенное введение жидкости и бета-блокаторы, такие как пропранолол. Нашему ребенку улучшилось состояние после приема пропранолола и интенсивной поддерживающей терапии, и он был выписан домой в стабильном клиническом состоянии. Дигиталис и другие положительные инотропные агенты, такие как добутамин и дофамин, противопоказаны таким младенцам, поскольку они увеличивают риск обструкции желудочкового оттока, что может ухудшить их сердечную функцию [19].

    часто задаваемых вопросов о детях и сердечных заболеваниях

    Вопрос:

    У моей 4-летней дочери недавно обнаружили дыру в сердце.Это называется дефектом межпредсердной перегородки. Нам сказали, что его нужно закрыть. Я слышал, что есть новый способ закрыть отверстие без хирургического вмешательства. Можно ли это сделать иначе, чем хирургическим путем? Моему старшему сыну хирургически восстановили открытый артериальный проток 10 лет назад, когда ему был 1 год. Можно ли закрыть открытый артериальный проток с помощью этого нового метода, не требующего хирургического вмешательства?

    Ответ:

    Дефект межпредсердной перегородки - это отверстие в стенке, разделяющее две верхние камеры сердца, известные как правое предсердие и левое предсердие.Отверстие может быть расположено в разных местах стены (перегородки). Существуют новые методы закрытия этого отверстия без операции на открытом сердце, но это зависит от расположения отверстия. В настоящее время единственные отверстия, которые можно закрыть, известны как вторичный дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное отверстие (PFO). Оба этих типа отверстий имеют соответствующий ободок вокруг отверстия, на которое крепится устройство. Нехирургический метод закрытия заключается в имплантации устройства, напоминающего гантель, в отверстие, чтобы «заткнуть его» изнутри сердца.Это достигается путем прохождения небольшой трубки (катетера) из вены, расположенной в паху, вверх в сердце. Процедура проводится в лаборатории катетеризации сердца и не требует хирургического вмешательства. Доступно несколько устройств, и результаты сопоставимы с хирургическими результатами. Риски, которые встречаются редко, во многом такие же, как и при любой катетеризации сердца. К ним относятся образование сгустков, кровотечение, инфекция, перфорация сердца и аритмии (нарушения сердечного ритма).Для имплантации устройства эмболизация устройства представляет собой дополнительный риск (устройство может вырваться и попасть в другую часть сердца или кровеносных сосудов), что может потребовать хирургического вмешательства. Это крайне редкий риск, потому что большинство устройств предназначены для безопасного перемещения и извлечения в катетерической лаборатории при необходимости. В случае эмболизации хирург просто устранит дефект во время извлечения. Другой риск - это остаточная утечка через устройство, но обычно утечка закрывается в течение двух-шести месяцев, поскольку в организме вырастает новая ткань над устройством.Процедура катетеризации также потребует чреспищеводной эхокардиографии, которая представляет собой эхокардиограмму, выполняемую с зондом, пропущенным через горло, для измерения размера дефекта и помощи в определении правильного положения устройства. Вся процедура проводится под общим наркозом. Имейте в виду, что вам нужно будет принимать аспирин в течение шести месяцев после процедуры. Аспирин используется для предотвращения образования тромбов на устройстве во время заживления тела над ним. Риски хирургического закрытия включают большинство рисков катетеризации, таких как кровотечение, инфекция, сгустки крови, аритмия и остаточные утечки.Другие неотъемлемые риски, связанные с операциями на открытом грудной клетке и на открытом сердце, включают необходимость переливания крови, длительного постельного режима, коллапса легких и легочных инфекций, а также образование жидкости в сердечной сумке. В целом обе процедуры эффективны и имеют низкий риск. Хотя операция будет более болезненной и потребует более длительного периода восстановления и приведет к образованию рубца на груди, она доказала свою эффективность на протяжении многих десятилетий. Метод катетеризации является более новым, и отдаленные результаты еще не известны, но, похоже, не хуже хирургического вмешательства.

    Открытый артериальный проток также можно закрыть без хирургического вмешательства. Он похож на закрытие ASD, но доступны другие устройства. Чаще всего используется устройство, называемое катушкой, которое имеет одобрение FDA для использования в различных нежелательных кровеносных сосудах в организме. Катушка используется уже почти 30 лет и доказала свою безопасность и эффективность для небольших КПК. Доступны и другие устройства для более крупных КПК, некоторые из которых все еще находятся на стадии исследования. За исключением очень маленьких детей или пациентов с очень большим протоком, в большинстве детских кардиологических центров предпочтительным методом закрытия ОАП является катетеризация сердца.

    Вопрос:

    Моему 11-летнему сыну недавно поставили диагноз: двустворчатый аортальный клапан. Что это? Может ли он участвовать в соревнованиях по спорту? Потребуется ли ему когда-нибудь операция или лечение?

    Ответ:

    Термин двустворчатый аортальный клапан относится к створкам аортального клапана. Это клапан, который ведет от сердца к аорте, большому кровеносному сосуду, который доставляет богатую кислородом кровь в организм. В норме аортальный клапан имеет три створки.У двустворчатого клапана всего две створки.

    Из-за этого у пациентов с двустворчатым клапаном может развиться сужение или утечка аортального клапана. Сужение или утечка аортальных клапанов не обязательно развиваются в детстве, но могут возникнуть во взрослом возрасте. В редких случаях эти проблемы требуют устранения с помощью баллона (катетеризация сердца) или хирургического вмешательства. Чтобы определить, присутствует ли сужение или утечка, связанные с двустворчатым аортальным клапаном, кардиолог проводит за пациентом неинвазивные тесты, которые могут включать: электрокардиограммы, эхокардиограммы и стресс-тесты.Если сужение или утечка клапана становятся достаточно серьезными, чтобы потребовать вмешательства, ваш врач объяснит вам это более подробно. Во многих случаях двустворчатые аортальные клапаны не требуют какого-либо вмешательства в детстве, и детям с ними может не потребоваться ограничение активности. Детский кардиолог даст конкретные рекомендации по ограничению активности для каждого пациента в зависимости от степени сужения клапана или утечки. Могут быть введены ограничения, чтобы гарантировать, что нормальное количество кислорода постоянно поступает в сердечную мышцу пациента.

    Вопрос:

    Что такое сердечная астма? Я думал, что астма вызвана аллергией. У моего сына сезонная астма, он принимает ингалятор. У него тоже проблемы с сердцем?

    Ответ:

    Астма - это спазм мелких воздушных трубок (бронхиол) в легких, вызванный множеством факторов, влияющих на прохождение воздуха через легкие. К ним относятся аллергия, пыльца, загрязняющие вещества, упражнения, стресс и заболевания легких. Пациенты обычно имеют затрудненное дыхание, связанное с хрипом и кашлем.Лечение направлено на открытие небольших воздушных трубок с помощью ингаляторов или других пероральных препаратов. У большинства детей, страдающих астмой, есть проблемы этого типа. «Сердечная астма» имитирует легочную астму, но встречается гораздо реже. Пациенты с сердечной недостаточностью или сердечными клапанами, которые не открываются должным образом, также могут испытывать хрипы и кашель, известные как сердечная астма. Однако бронхиальный спазм при сердечной астме вызван обратным давлением со стороны левой части сердца на легкие. Симптомы обычно возникают при физических упражнениях или ночью после сна.Если у ребенка врожденный порок сердца, кашель и хрипы могут быть симптомами сердечной недостаточности и требуют обследования у специалиста по врожденным порокам сердца. Могут потребоваться специальные тесты, такие как эхокардиограмма или рентген грудной клетки, чтобы определить, есть ли у ребенка врожденный порок сердца. Лечение направлено на улучшение насосной функции сердца с помощью лекарств. Если астма вызвана сердечным клапаном, который не работает должным образом, или отверстием между камерами сердца, может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры.

    Вопрос:

    У меня был ребенок с врожденным пороком сердца; почему это случилось? Какова вероятность того, что у меня родится еще один ребенок с таким же дефектом или другим дефектом?

    Ответ:

    Пороки сердца, особенно те, которые возникают как отдельные проблемы у здоровых в остальном младенцев, не всегда имеют легко идентифицируемые генетические или экологические причины. Поскольку кровеносная система является одной из первых систем органов, которая начинает функционировать, проблемы с кровотоком, возникающие на ранних этапах жизни плода, могут усугубляться по мере развития плода.

    Чуть менее 1 процента младенцев, рожденных в Соединенных Штатах (около восьми на 1000 живорожденных), имеют врожденный порок сердца. В зависимости от дефекта шансы родиться у брата или сестры с таким же пороком или другим пороком сердца составляют от 2 до 3 процентов. Хотя это выше, чем у населения в целом (0,8 процента), это все еще относительно небольшой шанс. Некоторые генетические дефекты, такие как синдром Дауна, связаны с пороками сердца. Некоторые генетические синдромы имеют пороки сердца, а также дефекты других систем органов.Около 25 процентов детей с пороком сердца имеют одну или несколько дополнительных аномалий в другом органе. Все эти факты указывают на генетический компонент.

    Многочисленные воздействия окружающей среды также связаны с врожденными пороками сердца. К ним относятся использование некоторых лекарств от судорог, угрей или биполярного психического расстройства или наличие некоторых заболеваний, таких как краснуха (немецкая корь), других вирусных заболеваний, диабета или волчанки на ранних сроках беременности. Алкоголь и уличные наркотики также могут увеличить риск, равно как и воздействие химических веществ, таких как определенные пестициды и растворители.

    Большинство врожденных дефектов встречается не так часто и вряд ли возникнет у будущих детей. Рекомендуется проконсультироваться с консультантом по генетике, чтобы узнать больше о вашем конкретном риске будущей беременности. Полезно оставаться здоровым и избегать определенных воздействий. Эхокардиограмма плода (УЗИ) может помочь обнаружить проблемы с сердцем уже на 12–14 неделе беременности.

    Вопрос:

    Мой 12-летний сын жалуется на боль в груди, когда играет в футбол. Это серьезно? Нужно ли мне отвести его к кардиологу? Что вызывает боль в груди?

    Ответ:

    Мы знаем, что проблемы с сердцем могут вызвать боль в груди.Естественно беспокоиться, когда ребенок или подросток жалуется на боль в груди, причиной которой является их сердце. Многие родители могут даже задаться вопросом, не случился ли у их ребенка сердечный приступ.

    Важно понимать, что проблемы, приводящие к сердечным заболеваниям у взрослых, редко встречаются у детей. И хотя боль в груди довольно часто встречается у молодых людей, очень редко эта боль каким-либо образом связана с их сердцем. Большинство болей в груди у детей несерьезны. Часто невозможно даже определить источник боли.

    Другие причины боли в груди, часто встречающиеся у детей, включают боли, вызванные растяжением мышц или спортивной травмой, боль, связанную с астмой или кашлем, и боль, вызванную такими инфекциями, как пневмония и плеврит. Обычно, если боль вызвана чем-то серьезным, будут и другие признаки. Например, инфекции обычно вызывают жар.

    Лечащий врач вашего ребенка - лучший человек, с которым можно поговорить, если вас беспокоит боль вашего ребенка. Если боль в груди вашего ребенка была связана с эпизодом обморока, это может быть признаком серьезной проблемы, и вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью; Между тем, вашему ребенку следует воздерживаться от занятий спортом.

    Вопрос:

    Моя внучка родилась с коарктацией. Что такое коарктация и как ее лечить?

    Ответ:

    Коарктация аорты - это сужение аорты, большого кровеносного сосуда, выходящего из сердца, который обеспечивает организм богатой кислородом кровью. Коарктация аорты заставляет сердце работать сильнее, чтобы создать давление, достаточное для проталкивания крови через сужение. Это вызывает высокое давление в левой части сердца и в руках, в то время как в ногах давление снижается.У младенцев с коарктацией аорты сердце может не генерировать необходимое высокое давление, и у ребенка могут проявляться признаки сердечной недостаточности, и ему необходимо срочное вмешательство. В целом, долгосрочные перспективы для ребенка, рожденного с этим дефектом, превосходны, если дефект будет исправлен своевременно.

    Коарктация аорты устраняется операцией или интервенционной катетеризацией. Есть несколько различных способов проведения операции. Хирург может вырезать область сужения и сшить два конца вместе или использовать дополнительную ткань (пластырь), чтобы увеличить область.В зависимости от возраста и анатомических особенностей вашей внучки, возможно, удастся исправить коарктацию катетеризацией с помощью баллона и, возможно, стента. Долгосрочные проблемы, на которые следует обратить внимание после операции или катетеризации, включают возможность того, что сужение вернется в область операции, обычно связанное с рубцовой тканью, что потребует повторного вмешательства. В большинстве случаев, если сужение возвращается, сужение можно растянуть с помощью баллона с помощью катетеризации сердца с высокой вероятностью успеха.Более редкая возможность заключается в том, что область аорты, где была сделана операция, со временем может ослабнуть, что приведет к расширению (увеличению) и аневризме (ослаблению) стенок сосудов. Если это произойдет, ей может потребоваться еще одна операция.

    Врачи вашей внучки будут проверять ее после операции по мере ее роста, чтобы убедиться, что этих проблем нет. У вашей внучки в будущем может быть высокое кровяное давление. Однако, когда коарктация аорты фиксируется в раннем возрасте, это с меньшей вероятностью станет проблемой.После восстановления коарктации существует небольшой риск эндокардита (сердечной инфекции). У некоторых девочек с коарктацией может быть хромосомная проблема, называемая синдромом Тернера, и этим детям может потребоваться медицинское обследование по поводу других возможных проблем, не связанных с сердцем.

    До тех пор, пока в аорте не осталось значительного сужения и ее кровяное давление в норме, она должна иметь возможность заниматься спортом без ограничений и вести нормальный образ жизни.

    Вопрос:

    Мой ребенок становится «синим», когда плачет.У нее проблемы с сердцем?

    Ответ:

    У младенцев очень часто появляется «посинение» вокруг рта, когда они плачут или если кажется, что они задерживают дыхание. У младенцев также часто появляются синие руки и ноги, когда им холодно. Это очень частое наблюдение родителей, которое описывает нормальное состояние, называемое «акроцианозом». У детей и взрослых нормальная реакция - отражать холодные пальцы рук и ног. Даже нормальная комнатная температура может показаться голому ребенку холодной.

    Следует проконсультироваться с врачом по поводу стойкой синевы (даже в состоянии покоя), синевы губ или десен или синевы, связанной с затрудненным дыханием, вялостью и плохим кормлением.

    Увеличенное сердце

    Вопрос:

    В чем причина увеличения сердца у 11-летнего ребенка? Его основные жалобы - боль в груди и сильный кашель, а иногда и рвота.

    Ответ:

    Обнаружение увеличенного сердца у ребенка или подростка, который жалуется на боль в груди, кашель и некоторую рвоту, должно вызвать немедленное расследование для определения точного характера проблемы.Некоторые сердечные заболевания могут привести к появлению этих симптомов у ребенка, который ранее был здоровым. Примеры включают воспаление оболочки или мешка, окружающего сердце (состояние, называемое перикардитом), которое часто связано с накоплением жидкости в этом мешочке (так называемый перикардиальный выпот), и воспаление самой сердечной мышцы (состояние, называемое миокардитом, которое может быть вызванным вирусом). Менее распространенные состояния, которые могут проявляться этими симптомами и увеличенным сердцем, включают слабость сердечной мышцы (состояние, называемое дилатационной кардиомиопатией), ревматическая лихорадка (редко в США), инфекция сердечных клапанов (называемая эндокардитом) и ранее неизвестные врожденные аномалии сердца или кровеносных сосудов.Сердечные приступы, которые могут возникнуть у взрослых, крайне редки у детей и, скорее всего, не являются причиной боли в груди и увеличения сердца.

    Чаще всего увеличенное сердце обнаруживают на рентгеновском снимке грудной клетки, тесте, который дает только общее представление об общем размере сердца и кровеносных сосудов. Детский кардиолог проведет тщательное обследование вашего ребенка, включая подробный анамнез, тщательный физический осмотр и электрокардиограмму (ЭКГ). Эхокардиограмма (УЗИ сердца) является ключевым тестом при оценке увеличенного сердца.Этот тест предоставит подробную информацию об анатомии, размере и функции камер сердца. Иногда для завершения исследования могут потребоваться дополнительные тесты, такие как катетеризация сердца и биопсия сердечной мышцы.

    Заклинания обморока у детей

    Вопрос:

    Последние несколько месяцев моя дочь теряла сознание в школе. Мне сказали, что беспокоиться не о чем, и все, что мне нужно сделать, это добавить больше соли в ее рацион. Хотя она ест много крендельков и картофельных чипсов, она все равно теряет сознание.Я боюсь! Что это может быть и можно ли ее лечить?

    Ответ:

    Обмороки - частая проблема у детей. В большинстве случаев обмороки не представляют угрозы для жизни, но существуют серьезные причины обморока, которые должен исключить специалист по детским сердечным заболеваниям. Если предположить, что эти серьезные причины обморока исключены, похоже, что у вашей дочери бывают простые приступы обморока, которые имеют научное название «нейрокардиогенный обморок».«Важно помнить, что это состояние не опасно для жизни и его можно лечить разными способами. Описанное вами лечение увеличения потребления соли и / или потребления жидкости обычно является первым шагом к лечению нейрокардиогенного обморока или» обмороки ». Если это не сработает, вы можете использовать несколько других вещей. На данный момент лучше всего перезвонить своему врачу и сообщить ему, что текущее лечение не работает, чтобы другие методы лечения могут быть рассмотрены или могут быть выполнены другие тесты.

    Эхокардиограмма плода

    Вопрос:

    Я на 20 неделе беременности и думала, что все идет хорошо. Мой акушер сказал, что заметила «светлое пятно» в сердце моего будущего ребенка, и посоветовал мне пойти к детскому кардиологу для проведения эхокардиограммы плода. У моей дочери шум в сердце, но мне сказали, что это ничего не значит. Что такое эхокардиограмма плода и почему акушеры направляют на нее пациентов? Серьезно ли «светлое пятно» на сердце? Повышает ли шумы в сердце моей дочери, что у моего будущего ребенка проблемы с сердцем? Работает ли сердце моего будущего ребенка одинаково до и после рождения ребенка?

    Ответ:

    Ваш акушер может более подробно изучить возможность порока сердца.Проблемы с сердцем - самый распространенный врожденный дефект, встречающийся примерно у 1 процента детей. Эхокардиограмма плода - это специализированное ультразвуковое исследование, выполняемое детским кардиологом с фокусом на сердце плода. Аппарат выглядит точно так же, как обычный ультразвуковой аппарат, но отображает только сердце. В нем есть специальные датчики и оборудование, позволяющие получать четкие изображения сердца плода. Риск для плода отсутствует, и вам не обязательно иметь полный мочевой пузырь для исследования. Если обнаружена проблема с сердцем, детский кардиолог объяснит диагноз и объяснит, что он будет значить для ребенка после рождения.

    Акушер может направить кого-нибудь к детскому кардиологу для проведения эхокардиограммы плода по нескольким причинам. Некоторые примеры:

    • подозрение на порок сердца на плановом УЗИ
    • Нарушение сердечного ритма
    • семейный анамнез врожденных пороков сердца
    • проблема в другом органе плода
    • определенные материнские заболевания или воздействия лекарств

    В большинстве случаев этот тест является профилактическим и проводится для того, чтобы убедить вас, что все в порядке.Это почти всегда тот случай, когда поводом для обращения является «светлое пятно». Они почти всегда проходят ко времени рождения ребенка. Если у вас или у одного из ваших детей есть структурный врожденный порок сердца, то будущие дети подвергаются несколько повышенному риску. Однако большинство шумов в сердце невинны и никоим образом не означают, что будущие дети подвергаются повышенному риску.

    Важно знать, что структура кровообращения у плода отличается от кровообращения после рождения ребенка. Это потому, что плацента, а не легкие, обеспечивает ребенка кислородом.В сердце есть дополнительный сосуд и отверстие, которые позволяют крови обходить легкие. Характер кровообращения плода может защитить плод от болезней, даже если есть проблемы с сердцем. Такой паттерн кровообращения также не позволяет детскому кардиологу исключить небольшие отверстия в сердце или закупорку кровеносного сосуда, ведущего к нижней половине тела. Все нормальные исследования эхокардиограммы плода имеют это ограничение.

    Эхокардиография плода обычно очень точна, но может быть ограничена, если ребенок находится в плохом положении или в околоплодных водах мало.Иногда рекомендуется вернуться для повторной эхокардиограммы плода или эхокардиограммы ребенка после рождения, если невозможно получить полное исследование.

    Ваш детский кардиолог свяжется с вашим акушером, чтобы убедиться, что результаты вашей эхокардиограммы плода включены в вашу карту. Педиатрические кардиологи также тесно сотрудничают с педиатрами и неонатологами (специалистами по новорожденным), чтобы убедиться, что все врачи, которые могут принимать участие в уходе за вашим ребенком до и после родов, осведомлены о любых проблемах, связанных с сердцем.

    Последующий уход

    Вопрос:

    Моему 15-летнему сыну сделали операцию на сердце, когда ему было 14 месяцев. Он посещал своего кардиолога раз в год, пока ему не исполнилось 7 лет, и мы получили хорошее заключение. Мы переехали в новый город семь лет назад и нового кардиолога так и не нашли. За исключением шрама на груди, он выглядит как любой другой ребенок, но наш педиатр порекомендовал записаться на прием к местному кардиологу. Это необходимо? Обязательно ли это детский кардиолог?

    Ответ:

    Почти все дети, перенесшие операцию на сердце, нуждаются в регулярном наблюдении у кардиолога, специализирующегося на уходе за пациентами с врожденными пороками сердца.Для детей этим специалистом будет детский кардиолог, а для взрослых - взрослый или детский кардиолог, прошедший дополнительную подготовку по уходу за взрослыми с врожденными пороками сердца. Регулярное наблюдение необходимо, потому что, несмотря на то, что была сделана операция на сердце, по мере взросления ребенка могут возникнуть проблемы с сердцем. Эти проблемы могут включать нарушение сердечного ритма, сужение или утечку сердечных клапанов, слабость сердечной мышцы и другие, более редкие осложнения.

    Важно знать диагноз вашего сына. Если возможно, обратитесь к кардиологу вашего сына, когда он был маленьким, и попросите копию его медицинских карт с момента операции и всех последующих посещений кардиолога. Это будет очень полезно, когда вы пойдете к новому врачу, особенно в новом городе. Если у вас нет этих старых записей, вы или ваш новый врач можете позвонить в кардиологическое отделение, где вашему сыну была сделана операция, чтобы получить копию записей.

    Для большинства пациентов, перенесших врожденную операцию на сердце, наблюдение является обычным и часто рекомендуется ежегодно.Кардиолог осмотрит вашего сына на предмет старых шрамов и прислушается к его сердцу. Электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (УЗИ сердца), 24-часовой холтеровский мониторинг, стресс-тестирование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография - вот некоторые из тестов, которые может порекомендовать кардиолог вашего сына. Кардиолог сообщит вам, есть ли у вашего ребенка риск необходимости в будущих процедурах (хирургическое вмешательство или катетеризация сердца), а также опишет любые ограничения для физических упражнений и другой напряженной деятельности, которой следует придерживаться.Вам также сообщат, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики до посещения стоматолога.

    Учитывая все существующие типы врожденных пороков сердца, очень важно, чтобы кардиолог, знающий о врожденных пороках сердца, принимал участие в уходе за вашим ребенком на неопределенный срок. В некоторых местах имеются специализированные центры, оказывающие помощь взрослым с врожденными пороками сердца. В этих центрах обычно есть команда врачей, медсестер и других специалистов, имеющих опыт ухода за взрослыми пациентами, перенесшими операцию на сердце.Ваш детский кардиолог может посоветовать вам, как вести себя после того, как ваш сын станет взрослым.

    Процедура Фонтана

    Вопрос:

    Когда мой мальчик родился, его называли «голубым младенцем». Врач сказал, что его сердце имеет только один желудочек вместо двух, и кровь не течет от сердца к легким. Он сказал, что им предстоит сделать три операции. Последний называется процедурой Фонтана. Что он имеет в виду? Вы можете объяснить, зачем моему ребенку все эти операции?

    Ответ:

    Ваш ребенок родился с очень редким пороком сердца, называемым атрезией легочной артерии.У него есть только одна пригодная для использования насосная камера, или желудочек. У ребенка действительно есть одна нормальная главная артерия, называемая аортой, которая дает насыщенную кислородом кровь в его тело, и две нормальные основные вены (называемые полой веной), которые доставляют неоксигенированную кровь обратно к сердцу. Чтобы направить достаточный кровоток в легкие, две большие вены, по которым неоксигенированная кровь выводится из организма, в конечном итоге должны быть напрямую соединены с артериями, идущими к легким (легочными артериями). Поскольку артериальное давление в легочных артериях новорожденного ребенка высокое, соединение вены с легочной артерией не может быть выполнено немедленно.Следовательно, операцию ребенку нужно будет сделать в три этапа. Первая операция - это шунт или соединение основной артерии или аорты с легочной артерией. Вторая операция - это шунтирование одной крупной вены в легочную артерию (первый шунт удаляется при второй операции). В третьей операции вторая главная вена соединяется с легочной артерией. Этот третий этап называется процедурой Фонтана. Вашему ребенку необходимы эти три операции на отдельных этапах, потому что это помогает ему постепенно адаптироваться к изменениям направления кровотока.Немедленное выполнение процедуры Фонтана окажет слишком большое напряжение на его сердце.

    Получение второго мнения

    Вопрос:

    Как мне получить второе мнение относительно проблемы с сердцем у моего ребенка?

    Ответ:

    Очень важно получить больше информации о проблеме с сердцем у вашего ребенка. Никогда не бойтесь задавать вопросы своему врачу и убедитесь, что вы понимаете ответы. Иногда родители чувствуют, что им нужно другое мнение о проблеме своего ребенка.Вот несколько полезных советов о том, как получить необходимую информацию, чтобы обеспечить наилучший уход за вашим ребенком.

    • Сначала поговорите с кардиологом вашего ребенка. Проблемы с сердцем у детей могут сбивать с толку, сложно объяснить работу сердца и варианты лечения. Студентам-медикам требуется много часов занятий в классе, чтобы понять эти сложные проблемы, поэтому не смущайтесь, если вы не поняли или не вспомнили всего этого после первого или второго занятия.
    • Составьте список вопросов. Это могут быть эмоциональные и трудные обсуждения, поэтому полезно иметь письменный список вопросов.
    • Спросите схемы. Опять же, из-за сложности сердца изображения могут иметь большое значение, чтобы помочь вам понять проблему и лечение.

    Иногда проблемы с сердцем у детей могут быть неотложными, требующими немедленного внимания и не дающими времени для второго мнения. Однако, когда позволяет время, если вам все еще нужна дополнительная информация или другая точка зрения, примите во внимание следующее:

    • Спросите кардиолога вашего ребенка, к кому обратиться за вторым мнением.Хотя это может показаться неудобным или смущающим, ваш врач должен понимать и помочь вам найти другого детского кардиолога в области, связанной с проблемой вашего ребенка. Если это невозможно, вы можете получить направление от педиатра вашего ребенка. Медицинское обслуживание в Соединенных Штатах стало очень узкоспециализированным, особенно в отношении некоторых сложных проблем с сердцем у детей. В определенных обстоятельствах может быть даже более целесообразным поговорить с хирургом-кардиологом или детским кардиологом, специализирующимся в таких областях, как катетеризация сердца, лечение аритмии (нерегулярного сердечного ритма), трансплантация сердца и т. Д.
    • Получите соответствующие записи у кардиолога вашего ребенка. Чтобы максимально использовать ваше второе мнение, специалисту-консультанту очень поможет, если он или она сможет иметь подробные записи для просмотра. Такие записи могут включать записи о визитах в офис, отчеты о катетеризации, оперативные отчеты, видеозаписи, копии на компакт-дисках или DVD с эхокардиограммами или даже копии изображений, полученных во время катетеризации сердца.
    • Если возможно, обратитесь к врачу-консультанту перед визитом.Врач-консультант может пожелать просмотреть записи вашего ребенка перед визитом или попросить вас взять их с собой. В любом случае, подготовка повысит вероятность того, что визит предоставит вам информацию, которую вы ищете. Не забудьте взять с собой список!

    Полная АВ-блокада «Блокада сердца»

    Вопрос:

    Мой ребенок родился с медленным пульсом. Нам сказали, что у нее «блокада сердца». Что это? Ее врачи также сказали нам, что ей нужен кардиостимулятор, но когда мы держим ее и кормим, она кажется в порядке.Мы напуганы. Что вызвало блокаду ее сердца? Я чувствую себя виноватым. Сделал ли я что-то, что заставило моего ребенка заболеть? Будет ли она когда-нибудь жить нормальной жизнью, если у нее будет кардиостимулятор? Сможет ли она плавать и играть с другими детьми? Сможет ли она иметь детей, когда вырастет? Мне очень жаль, что у меня так много вопросов.

    Ответ:

    Сердце - это насос со встроенной электрической системой. Обычно электричество начинается в верхней камере и распространяется в нижние насосные камеры через специальную ткань сердца, называемую проводящей системой или AV-узлом.Эта система похожа на нерв, проходящий через середину сердца. Это позволяет верхней и нижней камерам сжиматься одна за другой, что обеспечивает наилучшую функцию откачки.

    Блокада сердца возникает, когда прекращается распространение электричества от верхних камер (предсердий) к нижним камерам (желудочкам). Это прерывание может быть частичным или полным. Если он частичный, не все электрические сигналы проходят из верхней камеры в нижнюю. Частота сердечных сокращений может быть нерегулярной, но это не может вызвать проблем.В других случаях, однако, прерывание полное, и верхняя и нижняя камеры не имеют электрического соединения. Нижние камеры перекачиваются независимо от верхних камер. Это может вызвать проблемы, если частота сердечных сокращений нижних камер слишком низкая. Могут возникнуть симптомы усталости, головокружения, головной боли и обморока. Если скорость очень низкая, функция сердечного насоса может не обеспечивать достаточное кровоснабжение организма. Тогда сердце становится неэффективным насосом, что может привести к застойной сердечной недостаточности.

    Когда у новорожденного обнаруживается блокада сердца, ее точная причина может быть неизвестна, как при большинстве типов врожденных пороков сердца.Блокада сердца обычно возникает в нормальных сердцах. Операция на сердце не может решить проблему. Однако, если частота сердечных сокращений ребенка слишком низкая и симптомы развиваются, может потребоваться кардиостимулятор. Кардиостимуляторы - это небольшие электронные устройства с батарейным питанием, размером чуть больше двух серебряных долларов, которые напоминают сердцу о необходимости биться с соответствующей частотой, чтобы предотвратить симптомы очень низкой частоты сердечных сокращений. Эти устройства хирургическим путем имплантируются под кожу в верхней части живота или груди.Провод соединяет генератор кардиостимулятора с сердцем. Кардиостимулятор, как правило, необходим на протяжении всей жизни человека, и его необходимо будет заменять хирургическим путем, обычно каждые 5-10 лет по мере износа батареи. Младенцы с кардиостимуляторами могут нормально развиваться и вести нормальный образ жизни. В дальнейшем им придется избегать некоторых видов контактных видов спорта, таких как футбол и борьба, чтобы не повредить систему кардиостимулятора.

    Некоторым детям не нужны кардиостимуляторы, пока они не станут подростками.Провода этих кардиостимуляторов проходят через вены, ведущие к сердцу, и подключаются к кардиостимулятору в верхней части грудной клетки под ключицей.

    Иногда мать ребенка с блокадой сердца может по незнанию иметь заболевание, которое вызывает проблемы с некоторыми тканями ее собственного тела, такими как кожа и суставы. Пример одного из типов этого состояния называется красной волчанкой. Ее состояние может повлиять на развивающийся плод, нарушив работу проводящей системы сердца младенца.Сами младенцы не имеют проблем с кожей и суставами. Поскольку у матерей, у которых есть новорожденный с блокадой сердца, могут возникнуть проблемы с кожей и суставами в более позднем возрасте, им следует уведомить своих врачей и рассмотреть возможность проведения специального обследования.

    Сердечный шум, Невинный

    Вопрос:

    Мне недавно сказали, что у моей 6-летней дочери шепот, но это «невинный шепот», и мне не о чем беспокоиться. Моя сестра родилась с дырой в сердце, перенесла операцию на открытом сердце и сейчас принимает лекарства, потому что у нее слабое сердце.Боюсь, что у моей дочери что-то серьезное. Есть ли такое понятие, как невинный ропот? Если так, то, что это? Стоит ли мне больше беспокоиться о дочери, потому что у моей сестры врожденный порок сердца?

    Ответ:

    Невинные сердечные шумы - это звуки, производимые кровью, циркулирующей через камеры и клапаны сердца или через кровеносные сосуды рядом с сердцем. Иногда их называют другими названиями, такими как «функциональные» или «физиологические» шумы.

    Невинный шум, также называемый функциональным или нормальным шумом, очень часто встречается в младенчестве и детстве.Фактически, по оценкам, в какой-то момент жизни у большинства детей будет невинный шум в сердце. Есть несколько типов невинных шумов, но все они представляют собой нормальный звук крови, когда она течет из сердца в основные кровеносные сосуды тела или легких. Нормальные шумы обычно диагностируются по типичному звуку, который слышен с помощью стетоскопа во время медицинского осмотра. Некоторые шумы требуют дополнительных тестов, таких как электрокардиограмма (ЭКГ) или эхокардиограмма (Эхо), чтобы отличить их от гораздо менее распространенных аномальных шумов.

    В редких случаях аномалии сердца могут передаваться по наследству. Однако, если у вас нет врожденного порока сердца и ваша сестра - единственный член семьи, родившийся с сердечным заболеванием, то ваша дочь не подвергается повышенному риску возникновения такой проблемы.

    Иногда, когда врач впервые слышит шум через стетоскоп, он или она может захотеть сделать другие тесты, чтобы убедиться, что шум невиновен. После этого нет необходимости в повторном обследовании сердца, если у пациента или врача нет дополнительных вопросов.Ребенку не нужны лекарства, у него не будет сердечных симптомов, и у него нет проблем с сердцем или сердечных заболеваний. Родителю не нужно баловать ребенка или ограничивать его или ее диету или занятия. Ребенок может быть таким же активным, как и любой другой нормальный, здоровый ребенок.

    Пульс

    Вопрос:

    Когда мой сын спит, его пульс часто меняется на 80, 60 и 40 с паузой в несколько секунд; изменения цвета не отмечается. Это признак потенциально серьезных проблем?

    Ответ:

    Хотя вы не упомянули возраст вашего сына, я предполагаю, что ему может быть около 7 или 8 лет.Если это так, частота сердечных сокращений 80 ударов в минуту будет в пределах нормы. Во время сна частота сердечных сокращений будет снижаться и время от времени будет меняться, чаще всего в зависимости от его дыхания. Однако, если вас это беспокоит, вам следует обсудить это с педиатром вашего ребенка. Поскольку он или она будут знакомы с историей болезни вашего сына и результатами любого дальнейшего обследования, которое он, возможно, пожелает провести, врач сможет ответить на ваш вопрос и, что не менее важно, успокоит вас.

    Трансплантация сердца

    Вопрос:

    Моей сестре сказали, что ее дочери нужна пересадка сердца. Можете ли вы предоставить мне информацию об этом?

    Ответ:

    Трансплантация сердца заключается в замене вышедшего из строя сердца на новое (донорское сердце). Детям трансплантацию сердца проводят по двум основным причинам - врожденный порок сердца или серьезный сбой сердечной мышцы. Трансплантация сердца рассматривается, когда нет других медицинских или хирургических возможностей.Сердца дарятся тем, кто получил травму, приведшую к смерти его или ее мозга, но не других жизненно важных органов, и чья семья согласилась предоставить сердце и другие органы для пожертвования. Многие дети, которым проводят пересадку сердца, живут на годы дольше, чем в противном случае, и имеют отличное качество жизни.

    Дети, которым требуется пересадка сердца, помещаются в список ожидания, который ведется национальным агентством под названием United Network of Organ Sharing (UNOS).Время ожидания сердца может варьироваться от нескольких дней до месяцев (даже больше года) и зависит от множества факторов, включая размер, группу крови и то, был ли пациент госпитализирован на внутривенные сердечные препараты.

    Пациенты, которым проводят трансплантацию сердца, должны принимать лекарства, чтобы их собственное тело не атаковало сердце (отторжение). Это связано с тем, что система защиты организма от инфекции (иммунная система) распознает сердце как инородное тело и пытается повредить его. К сожалению, эти лекарства имеют множество побочных эффектов, в том числе повышают уязвимость организма к опасным инфекциям, вызывают повреждение почек и даже рак.Для тщательного наблюдения необходимы частые визиты (не реже одного раза в три месяца) в бригаду кардиологов-трансплантологов.

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Вопрос:

    Расскажите, пожалуйста, о гипертрофической кардиомиопатии у детей. Моей 8-летней дочери только что поставили диагноз гипертрофия желудочков. Когда ей было 2 года, у нее диагностировали шум в сердце, и мне сказали, что она, вероятно, перерастет его. Можете ли вы пролить свет на то, как это могло произойти?

    Ответ:

    Шум, который у вашего ребенка был в возрасте 2 лет, вероятно, не имел ничего общего с ее текущим диагнозом.Шумы, или «дополнительные тоны сердца», очень распространены у детей и обычно являются «доброкачественными» или «невинными» шепотами. Эти дополнительные звуки могут возникать из-за тонкой грудной клетки и быстрого роста, наблюдаемого в раннем детстве.

    Вам сказали, что у вашей дочери «гипертрофия желудочков», то есть утолщение сердечной мышцы. Этот диагноз можно заподозрить по электрокардиограмме, но он должен быть подтвержден эхокардиограммой, сделанной детским кардиологом. Гипертрофия желудочков может возникать из-за стеноза (закупорки) сердечных клапанов, высокого кровяного давления или может быть результатом состояния, называемого гипертрофической кардиомиопатией.Гипертрофическая кардиомиопатия вызывается несколькими генетическими дефектами, приводящими к аномально толстой сердечной мышце. Это заболевание может передаваться по наследству или быть результатом новой генетической мутации. Это может привести к нарушению функции сердца, сердечной недостаточности, нарушениям сердечного ритма, а в некоторых тяжелых случаях может вызвать обморок или сердечно-сосудистый коллапс. Если гипертрофия желудочков подтверждается дополнительными исследованиями, важно установить причину и провести соответствующее лечение и медицинские осмотры.

    Синдром гипоплазии левых отделов сердца

    Вопрос:

    Мой сын родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Ему сделали две операции, и нам сказали, что ему понадобится еще одна. Хотя его врач объяснил мне, что у него есть, я до сих пор не понимаю, что с ним не так, почему он синий и не успевает за другими детьми своего возраста. Он всегда будет таким?

    Ответ:

    Сердце обычно имеет две нижние насосные камеры. Правый желудочек обычно перекачивает кровь в легкие, тогда как левый желудочек обычно выполняет всю работу по перекачиванию крови к остальному телу.В случае вашего сына основная проблема заключается в том, что левый желудочек не развился должным образом во время беременности, и правый желудочек должен делать всю работу. Первые две операции приводят к тому, что бедная кислородом кровь из верхней части тела идет прямо в легкие, а остальная кровь смешивается и идет к телу. Кровь с низким содержанием кислорода, возвращающаяся из организма, смешивается с кровью, богатой кислородом. Затем смешанная кровь перекачивается, чтобы снабдить тело водой, в результате чего он становится синим.Следующая операция вашего сына, известная как процедура Фонтана, может привести к значительному повышению уровня кислорода, потому что вся бедная кислородом кровь пойдет в легкие. Это может позволить ему лучше идти в ногу с физическими упражнениями.

    Инфекционный (бактериальный) эндокардит

    Вопрос:

    Наша 4-летняя дочь родилась с небольшой дырой между двумя верхними камерами сердца (это называется изолированной ДМПП). Ее кардиолог сказал, что в ремонте нет необходимости.Недавно я разговаривал с некоторыми родителями в местной группе поддержки. Они сказали, что дети с врожденными пороками сердца должны принимать антибиотики перед тем, как идти к стоматологу, чтобы не заболеть эндокардитом. Нам никогда не говорили, что нашей дочери следует принимать антибиотики, и что она собирается пойти на первый визит к стоматологу. Я позвонила ее врачу, и она сказала, что нашей дочери антибиотики не нужны. Мы по-прежнему обеспокоены, потому что не понимаем, почему большинству детей нужны антибиотики. Сказать стоматологу, что ей нужны антибиотики? Для чего нужны антибиотики? Что такое эндокардит?

    Ответ:

    Большинство детей с врожденными пороками сердца подвержены повышенному риску развития бактериального эндокардита, инфекции внутренней оболочки сердца или сердечных клапанов (эта оболочка называется эндокардом).Однако дети с заболеванием, называемым изолированным вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ASD), не подвержены повышенному риску, поэтому ваш кардиолог не рекомендовал антибиотики для вашей дочери.

    Бактериальный эндокардит (также называемый инфекционным эндокардитом) возникает, когда бактерии в кровотоке (бактериемия) оседают на аномальных сердечных клапанах или большинстве структурных аномалий сердца. Некоторые бактерии обычно обитают на частях тела, таких как ротовая полость и верхние дыхательные пути, кишечник и мочевыводящие пути, а также кожа.Некоторые хирургические и стоматологические процедуры вызывают кратковременную бактериемию. Хотя бактериемия является обычным явлением после многих инвазивных процедур, только определенные бактерии обычно вызывают эндокардит.

    Большинство случаев эндокардита невозможно предотвратить, потому что мы не всегда знаем, когда возникает бактериемия. В течение многих лет Американская кардиологическая ассоциация рекомендовала детям и взрослым с повышенным риском эндокардита принимать антибиотики перед определенными стоматологическими и хирургическими процедурами. Это было сделано потому, что считалось, что, когда кто-то проходил одну из стоматологических или хирургических процедур, которые могут вызвать бактериемию, можно было назначить антибиотики, чтобы предотвратить выживание бактерий в кровотоке.Это называется «профилактика эндокардита». Однако в 2007 году AHA внесла серьезные изменения в свои рекомендации. После того, как они рассмотрели все научные данные о причинах и профилактике эндокардита, они пришли к выводу, что профилактическая доза антибиотиков, вводимая перед стоматологическими и хирургическими процедурами, предотвращает очень мало, если вообще предотвращает случаи эндокардита. Также существует определенный риск, связанный с приемом антибиотиков. Поэтому в новых рекомендациях говорится, что антибиотикопрофилактика должна проводиться только для тех детей и взрослых, которые имеют наибольший риск неблагоприятного исхода в случае эндокардита.Пациенты с врожденным пороком сердца, которые подвергаются наибольшему риску неблагоприятных исходов от ИЭ и для которых профилактические антибиотики перед стоматологической процедурой стоят риска, включают пациентов с:

    • Неоперированные или не полностью восстановленные цианотические врожденные пороки сердца, в том числе с паллиативными шунтами и кондуитами
    • Полностью исправленный врожденный порок сердца с помощью протезного материала или устройства, установленного хирургическим путем или посредством катетерного вмешательства, в течение первых шести месяцев после процедуры.
    • Любой излеченный врожденный порок сердца с остаточным дефектом на месте или рядом с местом протезной заплаты или протезного устройства.

    За исключением перечисленных выше состояний, антибиотикопрофилактика больше не рекомендуется при любой другой форме врожденного порока сердца.

    Другие люди, которым по-прежнему рекомендуют принимать антибиотики перед большинством стоматологических процедур, включают тех, у кого есть протез сердечного клапана, тех, у кого ранее был случай эндокардита, и пациента после трансплантации сердца, у которого возникла проблема сердечного клапана. Большинство из этих ситуаций может быть у взрослых, но некоторые могут быть детьми.

    Итак, хотя вашей дочери не нужны антибиотики перед этими процедурами, детям с любыми перечисленными выше врожденными пороками сердца они необходимы.

    Кроме того, AHA подчеркивает, что для людей с повышенным риском эндокардита хорошее здоровье полости рта и гигиена путем регулярной чистки зубов и т. Д. Являются более защитными от эндокардита, чем профилактический прием антибиотиков.

    Прерванная дуга аорты, правый желудочек с двойным выходом и синдром Ди Джорджи

    Вопрос:

    Моя дочь родилась с прерванной дугой аорты и двойным выходом правого желудочка. Пожалуйста, объясните мне эти пороки сердца.Каковы мои шансы родить еще одного ребенка с таким же заболеванием?

    Ответ:

    Ваша дочь родилась с несколькими сложными пороками сердца, которые связаны с проблемами с сердечным насосом, а также с обоими основными кровеносными сосудами, которые питают тело и легкие. В этом состоянии главный кровеносный сосуд тела (аорта) прерывается в области кровеносных сосудов, которые снабжают кровью верхнюю часть тела. Кроме того, вместо легочной артерии (легочной артерии) и аорты, выходящих из разных камер, обе возникают из правого желудочка.Между насосными камерами также имеется связанное отверстие (дефект межжелудочковой перегородки или VSD). Этот порок сердца требует хирургического вмешательства в младенчестве. После операции ваш ребенок должен будет находиться на приеме у специалиста по врожденным порокам сердца всю оставшуюся жизнь.

    Эта комбинация пороков сердца может быть связана с генетическим синдромом, называемым «синдромом ДиДжорджи», который также может включать другие дефекты, такие как аномальная функция иммунной системы, а также железы, которая контролирует кальций в кровотоке.Этот синдром вызван генетическим дефектом одной из хромосом (хромосома 22q11). Пороки сердца также могут возникать по отдельности и также могут быть связаны с аналогичным дефектом того же гена. Этот дефект гена можно обнаружить с помощью специального генетического теста (FISH или флуоресцентная гибридизация in situ). Этот тест может определить, есть ли у одного из родителей этот генетический дефект или это новый дефект (генная мутация). Результаты этого тестирования помогут определить риск рождения другого ребенка с таким же или связанным с ним пороком сердца.Если ни один из родителей не имеет этого генного дефекта, риск рождения еще одного ребенка с врожденным пороком сердца составляет от 4 до 6 процентов. Но если у одного из родителей есть дефект гена, то шансы родить ребенка с подобным дефектом гена могут составлять 50 процентов. Эти вопросы следует обсудить с кардиологом или генетиком.

    Нерегулярный сердечный ритм

    Вопрос:

    Мой акушер сегодня во время очередного визита обнаружил нарушение сердечного ритма. У меня 24 неделя беременности, в остальном все в порядке.Что такое нерегулярное сердцебиение и что оно означает для моего будущего ребенка? Уйдет ли эта проблема до того, как мой ребенок родится? Мне нужно принимать лекарства?

    Ответ:

    Нерегулярный сердечный ритм обычно бывает доброкачественным, но ваш акушер может направить вас к детскому кардиологу для проведения эхокардиограммы плода, чтобы лучше определить сердечный ритм.

    Нормальная частота сердечных сокращений плода составляет от 120 до 160 ударов в минуту. Сердцебиение обычно регулярное, с небольшими колебаниями частоты пульса.Каждое нормальное сердцебиение начинается с верхней части сердца (предсердия), за которой следует нижняя часть сердца (желудочек). Нижняя часть сердца - это то, что заставляет кровь покидать сердце и воспроизводить звук на кардиомониторе.

    Самая частая причина нерегулярного сердечного ритма - это когда верхняя часть сердца бьется слишком рано (преждевременное сокращение предсердий, или PAC). Иногда это преждевременное сердцебиение передается в нижнюю часть сердца; в других случаях связь между верхней и нижней частями сердца блокируется после преждевременного удара.

    Раннее сердцебиение, которое передается или блокируется, вызывает нарушение сердечного ритма. Эти преждевременные сокращения предсердий очень распространены во второй половине беременности и обычно не вызывают никаких проблем. Они могут сохраняться после рождения ребенка, но обычно проходят через месяц жизни. Как правило, в лекарствах нет необходимости.

    Нерегулярный сердечный ритм может вызвать проблемы в небольшом проценте случаев, если происходит несколько последовательных преждевременных сокращений. Когда это происходит в течение достаточно длительного периода, это называется тахикардией (учащенным пульсом).Если частота пульса остается выше 200 ударов в минуту в течение длительного периода времени (часы или дни), это может привести к повреждению сердца и других органов ребенка. При возникновении тахикардии ваш детский кардиолог и акушер порекомендует вам лекарство, которое поможет регулировать сердечный ритм вашего плода. Если есть какие-либо признаки повреждения сердца плода, вам может быть рекомендовано госпитализировать вас, пока вы начинаете прием лекарства. Если вам назначили лекарство, вероятно, ребенку нужно будет принять аналогичное лекарство от сердечного ритма после рождения.

    Другой причиной медленного сердцебиения плода является состояние, называемое блокадой сердца или атриовентрикулярной (АВ) блокадой. Это чаще встречается у матерей с волчанкой и другими родственными аутоиммунными заболеваниями. Блокада сердца также может наблюдаться у плодов со структурным врожденным пороком сердца и может привести к чрезмерному скоплению жидкости вокруг сердца и плода в целом - состояние, называемое «водянкой».

    У большинства плодов с тахикардией прогноз хороший, если сердце структурно нормальное.У некоторых плодов характерны частые преждевременные преждевременные сокращения, приводящие к снижению частоты сердечных сокращений (брадикардия). Обычно это не вызывает никаких проблем у ребенка, пока частота сердечных сокращений остается выше 60–70. У некоторых плодов с преждевременным сокращением предсердий может быть брадикардия во время одного посещения и развиваться тахикардия позже. Нерегулярный сердечный ритм обычно не вызывает беспокойства у плода, но за ним следует внимательно следить ваш акушер и детский кардиолог.

    Болезнь Кавасаки

    Вопрос:

    Мне сказали, что у моей дочери болезнь Кавасаки.Что это? Это серьезно? Сможет ли она поправиться и вести нормальную жизнь?

    Ответ:

    Болезнь Кавасаки (БК) - воспалительное заболевание неизвестной причины. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это может быть вызвано инфекцией. KD обычно возникает у детей и очень редко у взрослых. У детей с KD высокая температура, сохраняющаяся не менее пяти дней, наряду с множеством других симптомов. Они могут включать конъюнктивит (воспаление внутреннего века и белков глаз), сыпь, опухшие губы и язык, увеличенные лимфатические узлы и покраснение, шелушение рук и ног.Не существует специального теста, подтверждающего, что у ребенка есть KD. Диагноз ставится на основании характерной картины болезни и исключения других заболеваний, например, ангины. Большинство детей с KD очень раздражительны.

    Дети с неосложненной БК обычно выздоравливают без лечения. Однако при поражении коронарных артерий могут развиться серьезные осложнения. Коронарные артерии, кровоснабжающие сердечную мышцу, могут увеличиваться в размерах, образуя «аневризмы коронарных артерий».Небольшая степень увеличения может не вызывать проблем, но значительное увеличение, известное как «гигантские аневризмы», может привести к окклюзии коронарных артерий (закупорке). Если расширенные коронарные сосуды блокируются из-за тромбов, то сердечная мышца, снабжаемая коронарной артерией, страдает от недостатка кислорода. Это может вызвать боль в груди (известную как стенокардия) или сердечный приступ. Некоторым детям требуется лекарство для растворения или предотвращения образования тромбов. Некоторым требуется срочная операция по аортокоронарному шунтированию. Расширение коронарных артерий и риск закупорки могут быть постоянными.

    К счастью, риск аневризмы коронарной артерии у ребенка может быть снижен. Лечение внутривенным лекарством, известным как гамма-глобулин, может помочь снизить этот риск. Детей с известной или подозреваемой БК обычно госпитализируют и лечат внутривенным гамма-глобулином. Им также обычно дают высокие дозы аспирина до тех пор, пока у них не спадет температура. После этого продолжают принимать низкую дозу аспирина, чтобы предотвратить образование тромбов. Эхокардиограмма проводится, чтобы выяснить, есть ли поражение коронарных артерий.Детей, у которых сохраняется лихорадка или у которых есть поражение коронарных артерий, лечат более агрессивно. Эти дети могут получать дополнительные дозы гамма-глобулина или лечиться стероидами или другими лекарствами.

    Выздоровеет ли ваша дочь и будет ли вести нормальный образ жизни, частично зависит от того, насколько хорошо она реагирует на лечение. Самое главное, все зависит от того, разовьются ли у нее аневризмы коронарных артерий. Большинство детей, которых лечат гамма-глобулином в течение 10 дней после болезни, полностью выздоравливают.Те, у кого нет гигантских аневризм, обычно после выздоровления имеют нормальное здоровье. Однако детям с гигантскими аневризмами обычно требуется постоянное лечение для предотвращения образования тромбов. У них часто есть значительные физические ограничения. Эти дети нуждаются в тщательном медицинском наблюдении и могут потребовать хирургического вмешательства.

    Узнайте больше о болезни Кавасаки.

    Синдром Марфана

    Вопрос:

    Мой педиатр подозревает, что у моего сына синдром Марфана, и направил его к детскому кардиологу для обследования.Что такое Марфан и как он влияет на сердце?

    Ответ:

    Синдром Марфана - редкое заболевание; им страдает один из каждых 5 000–10 000 человек. Обычно это «наследуется в семье», но ваш сын также может быть первым в вашей семье с синдромом Марфана. Почти все части тела и органы функционируют нормально, мозг не поражен. Многие историки считают, что у Авраама Линкольна был синдром Марфана. Люди с синдромом Марфана высокие и худые, у них длинные руки, ноги и пальцы, и они, как правило, двусуставные.У них также может быть искривление позвоночника и необычная форма грудины. Пациенты с синдромом Марфана, как правило, близоруки, а у некоторых могут развиться более серьезные проблемы со зрением из-за изменения положения хрусталика глаза.

    Ваш сын был направлен к детскому кардиологу, потому что у 60–80 процентов людей с синдромом Марфана развивается расширение первой части аорты - главной артерии, которая берет кровь из сердца и распределяет ее по всем частям тела.По этой причине эхокардиограмма помогает подтвердить диагноз синдрома Марфана.

    Проблемы с расширением аорты у детей или подростков очень редки. Позже у многих людей с синдромом Марфана аорта увеличивается настолько, что может потребоваться операция на открытом сердце для замены первой части аорты до ее разрыва. Поэтому, если вашему сыну поставлен диагноз синдрома Марфана, вероятно, ежегодно потребуется делать эхокардиограмму, чтобы проверять рост его аорты.

    Некоторые врачи прописывают пациентам с синдромом Марфана лекарство, называемое бета-блокатором. Расслабляя сердце и замедляя частоту сердечных сокращений, бета-адреноблокаторы могут замедлить скорость расширения аорты. Новое лекарственное средство для лечения синдрома Марфана в настоящее время проходит испытания у детей и подростков с синдромом Марфана и расширенной аортой. Это исследование спонсируется Национальными институтами здравоохранения, и информацию о нем можно найти на веб-сайте Pediatric Heart Network (ссылка открывается в новом окне) и на сайте www.Clinicaltrials.gov (ссылка откроется в новом окне).

    Более подробную информацию можно найти на сайте Национального фонда Марфана (ссылка откроется в новом окне).

    Пролапс митрального клапана (MVP)

    Вопрос:

    Моя 10-летняя дочь уже неделю жалуется на головную боль и головокружение. Детский кардиолог диагностировал это как пролапс митрального клапана (ПМК) и объяснил, что не о чем беспокоиться. Скажите, пожалуйста, что это за состояние. Чего следует избегать моей дочери?

    Ответ:

    ПМК обычно является очень доброкачественным заболеванием, которое встречается у детей и взрослых.Митральный клапан предотвращает отток крови назад, закрываясь, когда основная насосная камера сердца (левый желудочек) сжимается или сокращается. Иногда створки митрального клапана немного сдвигаются назад во время сокращения левого желудочка. У большинства пациентов это вызывает незначительную утечку жидкости и не влияет на работу сердца.

    У некоторых пациентов с ПМК могут быть различные симптомы, такие как сердцебиение, головные боли, головокружение или даже обмороки.Этот аспект MVP не связан с серьезностью утечки клапана; Фактически, это чаще всего встречается у пациентов с минимальной утечкой клапана. Это состояние редко бывает опасным, но может вызывать дискомфорт. Редкие заболевания, такие как заболевание щитовидной железы, воспалительные заболевания и нарушение прочности сердечных сосудов и клапанов, могут быть связаны с ПМК и обычно легко диагностируются при их наличии из-за других признаков и симптомов.

    Снижение или исключение кофеинсодержащих продуктов и напитков (кофе, газированные напитки, шоколад) часто помогает избавиться от головных болей, головокружения и учащенного сердцебиения.Многие пациенты улучшают свое состояние после увеличения суточного потребления жидкости и / или соли. Некоторым пациентам может потребоваться лекарство, чтобы нейтрализовать эффект адреналина. Эти лекарства, называемые бета-блокаторами, снижают частоту сердечных сокращений и артериальное давление, а также помогают уменьшить или устранить симптомы. Практически все пациенты с ПМК могут заниматься спортом без ограничений.

    Хотя многие врачи могут заподозрить ПМК при прослушивании сердца, эхокардиография (УЗИ сердца) - единственный способ окончательно диагностировать ПМК.Также важно знать, что ПМК является наиболее часто диагностируемым заболеванием сердца и должен проводиться и лечиться только опытным детским кардиологом.

    Легочная гипертензия

    Вопрос:

    Мне сказали, что у моей 6-летней дочери легочная гипертензия. Что это значит? Это то же самое, что и гипертония, диагностированная у моей матери?

    Ответ:

    Легочная гипертензия - это состояние, при котором давление в кровеносных сосудах легких выше нормы.Это отличается от системной гипертонии, когда давление в кровеносных сосудах тела выше нормы. Системная гипертензия - распространенное заболевание, особенно у людей с возрастом. Диагноз ставится при измерении артериального давления в руке. Системная гипертензия обычно успешно лечится пероральными препаратами. Напротив, легочная гипертензия - редкое заболевание как у детей, так и у взрослых. Пациенты обычно обращаются к врачу с симптомами усталости, боли в груди, затрудненным дыханием при физической активности и эпизодами обморока или почти обморока.Как вы понимаете, с этими симптомами трудно справиться, особенно у младенцев. Таким образом, легочная гипертензия часто диагностируется поздно, после того, как у пациента в течение некоторого времени наблюдаются расплывчатые симптомы. Легочная гипертензия может быть диагностирована с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца), хотя катетеризация сердца часто рекомендуется для подтверждения диагноза и как способ лучше понять причину.

    Существует два широких класса легочной гипертензии: гипертония без какой-либо очевидной причины (так называемая идиопатическая) и гипертония, вызванная или возникающая вместе с другими заболеваниями.Заболевания, которые могут вызвать легочную гипертензию, включают:

    • Заболевание легких (например, незрелые легкие у недоношенных детей или обструкция дыхательных путей)
    • некоторые врожденные пороки сердца с чрезмерным притоком крови к легким или блокировкой кровотока от легких обратно к сердцу
    • болезни свертывающей системы организма
    • воспалительных заболевания (например, системная красная волчанка, СКВ)
    • некоторые лекарства и токсины
    • ВИЧ-инфекция
    • определенные закупорки дренажа печени (портальная гипертензия)

    По возможности, лучшим лечением легочной гипертензии является лечение основного заболевания.Когда это возможно, легочная гипертензия может исчезнуть или, по крайней мере, улучшиться. В ситуациях, когда лечение основного заболевания не улучшает легочную гипертензию, и в ситуациях идиопатической легочной гипертензии, доступны лекарства. Раньше эти лекарства вводили только внутривенно и часто включали длительную внутривенную терапию. Совсем недавно стали доступны ингаляционные и пероральные препараты. Хотя и редко, но в тяжелых случаях успешно применялась трансплантация легких.

    Для получения дополнительной информации о легочной гипертензии посетите веб-сайт Ассоциации легочной гипертензии (ссылка откроется в новом окне).

    Стеноз клапана легочной артерии

    Вопрос:

    Нам сказали, что у нашего ребенка стеноз клапана легочной артерии. Его сердечный клапан не открывается полностью. Что можно сделать, чтобы починить клапан?

    Ответ:

    Легочный клапан похож на дверь с односторонним движением в правой части сердца, которая препятствует обратному току крови из легких в сердце.Иногда во время развития сердца клапан не формируется должным образом. Если клапан герметичен (стеноз), правой стороне сердца необходимо больше работать, чтобы протолкнуть кровь через клапан в легкие. В зависимости от того, насколько герметичен клапан, его можно или не нужно фиксировать. Ваш специалист по врожденным порокам сердца может обсудить это с вами. Если клапан слегка затянут, его можно оставить в покое, и по мере взросления ребенку может стать лучше. Однако, если клапан плотный и заставляет сердце работать сильнее, чем должно, его может потребоваться открыть с помощью небольшого баллона с использованием специальной трубки (катетера), вводимой в сердце из кровяной вены в рамках процедуры интервенционной катетеризации. .Если клапан очень плотный или деформирован, возможно, его необходимо хирургическим путем открыть или заменить.

    Один желудочек

    Вопрос:

    У моего ребенка только что диагностировали единственный желудочек. Что это значит?

    Ответ:

    Нормальное сердце имеет две насосные камеры или желудочки. «Единый желудочек» относится к врожденным порокам сердца, при которых одна из этих камер отсутствует или очень мала, или к дефектам, при которых перегородка между двумя насосными камерами отсутствует.Эти дефекты часто называют гипоплазией левого сердца или гипоплазией правого сердца. Гипоплазия левых отделов сердца включает атрезию как аорты, так и митрального клапана (отсутствие клапанов на левой стороне сердца). Гипоплазия правых отделов сердца включает широкий спектр дефектов с небольшим или отсутствующим трехстворчатым клапаном или легочным клапаном (клапаны на правой стороне сердца). Кроме того, единичный желудочек возникает, если между двумя насосными камерами нет перегородки. Эти дефекты могут привести к тяжелой сердечной недостаточности (недостаточное количество крови в организме) или тяжелому цианозу (недостаточное количество крови в легких).Все эти дефекты требуют общего лечения, призванного обеспечить приток крови как к легким, так и к телу. Иногда для этого требуется ограничить приток крови к легким и создать новый кровеносный сосуд, чтобы обеспечить приток крови к телу. В других случаях для обеспечения кровотока в легочных артериях требуются операции. В конечном итоге, большинству детей с одним желудочком требуется две или три операции, в результате которых кровь с низким содержанием кислорода направляется в легкие, а богатая кислородом кровь - в организм. Есть хорошие варианты хирургического вмешательства для большинства детей с единственным желудочком, и многие дети с этим заболеванием могут выполнять большинство обычных детских занятий.Ваш детский кардиолог может предоставить вам наиболее полную информацию об особенностях состояния вашего ребенка.

    Спортивные мероприятия

    Вопрос:

    Моей 10-летней дочери в 1 год вылечили дыру в сердце. С тех пор она здорова. Сможет ли она заниматься спортом?

    Ответ:

    Часто возникают вопросы о занятиях спортом у пациентов с проблемами сердца. Существует широкий спектр сердечных дефектов, хирургических вмешательств и занятий спортом.Лучше всего обсудить с детским кардиологом, нужны ли вашей дочери какие-либо ограничения в занятиях спортом. Это особенно верно, если она хочет в конечном итоге учиться в средней школе или колледже. Большинство детей, у которых есть относительно простые пороки сердца и у которых был хороший результат после катетера или хирургического вмешательства, могут участвовать, по крайней мере, в некоторых, если не во всех, спортивных мероприятиях. У других детей могут быть сердечные заболевания, требующие некоторых ограничений. Пациенты с кардиостимуляторами или имплантируемыми кардиовертерами / дефибрилляторами (ИКД) могут иметь ограничения, которые не требуются для других пациентов с пороками сердца.Пациентам, принимающим антикоагулянты (препараты, снижающие свертываемость крови), также следует соблюдать осторожность и проконсультироваться со своим врачом о занятиях спортом

    Транспозиция магистральных артерий (DTGA) и генетика

    Вопрос:

    У нас есть годовалый сын, который чувствует себя хорошо после операции по транспозиции магистральных артерий (DTGA). Хотели бы еще одного ребенка. Будет ли у нашего второго ребенка врожденный порок сердца?

    Ответ:

    Врожденный порок сердца - самый частый врожденный порок.Около восьми из 1000 младенцев (или 0,8 процента) будут рождены с той или иной формой сердечного приступа. Однако большинство этих проблем легче, чем у вашего сына. Для пары, у которой был один ребенок с DTGA и у которой нет других членов семьи с транспозицией, шанс родить еще одного ребенка с DTGA немного увеличивается до примерно 18 из 1000 или 1,8 процента. Это также примерно такой же шанс, что этот ребенок родится с формой врожденного порока сердца, отличной от DTGA. Это дает более 98 процентов вероятности того, что ребенок родится с нормальным сердцем.

    Если, однако, другие члены семьи (родственники первой степени родства) имеют DTGA, другие формы транспозиции или другие формы врожденного порока сердца, вероятность того, что ребенок родится с DTGA, может быть выше. Транспозиция редко происходит в семье.

    Мы не знаем, почему возникают врожденные пороки сердца, такие как DTGA. Предполагается, что причина является генетической, хотя конкретный ген DTGA еще не идентифицирован. Что касается DTGA, существуют некоторые доказательства того, что могут быть задействованы несколько генов, а также другие факторы.

    Поскольку у вас был один ребенок с врожденным пороком сердца, вам может быть полезно сделать эхокардиограмму плода между 18 и 20 неделями беременности во время следующей беременности. Это специализированное ультразвуковое исследование проводится детским кардиологом и показывает развивающееся сердце. Он должен быть в состоянии исключить большинство форм серьезных сердечных заболеваний. Чаще всего УЗИ плода является подтверждением того, что сердце ребенка развивается нормально.

    Аномалии трехстворчатого клапана

    Вопрос:

    У моего 4-летнего сына сегодня диагностировали шум в сердце, ему сделали эхокардиограмму.Врач сказал мне, что у него легкая регургитация трехстворчатого клапана. Что это значит? Я должен беспокоиться?

    Ответ:

    Трикуспидальный клапан - это один из четырех сердечных клапанов в сердце. Этот клапан предотвращает утечку крови назад из правого желудочка (камеры сердца, которая перекачивает кровь в легкие), когда эта камера сжимается.

    Почти у всех детей, которым проводят эхокардиографию (УЗИ сердца), наблюдается небольшая утечка трикуспидального клапана или регургитация.Это часто обнаруживается, потому что новые аппараты для эхокардиографии обладают технологией, достаточно чувствительной, чтобы улавливать широкий спектр нормальных сигналов от крови, проходящей через сердце. Легкая утечка трехстворчатого клапана при отсутствии других проблем с сердцем считается нормальным явлением и не о чем беспокоиться.

    Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

    Вопрос:

    Моему 5-дневному сыну диагностировали дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Размер отверстия около 2 мм.Считается ли это большим или малым, и каковы долгосрочные и краткосрочные эффекты VSD?

    Ответ:

    Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диаметром 2 мм считается малым. Поскольку он маленький, вряд ли у вашего малыша возникнут какие-либо проблемы. Этот VSD, скорее всего, полностью закроется по мере роста вашего ребенка, в некоторой степени в зависимости от точного расположения отверстия. Это может произойти довольно скоро (в течение нескольких месяцев) или может занять несколько лет. В общем, VSD, который не закрылся примерно к 5 годам, не закроется самопроизвольно.Очень маленькие VSD не становятся большими по мере роста младенцев.

    Стоит знать о двух осложнениях, связанных с небольшими ДМЖП, оба относительно редки. Во-первых, существует небольшой риск того, что у ребенка или взрослого с маленьким межпозвоночным диском разовьется сердечная инфекция (эндокардит). Эти инфекции являются бактериальными и могут возникать после событий, когда бактерии попадают в кровь.

    Другая сложность небольшого VSD зависит от точного расположения отверстия. Люди с ДМЖП непосредственно под аортальным клапаном (клапан на выходе из левой части сердца в тело) имеют небольшую вероятность того, что одна из створок этого клапана со временем может начать провисать в направлении отверстия.Это случается редко, но когда это происходит, может привести к негерметичности клапана. В тех редких случаях, когда это происходит, ваш врач может порекомендовать хирургическое закрытие небольшого межжелудочкового клапана, чтобы предотвратить дальнейшие проблемы с аортальным клапаном.

    Бродячий кардиостимулятор

    Вопрос:

    Мой 8-летний сын жаловался на боль в груди и учащенное сердцебиение, когда принимал душ. Это случилось дважды. Он был на Фловенте и Сингуларе из-за астмы. Его врач уверяет меня, что лекарство не имело ничего общего с болью в груди.Моему сыну сделали ЭКГ, и детский кардиолог сказал, что у него блуждающий кардиостимулятор и дальнейшее обследование не требуется. Должен ли я получить второе мнение?

    Ответ:

    Диагноз «блуждающий кардиостимулятор» относится к типу сердечного ритма с нормальными колебаниями частоты сердечных сокращений. Кардиостимулятор - это область сердца, отвечающая за начало сердцебиения. Обычно он расположен в верхней части правого предсердия (верхняя правая камера сердца). Иногда блуждающий кардиостимулятор может перемещаться из верхнего правого предсердия в нижнее правое предсердие.

    Боль в груди может быть связана с астматическим заболеванием. Итак, в случае вашего сына боль в груди сама по себе не будет поводом для беспокойства по поводу его сердца. Некоторые лекарства от астмы также могут вызывать кратковременное учащение пульса, но лекарства, которые принимает ваш сын, обычно этого не делают. В редких случаях пациенты могут испытывать нарушение сердечного ритма, называемое тахикардией (аномально учащенное сердцебиение).

    Если у вашего сына сохраняется ощущение учащенного сердцебиения, врач может назначить дополнительное обследование.Транстелефонный монитор ЭКГ - это устройство, которое можно использовать при появлении симптомов. Пациент нажимает кнопку на записывающем устройстве, и запись сердцебиения сохраняется в памяти монитора. Эти записи затем можно отправить по телефону кардиологу. Другой тест называется холтеровским монитором. Он записывает ЭКГ непрерывно в течение 24-48 часов, пока ребенок находится дома, активен и спит. Затем любой из этих двух тестов может быть проанализирован для обнаружения любых аномальных сердечных сокращений и определения необходимости дальнейшего тестирования или лечения.

    Симптомы вашего сына, скорее всего, связаны с его астмой, но если они сохранятся, ваш врач может рассмотреть возможность проведения дополнительных анализов, включая два только что описанных теста. Кроме того, если ваш сын испытывает головокружение или обморок, немедленно сообщите об этом своему врачу.

    Важно, чтобы вы были довольны диагнозом первого детского кардиолога, который осмотрел вашего ребенка. Если нет, поищите другое мнение

    Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

    Вопрос:

    Моему сыну поставили диагноз WPW.Что это? Ему понадобится лечение? Ему понадобится операция или кардиостимулятор?

    Ответ:

    Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта - нарушение сердечного ритма, которое обычно можно обнаружить на электрокардиограмме (ЭКГ или ЭКГ).

    Drs. Вольф, Паркинсон и Уайт опубликовали первую статью об этом типе ритма в 1930 году. Вольф-Паркинсон-Уайт (WPW) означает, что существует дополнительная электрическая связь от верхних камер сердца (предсердий) к нижним камерам (желудочкам). .

    Иногда ненормальный ритм возникает, когда электрические сигналы сердца проходят в неправильном направлении от желудочков к предсердиям через дополнительное электрическое соединение. Из-за этого сердечного ритма сердце бьется слишком быстро (тахикардия). Иногда во время тахикардии пациенты могут чувствовать головокружение или тошноту, а иногда и обмороки. Для замедления сердечного ритма можно использовать лекарства. У редких пациентов состояние может быть опасным для жизни.

    Если лекарство не помогает контролировать тахикардию, или у пациентов с повышенным риском опасных для жизни событий, или если пациенты не хотят лечиться, может использоваться процедура, называемая катетерной аблацией.Это делается в лаборатории катетеризации сердца под наркозом или седативными препаратами. Он включает в себя введение нескольких специализированных катетеров в кровеносные сосуды в паху. Эти катетеры могут определить источник аномального сердцебиения в предсердии. Они отменяют дополнительное электрическое соединение с помощью радиочастотных волн (нагревание) или криоабляции (замораживание). С 1980-х годов эта процедура безопасно и эффективно выполнялась десятками тысяч детей и обеспечивала постоянное излечение более чем в 90% случаев.Некоторые пациенты и врачи предпочитают абляцию лекарствам в качестве терапии первой линии при WPW.

    Каждому пациенту важно обсуждать вопросы и опасения непосредственно со своим кардиологом, чтобы понять, как эти рекомендации применимы к их конкретным обстоятельствам.

    Легочный (клапанный) стеноз у детей

    Признаки и симптомы

    Дети со стенозом клапана легочной артерии обычно протекают бессимптомно и с нормальным здоровьем.

    Шум в сердце - это наиболее частый признак, обнаруживаемый врачом, который указывает на наличие проблемы с клапаном.У детей с легкой или средней степенью стеноза клапана легочной артерии шумы в сердце легко обнаруживаются, но обычно не проявляются никаких симптомов.

    При серьезной обструкции клапана легочной артерии, особенно у новорожденных с критическими степенями стеноза легочной артерии, правый желудочек не может выбрасывать достаточный кровоток в легочную артерию для поддержания нормального насыщения кислородом. В этих случаях голубая кровь обходит правый желудочек, протекая из правого предсердия в левое, через овальное отверстие, сообщение или «дыру» между этими двумя камерами, которая обычно присутствует у новорожденных.Новорожденные с критическим легочным стенозом, следовательно, будут иметь цианоз (посинение губ и ногтевого ложа) из-за более низкого уровня кислорода в их крови.

    Новорожденный с критическим стенозом легочной артерии представляет собой неотложную ситуацию, требующую немедленного лечения, либо баллонного расширения клапана, либо хирургического вмешательства.

    У детей старшего возраста тяжелый стеноз клапана легочной артерии может вызывать легкую утомляемость или одышку при физической нагрузке. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии редко приводит к правожелудочковой недостаточности или внезапной смерти.

    Диагностика стеноза клапана легочной артерии

    Диагноз стеноза легочной артерии обычно сначала подозревается, потому что врач обнаруживает шум в сердце.

    Шум в сердце при стенозе легочной артерии - это турбулентный шум, вызванный выбросом крови через закупоренный клапан.

    Часто слышен звук щелчка, когда утолщенный клапан защелкивается в открытом положении. Эти звуки можно обнаружить при тщательном обследовании сердца врачом, хорошо обученным кардиологической диагностике.

    Другие исследования могут подтвердить наличие легочного стеноза и помочь задокументировать его тяжесть.

    Электрокардиограмма обычно нормальная при легком стенозе легочной артерии. При стенозе легочной артерии средней и тяжелой степени на электрокардиограмме может быть выявлено увеличение правого желудочка и утолщение его мышцы.

    Эхокардиограмма - самый важный неинвазивный тест для обнаружения и оценки стеноза клапана легочной артерии. Эхокардиограмма точно документирует наличие обструкции на уровне клапана, а допплеровские исследования используются для оценки степени обструкции.

    Эхокардиограмма также важна для исключения других проблем, которые могут быть связаны со стенозом легочной артерии, таких как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

    Катетеризация сердца - это инвазивный метод, который позволяет врачам точно измерить степень имеющегося легочного стеноза. Во время катетеризации сердца над и под клапаном измеряют давление, чтобы определить степень обструкции, и снимают движущиеся изображения для визуализации клапана легочной артерии.

    В течение последних 15 лет эхокардиография в основном заменила катетеризацию сердца для обнаружения и измерения стеноза клапана легочной артерии. Катетеризация сердца редко требуется для постановки диагноза, но вместо этого обычно проводится для выполнения процедуры баллонной дилатации, описанной ниже.

    Лечение стеноза клапана легочной артерии

    Дети с легкой степенью стеноза клапана легочной артерии редко нуждаются в лечении. Пациенты с легочным стенозом клапана легочной артерии здоровы, могут участвовать во всех видах физической активности и спортивных мероприятиях и вести нормальный образ жизни.

    Легкий стеноз клапана легочной артерии в детстве редко прогрессирует после первого года жизни. Однако легкий легочный стеноз у грудного ребенка может прогрессировать до более тяжелой степени и требует тщательного наблюдения.

    Детям с легочным стенозом средней и тяжелой степени требуется лечение, время которого часто выбирается по желанию.

    Тип необходимого лечения зависит от типа имеющейся аномалии клапана. Чаще всего легочный клапан имеет нормальный размер, и обструкция возникает из-за сращения спайки или линий открытия створки клапана.

    Эта «типичная» форма стеноза клапана легочной артерии очень хорошо поддается баллонной дилатации. Баллонная вальвулопластика выполняется во время катетеризации сердца и не требует операции на открытом сердце. Чаще у детей старшего возраста процедура проводится выборочно в амбулаторных условиях.

    У новорожденных баллонная дилатация при критическом стенозе клапана легочной артерии может быть технически сложной процедурой, поскольку эти новорожденные могут быть в критическом состоянии и нестабильны.

    Операции на открытом сердце требуются для более сложных клапанов, когда баллонная дилатация не является достаточной терапией. Эти клапаны могут быть заблокированы толстой и диспластической тканью створок (например, у пациентов с синдромом Нунана), а диаметр самого клапана в некоторых случаях может быть небольшим.

    Для этих состояний может потребоваться хирургическая легочная вальвотомия (открытие клапана), частичная клапанэктомия (удаление части створки) и, возможно, трансаннулярная пластырь (пластырь от правого желудочка до легочной артерии) во время операции на открытом сердце. ремонт.

    Результаты и результаты

    Результаты баллонной дилатационной вальвулопластики при стенозе легочной артерии были превосходными. Этот метод был разработан в середине 1980-х годов, и значительный опыт был накоплен в детских кардиологических центрах.

    Важно отметить, что расширение баллона не может сделать ненормальный клапан «нормальным». Вместо этого процедура снижает степень обструкции клапана легочной артерии от тяжелой до легкой у подавляющего большинства пациентов.

    Для детей и подростков с «типичным» стенозом клапана легочной артерии процедура баллонной дилатации обычно является единственной необходимой терапией.Редко, когда у более старшего ребенка возвращается значительная обструкция клапана легочной артерии после успешной процедуры баллонной дилатации.

    Новорожденные и младенцы с очень тяжелой обструкцией клапана легочной артерии также будут иметь отличный ответ на баллонную дилатацию, если только клапан недостаточно развит.

    Однако рецидив значительного легочного стеноза действительно происходит примерно у 5-10 процентов детей в течение 10 лет после вмешательства. Иногда этим пациентам может потребоваться вторая баллонная дилатация или хирургическая операция на открытом сердце, если клапан небольшой.

    Отдаленные результаты операции на открытом сердце у пациентов с тяжелым стенозом клапана легочной артерии также превосходны.

    Поскольку баллонная дилатация обычно является единственным методом лечения, необходимым для большинства пациентов, операция на открытом сердце обычно проводится только пациентам с более сложными формами обструкции клапана легочной артерии.

    Однако пациенты с очень толстыми створками клапана или недоразвитыми легочными клапанами также имеют выдающийся долгосрочный результат после хирургического вмешательства на открытом сердце.Если нет других сопутствующих заболеваний сердца, ожидается, что эти дети будут вести нормальный активный образ жизни.

    Важно, чтобы все дети со стенозом клапана легочной артерии, даже после очень успешной баллонной дилатации или операции на открытом сердце, проходили повторное обследование через регулярные промежутки времени.

    Долгосрочное наблюдение с оценкой квалифицированного кардиолога имеет важное значение для обеспечения наилучшего результата для пациентов со стенозом клапана легочной артерии.

    Ведение взрослых и подростков

    Взрослые, родившиеся со стенозом клапана легочной артерии (PS), представляют несколько различных сценариев.Самым мягким является то, что PS во взрослой жизни все еще остается мягким. В таком случае прогресс не будет, и пациенту не потребуется очень частого или квалифицированного внимания.

    У некоторых взрослых со стенозом легочной артерии будет баллонное расширение или хирургическое открытие клапана. У большинства этих пациентов будет отличный результат, и они могут не нуждаться в особом уходе или внимании во взрослом возрасте. У значительного числа этих пациентов будет значительная утечка легочного клапана. Это может привести к чрезмерному увеличению правых отделов сердца и, в конечном итоге, может потребоваться замена клапана легочной артерии.

    Третья группа взрослых страдает легочным стенозом средней степени и чувствует себя хорошо. У определенной части этих людей разовьются проблемы, и рекомендуется наблюдение специалистов.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *